主動(dòng)脈壁間血腫誤診為急性冠狀動(dòng)脈綜合征二例

江 玲，陳日錦，何 俊

主動(dòng)脈壁間血腫誤診為急性冠狀動(dòng)脈綜合征二例

江 玲，陳日錦，何 俊

目的探討主動(dòng)脈壁間血腫(aortic intramural hematoma, AIH)的臨床特點(diǎn)及誤診原因。方法對(duì)我科收治的2例誤診為急性冠狀動(dòng)脈綜合征(acute coronary syndrome, ACS)的AIH臨床資料進(jìn)行回顧性分析，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)。結(jié)果本組例1因胸腹痛1 h入院，例2因胸痛4 h入院，均誤診為ACS，予擴(kuò)張血管、解痙、止痛等對(duì)癥處理，癥狀未見(jiàn)改善。后行主動(dòng)脈螺旋CT動(dòng)脈造影，綜合分析臨床表現(xiàn)及檢查結(jié)果，確診為AIH，予硝普鈉、嗎啡等對(duì)癥治療。例1轉(zhuǎn)上級(jí)醫(yī)院，因拒絕介入治療，轉(zhuǎn)院后次日死亡；例2治療14 d后癥狀平穩(wěn)，帶藥出院。隨訪6個(gè)月，患者胸背痛未發(fā)作，血壓正常。結(jié)論臨床遇及突發(fā)胸腹痛且合并頑固性高血壓患者，要考慮到AIH的可能，盡早完善相關(guān)檢查，爭(zhēng)取早期干預(yù)，避免誤診誤治。

主動(dòng)脈疾?。恢鲃?dòng)脈壁間血腫；誤診；急性冠狀動(dòng)脈綜合征

主動(dòng)脈壁間血腫(aortic intramural hematoma, AIH)是血液自發(fā)性進(jìn)入主動(dòng)脈壁中膜，導(dǎo)致主動(dòng)脈壁變薄的一類疾病，又稱不伴內(nèi)膜撕裂的主動(dòng)脈夾層(aortic dissection, AD)或非交通性主動(dòng)脈夾層[1]或主動(dòng)脈不典型夾層[2-3]。AIH與AD、穿透性主動(dòng)脈粥樣硬化性潰瘍(penetrating atherosclerotic ulcer, PAU)統(tǒng)稱為急性主動(dòng)脈綜合征(acute aortic syndrome, AAS)[4]。AAS病情急，病死率高，早期診斷和治療對(duì)患者預(yù)后至關(guān)重要。我科近期收治2例AIH，病初均誤診為急性冠狀動(dòng)脈綜合征(acute coronary syndrome, ACS)，現(xiàn)對(duì)其臨床資料進(jìn)行回顧分析，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，以提高臨床對(duì)AIH的認(rèn)識(shí)。

1 病例資料

【例1】 女，70歲。因突發(fā)劇烈胸腹痛1 h就診。急診心電圖示：Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯，交界性逸搏性心律，Q-T間期延長(zhǎng)，心率30/min；攝X線胸片示：主動(dòng)脈硬化；行腹部彩色多普勒超聲(彩超)檢查示：膽囊壁增厚，診斷為膽心綜合征，不排除ACS可能，予肌內(nèi)注射654-2 10 mg后疼痛無(wú)緩解，遂收入我科。既往體健，無(wú)高血壓病史。查體：體溫36℃，脈搏50/min，呼吸20/min，血壓120/60 mmHg，疼痛數(shù)字評(píng)分8分。面色稍蒼白，唇周無(wú)發(fā)紺，雙側(cè)頸靜脈無(wú)怒張；雙肺呼吸音減弱，未聞及干濕性啰音；心界不大，心率50/min，律不齊，心音低鈍，各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及病理性雜音；腹平軟，全腹壓痛，劍突下明顯，無(wú)反跳痛，肝脾肋下未觸及，Murphy征陽(yáng)性，肝區(qū)叩擊痛陽(yáng)性，腸鳴音正常；雙下肢無(wú)水腫。急查心電圖示：竇性心動(dòng)過(guò)緩，Ⅰ度房室傳導(dǎo)阻滯。查血D-二聚體7.65 mg/L；血紅蛋白130 g/L；丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶(ALT)20 U/L，天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶(AST)15 U/L；空腹血糖5.2 mmol/L；肌酸激酶(CK)80 U/L，肌酸激酶同工酶(CK-MB)10 U/L，肌鈣蛋白I(TnI)0.001 ng/ml；B型腦鈉肽(BNP)56 pg/ml。床邊心臟彩超示升主動(dòng)脈硬化。初步考慮ACS可能性大，予硝酸甘油擴(kuò)血管、間苯三酚解痙等對(duì)癥處理，疼痛未緩解。為進(jìn)一步診治，入院4 h后急查主動(dòng)脈螺旋CT動(dòng)脈造影(CTA)示：升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓及胸主動(dòng)脈增粗；內(nèi)膜鈣化灶內(nèi)移，以升主動(dòng)脈最為明顯，升主動(dòng)脈最大徑面直徑約54 mm，動(dòng)脈壁厚約15 mm，胸主動(dòng)脈最大徑面直徑約33 mm，動(dòng)脈壁厚度約10 mm，CT值為70 Hu，因患者不合作未能完成腹主動(dòng)脈掃描，考慮AIH。結(jié)合相關(guān)檢查及臨床表現(xiàn)，確診為AIH，停用硝酸甘油、間苯三酚等藥物，予硝普鈉擴(kuò)張血管、嗎啡鎮(zhèn)痛等治療，2 h后疼痛緩解，轉(zhuǎn)上級(jí)醫(yī)院擬行介入治療，后家屬拒絕接受介入治療，次日患者死亡。

