譚為，李旭

（1.南方醫(yī)科大學(xué)第三附屬醫(yī)院 兒童骨科，廣東 廣州 510630；2.廣東省骨科醫(yī)院 兒童肢體畸形矯正中心）

1 病例資料

患兒 男，14個月，因出生后發(fā)現(xiàn)右手拇指多指入院。查體：右手拇指多指，橈側(cè)拇指較對側(cè)拇指短小，遠(yuǎn)節(jié)指骨呈圓錐形，無甲床，尺側(cè)拇指外形接近對側(cè)拇指，有正常指甲，但較對側(cè)拇指稍小，尺側(cè)拇指從橈側(cè)拇指指根部尺側(cè)發(fā)出，橈側(cè)拇指掌指關(guān)節(jié)尺偏，尺側(cè)拇指之間關(guān)節(jié)橈偏。橈側(cè)拇指掌指關(guān)節(jié)及指間關(guān)節(jié)屈伸活動無明顯受限，掌指關(guān)節(jié)及指間關(guān)節(jié)活動障礙，患指末端血運(yùn)、感覺均無明顯異常。追問病史，患兒出生后即發(fā)現(xiàn)右拇指多指，隨著年齡增長，拇指及多余指指間關(guān)節(jié)成角畸形逐漸加重。X線檢查：右拇指多指畸形，右拇指尺側(cè)指掌骨發(fā)育不良，無腕掌關(guān)節(jié)，右拇指橈側(cè)指遠(yuǎn)節(jié)指骨缺失，腕掌關(guān)節(jié)存在（圖1-4）。實驗室檢查及肝、膽、胰、脾、心臟彩超均正常。診斷：右拇指多指畸形（Wassel VI）。治療經(jīng)過：住院后完善術(shù)前準(zhǔn)備（血、尿、便常規(guī)檢查，生化全項檢查，凝血檢查，胸片，心電圖，肝、膽、胰、脾及心臟彩超）后，擇期行右拇指尺側(cè)指指間關(guān)節(jié)尺側(cè)副韌帶緊縮、橈側(cè)指掌指關(guān)節(jié)橈側(cè)副韌帶緊縮、尺側(cè)近節(jié)指骨以遠(yuǎn)移位至橈側(cè)指近節(jié)指骨近端、克氏針固定、重建A1滑車、虎口成形、石膏固定術(shù)（圖 5，6)。

2 討論

先天性多指畸形是最常見的手部畸形，常見的多指畸形中能較為清楚地分辨主干指和多余指，但存在一種特殊類型的重復(fù)拇指，橈側(cè)拇指掌指關(guān)節(jié)及指間關(guān)節(jié)屈伸活動良好，第1掌骨發(fā)育較好，外形較差，而尺側(cè)指外形較好，但掌指關(guān)節(jié)及指間關(guān)節(jié)活動障礙，第1掌骨發(fā)育較差，有文獻(xiàn)報道可將外形較好的尺側(cè)指指尖移位至橈側(cè)指，稱為On-top plasty，也叫部件組合術(shù)和“換頭術(shù)”[1-3]。該技術(shù)已熟練應(yīng)用于手指毀損傷的后期修復(fù)、漂浮指重建手指功能、復(fù)雜多趾畸形校正等領(lǐng)域[3-6]。

圖1 拇指軸位背面觀

圖2 拇指軸位掌面觀

圖3 X線正位片

圖4 X線斜位片

圖5 術(shù)后拇指側(cè)面觀

圖6 術(shù)后拇指背面觀

該病例不但存在以上問題，通過外觀及掌指關(guān)節(jié)X線片我們不難發(fā)現(xiàn)，尺側(cè)指的指間關(guān)節(jié)及橈側(cè)指的掌指均存在側(cè)偏畸形，如果僅做On-top plasty手術(shù)，術(shù)后拇指掌指關(guān)節(jié)尺側(cè)成角、指間關(guān)節(jié)橈側(cè)成角，拇指將呈“S”形畸形。

