腹外韌帶樣型纖維瘤病的影像學(xué)表現(xiàn)

覃大明， 程曉光，譚必勇

腹外韌帶樣型纖維瘤病的影像學(xué)表現(xiàn)

覃大明， 程曉光，譚必勇

目的：探討腹外韌帶樣型纖維瘤病的MRI和CT表現(xiàn)。方法：回顧性分析82例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的腹外韌帶樣型纖維瘤病患者的影像資料。所有病例行MRI平掃，58例行增強(qiáng)掃描；37例行CT平掃，其中26例行增強(qiáng)掃描。結(jié)果：82例中單發(fā)病灶62例(76%)，多發(fā)病灶20例(24%)。原發(fā)性病灶35例(43%)，復(fù)發(fā)性病灶47例(57%)。75例(91.5%)病灶邊界不清或部分不清，48例病灶(58.5%)包繞神經(jīng)血管束，16例病灶侵蝕骨質(zhì)，5例病灶壓迫鄰近骨質(zhì)。所有病灶在T1WI上呈等信號或稍高信號，在T2WI上呈高信號，增強(qiáng)后呈中度或高度強(qiáng)化；75例(91.4%)病灶信號不均勻，其內(nèi)部均可見條索狀、條片狀區(qū)，在T1WI和T2WI上呈低信號，增強(qiáng)掃描無明顯強(qiáng)化；部分病灶周邊可有水腫區(qū)。CT平掃示病灶呈等或稍低密度，增強(qiáng)后呈中度或高度不均勻強(qiáng)化。結(jié)論：腹外韌帶樣型纖維瘤病的影像學(xué)表現(xiàn)具有一定特征性，是該病變與軟組織惡性腫瘤的重要鑒別要點(diǎn)。

軟組織腫瘤； 腹外韌帶樣型纖維瘤； 體層攝影術(shù)，X線計(jì)算機(jī)； 磁共振成像

腹外韌帶樣型纖維瘤病(extra-abdominal desoid-type fibromatosis，EADF)是一種少見的軟組織腫瘤，起源于肌肉內(nèi)結(jié)締組織、被覆筋膜或腱膜，又稱為硬纖維瘤、侵襲性纖維瘤病等。腫瘤組織呈浸潤性生長，通常位于深層軟組織，可侵襲肌肉和皮下組織，易被誤診為惡性病變。本文回顧性分析經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的82例EADF患者的影像資料，旨在提高本病的影像診斷水平。

材料與方法

1．一般資料

搜集2008年6月-2013年9月北京積水潭醫(yī)院及恩施州中心醫(yī)院經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的82例EADF患者的影像資料，其中男34例，女48例，年齡4～63歲，中位年齡25歲，40歲以下66例(80.5%)。病變部位包括肩部、上臂、前臂、手、臀部、大腿、小腿、足及腰背部。所有病例行MRI平掃，58例行MRI增強(qiáng)掃描；37例行CT平掃，其中26例行增強(qiáng)掃描?；颊呔虬l(fā)現(xiàn)局部腫塊來就診，68例患者有疼痛、跛行及相應(yīng)肢體活動受限等癥狀，16例患者有外傷及手術(shù)創(chuàng)傷史。

2．影像檢查

使用GE Signa Excite 1.5T超導(dǎo)型MR掃描儀，采用SE T1WI(TR 500 ms，TE 20 ms)、SE T2WI(TR 4500 ms，TE 80 ms)及STIR(TR 4200 ms，TE 70 ms)序列，矩陣256×256，層厚5.0 mm，間距0.5 mm。增強(qiáng)掃描對比劑為Gd-DTPA，劑量0.1 mmol/kg。掃描平面包括橫軸面、冠狀面及矢狀面。

使用Toshiba Aquilion 64層螺旋CT掃描儀(北京積水潭醫(yī)院)及GE Lightspeed 64層螺旋CT掃描儀(恩施州中心醫(yī)院)。掃描參數(shù)：120 kV，200～350 mA，512×512，螺距1.0，層厚0.5 mm，有效層厚3.2 mm，重建間隔1.6 mm，標(biāo)準(zhǔn)重建算法及濾過算法。對比劑使用碘海醇(350 mg I/mL)，總量100 mL，注射流率4.0 mL/s。

3．影像圖像分析

由2位骨關(guān)節(jié)影像診斷醫(yī)師(主治醫(yī)師以上)分別對MRI和CT圖像進(jìn)行分析，意見分歧時經(jīng)商榷達(dá)成一致。

結(jié) 果

1．生長部位及生長特點(diǎn)

