誤診為膽源性胰腺炎的狼瘡性腸炎1例報告

高 卉， 邊 江， 辛志英， 張明媛， 金清龍， 溫曉玉

(1吉林大學(xué)第一醫(yī)院 肝病科，長春 130021； 2 德惠市人民醫(yī)院 消化科，吉林 德惠 130300)

誤診為膽源性胰腺炎的狼瘡性腸炎1例報告

高 卉1， 邊 江2， 辛志英1， 張明媛1， 金清龍1， 溫曉玉1

(1吉林大學(xué)第一醫(yī)院 肝病科，長春 130021； 2 德惠市人民醫(yī)院 消化科，吉林 德惠 130300)

紅斑狼瘡, 系統(tǒng)性; 狼瘡性腸炎; 誤診； 病例報告

系統(tǒng)性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematosus，SLE)是一種全身性、炎癥性、自身免疫性疾病，臨床表現(xiàn)多變。SLE患者常有胃腸道方面的主訴[1-5]，其原因通常是由于藥物的副作用或感染，而非活動性SLE本身[4]。此外，由于狼瘡性腸炎作為SLE的首發(fā)癥狀較為罕見，故當(dāng)患者無SLE病史而僅發(fā)生胃腸道相關(guān)癥狀時，往往不容易明確SLE的診斷。

大多數(shù)SLE相關(guān)的胃腸道并發(fā)癥是由血管炎及免疫復(fù)合物沉積所致[5]。臨床癥狀可從輕度厭食到危及生命的腸穿孔[3]。其中狼瘡腸系膜血管炎最為常見，其次是蛋白丟失性腸病、假性腸梗阻和急性胰腺炎。SLE相關(guān)的胃腸道并發(fā)癥若不能得到及時正確的治療可危及生命，因此提高對此類疾病的正確認(rèn)識非常重要。

狼瘡性胃腸炎是SLE罕見、嚴(yán)重的并發(fā)癥，病死率高。典型癥狀包括腹痛、腹瀉和嘔吐。狼瘡性腸炎通常影響腸系膜動脈，引起小腸和大腸的缺血性改變，很少累及直腸?，F(xiàn)報道1例以惡心、嘔吐為首發(fā)臨床癥狀的SLE。

1 病例資料

2 討論

SLE作為一種全身性疾病，任何器官均可受累，其臨床表現(xiàn)多變[6-7]。胃腸道癥狀在SLE患者中常見，據(jù)文獻(xiàn)[8]報道，超過50%的SLE患者可出現(xiàn)胃腸道相關(guān)癥狀。但多是由于其他原因引起而非SLE本身[1,4,9]。由于缺乏特異性的臨床表現(xiàn)，SLE本身所致的胃腸炎往往容易被誤診或漏診[1]。狼瘡性腸炎最初由Hoffman和Katz在1980年提出，至今仍是SLE最罕見的并發(fā)癥之一，患病率約為0.2%～2%，最常見影響空腸和回腸。由于側(cè)支循環(huán)，直腸很少受累。

狼瘡性腸炎的臨床表現(xiàn)往往是非特異性的，主要為輕至重度的腹痛(70%～100%)、腹瀉(30%～60%)及嘔吐(60%～80%)，有時伴有腸蠕動功能受損或腹膜炎。由于缺乏非特異性臨床表現(xiàn)及實驗室檢查，診斷往往比較困難。本例患者由于否認(rèn)SLE相關(guān)的病史及缺乏SLE相關(guān)的臨床表現(xiàn)，病初因膽道表現(xiàn)合并腹腔積液以膽源性胰腺炎[10]為診斷行膽囊切除術(shù)治療，術(shù)后患者癥狀無緩解，仍無法正常進(jìn)食，機(jī)體長期消耗至重度消瘦。

CT對于狼瘡性腸炎具有非常重要的診斷意義，狼瘡性腸炎具有3項CT影像學(xué)特征：(1)腸壁增厚超過3 mm(靶征)和腸段擴(kuò)張；(2)腸系膜血管充血(“梳征”)；(3)腸系膜脂肪變薄。本例患者CT示腸壁增厚，是典型的狼瘡性腸炎影像學(xué)表現(xiàn)(圖1)，與Byun等[11]報道的一致。

