陶曉娟， 張珅， 彭蕓， 段曉岷

兒童伴有胼胝體壓部可逆性病變的輕微腦炎/腦病的MRI特點

陶曉娟， 張珅， 彭蕓， 段曉岷

目的：探討兒童伴有胼胝體壓部可逆性病變的輕微腦炎/腦病的MRI特點。方法：回顧性分析24例經(jīng)臨床證實的伴有胼胝體壓部可逆性病變的輕微腦炎/腦病的MRI表現(xiàn)，分析其影像學特點。結果：24例患兒中Ⅰ型伴有胼胝體壓部可逆性病變的輕微腦炎/腦病20例，Ⅱ型4例。Ⅰ型患兒均表現(xiàn)為胼胝體壓部橢圓形或圓形病灶，病變邊界清楚，無占位效應。Ⅱ型患兒除胼胝體壓部受累外，還出現(xiàn)其它部位受累，其中胼胝體膝部受累3例、側腦室周圍腦白質(zhì)受累2例、半卵圓中心受累1例以及左側頂葉腦白質(zhì)受累1例，病灶均表現(xiàn)為T1WI等或低信號，T2WI、T2-FLAIR為稍高信號，DWI為明顯高信號，ADC圖呈低信號。所有患兒復查時(間隔8～30天)原有病灶完全消失。結論：兒童伴有胼胝體壓部可逆性病變的輕微腦炎/腦病頭顱MRI表現(xiàn)特異，短期內(nèi)可完全恢復，以Ⅰ型為常見。MRI能為兒童伴有胼胝體壓部可逆性病變的輕微腦炎/腦病的臨床診斷及鑒別診斷提供重要依據(jù)，避免過度醫(yī)療。

腦炎； 磁共振成像； 兒童

伴有胼胝體壓部可逆性病變的輕微腦炎/腦病(mild encephalitis/encephalopathy with reversible splenial lesion，MERS)是由日本學者Tada等[1]2004年提出的一種新的臨床-影像綜合征，又稱為可逆性胼胝體壓部病變綜合征，好發(fā)于兒童和青少年，臨床可出現(xiàn)發(fā)熱、抽搐、嘔吐、嗜睡等腦病的癥狀，顱腦MRI是診斷MERS的重要手段。本研究回顧性分析本院診斷的資料完整的24例MERS的病例資料，旨在探討MERS的MRI特點。

材料與方法

1.臨床資料

回顧性分析本院2008 年3月-2016 年3月經(jīng)臨床確診并行2次MRI掃描的24例患兒，其中男12 例， 女12例，年齡6個月～13歲，中位年齡2歲8個月。臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、抽搐、嗜睡或嘔吐。24例患兒中腦脊液壓力均正常，僅有1例腦脊液細胞數(shù)增多，白細胞34×1012/L，單核細胞14×1012/L，多核細胞20×1012/L。腦脊液生化和病原學檢測均正常。

2.影像學檢查

24例患兒均完成MRI檢查，采用Phillips Intera1.5T或3.0T掃描儀，行頭部MRI掃描。掃描序列包括矢狀面T1WI、橫軸面T1WI、T2WI及FLAIR序列和擴散加權成像(diffusion weighted imaging，DWI)序列。1.5T的掃描參數(shù)：T1WI矢狀面TR 497 ms、TE 15 ms、層厚5 mm、層間距0.5 mm；T1WI橫軸面TR 590 ms、TE 15 ms、層厚5 mm、層距0.5 mm；T2WI橫軸面TR 4289 ms、TE 115 ms、層厚5 mm、層間距0.5 mm；橫軸面FLAIR序列反轉(zhuǎn)時間2000 ms，層厚5 mm，層間距0.6 mm；視野24 cm×24 cm；擴散敏感系數(shù)(b值)1000 s/mm2。3.0T的掃描參數(shù)：T1WI矢狀面TR 870 ms、 TE 13 ms、層厚5 mm、層間距1 mm；T1WI橫軸面TR 860 ms、TE 13 ms、層厚5 mm、層間距1 mm；T2WI橫軸面TR 3000 ms、TE 100 ms、層厚5 mm、層間距1 mm；橫軸面FLAIR序列反轉(zhuǎn)時間2200 ms，層厚5 mm，層間距1 mm； 視野40 cm×40 cm；b值1000 s/mm2。對于不能配合的兒童，檢查前30 min給予10%水合氯醛口服，劑量0.5 mL/kg。由2位中、高級職稱醫(yī)師對圖像進行評價，經(jīng)協(xié)商一致確定診斷并記錄病變累及部位及信號特點。

