肺硬化性血管瘤癌變1例

孫宇，李鶴飛，祖金池，董少永，李婷婷

（河北大學附屬醫(yī)院 胸外科，河北 保定 071000）

病例報告

肺硬化性血管瘤癌變1例

孫宇，李鶴飛，祖金池，董少永，李婷婷

（河北大學附屬醫(yī)院 胸外科，河北 保定 071000）

肺硬化性血管瘤；癌變

肺硬化性血管瘤（pulmonary sclerosing heman gioma，PSH）是發(fā)生在肺實質的腫瘤，多發(fā)生于女性，原認為是一種少見的肺部良性腫瘤。但近年文獻報道PSH少數可惡變或合并腺癌，目前，認為PSH是一種具有惡變潛能的腫瘤[1-3]。1956年LIEBOW等[4]首次報道6例此型腫瘤，并命名為血管瘤。該病絕大多數無臨床癥狀，且臨床易誤診。現(xiàn)收集右肺下葉肺硬化性血管瘤部分癌變1例，結合參考文獻，對PSH進一步認識。

1 臨床資料

患者，男性，52歲，主因體檢時發(fā)現(xiàn)右肺結節(jié)1年入院?；颊邿o咳嗽、咳痰、胸悶、氣短及胸痛等不適。2016年4月7日在河北大學附屬醫(yī)院胸部增強CT顯示，右肺下葉結節(jié)狀軟組織密度影，約1.8 cm×1.6 cm，邊界清晰，增強后輕度均勻強化，考慮右肺下葉良性占位。見圖1、2。

術中見右肺下葉病變直徑約2 cm，類圓形，質硬，無胸膜皺縮樣變。因病變在下葉中心部位，不能行腫塊或肺楔形切除術，遂胸腔鏡下行右肺下葉切除術。術中冷凍病理顯示：腺癌。遂行淋巴結清除術。術后病理可見：硬化性血管瘤（右肺下葉）。部分上皮癌變的癌變區(qū)直徑＜1 cm。免疫組織化學：癌胚抗原（+）、CK7（+）、甲狀腺轉錄因子 -1（+）、CD34（-）、P53（-）、波形蛋白（-）、CK（+）。支氣管切端及淋巴結未見癌組織。見圖3、4。

圖1 胸部CT增強（肺窗）

圖2 胸部CT增強（縱隔窗）

圖3 部分上皮癌變（低倍放大）

圖4 癌變區(qū)域（中倍放大）

2 討論

PSH的臨床及影像學表現(xiàn)缺乏特異性，術前容易誤診為肺癌和其他良性病變。PSH的確診依賴于病理學診斷，術中快速冷凍檢查成為診斷PSH的常用檢查手段[4]。本例PSH術中冰凍顯示腺癌，行肺葉切除及淋巴結清掃術，術后病理切片結合免疫組織化學，診斷為肺硬化性血管瘤癌變。

研究表明，PSH來源于呼吸性上皮可能性較大，DEVOUASSOUX等[5]分析PSH的免疫組織化學表現(xiàn)，發(fā)現(xiàn)上皮細胞抗原及表面活性物質蛋白等肺泡上皮細胞特征性抗原的表達陽性率很高，為PSH的來源于肺泡上皮細胞提供有力的證據。2004年陳柯等[6]應用電鏡觀察立方狀細胞和圓形間質細胞，發(fā)現(xiàn)兩種細胞缺乏血管內皮細胞及間皮細胞特征，故不支持腫瘤細胞來源于血管內皮或間皮的觀點。另有研究證明PSH中的多角形細胞和表面立方細胞來源亦相同，該學者認為PSH具有潛在的惡性生物學行為[7-8]。因此，在常規(guī)病理診斷工作中，即使組織學形態(tài)符合PSH，也要多取材，以免漏診惡性成分。手術切除是治療本病的有效方法并能最終明確診斷。

[1]胡粟,張好,諸偉,等.肺硬化性血管瘤的影像學表現(xiàn)及誤診分析[J].臨床放射學雜志,2014,33(1):909-912.

[2]付志剛,張曉磷,羅仕華,等.肺硬化性血管瘤伴大咯血一例并文獻復習[J].介入放射學雜志,2013,22(6):498-501.

[3]馮飛躍,程貴余,高樹庚,等.肺硬化性血管瘤的診斷和手術治療[J].中華醫(yī)學雜志,2012,92(17):1190-1193.

[4]LIEBOW A A,HUBBELL D S.Sclerosing hemangioma(histiocytoma,xan-thoma)of the lung[J].Cancer,1956,9(1):53-75.

[5]DEVOUASSOUX S M,HAYASHI T,LINNOILA R I,et al.A-clinicopatholog-icstudyof 100 cases ofpulmonary sclerosing hemangioma with immunohistochemical studies:TTF-1 is expressed in both round and surface cells,suggesting an origin from primitive respriratory epitheliym[J].Am J Surg Pathol,2000,24(7):906-916.

[6]陳柯,潘美華,胡聞,等.所謂肺硬化性血管瘤的臨床病理及超微結構觀察[J].臨床與實驗病理學雜志,2004,20(5):595-598.

[7]齊鳳杰,張秀偉,張永興,等.所謂肺硬化性血管瘤組織中兩種主要細胞的雄激素受體、磷酸甘油酸酯激酶基因多態(tài)性分析[J].中華病理學雜志,2006,35(5):267-271.

[8]齊鳳杰,張秀偉,張永興,等.p53蛋白表達和基因突變在所謂肺硬化性血管瘤組織中的意義[J].中國肺癌雜志,2006,9(2):147-151.

（李科 編輯）

R734.2

D

10.3969/j.issn.1005-8982.2017.12.030

1005-8982（2017）12-0140-02

2017-01-03

祖金池，E-mail：zujinchi@sina.com；Tel：13803271188