楊永賓，楊 潔，唐 雷，石曉明，吳勝春，呂柏楠，趙青蘭

胃腸間質(zhì)瘤并胃神經(jīng)鞘瘤一例漏診分析

楊永賓，楊 潔，唐 雷，石曉明，吳勝春，呂柏楠，趙青蘭

目的探討胃腸間質(zhì)瘤并胃神經(jīng)鞘瘤的臨床特征及診斷方法，減少漏診。方法回顧性分析胃腸間質(zhì)瘤并胃神經(jīng)鞘瘤1例的臨床資料。結(jié)果本例因間斷排柏油樣便6 d入院。胃鏡及腹部CT檢查示胃體部黏膜下層占位性病變，初診為胃間質(zhì)瘤，行胃大部切除術(shù)。術(shù)后病理檢查確診為胃腸間質(zhì)瘤并胃神經(jīng)鞘瘤，口服甲磺酸伊馬替尼400 mg/d進(jìn)行輔助治療，每3～6個(gè)月復(fù)查腹部CT，未見(jiàn)腫瘤復(fù)發(fā)。結(jié)論胃腸間質(zhì)瘤并胃神經(jīng)鞘瘤臨床罕見(jiàn)，提高認(rèn)識(shí)、及時(shí)行病理學(xué)檢查方可減少漏診。

胃腸道間質(zhì)腫瘤；神經(jīng)鞘瘤；漏診

胃腸間質(zhì)瘤是來(lái)源于間葉組織的消化系統(tǒng)常見(jiàn)腫瘤。胃神經(jīng)鞘瘤是一種較少見(jiàn)來(lái)源于胃間葉組織的腫瘤，其臨床表現(xiàn)、影像學(xué)檢查及內(nèi)鏡所見(jiàn)與其他胃間葉組織腫瘤相似，易誤診為胃腸間質(zhì)瘤。近期我院收治1例胃腸間質(zhì)瘤并胃神經(jīng)鞘瘤，術(shù)前將胃神經(jīng)鞘瘤漏診，現(xiàn)報(bào)告如下，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)。

1 病例資料

女，60歲。因間斷排柏油樣便6 d入院。6 d前無(wú)明顯誘因間斷排柏油樣便，每日2～3次，伴乏力，無(wú)腹痛、腹脹，無(wú)惡心，嘔吐。既往體健。查體：貧血貌，心肺腹檢查未見(jiàn)明顯異常。查白細(xì)胞7.07×109/L，中性粒細(xì)胞0.721，血小板284×109/L,紅細(xì)胞1.74×1012/L，血紅蛋白56 g/L，紅細(xì)胞壓積0.17；便隱血(+)。胃鏡檢查示：胃體中下段小彎及前壁見(jiàn)巨大黏膜隆起灶，表面呈分葉狀，中央可見(jiàn)潰瘍?cè)?，覆蓋白苔及血痂，胃體腔變形，色潮紅(圖1)。行腹部CT檢查示：胃底部胃壁增厚，胃體部可見(jiàn)9.8 cm×5.0 cm×6.5 cm大小的占位性病變(圖2)。診斷為胃體巨大間質(zhì)瘤，完善術(shù)前檢查并糾正貧血后在全身麻醉下行遠(yuǎn)端胃大部切除術(shù)，術(shù)中見(jiàn)胃體下段有一10 cm×8 cm×5 cm大小的腫物，呈分葉狀，浸透漿膜，手術(shù)順利切除。術(shù)后將標(biāo)本送至北京某一醫(yī)院病理科會(huì)診，發(fā)現(xiàn)送檢組織可見(jiàn)2種腫瘤細(xì)胞形態(tài)，其中大小為5.5 cm×4.5 cm×4.0 cm的瘤細(xì)胞豐富，呈長(zhǎng)梭形編織狀排列，核分裂象4/50 HP(圖3)，免疫組織化學(xué)染色(免疫組化)示：CD117、CD34、DOG1及Vimentin(+++)，SMA、S-100、CgA、CD99、GFAP、NF、CD31及CKpan均(-)，CD56(+)，NSE(灶+)，Ki67陽(yáng)性率為5%，符合胃腸間質(zhì)瘤(梭形細(xì)胞型)改變；大小為7.0cm×5.5 cm×4.5 cm的瘤細(xì)胞稀疏，可見(jiàn)核大深染的退變細(xì)胞，未見(jiàn)確切核分裂象，周圍伴淋巴細(xì)胞鞘形成(圖4)，免疫組化示：CD117、CD34、DOG1、SMA、CD56、NSE、CgA、CD99、NF、CD31及CKpan均(-)，S-100、Vimentin(++)，GFAP(+)，Ki67陽(yáng)性率<5%，符合胃神經(jīng)鞘瘤改變。確診為胃腸間質(zhì)瘤并胃神經(jīng)鞘瘤，術(shù)后3周開(kāi)始口服甲磺酸伊馬替尼400 mg/d，治療1年。每3～6個(gè)月復(fù)查腹部CT，未見(jiàn)腫瘤復(fù)發(fā)，目前仍在隨訪中。

