孫淵淵 郭洋 夏俍 馮艷梅

上海交通大學(xué)附屬上海市第六人民醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科上海交通大學(xué)耳鼻咽喉科研究所（上海200233）

突發(fā)性聾（簡(jiǎn)稱(chēng)“突聾”）是指72小時(shí)內(nèi)突然發(fā)生、原因不明的感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失，至少在相鄰的兩個(gè)頻率聽(tīng)力下降≥20 dBHL[1]。突聾的發(fā)生及病情進(jìn)展與多種因素有關(guān)，目前已報(bào)道的病因包括：炎癥、病毒感染、內(nèi)耳微循環(huán)障礙、自身免疫性疾病、血管性疾病、傳染性疾病、腫瘤等因素[2-3]。據(jù)報(bào)道，美國(guó)突發(fā)性聾的發(fā)病率為5～20人/10萬(wàn)，每年新發(fā)約4 000～25 000例[4]，我國(guó)尚無(wú)權(quán)威性數(shù)據(jù)。由于部分低頻型突聾的自限性，突聾的發(fā)病率可能比實(shí)際報(bào)道的更高。

接收并理解語(yǔ)言是人類(lèi)聽(tīng)覺(jué)功能最重要的方面，言語(yǔ)識(shí)別率是指受試者能聽(tīng)懂并正確反饋所測(cè)詞匯或語(yǔ)句的百分比，不僅反映聽(tīng)覺(jué)中樞系統(tǒng)功能狀態(tài)，還可以評(píng)價(jià)外周聽(tīng)覺(jué)通路的功能狀態(tài)[5]。目前，言語(yǔ)測(cè)聽(tīng)除了用于人工耳蝸與助聽(tīng)器的效果評(píng)定及聽(tīng)神經(jīng)瘤術(shù)后功能的評(píng)價(jià)外[6]，還能輔助純音測(cè)聽(tīng)判斷突發(fā)性聾的療效及預(yù)后[7-9]。突聾除造成患者純音測(cè)聽(tīng)閾值升高，還可能導(dǎo)致言語(yǔ)識(shí)別率降低。言語(yǔ)測(cè)聽(tīng)與純音測(cè)聽(tīng)雖然都是主觀測(cè)聽(tīng)，但純音測(cè)聽(tīng)是測(cè)試受試者對(duì)簡(jiǎn)單聲音的反應(yīng)，言語(yǔ)測(cè)聽(tīng)則是檢測(cè)受試者對(duì)復(fù)雜聲音信號(hào)的反應(yīng)，兩者的反應(yīng)機(jī)理不完全相同。臨床上突聾療效的評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)多參考純音聽(tīng)閾的改變。但中國(guó)《突發(fā)性聾診斷和治療指南（2015）》和2012年美國(guó)《突發(fā)性聾臨床實(shí)踐指南》建議將言語(yǔ)識(shí)別率也納入到突聾治療療效的評(píng)價(jià)體系中[1,10]。

影響突聾患者言語(yǔ)識(shí)別率恢復(fù)的因素

1發(fā) 病時(shí)聽(tīng)力曲線(xiàn)的影響

根據(jù)中國(guó)《突發(fā)性聾診斷和治療指南（2015）》，不同類(lèi)型聽(tīng)力曲線(xiàn)的突聾患者發(fā)病機(jī)制不同，治療效果不盡相同[1]。在排除中耳感染和自身免疫性疾病等其他全身性疾病后，靜媛媛等對(duì)平坦型聽(tīng)力損失的突聾患者進(jìn)行地塞米松治療，治療前患者平均聽(tīng)閾為77.5 dB HL，言語(yǔ)識(shí)別率為6%，治療后7天和14天純音聽(tīng)閾分別為22.0 dB HL，33.1 dB HL；言語(yǔ)識(shí)別率分別為27.34%，42.0%；治療7天和14天患者聽(tīng)力和言語(yǔ)識(shí)別率均有大幅提升[8]。周義德等對(duì)高頻下降型聽(tīng)力損失≥70 dB HL的突聾患者進(jìn)行常規(guī)藥物治療，治療后7天，患者言語(yǔ)識(shí)別率和平均聽(tīng)閾無(wú)明顯變化，治療后8周患者純音聽(tīng)閾恢復(fù)≥15 dB者僅占22.5%,言語(yǔ)識(shí)別率提高≥15%者僅為20%[9]。由此可見(jiàn)，發(fā)病前突聾患者聽(tīng)力曲線(xiàn)類(lèi)型對(duì)治療后言語(yǔ)識(shí)別率也有影響，一般來(lái)說(shuō)，相對(duì)其他類(lèi)型聽(tīng)力曲線(xiàn)患者，高頻下降型突聾患者言語(yǔ)識(shí)別率恢復(fù)較差。除此之外，病人言語(yǔ)識(shí)別率恢復(fù)較差還可能與病人治療前聽(tīng)力損失較重及病程長(zhǎng)有關(guān)系。

