裴宇 萬軍

持久性發(fā)疹性斑狀毛細(xì)血管擴張癥1例

裴宇 萬軍

報道1例持久性發(fā)疹性斑狀毛細(xì)血管擴張癥?；颊撸耗校?0歲，軀干、四肢發(fā)褐色斑疹5年余。皮膚科情況：Darier征陰性，皮膚組織病理檢查示：表皮角化過度，基底層色素增加，真皮淺層血管增生，血管周圍少量的單一核細(xì)胞浸潤。Giemsa染色示：血管周圍可見約10個陽性細(xì)胞/高倍鏡視野。診斷：持久性發(fā)疹性斑狀毛細(xì)血管擴張癥。【關(guān)鍵詞】毛細(xì)血管擴張癥；持久性；發(fā)疹性；斑狀；肥大細(xì)胞

持久性發(fā)疹性斑狀毛細(xì)血管擴張癥（telangiectasia macularis eruptiva perstans，TMEP）是皮膚型肥大細(xì)胞增生癥中較為少見的一種類型，發(fā)病率低，以成人居多，臨床報道例數(shù)均較少[1]，本文通過對1例確診的持久性發(fā)疹性斑狀毛細(xì)血管擴張癥患者的臨床癥狀表現(xiàn)等資料進行分析，以期對本病的研究提供參考。

1 臨床資料

患者，男，年齡60歲，因“軀干、四肢發(fā)褐色斑疹5年余”于2013年8月29日來我院就診。患者5年前于右上肢外側(cè)近肘關(guān)節(jié)處出現(xiàn)一小指甲蓋大小褐色斑疹，無明顯癢痛感，皮疹漸增多，向左上肢、胸部、背部雙下肢擴展，皮損于受熱、飲酒等刺激后顏色鮮紅，曾多次在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，按“濕疹”、“皮炎”予以抗過敏藥口服，糖皮質(zhì)激素外用（具體不詳），療效欠佳，起病以來，精神、食欲、大小便正常。既往有“高血壓”病史16年一直口服“硝苯地平緩釋片”10 mg/次、3次/d，血壓控制在（130～140）/（80～90） mmHg，有“2型糖尿病”病史5年，一直口服“卡博平片”50 mg/次、3次/d，空腹血糖控制在7.0～8.5 mmol/L。

2 檢查結(jié)果

體格檢查：系統(tǒng)查體未見異常。皮膚科檢查：胸部、背部、雙上肢、雙下肢可見多數(shù)散在直徑為0.5～0.8 cm大小褐色斑疹及毛細(xì)血管擴張，表面光滑，壓之退色，未見水皰及風(fēng)團，Darier征陰性，詳見圖1～2。

實驗室檢查：血、尿常規(guī)，肝腎功能均正常；空腹血糖示：8.18 mmol/L；心電圖示：竇性心動過速，左室肥大及左房肥大。皮膚組織病理檢查示：表皮角化過度，基底層色素增加，真皮淺層血管增生，血管周圍少量的單一核細(xì)胞浸潤，詳見圖3～4；Giemsa染色示：血管周圍可見約10個陽性細(xì)胞/高倍鏡視野，詳見圖5。診斷：持久性發(fā)疹性斑狀毛細(xì)血管擴張癥。

治療：酮替芬片1 mg 每日2次口服，1年后自行停藥，未繼續(xù)治療。目前仍在繼續(xù)隨訪中。

3 討論

持久性發(fā)疹性斑狀毛細(xì)血管擴張癥（telangiectasia macularis eruptive perstans，TMEP）是皮膚型肥大細(xì)胞增生癥中較為罕見的一種類型，首先由Moy-nahan于1949年報告，發(fā)病率小于皮膚型肥大細(xì)胞增生癥的1%。本病主要發(fā)生于成人，也可發(fā)生于兒童[1]，偶見家族性發(fā)病，遺傳方式支持有完全外顯率的常染色體顯性遺傳。