圖1 女，2歲10個月，發(fā)熱2天抽搐8次，伴有胼胝體壓部可逆性病變的輕微腦炎/腦?、裥汀２∽儍H位于胼胝體壓部。a) 矢狀面T1WI平掃示胼胝體壓部橢圓形長T1信號(箭)； b) 橫軸面T2WI示胼胝體壓部橢圓形長T2信號(箭)； c) 橫軸面DWI示胼胝體壓部病變明顯高信號(箭)； d) ADC圖示胼胝體壓部病變?yōu)榈托盘?箭)； e) 9天后復查橫軸面T2WI示胼胝體壓部異常信號消失； f) 9天后復查橫軸面DWI胼胝體壓部異常高信號消失。

結 果

24例患兒病變均表現(xiàn)為無占位效應的邊界清楚的橢圓形、圓形或斑片狀病灶，T1WI呈等或稍低信號，T2WI及FLAIR稍高信號，DWI序列呈明顯高信號，ADC圖上呈低信號(圖1a～d)。20例患兒病變部位僅位于胼胝體壓部。1例患兒病變部位位于胼胝體壓部及膝部。1例患兒病變部位位于胼胝體膝部、壓部及左側頂葉腦白質(zhì)。1例患兒病變部位位于胼胝體膝部、壓部及雙側腦室體后部旁(圖2a～f)。1例病變部位位于胼胝體壓部、雙側腦室體后部旁及半卵圓中心。所有患兒于病程第1～20天行第一次MRI檢查，復查MRI時間與第一次MRI檢查間隔8～30 d。所有病例復查時臨床癥狀已消失，病變部位信號恢復正常，未出現(xiàn)萎縮(圖1e～f，2g～j)。

討 論

1.概述與MRI表現(xiàn)

MERS是日本學者2004年提出的一種新的臨床、影像學綜合征，最初認為本病的主要特征是胼胝體壓部可逆性的T1WI等或稍低信號，T2WI及FLAIR稍高信號，DWI高信號，但之后有學者發(fā)現(xiàn)，除胼胝體壓部受累外，還包括整個胼胝體和中央?yún)^(qū)白質(zhì)。因此，2006年Takanashi等[2]在Tada等[1]的基礎上首次提出MERS譜系的概念，分為MERSⅠ型(僅累及胼胝體壓部)和MERSⅡ型(延伸到白質(zhì)和/或整個胼胝體受累)。文獻報導Ⅰ型和Ⅱ型患者在臨床癥狀、磁共振信號特點及預后無明顯差異[3]。根據(jù)上述文獻報道，本組MERS Ⅰ型20例，MERS Ⅱ型4例。文獻認為MERS以Ⅰ型為主，本組病例分布與文獻相同。有文獻報道，MERS Ⅱ型患者復查MRI時發(fā)現(xiàn)胼胝體壓部以外的白質(zhì)和胼胝體膝部等部位異常信號消失，但胼胝體壓部異常信號仍孤立存在，認為由MERS Ⅱ型轉(zhuǎn)變?yōu)镸ERS Ⅰ型，推測MERS Ⅱ型和MERS Ⅰ型有相同的病理生理機制，Ⅰ型與Ⅱ型是MERS演變的兩個不同階段，即白質(zhì)病灶較胼胝體壓部處病灶消失早，經(jīng)過一段時間治療，Ⅱ型先向Ⅰ型轉(zhuǎn)化，最終病灶完全消失[3-4]。但近期的文獻報道MERS Ⅱ型的患兒，MRI上病灶完全消失前并未經(jīng)歷由Ⅱ型轉(zhuǎn)變?yōu)棰裥蚚5-6]。本組的4例MERS Ⅱ型患兒復查MRI時病變均完全消失，未見向MERS Ⅰ型的轉(zhuǎn)變過程。本組4例Ⅱ型MRES患兒分別間隔13～30 d后復查MRI，所有病灶完全消失，是否存在中間演變過程尚不得知，尚需要動態(tài)觀察并積累更多的病例。

