謝學良 明 騰 鄒 勇 黃國金

肺動脈瓣竇擴大在嬰幼兒法洛四聯癥保留肺動脈瓣糾治術中的應用研究

謝學良 明 騰 鄒 勇 黃國金

目的 探討肺動脈瓣竇擴大技術在嬰幼兒法洛四聯癥保留肺動脈瓣根治術中的意義。方法 2013年1月至2016年6月，本院共收治272例肺動脈瓣環(huán)發(fā)育差（Z值＜－2）的法洛四聯癥患兒，回顧性分析相關臨床資料；其中35例行肺動脈瓣竇擴大術（Ⅰ組），237例行傳統(tǒng)跨肺動脈瓣環(huán)補片糾治術（Ⅱ組），對比兩組圍手術期資料，分析肺動脈瓣竇擴大技術在嬰幼兒法洛四聯癥保留肺動脈瓣根治術中的早、中期治療效果。 結果 術后早期（術后30 d內）死亡5例（病死率1.84%），均為傳統(tǒng)跨肺動脈瓣糾治患兒（Ⅱ組），死亡原因均為術后嚴重低心排出量綜合征。35例行肺動脈瓣竇擴大患兒術前測得肺動脈瓣環(huán)Z值為－2～－4，術中外循環(huán)時間48～92 min，平均（68.2±23.5）min，主動脈阻斷時間39～71 min，平均（51.8±19.1）min，術后新肺動脈瓣環(huán)Z值0.5～－1，右室/左室壓力比（PRV/PLV）0.40～0.71，平均為（0.52±0.19），右室流出道－肺動脈壓力階差13～31 mmHg，平均為（19.15±10.87）mmHg，與Ⅱ組比較差異無統(tǒng)計學意義（P＞0.05）。而Ⅰ組術后肺動脈反流程度均為輕度及輕度以下，術后呼吸機輔助呼吸時間為15～57 h（42.6±18.2 h），術后住院時間為6～12 d（12.9±5.7 d），與Ⅱ組比較差異有統(tǒng)計學意義（P＜0.05）。 結論 嬰幼兒TOF根治術中，使用肺動脈瓣竇擴大技術可以有效減輕肺動脈瓣反流，提高肺動脈瓣保留比例，并有利于患兒臨床恢復。

心臟病/先天性；法洛四聯癥；外科手術；肺動脈瓣

材料與方法

一、臨床資料

2013年1月至2016年6月，本院共實施TOF根治手術391例，其中肺動脈瓣Z值＜－2的患兒272例，237例采用傳統(tǒng)跨肺動脈瓣環(huán)技術，為Ⅱ組，男125例，女112例；年齡0.8個月至3.6歲，體重2.2～14 kg，35例行肺動脈瓣竇擴大技術，為Ⅰ組，男24例，女11例；年齡1個月至3歲，體重2.0～11 kg。兩組一般資料差異無統(tǒng)計學意義（P＞0.05，表1）?；純壕胁煌潭鹊目诖健⒓状舶l(fā)紺，2歲以上患兒有明顯運動障礙、蹲踞及不同程度杵狀指（趾）。術前均經心電圖、X線胸片、超聲心動圖及心血管64排CT檢查明確診斷。

表1 兩組患兒臨床資料比較±s）Table1 Clinicaldata of two groups±s）

表1 兩組患兒臨床資料比較±s）Table1 Clinicaldata of two groups±s）

臨床資料Ⅰ組（n＝35）Ⅱ組（n＝237）t／χ2值P值年齡（m）7．2±9．98．4±1．61．3250．194性別（例）男24（68．57%）125（52．74%）0．3240．085女11（31．43%）112（41．26%）體重（kg）5．5±4．35．1±3．80．6520．436 McGoon指數1．5±0．31．4±0．21．1130．211術前肺動脈瓣環(huán)Z值－2．7±1．5－2．9±1．81．5270．158