82例患者的發(fā)病部位：上肢28例(34.1%)，其中肩部15例、上臂3例、前臂9例、手部1例；下肢52例(63.4%)，其中臀部19例、大腿16例、小腿8例、足部9例、腰背部2例(2.5%)。腫瘤長徑2.1～16.6 cm，平均6.4 cm。82例中，單發(fā)病灶62例(76%)，多發(fā)病灶20例(24%)。原發(fā)性腫瘤35例(43%)，復(fù)發(fā)性腫瘤47例(57%)。病灶邊界不清或部分不清75例(91.5%)，周圍可見小衛(wèi)星灶20例(24.4%)，包繞神經(jīng)血管束48例(58.5%)，侵蝕骨質(zhì)16例(19.5%)，壓迫鄰近骨質(zhì)5例(6%)。

2．MRI及CT表現(xiàn)

所有病灶在T1WI上與肌肉相比呈等信號或稍高信號(圖1a)，在T2WI上呈高信號(信號強(qiáng)度介于肌肉與脂肪之間而接近脂肪；圖1b)，在STIR圖像上呈明顯高信號(圖1c)。75例(91.4%)病灶信號不均勻，其內(nèi)可見條索狀、條片狀區(qū)在T1WI和T2WI上均呈低信號。增強(qiáng)掃描示病灶呈中等～顯著強(qiáng)化，中心條索狀、條片狀區(qū)無明顯強(qiáng)化(圖1d)。62例病灶周圍有水腫區(qū)。20例患者大病灶附近可見數(shù)個小的衛(wèi)星結(jié)節(jié)灶。

CT上與肌肉相比病灶呈等或稍低密度，密度較均勻，其內(nèi)無出血、液化、壞死區(qū)及鈣化灶(圖2a)。增強(qiáng)掃描示病灶呈不均勻中度～高度強(qiáng)化(圖2b)。增強(qiáng)后可清楚顯示腫瘤與周圍血管的關(guān)系及骨骼受侵的范圍。

圖1 男，10歲，左側(cè)臀部韌帶樣型纖維瘤。a) 橫軸面T1WI示左側(cè)臀部腫塊呈等或稍高信號，其內(nèi)可見條帶狀低信號區(qū)(箭)； b) 冠狀面T2WI示腫塊呈高信號，其內(nèi)有條帶狀低信號區(qū)(箭)； c) 橫軸面STIR圖像，顯示腫塊呈明顯高信號，其內(nèi)有條帶狀低信號區(qū)，腫塊周圍的肌肉內(nèi)可見呈片狀高信號的水腫區(qū)(箭)； d) 橫軸面T1WI增強(qiáng)掃描，示腫塊呈中度強(qiáng)化，其內(nèi)的低信號區(qū)無明顯強(qiáng)化(箭)； e) 病理片鏡下示瘤細(xì)胞呈長梭形、編織狀排列，胞漿稍嗜伊紅染色，細(xì)胞核未見病理性核分裂像(×100，HE)。圖2 男，19歲，左側(cè)肩部韌帶樣型纖維瘤。a) 橫軸面CT平掃示腫塊呈等或稍低密度，密度較均勻(箭)； b) 橫軸面CT增強(qiáng)掃描示腫塊呈明顯較均勻強(qiáng)化(箭)。

討 論

韌帶樣型纖維瘤病是由良性纖維組織增生而形成的一種類軟組織腫瘤，由大小一致、細(xì)長的紡錘形或梭形細(xì)胞(纖維母細(xì)胞)以及大量的膠原蛋白構(gòu)成[1]。其生物學(xué)特性介于良性纖維性病變(如纖維瘤或筋膜炎)和纖維肉瘤之間。2013年WHO軟組織分類標(biāo)準(zhǔn)中將韌帶樣型纖維瘤歸類為來源于纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞腫瘤，生物學(xué)行為介于良惡性腫瘤之間歸為中間性(局部侵襲性)[2]。腫瘤雖不發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，但具有侵襲性生長的特點(diǎn)，手術(shù)后局部易復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)率可高達(dá)65%[3-4]。本病病因不明，可能與偶發(fā)創(chuàng)傷、手術(shù)、激素及遺傳等因素有關(guān)[5]。