圖2 女，3歲4個月，發(fā)熱咳嗽5天抽搐1次，伴有胼胝體壓部可逆性病變的輕微腦炎/腦?、蛐?。a) 橫軸面T2WI示胼胝體壓部(長箭)及膝部(短箭)橢圓形長T2信號； b) 橫軸面FLAIR示雙側腦室體后部旁斑片狀高信號(箭)； c) 橫軸面DWI示胼胝體壓部(長箭)及膝部(短箭)明顯高信號； d) ADC圖示胼胝體壓部(長箭)及膝部(短箭)低信號； e) 橫軸面DWI示雙側腦室體后部旁斑片狀高信號(箭)； f) ADC圖示雙側腦室體后部旁斑片狀低信號(箭)； g) 16天后復查橫軸面T2WI示胼胝體膝部及壓部異常信號消失； h) 16天后復查橫軸面FLAIR示雙側腦室體后部旁異常信號消失； i) 16天后復查橫軸面DWI示胼胝體膝部及壓部異常高信號消失； j) 16天后復查橫軸面DWI示雙側腦室體后部旁異常高信號消失。

2.發(fā)病機制

目前MERS發(fā)病機制尚未完全明確，結合病變的MRI表現(xiàn)，多數(shù)學者認為各種因素所致的一過性細胞毒性水腫是主要發(fā)病機制?，F(xiàn)主要包括以下幾種假說：①胼胝體壓部區(qū)域(尤其是中央?yún)^(qū))較其他區(qū)域水分含量多，其調(diào)節(jié)電解質(zhì)平衡的機制可能存在缺陷或不足，從而導致髓鞘間或髓鞘內(nèi)一過性水腫，引起細胞毒性水腫[3,7]。②炎性細胞浸潤或血清促炎性因子(如IL-1β、IL-6、IL-8、腫瘤壞死因子α)的升高，導致血管滲透性升高、血腦屏障功能障礙和腦水腫，感染后免疫反應可能參與本病的發(fā)生[7-8]。③低鈉血癥引起胼胝體壓部細胞晶體滲透壓降低，引起自由水進入細胞增多[9]。④癲癇患者長期服用抗癲癇藥物治療或突然停用，因為許多抗癲癇藥物靶向作用陽離子通道，進而影響細胞內(nèi)外的水平衡[10]。⑤遺傳因素。Imamura等[11]報道提示MERS發(fā)病可能與遺傳因素有關。⑥自身免疫系統(tǒng)的激活。有文獻報道其發(fā)病機制可能與免疫系統(tǒng)的激活和氧化應激作用有關[12-13]。不同的學者分別應用擴散張量成像對胼胝體壓部病變進行研究，證實胼胝體壓部細胞毒性水腫不破壞其內(nèi)部的神經(jīng)纖維，屬于神經(jīng)膠質(zhì)細胞即髓鞘內(nèi)水腫，因此該病變是可逆的[14-16]。