【例2】 男，40歲。因突發(fā)劇烈胸痛4 h就診，以胸痛待查、ACS不排除收入我科。1年前發(fā)現(xiàn)血壓高(既往未定期體檢)，未治療。查體：體溫36℃，脈搏106/min，呼吸22/min，血壓180/100 mmHg，疼痛數(shù)字評(píng)分9分。雙側(cè)頸靜脈無(wú)怒張；雙肺呼吸音減弱，左下肺明顯，未聞及干濕性啰音；心界向左擴(kuò)大，心率106/min，律齊，各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及明顯病理性雜音；腹軟，無(wú)壓痛、反跳痛，肝脾肋下未觸及，腸鳴音正常；雙下肢無(wú)水腫。床旁心電圖示：竇性心動(dòng)過(guò)速，V1～4導(dǎo)聯(lián)ST段下移0.1 mv，T波倒置。查血BNP 68 pg/ml；D-二聚體0.5 mg/L；AST 50.4 U/L，CK 318.3 U/L，CK-MB 25.0 U/L，TnI 0.01 ng/ml；空腹血糖7.5 mmol/L。攝X線胸片示：臥位時(shí)心影向兩側(cè)擴(kuò)大，不除外左側(cè)胸腔少量積液。床邊心臟彩超示：升主動(dòng)脈硬化并斑塊形成，主動(dòng)脈瓣退行性變聲像，左室充盈功能減弱，左室射血分?jǐn)?shù)(LVEF)65%。入院后2、4、6、24 h均復(fù)查心電圖未見(jiàn)動(dòng)態(tài)改變。入院2 h復(fù)查心肌酶譜示：AST 38.8 U/L，CK 250.8 U/L，CK-MB 23.8 U/L，TnI 0.037 ng/ml；入院6 h復(fù)查心肌酶譜示：AST 52 U/L，CK 310.8 U/L，CK-MB 26.8 U/L，TnI 0.05 ng/ml；入院24 h復(fù)查心肌酶譜示：AST 50 U/L，CK 370.8 U/L，CK-MB 22.5 U/L，TnI 0.02 ng/ml，同時(shí)予阿司匹林100 mg/d、氯吡格雷75 mg/d抗血小板聚集，硝酸甘油200 μg/min降壓、擴(kuò)血管，瑞舒伐他汀調(diào)脂，美托洛爾150 mg/d減輕心肌耗氧等治療，血壓仍波動(dòng)于150～160/90～100 mmHg，胸痛反復(fù)發(fā)作。入院24 h完善主動(dòng)脈CTA檢查示：升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓、降主動(dòng)脈及腹主動(dòng)脈增粗，內(nèi)膜鈣化灶內(nèi)移，以降主動(dòng)脈近段為主，降主動(dòng)脈最大徑面直徑約38 mm，動(dòng)脈壁厚約13 mm，CT值66 Hu，考慮AIH。綜合分析患者臨床表現(xiàn)及醫(yī)技檢查結(jié)果，確診為AIH，予持續(xù)靜脈泵入硝普鈉擴(kuò)張血管、口服美托洛爾控制心率、嗎啡鎮(zhèn)痛、控制血糖等對(duì)癥處理。2 d后胸痛緩解，停用嗎啡，建議轉(zhuǎn)上級(jí)醫(yī)院行冠狀動(dòng)脈造影，患者拒絕，故繼續(xù)在我科治療。14 d后復(fù)查主動(dòng)脈CTA示：降主動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈邊緣部充盈缺損影較前縮小，降主動(dòng)脈最大徑面直徑約34 mm，動(dòng)脈壁厚約8 mm，患者病情穩(wěn)定，帶藥出院。隨訪6個(gè)月，患者胸背痛未發(fā)作，血壓正常。