韌帶樣型纖維瘤病根據(jù)其發(fā)生部位可分為腹外型、腹壁型和腹內(nèi)型三型。腹外型韌帶樣型纖維瘤病常見于青春期至40歲的兒童和青年，25～40歲為高峰年齡，較少在6歲前發(fā)病，以女性稍多[1,6]。全身各處均可發(fā)病，其中2/3以上的患者發(fā)生于下肢[6]，其次是發(fā)生于上肢，其中又有一半位于肩部[6]。本組資料中，女性患者48例(58.5%)，40歲以下66例(80.5%)，發(fā)生于下肢52例(63.4%)，發(fā)生于上肢28例(34.1%)，其中位于肩部者15例，這些特點(diǎn)均與文獻(xiàn)報(bào)道相符。本組資料中有16例患者具有明確的外傷史，支持創(chuàng)傷可能為本病病因的觀點(diǎn)。

韌帶樣型纖維瘤病常為單發(fā)病灶，多發(fā)者僅占10%～15%[6]。本組資料中單發(fā)腫瘤62例，多發(fā)20例(32%)，略高于文獻(xiàn)報(bào)道。與文獻(xiàn)報(bào)道的復(fù)發(fā)率接近。腫瘤表現(xiàn)為深部無痛性腫塊，可迅速生長，也可緩慢生長，體積較大者可導(dǎo)致關(guān)節(jié)功能障礙或壓迫神經(jīng)出現(xiàn)放射性疼痛，甚至可導(dǎo)致患者癱瘓。腫瘤在CT上稍低于或等于肌肉密度，密度較均勻，其內(nèi)無鈣化及液化壞死區(qū)，增強(qiáng)后呈不均勻中度～高度強(qiáng)化。增強(qiáng)后可清楚顯示腫瘤與周圍血管的關(guān)系以及病灶侵犯骨骼的范圍。王關(guān)順等[7]報(bào)道的結(jié)果與本研究相似。

磁共振成像具有軟組織分辨力高、多參數(shù)、多方位成像的特點(diǎn)，目前已成為診斷軟組織腫瘤的最佳影像學(xué)檢查手段。韌帶樣型纖維瘤病的MRI表現(xiàn)具有一定特征性，本研究中患者的MRI表現(xiàn)與文獻(xiàn)報(bào)道基本一致[8-10]。腫瘤在MRI上多表現(xiàn)為邊界不清、不規(guī)則形和分葉狀的特點(diǎn)，腫瘤一般沿著肌肉的走行方向生長；在T1WI上與肌肉相比呈等信號或稍高信號，在T2WI上多呈高信號，STIR像上呈明顯高信號。這些特點(diǎn)對小病灶的檢出有重要意義。本組資料中有20例在大的腫瘤灶附近有小的衛(wèi)星結(jié)節(jié)灶。腫瘤在各序列圖像上信號多不均勻，其內(nèi)可見呈條帶狀低信號的致密纖維成分，這一征象具有一定的特異性[11]，對本病與其它病變的鑒別診斷有重要作用。

腹外型韌帶樣型纖維瘤病主要需與軟組織肉瘤進(jìn)行鑒別，如滑膜肉瘤、纖維肉瘤以及惡性纖維組織細(xì)胞瘤等。①滑膜肉瘤：好發(fā)于四肢近關(guān)節(jié)旁，多見于青壯年，通常表現(xiàn)為邊界清楚的圓形或分葉狀軟組織腫塊，部分病灶內(nèi)有鈣化[12]。②纖維肉瘤：好發(fā)于中年人，男性比女性多見，發(fā)生部位廣泛，以四肢的大腿及膝部最為常見[1]。腫瘤常呈分葉結(jié)節(jié)狀，可有假包膜，與周圍組織分界清楚，但也可向周圍組織浸潤。③惡性纖維組織細(xì)胞瘤：多見于50歲以上的老年人，最常見于四肢深部軟組織內(nèi)，腫瘤惡性程度高，呈浸潤性生長，易侵犯鄰近組織結(jié)構(gòu)和發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。腫瘤常為分葉狀或不規(guī)則形軟組織腫塊，腫瘤密度或信號不均勻，易發(fā)生出血、壞死和囊變。

總之，腹外韌帶樣型纖維瘤病的CT和MRI表現(xiàn)較復(fù)雜，主要呈現(xiàn)與軟組織肉瘤類似的CT和MRI征象，如腫瘤邊界不清、信號不均勻、可包繞神經(jīng)血管束和侵犯鄰近骨質(zhì)等。但韌帶樣型纖維瘤病的瘤體常較大，但瘤內(nèi)通常無出血、壞死和囊變，亦無鈣化灶，瘤內(nèi)可見條帶狀區(qū)在T1WI和T2WI上均呈低信號，這些征象具有一定的特征性，有助于韌帶樣型纖維瘤病與其他病變的鑒別診斷。

[1] 潘偉波，葉招明，楊迪生.骨的韌帶樣纖維瘤的診治進(jìn)展[J].國外醫(yī)學(xué):骨科學(xué)分冊，2003，24(5):294-296.