2從 發(fā)病到首次治療時(shí)間的影響

Thomas認(rèn)為發(fā)病到首次治療的時(shí)間間隔與言語(yǔ)識(shí)別率恢復(fù)呈正相關(guān)，即從發(fā)病到首次治療的時(shí)間間隔越短，治療后突聾患者的言語(yǔ)識(shí)別率越高[11]。侯志強(qiáng)等也發(fā)現(xiàn)病程在14天之內(nèi)的患者言語(yǔ)識(shí)別率恢復(fù)程度顯著高于14天之后就診的患者[12]。周義德等對(duì)病程超過(guò)2周的突聾患者隨訪(fǎng)發(fā)現(xiàn)，治療后8周，言語(yǔ)識(shí)別率提高≥15%者僅為20%[9]。這說(shuō)明從發(fā)病到治療的時(shí)間間隔越短，病人治療效果越好，聽(tīng)力及言語(yǔ)識(shí)別率越容易恢復(fù)。提示突聾病人應(yīng)盡早治療，以利于言語(yǔ)識(shí)別率的恢復(fù)。

3治 療方法的影響

恰當(dāng)?shù)闹委煼椒▽?duì)突聾患者言語(yǔ)識(shí)別率的恢復(fù)有極大的影響，部分聽(tīng)力損失及言語(yǔ)識(shí)別率下降較輕的患者有可能在短期內(nèi)得以恢復(fù)。Kim等對(duì)比了早期聯(lián)合鼓室內(nèi)注射和單純靜脈滴注激素治療重度和極重度突聾的療效，治療后5個(gè)月，兩組病人純音聽(tīng)閾改善程度無(wú)明顯差別，但是早期聯(lián)合治療組的言語(yǔ)識(shí)別率改善程度明顯高于單純靜脈滴注組，言語(yǔ)識(shí)別率的改善程度分別為41.26%，19.53%[13]。Thomas在一項(xiàng)回顧性研究中對(duì)比高劑量（24 mg/ml）和低劑量（10 mg/ml）地塞米松鼓室注射治療突聾療效的研究中發(fā)現(xiàn)，治療后約70天，高劑量組患者聽(tīng)力恢復(fù)≥30 dB的占53%，低劑量組占17%，高劑量組患者言語(yǔ)識(shí)別率平均提高29.3%,低劑量組平均提高14.4%[11]。周義德等對(duì)病程超過(guò)2周的突聾患者隨訪(fǎng)發(fā)現(xiàn)，常規(guī)治療后8周，言語(yǔ)識(shí)別率提高≥15%僅為20%，但是另一組接受鼓室內(nèi)注射的突聾患者，8周后言語(yǔ)識(shí)別率提高≥15%占46.2%[9]。楊朝輝等將103例難治性突聾分成高壓氧治療組、鼓室內(nèi)注射治療組、高壓氧和鼓室內(nèi)注射聯(lián)合治療組以及對(duì)照組，治療14天后發(fā)現(xiàn)治療組患者純音聽(tīng)力均較對(duì)照組有顯著提高，但是僅聯(lián)合治療組言語(yǔ)識(shí)別率較單一治療組和對(duì)照組有顯著提高[14]。這說(shuō)明對(duì)于病情較重、病程較長(zhǎng)、難治性的患者而言，高劑量激素、鼓室內(nèi)注射、聯(lián)合治療等顯得尤為重要，對(duì)病人言語(yǔ)識(shí)別率恢復(fù)有積極影響。

