鄧桂芳，韓金玲，鄧小榮，謝有志，孫瑞方

(深圳市南山區(qū)人民醫(yī)院臨床營(yíng)養(yǎng)科1、神經(jīng)內(nèi)科2、胃腸外科3，廣東深圳518052)

·短篇報(bào)道·

長(zhǎng)期單瓶補(bǔ)充腸外營(yíng)養(yǎng)致Wernicke腦病一例

鄧桂芳1，韓金玲2，鄧小榮3，謝有志3，孫瑞方1

(深圳市南山區(qū)人民醫(yī)院臨床營(yíng)養(yǎng)科1、神經(jīng)內(nèi)科2、胃腸外科3，廣東深圳518052)

Wernicke腦病；中毒性巨結(jié)腸；單瓶補(bǔ)充腸外營(yíng)養(yǎng)

Wernicke腦病主要與慢性酒精中毒有關(guān)，但非酒精性疾病(如肥胖手術(shù)[1]、長(zhǎng)期靜脈營(yíng)養(yǎng)支持時(shí)維生素B1補(bǔ)充不足、胃腸道手術(shù)[2]、長(zhǎng)期嘔吐[3]、維生素B1吸收障礙[4]等)所致的Wernicke腦病也常被報(bào)道。因此，胃腸道疾病或者長(zhǎng)期禁食并神經(jīng)精神癥狀的患者應(yīng)考慮Wernicke腦病的可能性，從而避免因誤診漏診而失去有效的治療機(jī)會(huì)。長(zhǎng)期不能進(jìn)食或低熱卡飲食的胃腸道疾病應(yīng)特別強(qiáng)調(diào)維生素B1補(bǔ)充的重要性，這樣才能有效預(yù)防Wernicke腦病的發(fā)生，本例中毒性巨結(jié)腸并發(fā)的Wernicke腦病在給予維生素B1補(bǔ)充治療后臨床癥狀明顯改善，現(xiàn)報(bào)道如下：