圖1 雙上肢皮損

圖2 右上肢皮損

圖3 5X鏡下皮膚組織病理檢查

圖4 20X鏡下皮膚組織病理檢查

圖5 Giemsa染色示：血管周圍可見約10個陽性細(xì)胞

TMEP主要侵犯皮膚，系統(tǒng)受累極少見。皮損主要位于軀干和上肢，以胸部最多見，也有單側(cè)發(fā)病的報道[2]。皮損表現(xiàn)為多處伴毛細(xì)血管擴張的紅棕色、淡褐色斑疹、斑丘疹，無紫癜、水皰，色素不顯著。Darier征陽性，皮損在飲酒、搔抓等不良刺激后可變?yōu)轷r紅色并突發(fā)腫脹。但也常有患者Darier征陰性。本例患者Darier征陰性。在組織病理上主要表現(xiàn)為真皮淺層毛細(xì)血管擴張，血管周圍散在稀疏的肥大細(xì)胞浸潤。本病確診需要依靠典型皮損與特殊染色，Giemsa或甲苯胺藍染色下每個高倍鏡視野下肥大細(xì)胞數(shù)量5～10個能夠準(zhǔn)確診斷TMEP[3]，同時肥大細(xì)胞表達CD117，亦可通過免疫組化標(biāo)記來確診[4]。在診斷TMEP時需于類癌綜合癥鑒別，后者的典型皮損為陣發(fā)性皮膚潮紅伴毛細(xì)血管擴張，常伴呼吸、消化、循環(huán)系統(tǒng)等多系統(tǒng)的癥狀，尿中5-羥色胺升高，病理特征不符。此外還需要與獲得性多發(fā)性斑狀毛細(xì)血管擴張癥（TMMA）鑒別[5]，鑒別點在于后者組織學(xué)上真皮內(nèi)無肥大細(xì)胞浸潤，可行特殊染色確認(rèn)。

本病目前無特殊治療，首先要避免觸發(fā)肥大細(xì)胞脫顆粒的誘因，如熱水浴、摩擦、應(yīng)用觸發(fā)肥大細(xì)胞脫顆粒的藥物及食物（如阿司匹林、普魯卡因、維生素B1、東莨菪堿、阿托品、多粘菌素E、酒精、貝類食物等）[6]。藥物治療可應(yīng)用肥大細(xì)胞膜穩(wěn)定劑如色甘酸鈉、酮替芬、H1、H2受體拮抗劑、糖皮質(zhì)激素等。在物理治療方面有報告用585 nm閃光-泵-染料脈沖激光、補骨脂素長波紫外線（PUVA）光化學(xué)療法、電子束照射等。但以上這些療法的遠期療效均有待進一步觀察[7-8]。

臨床上以皮疹為表現(xiàn)的肥大細(xì)胞增生癥是否僅僅是局限于皮膚，還是有同時合并有系統(tǒng)性損害，需要臨床醫(yī)生注意，予以系統(tǒng)檢查和隨訪。

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A Case of Telangiectasia Macularis Eruptiva Perstans

PEI Yu WAN Jun Department of Dermatology, Jingzhou District Skin Disease Prevention and Treatment Hospital, Jingzhou Hubei 434020, China

This is a case report of telangiectasia macularis eruptiva perstans. Patients’ information: male, 60 years old, the trunk and limbs have grown brown spot for more than 5 years. Dermatology information: Darier sign (-), skin biopsy histopathological examination showed that: Epidermal hyperkeratosis, epidermal hyperpigmentation of basal layer, superficial dermal vascular proliferation, a few perivascular infiltrations of mononuclear cells. Giemsa staining showed: Approximately 10 positive cells were seen around the blood vessels. Diagnosis: telangiectasia macularis eruptiva perstans.

telangiectasia; macularis; eruptive; perstans; mast cells

R751

A

1674-9316（2017）12-0072-03

10.3969/j.issn.1674-9316.2017.12.042

湖北省荊州市荊州區(qū)皮膚病防治院皮膚科，湖北 荊州434020