2 討論

2.1疾病概況 胃腸間質(zhì)瘤與胃神經(jīng)鞘瘤均屬于胃原發(fā)性間葉源性腫瘤，早期普通顯微鏡難以鑒別診斷，曾將兩者均歸為平滑肌類腫瘤。Mazur等[1]率先提出胃間質(zhì)瘤概念。胃腸間質(zhì)瘤可為良性，亦可為惡性，免疫組化高表達(dá)CD117，顯示卡哈爾間質(zhì)細(xì)胞分化，多數(shù)具有c-kit或PDGRA活化突變[2]。胃神經(jīng)鞘瘤起源于神經(jīng)鞘膜的施萬(wàn)細(xì)胞，多發(fā)生于四肢和頭頸部，較少發(fā)生于胃腸道。Daimaru等[3]將胃神經(jīng)鞘瘤定義為一種單獨(dú)類型的腫瘤，免疫組化S-100呈陽(yáng)性表達(dá)。

2.2發(fā)病機(jī)制 檢索相關(guān)文獻(xiàn)發(fā)現(xiàn)胃神經(jīng)鞘瘤可與胃癌、淋巴瘤并發(fā)[4]，胃腸間質(zhì)瘤并胃癌也不少見(jiàn)[5-6]。然而，發(fā)生于同一部位的胃神經(jīng)鞘瘤與胃腸間質(zhì)瘤未見(jiàn)報(bào)道，具體發(fā)生機(jī)制尚不明確，考慮與不同間葉組織腫瘤具有相同啟動(dòng)因素有關(guān)。

2.3診斷及治療 胃神經(jīng)鞘瘤與胃腸間質(zhì)瘤具有相似的臨床表現(xiàn)，其診斷與鑒別診斷依賴于組織病理檢查和免疫組化[7-8]。光鏡下胃腸間質(zhì)瘤以梭形細(xì)胞為主，少數(shù)為上皮樣細(xì)胞，其中前者以交織條索狀分布，也可呈旋渦狀、器官樣分布，后者為彌漫片狀、巢索狀分布；胃神經(jīng)鞘瘤以梭形細(xì)胞為主，呈條束狀、柵欄狀分布，腫瘤邊緣可見(jiàn)淋巴細(xì)胞鞘樣浸潤(rùn)。多數(shù)胃腸間質(zhì)瘤免疫組化表現(xiàn)為CD117、CD34和DOG1陽(yáng)性，少數(shù)為S-100、desmin陽(yáng)性，而GFAP、actin陰性[9]；多數(shù)胃神經(jīng)鞘瘤S-100呈陽(yáng)性表達(dá)，而CD34、CD117、DOG1呈陰性[10]。目前胃腸間質(zhì)瘤以手術(shù)聯(lián)合甲磺酸伊馬替尼治療為主[11-12]。胃神經(jīng)鞘瘤多為良性，且極少出現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，故完整切除腫瘤是常規(guī)治療方法[13]，而直徑<2 cm的病灶內(nèi)鏡切除也可取得良好效果[14]。

圖1胃腸間質(zhì)瘤并胃神經(jīng)鞘瘤胃鏡檢查示：胃體中下段小彎及前壁見(jiàn)巨大黏膜隆起灶，表面呈分葉狀，覆蓋白苔及血痂圖2胃腸間質(zhì)瘤并胃神經(jīng)鞘瘤腹部CT示：胃體部可見(jiàn)一9.8 cm×5.0 cm×6.5 cm大小的占位性病變圖3胃腸間質(zhì)瘤病理學(xué)檢查示：瘤細(xì)胞豐富，呈長(zhǎng)梭形編織狀排列，核分裂象4/50 HP(HE×400)圖4胃神經(jīng)鞘瘤病理學(xué)檢查示：瘤細(xì)胞稀疏，可見(jiàn)核大深染的退變細(xì)胞，周圍伴淋巴細(xì)胞鞘形成(HE×400)