二、手術方法

均經胸骨正中開胸，在氣靜復合麻醉、中－低溫（25℃～32℃）體外循環(huán)下行Ⅰ期TOF根治術。傳統(tǒng)跨肺動脈瓣環(huán)組（Ⅱ組）中158例行右室流出道切口疏通右室流出道，79例通過三尖瓣疏通右室流出道；145例經三尖瓣口修補室間隔缺損，94例經右室流出道切口修補室間隔缺損；室間隔缺損的修補采用Dacron補片或自體心包補片，修補方法為連續(xù)縫合或間斷＋連續(xù)縫合。右室流出道重建采用傳統(tǒng)跨瓣環(huán)方法，即跨瓣環(huán)切口向上延伸至肺動脈干分叉，以自體心包片或生物補片擴大右室流出道、肺動脈干及其分支。

肺動脈瓣竇擴大組（Ⅰ組）患兒全部經三尖瓣途徑疏通右室流出道并修補室間隔缺損，室間隔缺損修補材料為經戊二醛固定的自體心包片，修補方式為連續(xù)縫合或間斷＋連續(xù)縫合。肺動脈瓣竇擴大技術的要點：沿長軸切開肺動脈干觀察肺動脈瓣葉數及肺動脈瓣交界的方向，如為3葉瓣，瓣交界多為前后方向，則切口延伸至兩側肺動脈瓣竇側（倒“T”型切口）；如肺動脈瓣為2葉，交界多為水平方向，長軸切口則延伸至前瓣竇，該類型的肺動脈瓣往往伴有后竇的竇管交界處狹窄，可于竇嵴處全層縱行切開，水平縫合解除瓣上梗阻。切開瓣膜交界粘連處至瓣環(huán)，使瓣葉得到完全松解，但要注意保持附著于動脈壁上的瓣根不受破壞。交界切開后，瓣口有效面積增加，再經過該瓣口進行瓣下肌肉及纖維組織的仔細分離和切開，可以松解黏附在這些組織之間的瓣葉，增加瓣葉的有效功能面積。如經肺動脈不能充分游離，還可通過延至纖維三角的漏斗部小切口進行分離。若應用上述方法仍不能擴大至正常的肺動脈瓣環(huán)Z值，可再次進行瓣膜交界切開，破壞肺動脈瓣環(huán)的纖維粘連直至探條可以順利通過。經上述方法擴大肺動脈瓣環(huán)、松解粘連的瓣葉組織后，肺動脈切口使用“褲”形自體心包補片擴大?！把潯毙窝a片褲腳要夠寬夠長，避免縫合過程中縮小瓣環(huán)及瓣口面積。

三、術后處理

①保持患兒絕對安靜，必要時采用麻醉鎮(zhèn)靜劑。②動態(tài)監(jiān)測心電圖、中心靜脈壓、動脈血壓、血氧飽和度等，及時復查血氣分析，糾正內環(huán)境紊亂。③合理使用各種血管活性藥。④如果患兒循環(huán)功能基本穩(wěn)定，但末梢循環(huán)不良，且尿量偏少時，靜脈給予米力農治療。⑤在補足患兒血容量的基礎上適當應用血管擴張劑，以改善患兒外周循環(huán)。⑥待患兒循環(huán)穩(wěn)定后，逐漸減少血管活性藥物的劑量，在撤離呼吸機后加強呼吸道管理。

四、統(tǒng)計學處理

采用SPSS 18.0進行數據分析，計量資料采用均數±標準差±s）表示，兩組間比較采用獨立樣本t檢驗；計數資料采用頻數分析，兩組間比較采用卡方檢驗。以α＝0.05為檢驗水準，P＜0.05為差異有統(tǒng)計學意義。

結 果

一、術中一般情況比較

Ⅰ組35例，體外循環(huán)時間48～92 min，主動脈阻斷時間39～71 min，Ⅱ組237例，體外循環(huán)時間57～112 min，主動脈阻斷時間43～77 min。Ⅱ組體外循環(huán)時間和主動脈阻斷時間均長于Ⅰ組，但差異無統(tǒng)計學意義（P＞0.05），詳見表2。

二、體外循環(huán)結束后血流動力學指標比較

Ⅱ組矯治后新肺動脈瓣環(huán)Z值0.5～－1，右室/左室壓力比（PRV/PLV）0.31～0.58，右室流出道－肺動脈壓力階差10～26 mmHg，中度或重度肺動脈反流發(fā)生率為30.38%。I組矯治后新肺動脈瓣環(huán)Z值0～－1.2，右室/左室壓力比（PRV/PLV）0.40～0.71，右室流出道－肺動脈壓力階差13～31 mmHg，術中食管超聲提示無中度或重度肺動脈反流發(fā)生。兩組體外循環(huán)結束后血流動力學指標經統(tǒng)計學分析差異無意義（P＞0.05），詳見表2。