2 討論

2.1發(fā)病機(jī)制 AIH發(fā)病率占AAS的5%～20%[5]，且無(wú)內(nèi)膜撕裂口，與主動(dòng)脈管腔不相通，僅血管壁中層出現(xiàn)血腫，是一種影像學(xué)表現(xiàn)、發(fā)病及病理機(jī)制與AD均不相同的特殊類型AAS。目前AIH的自然病史尚不清楚。AIH的形成是由于供應(yīng)主動(dòng)脈壁的滋養(yǎng)血管破裂所致，不僅是病理的滋養(yǎng)血管，也可能是主動(dòng)脈壁損傷致正常的滋養(yǎng)血管受損破裂。AIH可繼發(fā)于內(nèi)膜動(dòng)脈粥樣硬化性斑塊破裂或PAU。本組例1無(wú)高血壓病、外傷、多囊腎、遺傳性疾病等危險(xiǎn)因素，考慮AIH繼發(fā)于內(nèi)膜動(dòng)脈粥樣硬化性斑塊破裂，位于中膜與外膜之間，致血腫與外膜非常接近，使主動(dòng)脈管壁更加脆弱，從而易破裂，推測(cè)其死亡可能為血腫破裂所致。

2.2危險(xiǎn)因素 AIH的危險(xiǎn)因素包括：①主動(dòng)脈壁壓力增高：高血壓病[尤其是中、重度高血壓和繼發(fā)性高血壓(如嗜鉻細(xì)胞瘤)]、吸食可卡因、舉重、外傷或車禍引起突發(fā)扭轉(zhuǎn)或減速導(dǎo)致的損傷[6-7]；②主動(dòng)脈中膜異常：遺傳性疾病如馬方綜合征、家族性胸主動(dòng)脈瘤、炎癥性血管炎(如大動(dòng)脈炎和巨細(xì)胞性動(dòng)脈炎)等；③妊娠、多囊腎等[8-11]。本文例1為老年患者，無(wú)高血壓病、外傷等，考慮可能存在主動(dòng)脈中膜異?；騼?nèi)膜粥樣硬化；例2長(zhǎng)期患有高血壓病，但未治療，考慮主動(dòng)脈壁壓力明顯增高致AIH。

2.3臨床表現(xiàn) 疼痛是AIH最典型的臨床癥狀，常表現(xiàn)為突發(fā)劇烈胸痛或背痛，呈撕裂或刀割樣，部分患者可出現(xiàn)腹痛或腰痛及四肢脈搏異常[12]。AIH病程進(jìn)展可損傷主動(dòng)脈，影響分支血管的正常功能，出現(xiàn)相應(yīng)并發(fā)癥。10%～15%的AIH患者伴主動(dòng)脈瓣反流、心包填塞、繼發(fā)性心肌缺血甚至心肌梗死，少數(shù)患者出現(xiàn)咯血、呼吸困難、聲音嘶啞、急性偏癱、意識(shí)障礙、昏迷、胰腺炎、急性腎功能異常、腸系膜動(dòng)脈缺血壞死及下肢局部缺血等癥狀[13]。本文例1表現(xiàn)為胸腹痛，查體可見(jiàn)腹部及膽囊區(qū)壓痛，心電圖示Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯，考慮血腫壓迫心臟、腹部分支血管或牽扯迷走神經(jīng)致心率減慢；例2心肌酶和TnI異常，考慮與繼發(fā)性心肌缺血有關(guān)，但心肌酶譜及心電圖不符合典型心肌梗死的動(dòng)態(tài)變化，需行冠狀動(dòng)脈CTA或造影檢查以排除心肌梗死，因我院條件有限，患者拒絕轉(zhuǎn)院，故未行進(jìn)一步檢查。