先天性多指畸形最常使用的分型是Wassel分型，本病例為Ⅵ型，該型多指存在兩種表現(xiàn)形式，平行多拇與聚合型多拇，其治療方法完全不同，聚合型（“Z”形多拇、“蟹鉗”多指）骨性結(jié)構(gòu)力線異常和肌腱走行異常，需要力線調(diào)整及重建肌腱動態(tài)穩(wěn)定及屈肌腱 A1 滑車[7，8]。

因此，本病例在 On-top plasty手術(shù)前，分別將右拇指尺側(cè)指掌指關(guān)節(jié)尺側(cè)關(guān)節(jié)囊、橈側(cè)指指間關(guān)節(jié)橈側(cè)關(guān)節(jié)囊緊縮，分別調(diào)整拇指力線（如果行On-top plasty手術(shù)后再行肌力平衡，影響移植后的拇指血運(yùn)和截骨端力線偏移）。改良傳統(tǒng)尺側(cè)拇指掌側(cè)、背側(cè)皮膚全切斷，移位拇指的皮瓣設(shè)計方法，設(shè)計拇指指背“M”形皮瓣（尺側(cè)拇指掌側(cè)皮膚不切斷），將矯正后的尺側(cè)拇指近節(jié)指骨以遠(yuǎn)的部分移位至橈側(cè)拇指近端指骨以遠(yuǎn)，拇指內(nèi)旋110°固定，尺側(cè)拇指背側(cè)皮瓣覆蓋虎口，橈側(cè)拇指背側(cè)皮瓣覆蓋重建拇指的尺背側(cè)。矯正后的拇指軸向恢復(fù)正常的力線，同時傷口能夠被設(shè)計的皮瓣較好的覆蓋。留取尺側(cè)拇指掌側(cè)皮膚是為了更好地保留尺側(cè)拇指皮下靜脈網(wǎng)和防止手術(shù)中過度牽拉而導(dǎo)致尺側(cè)拇指血管神經(jīng)束受損。

術(shù)后4周拆除克氏針及石膏，予以拇指外展位支具固定，訓(xùn)練拇指的主動屈伸功能，1個月后改為夜間佩戴支具，直至術(shù)后3個月完全拆除支具，密切隨訪，注意瘢痕管理，避免虎口攣縮等并發(fā)癥出現(xiàn)。

[1]Kelleher JC,Sullivan JG,Baibak GJ,et al.“On-top plasty”for amputated ngers[J].Plast Reconstr Surg,1968,42:242-248.

[2]Iba K,Wada T,Yamashita T.Atypical thumb polydactyly with duplicated metacarpal bone:a report of 2 cases[J].Ann Plast Surg,2013,70:38-41.

[3]Iba K,Wada T,Yamashita T.On-top plasty using a free metacarpal head graft for lengthening of proximal phalanx in symbrachydactylye a case report[J].Hand Surg 2013,18:273-275.

[4]Won-IL Sohn,MD,Soo-Hyung Han,MD.Reverse On-Top Plasty in Mutilating Hand Injuries[J].Annals of Plastic Surgery,2014,72(4),402-407.

[5]Hasegawa K,Namba Y,Kimata Y.Thumb polydactyly with a oating ulnar thumb[J].Acta Med Okayama,2013,67:391-395.

[6]Satoshi Usami,Satoshi Kodaira,Mutsumi Okazaki.Primary On-top Plasty for Treatment of Short-type Postaxial Polydactyly of the Foot[J].Annals of Plastic Surgery,2014,1(1):1-3.

[7]Yinchun Tien,Tsaitung Chih,Tailung Wang,et al.Soft Tissue Reconstruction for Type IV-D Duplicated Thumb[J].A New Surgical Technique J Pediatr Orthop,2007,27(4)：462-466.

[8]Lindley B.Wall,MD,Charles A.Goldfarb,Reconstruction for Type IV Radial Polydactyly[J].J Hand Surg Am,2015,40(9),1873-1876.