劉教授和他的三位研究生在門診室的椅子上剛剛坐定,就來(lái)了一位愁眉不展的患者。這位28歲的男性魁梧健壯,看起來(lái)蠻健康的,可是表情卻說(shuō)明他在承受著巨大的痛苦。教授環(huán)視了一眼自己周圍的學(xué)生后對(duì)患者說(shuō):“請(qǐng)問(wèn)您哪里感覺(jué)不好?”“我感到虛弱,是難以忍受的虛弱?!被颊呋卮鹫f(shuō)。劉教授曾多次告誡自己的學(xué)生,要給患者充足時(shí)間述說(shuō)病史,不要輕易插話打斷他們,那樣很容易造成誤導(dǎo)。但遇到極不善表達(dá)的患者,適當(dāng)引導(dǎo)還是必要的:“您所說(shuō)的虛弱,具體表現(xiàn)在什么地方?”
“虛弱就是虛弱,嚴(yán)重時(shí)渾身乏力,不用力撐著,身體就像要散架了一樣?!?/p>
“這種情況已有多長(zhǎng)的時(shí)間了?”
“差不多兩三年吧。當(dāng)然是斷斷續(xù)續(xù)的發(fā)作?!?/p>
“您看過(guò)醫(yī)生嗎?” “當(dāng)然,我是卡車司機(jī),我?guī)缀蹩幢榱税雮€(gè)中國(guó)的醫(yī)生。” “他們?cè)趺凑f(shuō)?” “他們都不知道這種病。”“那么,您做過(guò)檢查嗎?”“做過(guò)很多檢查?!薄皺z查結(jié)果如何?” “他們沒(méi)有告訴我。”
從教學(xué)角度講,這肯定不是一個(gè)理想病例。不善表達(dá)一問(wèn)三不知的患者,給醫(yī)生的診斷帶來(lái)困難。在醫(yī)學(xué)界有個(gè)約定俗成的信條:在絕大多數(shù)情況下,根據(jù)病人述說(shuō)的病歷加上醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)就基本可以做出診斷。很顯然,這位患者的情況屬于極少數(shù)。
在這種情況下,觸診檢查是醫(yī)生的最好選擇。于是劉教授給患者楊先生做了全面檢查,但并沒(méi)有發(fā)現(xiàn)任何問(wèn)題。接下來(lái)才是化驗(yàn)檢查,這也是門診醫(yī)生對(duì)初診做出診斷的最后一招。對(duì)于虛弱無(wú)力的患者,最好先檢查他的心臟,因?yàn)楣┭蛔慊蚬┭l(fā)生障礙,常常是虛弱無(wú)力的根源所在。心電圖自然是心臟檢查的首選。劉教授還是識(shí)別心電圖的專家,他經(jīng)常訓(xùn)練學(xué)生們?cè)谛碾妶D中觀察心臟的電脈沖活動(dòng)。有時(shí),根據(jù)心電圖細(xì)微變化還能發(fā)現(xiàn)一些意想不到的情況。
楊先生的心電圖果然異常。連經(jīng)驗(yàn)豐富的劉教授也驚訝不已。他反復(fù)觀察思索,一時(shí)竟下不了結(jié)論。可以肯定的是,心跳節(jié)律是簡(jiǎn)單的竇性心動(dòng)過(guò)速——這表明心臟跳動(dòng)頻率正常,但速度過(guò)快,每分鐘超過(guò)100次。在顯示心室電位變化的QRS復(fù)合區(qū),看起來(lái)沒(méi)什么問(wèn)題。但ST波段即心臟恢復(fù)到基礎(chǔ)電位后而準(zhǔn)備下次搏動(dòng)的點(diǎn)位看來(lái)被扯平了,并且在T波之后還有一長(zhǎng)段曲線,根本不應(yīng)出現(xiàn)在這個(gè)位置上,當(dāng)心電圖中出現(xiàn)大的U波時(shí),才會(huì)出現(xiàn)這樣的扭曲圖形。而只有當(dāng)患者有低鉀癥(Hgpokalemia)才會(huì)有大的U波。但是劉教授還從來(lái)沒(méi)有見過(guò)如此大的U波,這使他確信患者的確得了虛弱癥。雖然罕見,但它確是一種常常被忽視的疾病。
此時(shí)的劉教授極像大漠中的迷途者,忽然找到了方向,苦思冥想的哲學(xué)家,神奇地捕捉到思想的火花一樣,歡喜之情,溢于言表。
原來(lái),只有一種疾病與虛弱和低鉀癥同時(shí)相關(guān)。這還是劉教授在中山醫(yī)科大三年級(jí)時(shí)學(xué)到的。這得益于他有一位優(yōu)秀的精通細(xì)胞離子通道疾病的導(dǎo)師。針對(duì)這種疾病,導(dǎo)師曾給他專門的指導(dǎo)。現(xiàn)在,輪到他來(lái)指導(dǎo)自己的學(xué)生了:“我們的患者表面健康但感到間歇性的虛弱,并且他的心電圖顯示一個(gè)大的U波,這表明——”“是低鉀?!币粋€(gè)學(xué)生脫口而出?!皩?duì)了,現(xiàn)在的問(wèn)題是,什么病引起陣發(fā)性虛弱和低鉀呢?”“周期性低鉀麻痹癥”又一個(gè)學(xué)生答道?!澳钦l(shuí)能解釋這種周期性低鉀癥的表現(xiàn)和致病的原因?”