1 病例簡(jiǎn)介

患者，男，24歲，2016年5月15日因“上腹部疼痛10 h”入我院治療。入院時(shí)腹脹，惡心，嘔吐，自訴嘔吐咖啡樣物，嘔吐后腹痛無(wú)緩解，伴停止排氣排便。既往有反復(fù)腹痛病史，自訴有乙狀結(jié)腸病史，2015年初因腸梗阻在當(dāng)?shù)匦衅矢固讲樾g(shù)。患者一般情況：身高170 cm，體重約46 kg，BMI 15.92。查體：體溫(T)36.6°C，脈搏(P)152次/min，收縮壓(SBP)140 mmHg(1 mmHg= 0.133 kPa)，舒張壓(DBP)80 mmHg，呼吸(R)19次/min，腹肌無(wú)緊張，上腹部輕壓痛，無(wú)反跳痛，腸鳴音3次/min。留置尿管引流出濃茶樣液體600 mL。腹部CT顯示：結(jié)腸積氣、結(jié)腸內(nèi)容物較多，結(jié)腸管徑擴(kuò)張?；颊哂?016年5月16日因中毒性巨結(jié)腸、急性腸梗阻合并腹腔感染、感染性休克、繼發(fā)多臟器功能不全、代謝性酸中毒轉(zhuǎn)入ICU進(jìn)一步治療。2016年5月18日轉(zhuǎn)出ICU。2016年5月20日至6月2日經(jīng)進(jìn)一步檢查診斷明確患者合并有肺部感染、右側(cè)胸腔積液右心增大、三尖瓣關(guān)閉不全(中度)，給予禁食水、胃腸減壓、抗感染、糾正酸中毒、腸外營(yíng)養(yǎng)等治療。2016年6月2日下午，患者突然出現(xiàn)煩躁，繼而嗜睡、四肢痙攣、吞咽困難，口腔分泌物增多，小便困難，自覺(jué)聽(tīng)力視力下降。?？撇轶w：嗜睡，輕微頭痛，失音，查體合作，雙瞳孔等大等圓，對(duì)光反射存在，雙眼向左側(cè)注視時(shí)有水平性眼震，雙眼向左側(cè)活動(dòng)稍受限。雙側(cè)咽反射存在，懸雍垂居中，四肢肌力5-級(jí)，肌張力稍低，腱反射減弱，共濟(jì)運(yùn)動(dòng)不準(zhǔn)穩(wěn)，病理征陰性，頸無(wú)抵抗，克氏征陰性。2016年6月3日頭顱MRI+MRA顯示(見(jiàn)圖1)：四疊體區(qū)對(duì)稱性分布斑片狀抑水像信號(hào)增高影，T2WI為稍高信號(hào)，T1WI及DWI呈中等信號(hào)，腦室系統(tǒng)擴(kuò)大，腦溝、腦裂、腦池增寬。提示W(wǎng)ernicke腦病可能。實(shí)驗(yàn)室檢查：維生素B142.5nmol/L，維生素B613.6μmol/L，白蛋白(ALB) 29.1 g/L，L-乳酸4.34 mmol/L，鈣(Ca2+)2.18 mmol/L，鉀(K+)5.14 mmol/L，鈉(Na+)134.1 mmol/L，氯(Cl-) 95.6 mmol/L，葡萄糖(GLU)8.2 mmol/L，肌酐(CRE) 40.7μmol/L，尿素氮(BUN)4.1 mmol/L，淋巴細(xì)胞百分比(LYMPH%)14.0%，血紅蛋白(Hb)9.6 g/L，血小板(PLT)235×109/L，谷丙轉(zhuǎn)氨酶(ALT)39 U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶(AST)37 U/L。膳食調(diào)查：患者入院后禁食一周，第二周禁食不禁水，2016年5月26日才開(kāi)始進(jìn)食流質(zhì)飲食(家庭自備白米粥、小米粥)。靜脈營(yíng)養(yǎng)支持情況：入院后1～15 d單瓶輸注不同劑量脂肪乳、氨基酸、葡萄糖，未補(bǔ)充維生素、微量元素。

2016年6 月3日下午4點(diǎn)，診斷明確后遂給予維生素B1200 mg tid，靜脈滴注。2016年6月4日上午查房，患者已明顯好轉(zhuǎn)，無(wú)頭暈頭痛，已能言語(yǔ)，能少量進(jìn)食。2016年6月4日開(kāi)始加餐口服補(bǔ)充整蛋白營(yíng)養(yǎng)液，250 kcal bid，水溶性維生素組件、谷氨酰胺各10 g/d。膳食情況：患者能進(jìn)食少量米粥、云吞，熱量約600 kcal。2016年6月6日專科檢查：患者神志清楚，言語(yǔ)清晰，雙側(cè)瞳孔等大等圓，對(duì)光反射靈敏，雙眼球各向運(yùn)動(dòng)自如，無(wú)眼震，雙側(cè)聽(tīng)力正常，雙側(cè)額紋及鼻唇溝對(duì)稱，伸舌居中，四肢肌力5級(jí)，頸無(wú)抵抗，克氏征陰性?；颊哳^痛、聽(tīng)力下降及失音等癥狀消失。其他實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)：2016年6月2日Na+134.9 mmol/L，Ca2+2.32 mmol/L；2016年6月3日L-乳酸4.34 mmol/L，Na+134.1 mmol/L；2016年6月9日復(fù)查L(zhǎng)-乳酸降為1.71 mmol/L。2016年5月17日至2016年6月9日期間膽紅素、轉(zhuǎn)氨酶正常，白蛋白波動(dòng)在24.4～32.0 g/L之間。