2.4診斷 影像學(xué)檢查是診斷AIH的基本方法，包括經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖(TTE)、經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖(TEE)、血管內(nèi)超聲(IVUS)、CT、CTA和MRI。有研究報(bào)道，CT診斷AIH的敏感度及特異度接近100%；TEE診斷AD、AIH的敏感度接近100%，特異度變化較大，為68%～100%，但增加主動(dòng)脈破裂的風(fēng)險(xiǎn)；MRI診斷AIH的敏感度及特異度均為100%，但檢查時(shí)間長(zhǎng)，而CT只需30 s[14]。2015年美國(guó)超聲心動(dòng)圖協(xié)會(huì)發(fā)布的胸主動(dòng)脈疾病指南指出，CTA是確診AAS的一線檢查方法[15]，表現(xiàn)為主動(dòng)脈壁環(huán)形高密度增厚(即主動(dòng)脈壁厚度>7 mm，CT值60～70 Hu)即可診斷AIH[14]。本文2例超聲及心電圖均未見(jiàn)異常，確診依賴主動(dòng)脈CTA檢查。

2.5治療 AIH較典型AD更易破裂，若血腫向內(nèi)破裂可形成典型AD，向外擴(kuò)張則形成動(dòng)脈瘤，嚴(yán)重者可穿透主動(dòng)脈壁，故AIH治療目標(biāo)是預(yù)防AD形成與致死性并發(fā)癥的發(fā)生。若病變累及升主動(dòng)脈(A型病變)，可考慮行外科手術(shù)。對(duì)于主動(dòng)脈直徑<50 mm、動(dòng)脈壁間血腫厚度<11 mm的高齡A型AIH患者，目前主張藥物治療和影像學(xué)檢查密切監(jiān)測(cè)。若累及降主動(dòng)脈(B型病變)，原則上先予藥物治療，以緩解疼痛，降低左室心肌收縮力，控制血流動(dòng)力學(xué)對(duì)主動(dòng)脈壁的剪切力，目的是控制收縮壓(100～120 mmHg)和心率(<60/min)[16-18]。本組例1屬于A型AIH，為24 h內(nèi)新發(fā)病變，升主動(dòng)脈最大直徑約54 mm，動(dòng)脈壁厚約15 mm，符合手術(shù)指征，如能盡早手術(shù)，可避免死亡；例2屬于B型病變，累及降主動(dòng)脈，且確診時(shí)間超過(guò)24 h，故予保守治療，后癥狀緩解，血腫縮小，隨訪半年無(wú)不適。

2.6誤診原因及防范措施 分析本組誤診原因如下：①臨床表現(xiàn)不典型：AIH表現(xiàn)多樣化，癥狀無(wú)特異性，易誤診。本組例1因胸腹痛就診，心電圖提示Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯，查體可見(jiàn)Murphy征及肝區(qū)叩擊痛陽(yáng)性，誤診為膽心綜合征，予解痙治療后癥狀無(wú)緩解，繼而誤診為ACS。②診斷思維局限：AIH臨床少見(jiàn)，接診醫(yī)師思維局限，多考慮常見(jiàn)病、多發(fā)病。本組例2有長(zhǎng)期吸煙史，高血壓病多年，入院時(shí)血壓高、心率快，心電圖示V1～4導(dǎo)聯(lián)ST-T改變，血CK-MB、TnI水平升高，多次復(fù)查均異常，致誤診。③缺乏臨床經(jīng)驗(yàn)：本組例1血D-二聚體升高，接診醫(yī)師簡(jiǎn)單將其理解為機(jī)體血栓樣物質(zhì)形成；例2多次查心電圖及心肌酶均異常，醫(yī)師對(duì)此認(rèn)識(shí)不足，未進(jìn)行深入分析，致誤診。④依賴影像學(xué)檢查結(jié)果，未行特異性檢查：2例影像學(xué)檢查均示升主動(dòng)脈硬化，未發(fā)現(xiàn)AIH的直接及間接超聲征象,可能與床旁超聲機(jī)圖像差、超聲科醫(yī)師水平低、患者肥胖、檢查不合作等因素有關(guān)[19]。本組分別于發(fā)病4 h、24 h行主動(dòng)脈CTA，例1因病變范圍大，病情進(jìn)展快，確診時(shí)間長(zhǎng)，未及時(shí)接受介入治療，導(dǎo)致死亡。

提示臨床遇及胸腹痛且合并頑固性高血壓患者，經(jīng)積極治療癥狀仍不緩解時(shí)，要考慮到AIH的可能，盡早完善相關(guān)影像學(xué)檢查，爭(zhēng)取早期明確診斷，對(duì)于有手術(shù)指征的患者，盡早手術(shù)干預(yù)，以改善預(yù)后，避免誤診誤治，降低病死率。

[1] 周康榮,陳祖望.體部磁共振成像[M].上海：上海醫(yī)科大學(xué)出版社,2000:610.