4隨 訪(fǎng)時(shí)間的影響

靜媛媛等平坦型聽(tīng)力損失≥50 dB突聾患者進(jìn)行潑尼松治療后，發(fā)現(xiàn)兩組患者治療后7天和14天時(shí)，言語(yǔ)識(shí)別率分別提高28.4%和41.7%，隨著隨訪(fǎng)時(shí)間的延長(zhǎng)患者言語(yǔ)識(shí)別率逐漸提高[8]。Wester?laken等隨訪(fǎng)81例突聾病人1年后發(fā)現(xiàn)，言語(yǔ)識(shí)別率在純音聽(tīng)力穩(wěn)定后在持續(xù)提高，但沒(méi)有評(píng)估言語(yǔ)識(shí)別率在何時(shí)達(dá)到最大程度[15]。Psifidis等隨訪(fǎng)80例突聾患者平均5.7年后發(fā)現(xiàn)，突聾患者的純音聽(tīng)力在治療后2月時(shí)達(dá)到最高水平[16]，Yoshihiro隨訪(fǎng)觀察20例突聾患者1年，發(fā)現(xiàn)這20例患者純音聽(tīng)力沒(méi)有發(fā)生明顯變化，但是單音節(jié)詞最大識(shí)別率在逐漸提高，并認(rèn)為突聾患者的最高言語(yǔ)識(shí)別率在突聾發(fā)生1年后出現(xiàn)，聽(tīng)性腦干反應(yīng)I～V波峰間潛伏期和波V值沒(méi)有顯著差異，這些發(fā)現(xiàn)提示蝸后功能與突聾的最大言語(yǔ)識(shí)別率恢復(fù)無(wú)關(guān)，并提出這可能與聽(tīng)覺(jué)傳導(dǎo)通路的可塑性有關(guān)[17]。有學(xué)者利用腦磁圖和功能磁共振研究發(fā)現(xiàn)，在突聾發(fā)生的數(shù)天內(nèi)已經(jīng)伴有聽(tīng)覺(jué)皮層的重塑[18-20]，并且伴初級(jí)聽(tīng)覺(jué)皮層葡萄糖代謝降低或腦血流減少[21-23]。近期，Alessandro利用PET研究單側(cè)突聾患者腦內(nèi)攝取18F-脫氧葡萄糖的代謝的過(guò)程，發(fā)現(xiàn)大腦皮層相關(guān)區(qū)域18F-脫氧葡萄糖攝取的相對(duì)變化與突聾患者的雙音節(jié)詞最大識(shí)別率呈正相關(guān)，進(jìn)一步證明了言語(yǔ)識(shí)別的改善與相關(guān)區(qū)域大腦皮層重塑的關(guān)聯(lián)性[24]。

5病 變部位的影響

耳聾病變部位越接近聽(tīng)覺(jué)中樞對(duì)言語(yǔ)活動(dòng)的影響越大，言語(yǔ)識(shí)別率越低[25]。Pensak等在一項(xiàng)研究中發(fā)現(xiàn)，506例經(jīng)手術(shù)證實(shí)的橋小腦角腫瘤患者中有77例有突聾史，占總數(shù)的15.2%，這些病人聽(tīng)力損失輕重不等，言語(yǔ)識(shí)別率相差懸殊，平均得分47.2%，有些病例純音聽(tīng)力較好，而言語(yǔ)識(shí)別率卻與純音聽(tīng)力相差很大，其中44例病人的聽(tīng)性腦干測(cè)試顯示蝸后或腦干病變，純音聽(tīng)力和言語(yǔ)識(shí)別率之間的不符可能與第8腦神經(jīng)受壓有關(guān)以及聽(tīng)神經(jīng)纖維數(shù)目減少有關(guān)[26]。在一項(xiàng)回顧性研究中，伴有聽(tīng)神經(jīng)瘤的突聾組與不伴有聽(tīng)神經(jīng)瘤的突聾對(duì)照組相比，伴有聽(tīng)神經(jīng)瘤的突聾組言語(yǔ)識(shí)別率明顯低于對(duì)照組，這提示這部分患者言語(yǔ)識(shí)別率低可能與聽(tīng)神經(jīng)受腫瘤壓迫有關(guān)[27]。突發(fā)性聾的發(fā)病機(jī)制及受累病變部位尚不確定，聽(tīng)覺(jué)傳導(dǎo)通路任何部位的病變，都可能影響純音測(cè)聽(tīng)和言語(yǔ)識(shí)別率。聽(tīng)神經(jīng)的非同步放電則可能造成言語(yǔ)識(shí)別率和純音聽(tīng)閾明顯不符的現(xiàn)象，這在蝸后和中樞性病變中比較常見(jiàn)[28-29]。因此，言語(yǔ)識(shí)別率檢查有助于排除蝸后和中樞病變導(dǎo)致的突聾。