狼瘡性腸炎的主要病理生理學(xué)特征是小動脈炎和小靜脈炎，亦可見小動脈萎縮與變性，血管壁纖維素樣壞死，陳舊性血栓形成，固有層單核細(xì)胞浸潤等[12]。規(guī)范的內(nèi)鏡活組織檢查對胃腸道疾病的診斷具有無可比擬的優(yōu)勢。反觀狼瘡性腸炎患者，結(jié)合其病理生理學(xué)特點(diǎn)，免疫復(fù)合物及補(bǔ)體的沉積往往存在于黏膜下肌層。Hill等[13]報道的1例病例中，手術(shù)切除腸斷的病理顯示存在廣泛的肌細(xì)胞壞死和固有肌層的活動性炎癥，從而推斷免疫系統(tǒng)多數(shù)累及胃腸道肌肉組織。由于內(nèi)鏡下活組織檢查只能取到比較表淺的組織，病理通常提示黏膜慢性炎癥，故此項檢查陽性率并不是很高[14]。因此，綜合胃腸鏡所見、實驗室狼瘡活動性指標(biāo)以及CT典型的影像學(xué)表現(xiàn)有助于本病的診斷。該患者入院后因其突出臨床表現(xiàn)為惡心、嘔吐、無法進(jìn)食、腹瀉，故擬行胃腸鏡檢查，患者及家屬因全身狀態(tài)差，呈惡液質(zhì)，拒絕行相關(guān)檢查，故本病例無胃腸鏡及相關(guān)病理方面的臨床資料。

圖1 CT檢查腸壁彌漫性重度環(huán)形增厚 a: 白色箭頭指示為回腸呈靶征改變；b: 黑色箭頭指示為胃竇部環(huán)形增厚

糖皮質(zhì)激素是狼瘡性腸炎的一線治療藥物。對于糖皮質(zhì)激素不耐受或其他臟器受累的患者，可加用環(huán)磷酰胺或霉酚酸酯[2-3]。一旦出現(xiàn)臨床癥狀的緩解，治療可改為糖皮質(zhì)激素口服，羥氯喹、霉酚酸酯、硫唑嘌呤和低劑量糖皮質(zhì)激素可作為長期維持治療藥物，是否能夠預(yù)防復(fù)發(fā)仍無確切的結(jié)論。當(dāng)考慮存在腸道壞死或穿孔時，應(yīng)早期行腹腔鏡或剖腹探查術(shù)。本例患者經(jīng)激素治療(甲潑尼龍)及免疫抑制劑(環(huán)磷酰胺+羥氯喹)治療后，癥狀逐步改善，未見反復(fù)。

在后期未規(guī)律接受治療的患者中，復(fù)發(fā)很常見。同時腸壁厚度>9 mm是狼瘡性腸炎存在復(fù)發(fā)風(fēng)險的預(yù)測因素。如果出現(xiàn)復(fù)發(fā)，推薦加用環(huán)磷酰胺。但如同本例患者在已經(jīng)接受環(huán)磷酰胺治療下仍失敗的情況，目前尚無可推薦應(yīng)用的合適的治療方案。Shirai等[15]報道了1例應(yīng)用他克莫司治療常規(guī)治療方案復(fù)發(fā)的狼瘡性腸炎，Oh等[16]也報道了1例利妥昔單治療復(fù)發(fā)性狼瘡性腸炎，上述成功案例提示他克莫司和利妥昔單可以考慮作為復(fù)發(fā)狼瘡性腸炎的嘗試治療方案，希望在以后的臨床工作中，上述方案可以得到證實，以應(yīng)用于更多復(fù)發(fā)性狼瘡性腸炎的患者中。

綜上所述，在無SLE病史而出現(xiàn)無法緩解的腹痛、腹瀉、嘔吐等癥狀，CT示小腸、大腸水腫的患者應(yīng)考慮狼瘡性腸炎的診斷。及時、適當(dāng)?shù)亟o予糖皮質(zhì)激素治療能夠取得很好的療效，避免更嚴(yán)重的并發(fā)癥發(fā)生。本例患者診療過程中輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院，病初未得到準(zhǔn)確的診斷，且行膽囊切除術(shù)，同時患者后期出現(xiàn)顱內(nèi)乙狀竇、頸內(nèi)靜脈血栓形成，不除外顱內(nèi)血管受累情況。因此提高對此類疾病的認(rèn)識，更準(zhǔn)確判斷疾病，做到早診斷、早治療，對患者預(yù)后及生存率具有重要意義。

[1] JANSSENS P, ARNAUD L, GALICIRE L, et al. Lupus enteritis: from clinical findings to therapeutic management[J]. Orphanet J Rare Dis, 2013, 8: 67.

[2] LI XZ, YANG CH, HUANG F. Misdiagnosis of gastrointestinal involvement in systemic lupus erythematosus: an analysis of two cases and literature review[J]. Clin Misdiagn Misther, 2015, 18(8): 576-577. (in Chinese)

李喜枝， 楊春華， 黃烽. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡胃腸道受累誤診二例報告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J]. 臨床誤診誤治, 2015, 18(8): 576-577.