學(xué)生們面面相覷的低下頭。劉教授接著說(shuō)道:“周期性低鉀癥屬于進(jìn)行性肌無(wú)力病,也是遺傳疾病。它的典型表現(xiàn)是短暫的,間斷性的無(wú)力;每次持續(xù)3小時(shí)至兩天不等。一般由食物中高鹽或高碳水化合物而引發(fā),癥狀也可能在劇烈運(yùn)動(dòng)后出現(xiàn)。究其原因,它是由于骨骼肌細(xì)胞中鈣離子通道的基因編碼發(fā)生突變而引起的。不正常的鈣離子運(yùn)動(dòng),使鉀離子的聚集產(chǎn)生問(wèn)題,它抑制了肌肉細(xì)胞發(fā)揮功能并引起虛弱?!?/p>
為講解的更詳細(xì),給學(xué)生留下深刻的印象,劉教授在面前的繪圖板上一邊畫圖一邊繼續(xù)講解:“肌肉就像電池一樣是依靠帶電的離子工作的。當(dāng)神經(jīng)指揮肌肉收縮時(shí),實(shí)際上是激發(fā)大量的離子穿過(guò)肌肉細(xì)胞膜。這些離子,如鈉、鉀和鈣被通過(guò)離子通道從一邊輸送到另一邊。每種離子通道只能通過(guò)一種特定的離子。如果能量和離子數(shù)量組合正確,肌肉就會(huì)收縮??墒怯袝r(shí)這些離子通道會(huì)有缺陷——經(jīng)常是由于基因突變而引起的——在某種特定的條件下,就造成離子通道發(fā)生故障。而電解質(zhì)在細(xì)胞中的運(yùn)動(dòng)就會(huì)出現(xiàn)困難。如果電解質(zhì)不運(yùn)動(dòng),肌肉就不能得到足夠的動(dòng)能,人就會(huì)虛弱。”
驗(yàn)血的結(jié)果表明,患者的鉀水平只有2.7,實(shí)在是太低了。這時(shí)患者的妻子趕來(lái)并帶來(lái)了患者過(guò)去的病歷資料。不同醫(yī)院的醫(yī)生已經(jīng)記載患者有虛弱和低鉀癥,但他們從來(lái)沒(méi)有把兩種癥狀聯(lián)系在一起。
三位研究生正沉浸在獲得新知識(shí)的愉悅中,劉教授繼續(xù)發(fā)問(wèn)道:“如果這是一種遺傳疾病的話,那么它必定是與生俱來(lái)的,但是為什么患者直到最近兩三年才出現(xiàn)癥狀呢?”學(xué)生們臉上的喜悅即刻被不解的疑惑所取代,兩眼直盯著劉教授的嘴,手里的筆做好記錄的準(zhǔn)備。誰(shuí)知,過(guò)了好一會(huì),劉教授才笑著說(shuō),這個(gè)問(wèn)題尚無(wú)答案,還是醫(yī)學(xué)上的未解之謎,我當(dāng)然也不清楚正確的謎底。至于治療嗎,目前的我們所知道的,只是這類病的患者一般可以通過(guò)吃藥或吃低碳水化合物食物的辦法來(lái)控制病情,僅此而已。
除了間斷虛弱外,周期性低鉀癥的典型癥狀是口渴、心慌、肢體酸痛、腫脹、針刺樣或蟻?zhàn)吒?;極嚴(yán)重者可有呼吸肌麻痹,呼吸困難以及心律失常等。20至30歲的青年患者居多,且男多于女。近1/3的患者有家族遺傳史,呈常染色體顯性遺傳。
談到病因,劉教授說(shuō)醫(yī)學(xué)界對(duì)導(dǎo)致此病根本原因尚有爭(zhēng)論,一般認(rèn)為是鉀的攝取出現(xiàn)障礙,因?yàn)橐话阏o嬍呈遣粫?huì)缺鉀的,可發(fā)生吞咽困難、長(zhǎng)期禁食時(shí),便不能攝入正常的需要量,就會(huì)引起缺鉀。臨床上還有因長(zhǎng)期嘔吐、腹瀉、高位腸梗阻、長(zhǎng)期胃腸引流,和長(zhǎng)期服用糖皮質(zhì)激素、利尿劑、滲透性利尿劑和某些腎臟疾病,比如在急性腎小管壞死的恢復(fù)期等都是造成鉀流失的因素。
治療周期性低鉀癥方法很簡(jiǎn)單,就是根據(jù)病人的缺鉀狀況,對(duì)癥補(bǔ)鉀。但一定記得叮囑患者切勿補(bǔ)鉀過(guò)量,因?yàn)?,過(guò)量補(bǔ)鉀也會(huì)造成心率失常。
劉教授告訴自己的學(xué)生,他會(huì)提醒病情痊愈的患者去看一下中醫(yī),益氣養(yǎng)血,祛風(fēng)通絡(luò),健脾益腎,標(biāo)本兼治的純中藥對(duì)治療此病不僅效果顯著,而且無(wú)任何副作用,治愈后也不易復(fù)發(fā)。
在患者病愈出院時(shí),一定要告訴他們,盡量避免劇烈運(yùn)動(dòng)、寒冷刺激、過(guò)飽或饑餓、情緒過(guò)分緊張等。還要少吃甜食并戒酒。平時(shí)盡量多吃瘦豬肉、豬肝、各種豆類、花生、莧菜、菠菜以及各種水果,以使自己的血鉀含量保持在正常水平,避免疾病的反復(fù)發(fā)生。