[2] 支愛(ài)華,戴汝平,蔣世良,等.主動(dòng)脈不典型夾層轉(zhuǎn)歸的電子束CT研究[J].中華放射學(xué)雜志,2006,40(5):507-510.

[3] 王誠(chéng),趙世華,蔣世良,等.主動(dòng)脈弓部夾層二例[J].中華放射學(xué)雜志,2004,38(9):1002-1003.

[4] Vilacosta I, Roman J A. Acute aortic syndrome[J].Heart, 2001,85(4):365-368.

[5] Maraj R, Rerkpattanapipat P, Jacobs L E,etal. Meta-analysis of 143 reported cases of aortic intramural hematoma[J].Am J Cardiol, 2000,86(6):664-668.

[6] Vilacosta I, Aragoncillo P, Canadas V,etal. Acute aortic syndrome: a new look at an old conundrum[J].Postgrad Med J, 2010,86(1011)：52-61.

[7] Nienaber C A, Powell J T. Management of acute aortic syndromes[J].Eur Heart J, 2012,33(1):26-35.

[8] Regalado E S, Guo D C, Villamizar C,etal. Exome sequencing identifies SMAD3 mutations as a cause of familial thoracic aortic aneurysm and dissection with intracranial and other arterial aneurysms[J].Circ Res, 2011,109(6):680-686.

[9] Adeola T, Adeleye O, Potts J L,etal. Thoracic aortic dissection in a patient with autosomal dominant polycystic kidney disease[J].J Natl Med Assoc, 2001,93(7-8):282-287.

[10] Immer F F, Bansi A G, Immer-Bansi A S,etal. Aortic dissection in pregnancy: analysis of risk factors and outcome[J].Ann Thorac Surg, 2003,76(1)：309-314.

[11] Januzzi J L, Isselbacher E M, Fattori R,etal. Characterizing the young patient with aortic dissection: results from the International Registry of Aortic Dissection (IRAD)[J].J Am Coll Cardiol, 2004,43(4):665-669.

[12] 蘇存華,談夢(mèng)偉,陸方林,等.268例急性A型主動(dòng)脈夾層臨床資料分析[J].國(guó)際心血管病雜志,2013,40(3):189-191.

[13] Di Eusanio M, Trimarchi S, Patel H J,etal. Clinical presentation, management, and short-term outcome of patients with type A acute dissection complicated by mesenteric malperfusion: observations from the International Registry of Acute Aortic Dissection[J].J Thorac Cardiovasc Surg, 2013,145(2):385-390.

[14] Hayter R G, Rhea J T, Small A,etal. Suspected aortic dissection and other aotic disorders: multi-detector row CT in 373 cases in the emergency setting[J].Radiology, 2006,238(3):841-852.

[15] Goldstein S A, Evangelista A, Abbara S,etal. Multimodality imaging of disease of the thoracic aorta in adults: from the American Society of Echocardiography and the European Association of Cardiovascular Imaging: endorsed by the Society of Cardiovascular Computed Tomography and Society for Cardiovascular Magnetic Resonance[J].J Am Soc Echocardiogr, 2015,28(2):119-182.

[16] 何庚戌,劉俊堂,李海英,等.B型主動(dòng)脈壁間血腫治療策略的選擇[J].心臟雜志,2012,24(4):490-492.

[17] Sheikh A S, Ali K, Mazhar S. Acute aortic syndrome[J].Circulation, 2013,128(10):1122-1127.

[18] 張浩.主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫的影像學(xué)診斷及鑒別診斷效果分析[J].中國(guó)社區(qū)醫(yī)師,2016,32(33):117-118.

[19] 張昕.多層螺旋CT診斷主動(dòng)脈壁間血腫的影像學(xué)特點(diǎn)探討[J].黑龍江醫(yī)藥,2013,26(1):71-73.

R543.1

B

1002-3429(2017)09-0030-03

10.3969/j.issn.1002-3429.2017.09.012

2017-05-31 修回時(shí)間：2017-07-04)

528211 廣東 佛山，佛山市第五人民醫(yī)院內(nèi)一科(江玲、陳日錦)，放射科(何俊)

陳日錦，E-mail：chenrijingxue@sina.com