閆慧明+安燕+張雪

【關(guān)鍵詞】 關(guān)節(jié)炎；畸形；關(guān)節(jié)腫痛；帕金森??；醫(yī)案

帕金森?。╬arkinson disease，PD）是一種老年人群常見(jiàn)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性病，隨年齡的增長(zhǎng)而升高，臨床主要特征為運(yùn)動(dòng)障礙，包括進(jìn)行性運(yùn)動(dòng)遲緩、肌強(qiáng)直、靜止性震顫和姿勢(shì)步態(tài)異常等。在PD的姿勢(shì)異常中，紋狀體畸形是帕金森病常見(jiàn)卻又極易被臨床醫(yī)生所忽視的體征，主要見(jiàn)于晚期患者的手和足，故又被稱為“紋狀體手”“紋狀體足”，會(huì)導(dǎo)致手、足部姿勢(shì)的極度畸形、疼痛和感染，多見(jiàn)于中晚期患者，也可見(jiàn)于早期患者。外觀與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（rheumatoid arthritis，RA）及骨關(guān)節(jié)炎（osteoarthritis，OA）等疾病導(dǎo)致的手、足癥狀相似，當(dāng)患者缺乏典型的帕金森癥狀時(shí)，這些體征往往被臨床醫(yī)生忽視，且極易被誤診為RA等疾病。這些姿勢(shì)異常最終形成一種固定的畸形，降低患者運(yùn)動(dòng)的靈活性，增加跌倒的風(fēng)險(xiǎn)，影響患者生活質(zhì)量，嚴(yán)重者可致殘?，F(xiàn)將我院確診的1例帕金森病紋狀體手畸形的臨床資料報(bào)告如下。

1 病例資料

患者，女，65歲，因反復(fù)多關(guān)節(jié)腫痛3年于2013年3月19日入我院?；颊?008年初出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫痛，開(kāi)始出現(xiàn)雙手近端指間關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)腫痛，伴晨僵，活動(dòng)后可稍緩解。就診當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查血常規(guī)、CRP正常，ESR 20 mm·h-1，ANA、抗CCP抗體、RF、AKA、APF、RA33均陰性，雙手X線未見(jiàn)明顯異常，考慮血清陰性RA，給予醋酸潑尼松片10 mg，每日1次，口服。治療1年，自覺(jué)關(guān)節(jié)腫痛及晨僵改善差，自行停用醋酸潑尼松片，單用甲氨蝶呤片10 mg，每周1次，口服。2012年初漸出現(xiàn)雙手關(guān)節(jié)畸形，未重視。2013年初逐漸出現(xiàn)行走時(shí)軀干前傾，關(guān)節(jié)晨僵加重，持續(xù)1天，雙手出現(xiàn)震顫，再次就診我院。入院查體：雙手近端指間關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)腫，雙手近端指間關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)、雙腕關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)、肩關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)壓痛，雙手小指近端指間關(guān)節(jié)屈曲畸形，左手中指近端指間關(guān)節(jié)尺偏畸形。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、CRP正常，ESR 20～25 mm·h-1，ANA、抗CCP抗體、RF、AKA、APF、RA33均陰性。雙手X線未見(jiàn)明顯異常，雙手關(guān)節(jié)超聲示掌指關(guān)節(jié)輕度滑膜增生。無(wú)家族性相關(guān)遺傳病、結(jié)締組織病或類似病史。請(qǐng)神經(jīng)科會(huì)診后考慮帕金森病，給予安坦片每次2 mg，

每日3次，口服，治療6個(gè)月。2013年9月21日門診隨診，自訴關(guān)節(jié)腫痛明顯好轉(zhuǎn)，晨僵不明顯，查體：雙手小指近端指間關(guān)節(jié)屈曲畸形，左手中指近端指間關(guān)節(jié)尺偏畸形，雙手近端指間關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)、雙腕關(guān)節(jié)、肘、肩、膝、踝關(guān)節(jié)壓痛陰性。復(fù)查血常規(guī)、CRP、ESR、RF、抗CCP抗體均正常，關(guān)節(jié)超聲示關(guān)節(jié)輕度滑膜增生，未見(jiàn)明顯血流。至今病情平穩(wěn)。