[2] 王堅(jiān)，朱雄增.2013版WHO軟組織腫瘤新分類解讀[J].中華病理學(xué)雜志，2013，42(6):363-365.

[3] 祁佩紅，鄭偉紅，薛鵬，等.韌帶樣纖維瘤病的影像表現(xiàn)及其病理基礎(chǔ)[J].影像診斷與介入放射學(xué)，2012，21(3):210-213．

[4] Amiot A，Dokmak S，Sauvant A，et al.Sporadic desmoid tumor.An exceptional cause of cystic pancreatic lesion (online)[J].Jop，2008，9(3):339-345．

[5] Wu C，Amini-Nik S，Nadesan P，et al.Aggressive fibromatosis (desmoid tumor) is derived from mesenehymal progenitor cells[J].Cancer Res，2010，70(19):7690-7698．

[6] Disler DG，Alexander AA，Mankin H，et al.Multicentric fibromatosis with meraphyseal dysplasia[J].Radiology，1993，187(2):489-492.

[7] 王關(guān)順，譚靜，封俊.侵襲性纖維瘤病的CT和MRI表現(xiàn)[J].放射學(xué)實(shí)踐，2011，26(12):1287-1289.

[8] 王德玲，李卉，謝傳淼，等.韌帶樣纖維瘤病的影像學(xué)表現(xiàn)及病理特點(diǎn)[J].中國醫(yī)學(xué)影像技術(shù)，2012，28(1):148-151．

[9] 楊獻(xiàn)峰，江波，朱斌，等.侵襲性纖維瘤病的MRI表現(xiàn)與病理對照[J].實(shí)用放射學(xué)雜志，2012，40(1):85-91.

[10] 張忠林，梁長虹，劉于寶，等.韌帶樣纖維瘤病CT、MRI表現(xiàn)與病理對照分析[J].南方醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào)，2010，30(11):2495-2497.

[11] Hartman TE，Berquist TH，F(xiàn)etsch JF.MR imaging of extraabdominal desmoids:differentiation from other neoplasms[J].AJR，1992，158(3):581-585．

[12] Kang MJ，Park CM，Lee CH，et at.Dual-energy CT:clinical applications in various pulmonary diseases[J].Radiographies，2010，30(3):685-698.

Imagingfeaturesofextra-abdominaldesmoid-typefibromatosis

QIN Da-min,CHENG Xiao-guang,TAN Bi-yong.

Department of Radiology,Jishuitan Hospital,Beijing 100035,China

Objective:To study the MRI and CT characteristics of the extra-abdominal desmoid-type fibromatosis (DF).Methods:The CT and MRI data of 82 patients with extra-abdominal DF proved by pathology were analyzed retrospectively.Plain MRI scan was performed in all patients,and post-contrast enhanced MRI in 58 cases,plain CT scan in 37 cases and post-contrast enhanced CT in 26 cases.Results:Among the 82 cases,there were 62 cases (76%) with single lesion,20 cases (24%)with multiple lesions;and there were primary lesions in 35 cases (43%),and recurrent lesions in 47 cases (57%).75 lesions (91.5%) had an ill-defined or partially ill-defined margin,48 (58.5%) lesions had neurovascular bundle involvement，16 lesions had bone erosion and 5 cases showed compression of the adjacent bone.MRI showed that the lesions were iso- or slightly hyper-intense on T1WI,hyperintense on T2WI,and moderately to markedly enhanced after Gd-DTPA administration,75 (91.4%) lesions were heterogeneous with linear or curvilinear areas demonstrating low signal on both T1WI and T2WI and no enhancement.The lesions showed slight hypodenstiy on plain CT,and inhomogeneous enhancement on post-contrast CT.Conclusion:The characteristic imaging manifestations of extra-abdominal desmoid-type fibromatosis can provide important evidence to discriminate these lesion from malignant soft tissue tumors．

Soft tissue tumor； Extra-abdominal desmoid-type fibromatosis； Tomograhpy，X-ray computed； Magnetic resonance imaging

R445.2； R814.42； R738.6

A

1000-0313(2017)09-0971-03

2017-03-29

2017-06-19)

100035 北京，北京積水潭醫(yī)院放射科(覃大明、程曉光)；445000 湖北，恩施州中心醫(yī)院放射科(覃大明，譚必勇)

覃大明(1979-)，男，湖北宣恩人，碩士研究生，主治醫(yī)師，主要從事肌骨影像診斷工作。

譚必勇，E-mail：1138523316@qq.com

10.13609/j.cnki.1000-0313.2017.09.016