三、術后臨床指標及并發(fā)癥比較

Ⅰ組術后正性肌力藥物評分為6～17，呼吸機輔助呼吸時間為15～57 h，術后住院時間為6～12 d；Ⅱ組術后正性肌力藥物評分為12～27，呼吸機輔助呼吸時間為28～81 h，術后住院時間為8～17 d。Ⅰ組正性肌力藥物評分、呼吸機輔助呼吸時間和住院時間與Ⅱ組比較存在統(tǒng)計學差異（P＜0.05）。Ⅰ組有4例術后早期出現并發(fā)癥，其中肺部感染2例，低心排血量綜合征（LCOS）2例，并發(fā)癥發(fā)生率為11.4%（4/35）；Ⅱ組并發(fā)癥發(fā)生率為23.2%（55/237），其中急性腎損傷3例，呼吸窘迫綜合征5例，低心排血量綜合征47例；5例因嚴重低心排出量綜合征死亡。兩組術后低心排血量綜合征比較差異有統(tǒng)計學意義（χ2＝3.237，P＜0.01），詳見表2。

表2 圍術期情況的比較±s）Table 2 Comparison of perioperative data between subgroupsⅠ＆Ⅱ±s）

表2 圍術期情況的比較±s）Table 2 Comparison of perioperative data between subgroupsⅠ＆Ⅱ±s）

注：★正性肌力藥物評分（notropic score＝多巴胺×1＋多巴酚丁胺×1＋氨力農×1＋米力農×10＋腎上腺素×100＋去甲腎上腺素×100）

手術資料Ⅰ組（n＝35）Ⅱ組（n＝237）t/x2值P值CPB時間（min）68.2±23.5 73.0±26.1 1.257 0.073主動脈阻斷時間（min）51.8±19.1 55.1±20.2 0.987 0.081體外循環(huán)結束后血流動力學指標右室/左室壓力比（PRV/PLV）0.52±0.19 0.40±0.09 0.575 0.068右室流出道－肺動脈壓力階差（mmHg）19.2±10.9 16.5±4.1 0.590 0.063中/重度肺動脈瓣反流比例0 72（30.38%）－－術后臨床指標正性肌力藥物評分★12.6±3.5 17.6±4.8 1.928 0.044 LCOS發(fā)生率（例）2（5.7%）47（19.8%）3.237＜0.01平均呼吸機待機時間（h）42.6±18.2 53.1±11.3 2.124 0.038平均住院時間（d）8.9±3.7 12.4±5.4 3.071＜0.01病死率0 5（2.1%）－－

四、隨訪結果

35例肺動脈瓣竇擴大糾治術患兒均痊愈出院，治愈率為100%。全組患兒均行連續(xù)隨訪（早年手術患兒隨訪時間已超過2年），近、中期療效均良好（肺動脈瓣反流程度輕，肺動脈瓣環(huán)處無明顯梗阻），紫紺消失，活動量明顯增加。

討 論

1954年Lilehei等成功完成第1例法洛四聯癥雙心室矯治手術，至今已有60多年的歷史。隨著隨訪資料的完善及檢查敏感度的提高，越來越多的研究證實，TOF根治術中跨肺動脈瓣環(huán)糾治將引起重度肺動脈瓣反流（pulmonary regurgitation，PR），PR的主要影響包括：右心功能不全、心律失常、心源性猝死以及心室間相互作用引起的左心室收縮功能不全等［2，3］。因此，TOF根治術中保留肺動脈瓣的功能十分重要。諸多學者提出保留肺動脈瓣環(huán)和積極重建自體肺動脈瓣的一期根治術式，在接受輕微梗阻的基礎上，通過保留肺動脈瓣及瓣環(huán)的完整性，減少長期反流對右室功能的不良影響，從而提高患者生存質量［4－7］。