2 討 論

PD是一種常見(jiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病，主要引起黑質(zhì)紋狀體多巴胺含量顯著減少而致病。PD的手足畸形，最早在1864報(bào)道，以60歲左右老年人多見(jiàn)。起病隱襲，進(jìn)展緩慢，臨床表現(xiàn)主要為運(yùn)動(dòng)遲緩、肌強(qiáng)直、靜止性震顫和姿勢(shì)反射受損。PD出現(xiàn)手足畸形，稱之為“紋狀體手或足”。與RA不同，關(guān)節(jié)無(wú)腫脹和僵硬[1]。

有研究發(fā)現(xiàn)，2.4%～8.0%的PD患者在治療前出現(xiàn)紋狀體足。一般多出現(xiàn)于病程晚期，但部分患者在發(fā)病初期也可以出現(xiàn)，易誤診為RA、OA等[2]。Ashour等[3]的研究顯示手足畸形者占13.4%，合并手足畸形的患者發(fā)病年齡較無(wú)手足畸形者年輕，認(rèn)為手足、骨骼畸形是PD的常見(jiàn)表現(xiàn)。Gortvai[4]認(rèn)為PD患者出現(xiàn)手部畸形，以掌指關(guān)節(jié)屈曲，近端指間關(guān)節(jié)過(guò)伸，伴遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)半脫位，或遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)屈曲的嚴(yán)重畸形，與RA的天鵝頸畸形有類似之處，如出現(xiàn)紐扣花樣畸形則與以上畸形正好相反，即近端指間關(guān)節(jié)屈曲，遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)過(guò)伸畸形；而RA主要為掌指關(guān)節(jié)伸直，近端指間關(guān)節(jié)過(guò)伸，遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)屈曲的天鵝頸畸形或近端指間關(guān)節(jié)屈曲，遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)過(guò)伸的紐扣花樣畸形。一般來(lái)說(shuō)，不論畸形多嚴(yán)重，PD實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)確診RA的相關(guān)抗體出現(xiàn)，RA一般出現(xiàn)抗體，如抗CCP抗體、RF、AKA、APF、RA33等。PD放射影像學(xué)檢查關(guān)節(jié)無(wú)異

常[5-6]，RA關(guān)節(jié)則有明顯的影像學(xué)改變。Aydo?o等[1]報(bào)道典型的手畸形是metacarpopharyngeal關(guān)節(jié)和關(guān)節(jié)伸屈interphalangial，有時(shí)伴有尺偏。目前國(guó)內(nèi)外報(bào)道多見(jiàn)以天鵝頸畸形和掌指關(guān)節(jié)屈曲畸形改變?yōu)橹?，可能是PD最常見(jiàn)的關(guān)節(jié)畸形

改變。

除需與RA鑒別之外，侵襲性O(shè)A也可出現(xiàn)類似關(guān)節(jié)畸形，但侵蝕性O(shè)A的關(guān)節(jié)畸形以遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)出現(xiàn)Heberden結(jié)節(jié)和近端指間關(guān)節(jié)出現(xiàn)Barcher結(jié)節(jié)為主要表現(xiàn)，或表現(xiàn)為遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)天鵝頸畸形，較少出現(xiàn)近端指間關(guān)節(jié)過(guò)伸，或遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)屈曲的嚴(yán)重畸形。實(shí)驗(yàn)室檢查ESR可輕、中度升高，手關(guān)節(jié)X線也可出現(xiàn)侵蝕性改變，常伴關(guān)節(jié)周圍骨贅增生。Feller等[7]報(bào)道帕金森病的典型手畸形也包括掌指關(guān)節(jié)和指間關(guān)節(jié)屈曲畸形。侵襲性O(shè)A一般不會(huì)出現(xiàn)此類畸形，是以手小關(guān)節(jié)骨性膨大為主。國(guó)內(nèi)2009年舒曉明等[8]首次報(bào)道了1例PD患者，總結(jié)了PD合并類風(fēng)濕樣關(guān)節(jié)畸形主要特點(diǎn)：多見(jiàn)于女性，多在帕金森病病程約