2.4漏診原因分析及防范措施 本例漏診原因?yàn)槲干窠?jīng)鞘瘤缺乏特異性表現(xiàn)，發(fā)病率低，無(wú)影像學(xué)特異征象，加之醫(yī)師缺乏警惕性，致漏診。術(shù)前行組織病理檢查可明確診斷，防范誤漏診，但臨床為減少腫瘤破裂、種植轉(zhuǎn)移，多不主張術(shù)前行組織病理檢查。柴彥軍等[15]發(fā)現(xiàn)使用寶石能譜CT單能量成像和基物質(zhì)濃度定量分析，在動(dòng)脈期以碘濃度8.73(100 μg/cm3)為閾值，診斷胃神經(jīng)鞘瘤的敏感度及特異度高達(dá)100%，同時(shí)結(jié)合形態(tài)學(xué)分析可鑒別胃神經(jīng)鞘瘤和胃腸間質(zhì)瘤。提示臨床及影像科醫(yī)師要提高警惕，熟練掌握胃神經(jīng)鞘瘤和胃腸間質(zhì)瘤的臨床特點(diǎn)，及時(shí)行相關(guān)醫(yī)技檢查有助于減少誤漏診。

[1] Mazur M T, Clark H B. Gastric stromal tumors. Reappraisal of histogenesis[J].Am J Surg Pathol, 1983,7(6):507-519.

[2] Fletcher C D M．WHO classfication of tumours of soft tissue and bone[J].IARC Press, 2013,46(2):95-104.

[3] Daimaru Y, Kido H, Hashimoto H,etal. Benign schwannoma of the gastrointestinal tract: a clinicopathologic and immunohistochemical study[J].Hum Pathol, 1988,19(3):257-264.

[4] Choi K W, Joo M, Kim H S,etal. Synchronous triple occurrence of MALT lymphoma, schwannoma, and adenocarcinoma of the stomach[J].World J Gastroenterol, 2017,23(22):4127-4131.

[5] 來(lái)集富,許文娜,王元宇,等.胃間質(zhì)瘤合并胃癌的臨床分析及文獻(xiàn)回顧[J].中國(guó)現(xiàn)代醫(yī)生,2016,54(9):86-89.

[6] 趙恩昊,汪明,金鑫,等.胃癌合并胃腸間質(zhì)瘤的治療[J].中華消化外科雜志,2011,10(5):387.

[7] 王健,徐軍良,厲鋒,等.CT在(≤5cm)胃間質(zhì)瘤和胃神經(jīng)鞘瘤鑒別中的應(yīng)用價(jià)值[J].臨床放射學(xué)雜志,2017,36(2):236-241.

[8] 徐慧新,徐青.胃神經(jīng)鞘瘤和間質(zhì)瘤的多排CT表現(xiàn)及對(duì)照研究[J].中國(guó)臨床醫(yī)學(xué)影像雜志,2015,26(1):18-22.

[9] 黨運(yùn)芝,高靜,李健,等.胃腸間質(zhì)瘤臨床病理特征與基因分型(附660例分析)[J].中國(guó)實(shí)用外科雜志,2013,33(1):61-65.

[10] Agaimy A, Markl B, Kitz J,etal. Peripheral nerve sheath tumors of the gastrointestinal tract: a multicenter study of 58 patients including NF1-associated gastric schwannoma and unusual morphologic variants[J].Virchows Arch, 2010,456(4):411-422.

[11] CSCO胃腸間質(zhì)瘤專家委員會(huì).中國(guó)胃腸間質(zhì)瘤診斷治療共識(shí)(2013年版)[J].臨床腫瘤學(xué)雜志,2013,18(11):1025-1032.

[12] 中華醫(yī)學(xué)會(huì)外科學(xué)分會(huì)胃腸外科學(xué)組.胃腸間質(zhì)瘤規(guī)范化外科治療專家共識(shí)[J].中國(guó)實(shí)用外科雜志,2015,35(6):593-598.

[13] Watanabe A, Ojima H, Suzuki S,etal. An individual with gastric schwannoma with pathologically malignant potential surviving two years after laparoscopy-assisted partial gastrectomy[J].Case Rep Gastroenterol, 2011,5(2):502-507.

[14] Cai M Y, Xu J X, Zhou P H,etal. Endoscopic resection for gastric schwannoma with long-term outcomes[J].Surg Endosc, 2016,30(9):3994-4000.

[15] 柴彥軍,周俊林,羅永軍,等.能譜CT鑒別診斷胃神經(jīng)鞘瘤和胃間質(zhì)瘤[J].中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù),2014,30(11):1674-1678.

050051 石家莊，河北省人民醫(yī)院普外二科(楊永賓、唐雷、石曉明、吳勝春、呂柏楠)，血液科(楊潔)；050082 石家莊，解放軍白求恩國(guó)際和平醫(yī)院腫瘤科(趙青蘭)

趙青蘭，E-mail：sjzzql@sohu.com

R735；R730.264

B

1002-3429(2017)12-0020-02

10.3969/j.issn.1002-3429.2017.12.009

2017-07-19 修回時(shí)間：2017-08-30)