近年來我們對35例肺動脈瓣環(huán)Z值為－2～－4法洛四聯癥患兒實施肺動脈瓣竇擴大來保留肺動脈瓣環(huán)。與傳統(tǒng)跨肺動脈瓣環(huán)補片糾治組比較，肺動脈瓣竇擴大組早、中期療效良好；如體外循環(huán)時間、主動脈阻斷時間、術后呼吸機輔助呼吸時間、住院時間均較短，肺動脈瓣反流程度輕，術后早期并發(fā)癥的發(fā)生率低，治愈率高；此外，我們對早期糾治患兒進行長達2年的隨訪，他們的中期療效均良好，紫紺消失，活動量明顯增加。諸多研究也發(fā)現，實施保瓣術式后殘余梗阻的早期再手術率比傳統(tǒng)跨瓣術式更高［8，9］；本研究結果也顯示，肺動脈瓣竇擴大組術后右室/左室壓力比和右室流出道－肺動脈壓力階差高于傳統(tǒng)跨瓣環(huán)組，而術后肺動脈瓣環(huán)Z值低于傳統(tǒng)跨瓣組，但兩組差異無統(tǒng)計學意義，且早、中期隨訪無一例因為殘余梗阻而再次手術。究其原因，我們認為在于術中充分解除瓣下、瓣葉或瓣上的狹窄，因為術中單獨發(fā)生在瓣環(huán)處的殘余梗阻，右室/左室壓力比值會在術后迅速降低，肺動脈瓣環(huán)Z值也會隨時間增大；但是如果殘余梗阻發(fā)生在瓣下、瓣葉或瓣上，瓣環(huán)則不會隨著時間而相應增長，將來可能需要再次手術，這與Vida VL等［10］研究結論一致。另外，術中應仔細觀察病變的解剖形態(tài)，結合術前及術中的評估參數選擇個體化手術方式，對于肺動脈瓣環(huán)發(fā)育極差（Z值＜－4）的患兒強行保瓣糾治，術后存在因殘余梗阻而再次手術的高風險。

總之，嬰幼兒TOF根治術中，合理使用肺動脈瓣竇擴大技術可以有效減輕肺動脈瓣反流，提高肺動脈瓣保留比例，并有利于患兒臨床恢復。但該研究尚局限在早、中期隨訪階段，后期還需長期觀察和更多手術樣本量來評估其優(yōu)勢和適應證。

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2 Ammash NM，Dearani JA，Burkhart HM，et al.Pulmonary regurgitation after tetralogy of Fallot repair：clinical features，sequelae and timing of pulmonary valve replacement［J］.Congenit Heart Dis，2007，2（6）：386—403.DOI：10.1111/j.1747—0803.2007.00131.x.

3 Latus H，Binder W，Kerst G，et al.Right ventricular pulmonary arterial coupling in patients after of tetralogy of Fallot［J］.J Thorac Cardiovasc Surg，2013，146（6）：1366—1372.DOI：10.1016/j.jtcvs.2013.02.039.

4 Stewart RD，Backer CL，Young L，et al.Tetralogy of Fallot：result of a pulmonary vavle-sparing［J］.Ann Thorac Surg，2005，80（4）：1431—1439.DOI：10.1016/j.athoracsur.2005.04.016.

5 Latus H，Gummel K，Rupp S，et al.Beneficial effects of residual right ventricular outflow tract obstruction on right volume and function in patients after repair of tetralogy of Fallot［J］.Pediatr Cardiol，2013，34（2）：424—430.DOI：10.1007/s00246—012—0476—4.

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7 Hua Z，Li S，Wang L，et al.A new pulmonary valve cusp plasty technique markedly decrease transannular patch rate and improvesmidterm outcomes of tetralogy of Fallot repair［J］.Eur JCardiothorac Surg，2011，40（5）：1221—1226.DOI：10.1016/j.ejcts.2011.02.035.

8 Robinson JD，Rathod RH，Brown DW，et al.The evolving role of intraoperative balloon pulmonary valvuloplasty in vavle-sparing repair of tetralogy of Fallot［J］.JThorac Cardiovasc Surg，2011，142（6）：1367—1373.DOI：10.1016/j.jtcvs.2011.02.047.

9 Alexiou C，Chen Q，Galogavrou M，et al.Repair of tetralogy of Fallot in infancy with a transventricular or a transatrial approach［J］.Eur JCardiothorac Surg，2002，22（2）：174—183.DOI：10.1016/s1010—7940（02）—00295—6.