6電 子耳蝸植入的影響

Douglas在一項(xiàng)多中心研究中發(fā)現(xiàn)安靜狀態(tài)下突聾患者耳蝸植入側(cè)輔音-元音-輔音單音節(jié)詞識(shí)別率在術(shù)前、術(shù)后3月和6月分別為11.3%，48.7%和44.7%，安靜狀態(tài)下語(yǔ)句（亞利桑那生物醫(yī)學(xué)研究所研發(fā)）識(shí)別率術(shù)前、術(shù)后3月和6月分別為18.4%，65.9%，66%，單詞和句子的識(shí)別率均在術(shù)后3月有大幅提升[30]。另一項(xiàng)前瞻性研究發(fā)現(xiàn)術(shù)后6月開(kāi)機(jī)狀態(tài)下較術(shù)前，噪聲（餐廳噪聲、真實(shí)世界競(jìng)爭(zhēng)噪聲）狀態(tài)下語(yǔ)句（Hearing In Noise Test,HINT）言語(yǔ)識(shí)別閾提升20.54 dB，關(guān)機(jī)后言語(yǔ)識(shí)別閾提升僅1.5 dB，開(kāi)機(jī)后生活質(zhì)量得以改善[31]。Jill等研究了3例重度語(yǔ)后突聾患者耳蝸植入前后，以揚(yáng)聲器給聲方式，測(cè)試電子耳蝸耳、正常耳和雙耳在安靜和噪聲狀態(tài)下的單音節(jié)字、噪聲環(huán)境下語(yǔ)句的識(shí)別率，發(fā)現(xiàn)耳蝸植入后其中3位患者噪聲狀態(tài)下輔音-元音-輔音單音節(jié)詞識(shí)別率雙耳好于正常耳，3位患者不同噪聲條件下的雙耳語(yǔ)句識(shí)別率在植入前后差異沒(méi)有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，然而噪聲狀態(tài)下電子耳蝸植入側(cè)單詞、語(yǔ)句言語(yǔ)識(shí)別率顯著提高。Holden等研究了114名人工耳蝸植入的成年突聾患者的言語(yǔ)識(shí)別率，發(fā)現(xiàn)6個(gè)月后的平均輔音-元音-輔音單音節(jié)詞識(shí)別率約為61%[33]，在Sladen等的結(jié)果中單側(cè)植入的雙側(cè)中度至重度聽(tīng)力喪失的患者，植入6個(gè)月后的平均輔音-元音-輔音單詞識(shí)別率約為58%，此后沒(méi)有顯著改善[34]。植入電子耳蝸后，突聾患者言語(yǔ)識(shí)別率大幅改善，生活質(zhì)量得以提升。

純音測(cè)聽(tīng)是聽(tīng)功能測(cè)試中最基本、最重要的方法，其測(cè)試方法簡(jiǎn)單、頻率特異性好[35]，但是純音聽(tīng)閾僅能反映患者對(duì)純音的聽(tīng)力水平。言語(yǔ)測(cè)聽(tīng)是一種更客觀的檢查手段，反映突聾患者對(duì)言語(yǔ)聲的聽(tīng)覺(jué)及理解水平，可以協(xié)同純音聽(tīng)閾評(píng)估突聾治療效果。言語(yǔ)識(shí)別率的恢復(fù)與多種因素有關(guān)，除了以上幾種因素外，可能還與突聾患者自身聽(tīng)力下降嚴(yán)重程度等有關(guān)。

雖然，言語(yǔ)測(cè)聽(tīng)可以聯(lián)合純音測(cè)聽(tīng)評(píng)估突聾療效，但其具體的療效評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)尚未統(tǒng)一。Kim等認(rèn)為言語(yǔ)識(shí)別率提升＞25%[36]為治療有效，而Roebuck等和Haynes等分別認(rèn)為這個(gè)標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)該定為15%和20%[13,37]?！睹绹?guó)突聾診治指南》[10]指出:言語(yǔ)識(shí)別率是否有顯著提升須要參照二項(xiàng)量表。但由于語(yǔ)言的差異，此標(biāo)準(zhǔn)不適用于漢語(yǔ)言語(yǔ)測(cè)試材料，因此，制定適合我國(guó)突聾治療的言語(yǔ)識(shí)別率評(píng)判標(biāo)準(zhǔn)是下一步的研究方向。

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