3.鑒別診斷

因MERS臨床表現(xiàn)為輕度腦炎或腦病，而影像學主要累及胼胝體和白質(zhì)部位，故兒童患者需要與急性播散性腦脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis，ADEM)、多發(fā)硬化(multiple sclerosis，MS)、后部可逆性腦病(posterior reversible encephalopathy，PRES)以及彌漫性軸索損傷相鑒別：①ADEM是急性感染或疫苗接種后的廣泛中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病變，病程相對較長，臨床腦病癥狀常較重，主要表現(xiàn)為意識障礙、驚厥、運動障礙等。MRI表現(xiàn)為雙側大腦半球皮質(zhì)下腦白質(zhì)受累為主非對稱分布的多發(fā)異常信號，可累及深層腦白質(zhì)、灰質(zhì)核團、腦干、小腦和脊髓，胼胝體以體部受累最常見，膝部、壓部次之，呈稍長T1信號，長T2信號影，F(xiàn)LAIR上呈高信號影，增強病灶可強化；而MERS病程短，癥狀輕，MRI多表現(xiàn)為僅累及胼胝體壓部的異常信號，邊界清楚，無占位效應，且不強化。②MS是中樞神經(jīng)系統(tǒng)慢性炎性脫髓鞘疾病，病變具有時間和空間的多發(fā)性，MRI病灶常累及胼胝體、半卵圓中心、內(nèi)囊及深部白質(zhì)，病灶多近似圓形或卵圓形，大小不等，病灶具有垂直于側腦室長軸的特點，活動期病灶呈等或稍長T1長T2信號，灶周可有輕度水腫，增強掃描病灶可呈結節(jié)狀或C形強化，緩解期病灶呈長T1長T2信號，增強掃描不強化；MRES病灶較局限，不具有垂直于側腦室長軸的特點，增強無強化，無灶周水腫，短期內(nèi)復查病灶消失，而MS通常持續(xù)存在數(shù)月或更長時間。③PRES常伴有原發(fā)性疾病，在兒童常見高血壓腦病、腎功能不全、使用免疫抑制劑、放化療等。MRI表現(xiàn)為雙側頂枕葉多見的皮質(zhì)區(qū)或皮質(zhì)下區(qū)對稱性長T1長T2信號，DWI等或低信號，ADC圖高信號，主要需與MERSⅡ型相鑒別，兩者病變范圍及DWI和ADC圖信號特點可鑒別。④彌漫性軸索損傷有明確的外傷史。

總之，兒童MRES是一種急性單病程的非特異性腦炎，為一種新型的臨床影像學綜合征，具有一定的臨床和影像學特征，MRI檢查是首選的影像學檢查方法，結合臨床資料、MRI表現(xiàn)和轉(zhuǎn)歸可以及早診斷，避免過度檢查和治療。

[1] Tada H,Takahashi J,Barkovich AJ,et al.Clinically mild encephalitis/encephalopathy with a reversible splenial lesion[J].Neurology,2004,63(10):1854-1858.

[2] Takanashi J,Barkovich AJ,Shiihara T,et al.Widening spectrum of a reversible splenial lesion with transiently reduced diffusion[J].AJNR,2006,27(4):836-838.

[3] Takanashi J,lmamura A,Hayakawa F,et al.Differences in the time course of splenial and white matter lesions in clinically mild encephalitis/encephalopathy with a reversible splenial lesion (MERS)[J].J Neurol Sci,2010,292(1-2):24-27.

[4] Okumura A,Noda E,Ikuta T,et al.Transient encephalopathy with reversible white matter lesions in children[J].Neuropediatrics,2006,37(3):159-162.

[5] Notebaert A,Willems J,Coucke L,et al.Expanding the spectrum of MERS type 2 lesions,a particular form of encephalitis[J].Pediatr Neurol,2013,48(2):135-138.

[6] 孫丹,王芳,劉智勝,等.兒童輕微腦炎/ 腦病伴可逆性胼胝體壓部病變譜系疾病臨床-影像分析[J].臨床兒科雜志,2015,33(11):929-932.

[7] Maeda M,Tsukahara H,Terada H,et al.Reversible spleninal lesion with restricted diffusion in a wide spectrum of diseases and conditions[J].J Neuroradiol,2006,33(4):229-236.

[8] Morichi S,Kawashima H,Ioi H,et al.High production of interleukin-10 and interferon-γ in influenza-associated MERS in the early phase[J].Pediatr Int,2012,54(4):536-538.

[9] Takanashi J,Tada H,Maeda M,et al.Encephalopathy with a reversible splenial lesion is associated with hyponatremia[J].Brain Dev,2009,31(3):217-220.