10 Vida VL，Guariento A，Castaldi B，et al.Evolving strategies for preserving the pulmonary valve during early repair of tetralogy of Fallot：mid-term result［J］.JThorac Cardiovasc Surg，2014，147（2）：687—694.DOI：10.1016/j.jtcvs.2013.10.029.

Applied research of pulmonary valve sinus expansion in pulmonary valve-sparing of infantile tetralogy of Fallot.

Xie Xueliang，Ming Teng，Zou Yong，Huang Guojin.Pediatric Cardiology Center，Jiangxi Provincial Children’s Hospital，Nanchang 330006，China.

Objective To explore the role of pulmonary valve sinus expansion in pulmonary valve-sparing of infantile tetralogy of Fallot（TOF）.M ethods Retrospective analyses were performed for the clinical data of 272 TOF cases（pulmonary valve ring Z-value＜－2）from January 2013 to June 2016.Pulmonary valve sinus expansion（group I，n＝35）and conventional trans-pulmonary valve ring patch correction（groupⅡ，n＝237）were performed.The perioperative data of two groups were analyzed to determine the early and middle effects of pulmonary valve sinus expansion in infantile TOF with pulmonary valve-sparing.Results Five patients died within 30 days post-operation with amortality rate of1.84%.All of them belonged to groupⅡ.The mortality cause was severe postoperative low-cardiac-output syndrome.Thirty-five cases underwent pulmonary valve sinus expansion.Preoperative Z-value of pulmonary valve ring was－2 to－4，CPB time（68.2±23.5）（48－92）min，aortic clamping time（51.8±19.1）（39－71）min，Z-value of postoperative pulmonary valve ring 0.5 to－1，right ventricular/left ventricular pressure ratio（PRV/PLV）（0.52±0.19）（0.40－0.71）and pressure gradient of right ventricular outflow tract to pulmonary artery（19.15±10.87）（13－31）mmHg.There was no significant inter-group difference.In group I，the degree of pulmonary regurgitation wasmild or less.And the duration of postoperative ventilation was（42.6±18.2）（15－57）and postoperative hospital stay（12.9±5.7）（6－12）days.Compared with groupⅡ，there were significant differences.Conclusion Pulmonary valve sinus expansion of infantile TOF can effectively reduce pulmonary regurgitation，improve valve-preserving ratio and accelerate postoperative recovery.

Heart Diseases/CN；Tetralogy of Fallot；Surgical Procedures，Operative；Pulmonary Valve

10.3969/j.issn.1671—6353.2017.05.012

江西省兒童醫(yī)院小兒心臟病治療中心（江西省南昌市，330006），Email：xxlcaf＠163.com

活產新生兒中，先天性心臟病發(fā)生率達0.4%～0.5%，而法洛四聯癥（TOF）占先心病的比例達4%，是最常見的紫紺型先心病［1］。由于臨床及解剖學變異很大，外科處理方式亦多不相同。肺動脈瓣環(huán)直徑大的TOF患兒適合行保瓣根治術，但是對于右室流出道梗阻嚴重及肺動脈瓣環(huán)?。╖值＜－2）的患兒，其根治術式一直存在爭議。常用的傳統(tǒng)跨瓣方法可以減輕右室流出道梗阻，但是其代價是使患兒處于急性或慢性容量超負荷狀態(tài)，這將導致心功能衰竭、心律失常甚至猝死等不良后果［2］。近年來保留肺動脈瓣功能的手術策略受到重視。我們采用肺動脈瓣竇擴大技術，對35例肺動脈瓣環(huán)?。╖值－2～－4）的TOF患兒實施根治術，并與傳統(tǒng)跨肺動脈瓣環(huán)技術進行對比分析，現將結果報告如下。

2016—09—21）

本文引用格式：謝學良，明騰，鄒勇，等.肺動脈瓣竇擴大在嬰幼兒法洛四聯癥保留肺動脈瓣糾治中的應用研究［J］.臨床小兒外科雜志，2017，16（5）：469—472.

10.3969/j.issn.1671—6353.2017.05.012.

Citing this article as：Xie XL，Ming T，Zou Y，etal.Applied research of pulmonary valve sinus expansion in pulmonary valve-sparing of infantile tetralogy of Fallot［J］.JClin Ped Sur，2017，16（5）：469—472.DOI：10.3969/j.issn.1671—6353.2017.05.012.