[3] ZHENG KD.Clinical analysis of systemic lupus erythematosus with digestive system involvement[J]. China Modern Med, 2015, 22(14): 43-45. (in Chinese)

鄭可弟. 消化系統(tǒng)受累的系統(tǒng)性紅斑狼瘡臨床分析[J]. 中國當(dāng)代醫(yī)藥, 2015, 22(14): 43-45.

[4] SULTAN SM, IOANNOU Y, ISENBERG DA. A review of gastrointestinal manifestations of systemic lupus erythematosus[J]. Rheumatology (Oxford), 1999, 38(10): 917-932.

[5] SMITH LW, PETRI M. Lupus enteritis: an uncommon manifestation of systemic lupus erythematosus[J]. J Clin Rheumatol, 2013, 19(2): 84-86.

[6] SRAN S, SRAN M, PATEL N, et al. Lupus enteritis as an initial presentation of systemic lupus erythematosus[J]. Case Rep Gastrointest Med, 2014, 2014: 962735.

[7] LI L. Relationship between impairment of hematological system and autoantibodies in systemic lupus erythematosus[J]. Chin J Med Offic, 2015, 43(4): 369-373. (in Chinese)

李麗. 自身抗體與系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者血液系統(tǒng)損傷相關(guān)性的研究[J]. 臨床軍醫(yī)雜志, 2015, 43(4): 369-373.

[8] HOFFMAN BI, KATZ WA. The gastrointestinal manifestations of systemic systemic lupus erythematosus: a review of the literature[J]. Semin Arthritis Rheum, 1980, 9(4): 237-247.

[9] HALLEGUA DS, WALLACE DJ. Gastrointestinal manifestations of systemic lupus erythematosus[J]. Curr Opin Rheumatol, 2000, 12(5): 379-385.

[10] WU ZL, LIN YF, MA SR, et al. Clinical study of suppurative cholangitis and biliary pancreatitis with endoscopic sphincterotomy, biliary stent and other reletant factors[J]. Trauma Crit Med, 2015, 3(5): 297-300. (in Chinese)

吳卓霖, 林一帆, 麻樹人, 等. 化膿性膽管炎和膽源性胰腺炎與EST、膽管支架危險因素分析[J]. 創(chuàng)傷與急危重病醫(yī)學(xué), 2015, 3(5): 297-300.

[11] BYUN JY, HA HK, YU SY, et al. CT features of systemic lupus erythematosus in patients with acute abdominal pain: emphasis on ischemic bowel disease[J]. Radiology, 1999, 211(1): 203-209.

[12] PYRPASOPOULOU A, CHATZIMICHAILIDOU S, ASLANIDIS S. Vascular disease in systemic lupus erythematosus[J]. Autoimmune Dis, 2012, 2012: 876456.

[13] HILL PA, DWYER KM, POWER DA. Chronic intestinal pseudo-obstruction in systemic lupus erythematosus due to intestinal smooth muscle myopathy[J]. Lupus, 2000, 9(6): 458-463.

[14] CHAN MR, VASUDEY M, PIERING WF, et al. Acute abdomen in a patient with systemic lupus erythematosus[J]. Hospital Physician, 2005, 41: 27-31.

[15] SHIRAI T, HIRABAYASHI Y, WATANABE R, et al. The use of tacrolimus for recurrent lupus enteritis: a case report[J]. J Med Case Rep, 2010, 4: 150.

[16] OH JS, KIM YG, LEE SG, et al. Successful treatment of recurrent lupus enteritis with rituximab[J]. Lupus, 2010, 19(2): 220-222.

Lupusenteritismisdiagnosedasbiliarypancreatitis:acasereport

GAOHui,BIANJiang,XINZhiying,etal.

(DepartmentofHepatology,TheFirstHospitalofJilinUniversity,Changchun130021,China)

lupus erythematosus, systemic; lupus enteritis; diagnostic errors; case reports

R593.241

B

1001-5256(2017)12-2405-03

10.3969/j.issn.1001-5256.2017.12.033

2017-05-27；修回日期：2017-06-30。 基金項目：國際科技合作項目(20150414016GH) 作者簡介：高卉(1994-)，女，主要從事肝臟疾病診斷與治療方面的研究。 通信作者：溫曉玉，電子信箱：wenxiaoyu328@aliyun.com。

引證本文: GAO H, BIAN J, XIN ZY, et al. Lupus enteritis misdiagnosed as biliary pancreatitis: a case report[J]. J Clin Hepatol, 2017, 33(12): 2405-2407. (in Chinese)

高卉， 邊江， 辛志英， 等. 誤診為膽源性胰腺炎的狼瘡性腸炎1例報告[J]. 臨床肝膽病雜志, 2017, 33(12): 2405-2407.

(本文編輯：邢翔宇)