圖1 患者并發(fā)Wernicke腦病患者治療前頭顱MRI檢查結(jié)果

2 討論

Wernicke腦病是由于維生素B1缺乏所致的中樞神經(jīng)系統(tǒng)代謝性腦病，臨床以眼部癥狀、共濟(jì)失調(diào)、意識(shí)或智能障礙“三主征”為主要表現(xiàn)。2010年歐洲神經(jīng)病學(xué)會(huì)聯(lián)盟(EFNS)診斷標(biāo)準(zhǔn)：有營(yíng)養(yǎng)障礙或長(zhǎng)期飲酒史，眼部癥狀，小腦性共濟(jì)失調(diào)，精神意識(shí)改變或輕度記憶功能障礙。文獻(xiàn)報(bào)道：出現(xiàn)典型的“三主征”者僅占8.2%，多數(shù)患者表現(xiàn)其中的1或2個(gè)癥狀，給臨床的早期診斷、早期治療帶來(lái)困難[5]。Wernicke腦病需與低血糖癥、急性酒精中毒、病毒性腦炎、急性精神障礙、腦橋中央髓鞘溶解癥、腦震蕩、小腦萎縮、其他顱內(nèi)占位、多發(fā)性神經(jīng)病、橫紋肌溶解癥、大腦動(dòng)脈梗死、甲硝唑腦病等相鑒別[6-7]。

由于神經(jīng)組織所需能量主要由糖代謝供應(yīng)，維生素B1參與構(gòu)成輔酶，與糖代謝關(guān)系密切，而人體自身難以合成維生素B1，主要靠飲食攝取，故胃腸道疾病或者禁食等原因均可導(dǎo)致維生素B1攝入減少或吸收障礙。該患者入院后禁食12 d，禁食時(shí)間過(guò)長(zhǎng)，且沒(méi)有補(bǔ)充維生素。且患者入院前有反復(fù)腹痛病史和乙狀結(jié)腸冗長(zhǎng)病史，BMI 15.92，故推測(cè)該患者入院前長(zhǎng)期低熱卡飲食，導(dǎo)致維生素B1長(zhǎng)期攝入不足?；颊呷朐汉蠼硶r(shí)間長(zhǎng)、營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)差、時(shí)有嘔吐，導(dǎo)致維生素B1補(bǔ)充不足且需求增加。加之此時(shí)腸外營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)充的葡萄糖或脂肪乳會(huì)導(dǎo)致維生素B1的需求量更大，從而致使并發(fā)Wernicke腦病。維生素體內(nèi)存儲(chǔ)可以維持18 d，連續(xù)不能進(jìn)食超過(guò)半個(gè)月就可能出現(xiàn)維生素B1缺乏所致的神經(jīng)損害和精神癥狀，需要大劑量的補(bǔ)充[8]。ENFS對(duì)于Wernicke腦病治療的推薦意見(jiàn)：(1)在疑似或者確診患者中應(yīng)用；(2)推薦靜脈給予維生素B1200 mg，3次/d；(3)在使用碳水化合物前予補(bǔ)充治療，繼之以正常飲食；(4)治療應(yīng)持續(xù)進(jìn)行，直到臨床癥狀、體征不能再改善[5]。

有胃腸道疾病或者長(zhǎng)期禁食并神經(jīng)精神癥狀的患者應(yīng)考慮Wernicke腦病的可能性，并用頭顱MRI協(xié)助診斷，提高診斷率，從而避免因誤診漏診而失去有效的治療機(jī)會(huì)。長(zhǎng)期不能進(jìn)食或低熱卡飲食的胃腸道疾病應(yīng)特別強(qiáng)調(diào)維生素B1補(bǔ)充的重要性，這樣才能有效預(yù)防Wernicke腦病的發(fā)生。

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R742

D

1003—6350（2017）15—2564—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2017.15.052

2017-06-02)

廣東省醫(yī)學(xué)科研基金（編號(hào)：A2017159）

鄧桂芳。Email：misyfly@163.com