7.6年時(shí)出現(xiàn)關(guān)節(jié)癥狀，最常見(jiàn)的關(guān)節(jié)畸形表現(xiàn)為掌指關(guān)節(jié)屈曲、近端指間關(guān)節(jié)過(guò)伸、遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)屈曲，呈“天鵝頸”樣畸形及雙足拇趾外翻畸形，關(guān)節(jié)腫脹及晨僵不明顯，實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)、生化指標(biāo)、ESR、CRP等均正常，RF、AKA、抗CCP抗體、APF等自身抗體均陰性，X線無(wú)關(guān)節(jié)侵蝕性改變，滑膜病理為非特異性炎癥，非甾體抗炎藥及改善病情抗風(fēng)濕藥治療無(wú)效。該篇報(bào)道與筆者的病例有相似之處，均有屈曲畸形。除了侵蝕性O(shè)A之外，銀屑病關(guān)節(jié)炎也可出現(xiàn)遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)畸形，典型改變?yōu)椤般U筆帽”征。X線可見(jiàn)遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)損毀，是特征性改變。一般有皮疹及家

族史。

該患者是以多關(guān)節(jié)腫痛起病，無(wú)論從癥狀及體征來(lái)看，很容易誤診為RA，尤其是血清陰性RA，加上老年RA患者可以不出現(xiàn)明顯骨破壞。但該患者多次就診風(fēng)濕免疫科，實(shí)驗(yàn)室檢查并不支持RA，而且在應(yīng)用免疫抑制劑后關(guān)節(jié)腫痛、晨僵改善不明顯，直至后來(lái)出現(xiàn)較為典型的PD癥狀、體征后才得以確診。

據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，PD出現(xiàn)手足畸形發(fā)病機(jī)制不清，推測(cè)與女性韌帶松弛有關(guān)，為中樞張力失調(diào)與外周易感狀態(tài)相互作用的結(jié)果[9]。女性激素對(duì)結(jié)締組織的作用點(diǎn)主要為膠原結(jié)構(gòu)，激素水平的波動(dòng)影響其伸展特性，女性正常結(jié)締組織中有雌激素和孕酮受體的轉(zhuǎn)錄物[10]。動(dòng)物實(shí)驗(yàn)證實(shí)，雌激素可增加結(jié)締組織中的彈性蛋白，降低肌腱和韌帶中的膠原成分，釋放的松弛激素作用于組織成纖維細(xì)胞，使其分泌膠原酶原，改變了膠原代謝。但是PD患者肢體畸形是否與此有關(guān)需要進(jìn)一步

研究。

筆者從本病例的診治過(guò)程中得到一些啟示，供大家參考。有一些疾病在處于診治艱難的時(shí)候，需考慮其他疾??；或者有些病可能目前還不認(rèn)識(shí)，但只要按照醫(yī)學(xué)的客觀規(guī)律，即使以觀察為主，觀察也是一種治療手段，患者也同樣會(huì)理解并積極配合，使患者最終獲得恰當(dāng)?shù)闹委?。?duì)診治罕見(jiàn)、少見(jiàn)的疾病，必須結(jié)合患者的癥狀、體征、實(shí)驗(yàn)室和影像學(xué)檢查進(jìn)行全面分析，遵循醫(yī)學(xué)診斷“一元論”原則，不要主觀臆斷，開(kāi)闊思路，仔細(xì)觀察，以盡早明確診斷。

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收稿日期：2017-06-20；修回日期：2017-07-30