[10] Gürtler S,Ebner A,Tuxhorn I,et al.Transient lesion in the splenium of the corpus callosum and antiepileptic drug withdrawal[J].Neurology,2005,65(7):1032-1036.

[11] lmamura T,Takanashi J,Yasugi J,et al.Sisters with clinically mild encephalopathy with a reversible splenial lesion (MERS)-like features，familial MERS[J].J Neurol Sci,2010,290(1-2):153-156.

[12] Wang G,Pierangeli SS,Papalardo E,et al.Markers of oxidative and nitrosative stress in systemic lupus erythematosus:correlation with disease activity[J].Arthritis Rheum,2010,62(7):2064-2072.

[13] Choi J,Kim ST,Craft J.The pathogenesis of systemic lupus erythematosus-an update[J].Curr Opin Immunol,2012,24(6):651-657.

[14] Anneken K,Evers S,Mohammadi S,et al.Transient lesion in the splenium related to antiepileptic drug:case report and new pathophysiological insights[J].Seizure,2008,17(7):654-657.

[15] Prilipko O,Delavelle J,Lazeyras F,et al.Reversible cytotoxic edema in the splenium of the corpus callosum related to antiepileptic treatment:report of two cases and literature review[J].Epilepsia,2005,46(10):1633-1636.

[16] Shankar B,Narayanan R,Muralitharan P,et al.Evaluation of mild encephalitis/encephalopathy with a reversible splenial lesion (MERS) by diffusion-weighted and diffusion tensor imaging[J].BMJ Case Rep,2014,2014:bcr2014204078.

MRI characteristics of reversible lesion of mild encephalitis/encephalopathy involving the splenium of corpus callosum in children

TAO Xiao-juan,Zhang Shen,PENG Yun,et al.

Department of Imaging Center，Beijing Children′s Hospital，Capital Medical University，National Center for Children′s Health,Beijing 100045，China

Objective:To investigate the MRI characteristics of reversible lesion of mild encephalitis/encephalopathy (MERS) involving the splenium of coupus callosum in children.Methods:MRI materials of 24 pediatric patients with clinically diagnosed MERS were retrospectively studied.The MRI characteristics were analyzed.Results:Of the 24 patients,20 were diagnosed as MERS type Ⅰ with the lesions only involving the splenium of corpus callosum,while 4 patients were MERS type Ⅱ.The lesions of MERS Type Ⅰ were oval or round in shape,with clear margin,yet with no space occupying effect.Of the Type Ⅱ patients,apart from splenium of corpus callosum,other cerebral parts including genu of corpus callosum (3 patients),white matter in the periphery of lateral ventricle (2 patients),centrum semiovale and white matter in left parietal lobe for 1 patient each were involved.All of the lesions showed as isointense or low signal intensity on T1WI,slightly high signal on T2WI and T2-FLAIR,markedly high signal intensity on DWI and low signal on apparent diffusion coefficient (ADC) images.Lesions were completely disappeared in all patients at follow-up MRI exams (the interval time was 8d to 30d after the initial MRI).Conclusion:Children with MERS involving the splenium of coupus callosum showed characteristic MRI features,lesions could be completely disappeared within short period.Type Ⅰ was more commonly seen.MRI might provide helpful and important information for the diagnosis and differential diagnosis,and to avoid excessive medical treatment.

Encephalitis; Magnetic resonance imaging; Child

100045 北京，國家兒童醫(yī)學中心/首都醫(yī)科大學附屬北京兒童醫(yī)院影像中心(陶曉娟、彭蕓、段曉岷)，神經(jīng)內(nèi)科(張珅)

陶曉娟(1977-)，女，天津市人，博士，副主任醫(yī)師，主要從事兒童神經(jīng)影像學診斷工作。

彭蕓，E-mail：ppengyun@yahoo.com

R445.2； R512.3

A

1000-0313(2017)07-0687-04

10.13609/j.cnki.1000-0313.2017.07.004

2016-08-15)