楊帆，陳賢翔，朱吉發(fā)，吳火林，俞玲芳

（中國(guó)人民解放軍第九二醫(yī)院 1.超聲科，2.病理科，福建 南平 353000）

周圍神經(jīng)鞘瘤超聲表現(xiàn)與病理特征的對(duì)照研究

楊帆1，陳賢翔2，朱吉發(fā)1，吳火林1，俞玲芳1

（中國(guó)人民解放軍第九二醫(yī)院 1.超聲科，2.病理科，福建 南平 353000）

目的探討周圍神經(jīng)鞘瘤的超聲表現(xiàn)及其與病理改變之間的關(guān)系。方法回顧性分析經(jīng)手術(shù)和病理證實(shí)的46例共49個(gè)神經(jīng)鞘瘤的超聲表現(xiàn)，并結(jié)合病理進(jìn)行對(duì)照研究。結(jié)果48個(gè)神經(jīng)鞘瘤均表現(xiàn)為形態(tài)規(guī)則，邊界清晰，僅1例位于C4神經(jīng)根處的神經(jīng)鞘瘤表現(xiàn)為形態(tài)不規(guī)則，邊界不清，腫瘤向神經(jīng)孔內(nèi)延伸，形成椎管內(nèi)外兩部分，呈啞鈴狀。超聲顯示神經(jīng)鞘瘤實(shí)性33個(gè)，囊實(shí)性15個(gè)，完全呈囊性1個(gè)；后方回聲增強(qiáng)42個(gè)，靶征23個(gè)，鼠尾征26個(gè)，血管伴行征18個(gè)；神經(jīng)鞘瘤內(nèi)血流0級(jí)4個(gè)，Ⅰ級(jí)10個(gè)，Ⅱ級(jí)22個(gè)，Ⅲ級(jí)13個(gè)。本研究中神經(jīng)鞘瘤的病理特征主要有以下4種表現(xiàn)：①鏡下見腫瘤由細(xì)胞豐富、排列有序的Antoni A區(qū)和細(xì)胞疏松、黏液樣的Antoni B區(qū)組成，腫瘤中心以Antoni A區(qū)為主，周緣區(qū)以Antoni B區(qū)為主，兩區(qū)之間可見清晰的分界。超聲顯示腫瘤內(nèi)回聲不均勻，可見靶征；②腫瘤以Antoni A區(qū)為主，分布較均勻，包膜下未見或僅見菲薄的Antoni B區(qū)。超聲顯示腫瘤為均質(zhì)的低回聲；③腫瘤內(nèi)可見多發(fā)囊性變，多位于Antoni B區(qū)。超聲顯示腫瘤呈囊實(shí)性改變；④腫瘤幾乎完全囊性變，囊壁由受壓堆積的梭形細(xì)胞和包膜構(gòu)成。超聲顯示腫瘤為厚壁囊腫。結(jié)論了解周圍神經(jīng)鞘瘤的病理特征，有助于深化其超聲影像的認(rèn)識(shí)。

神經(jīng)鞘瘤；超聲檢查；病理學(xué)

周圍神經(jīng)鞘瘤是指發(fā)生在腦、脊髓等中樞神經(jīng)以外的神經(jīng)鞘瘤，其分布廣泛，在良性神經(jīng)源性腫瘤中發(fā)病率最高，約占所有良性軟組織腫瘤的5%[1]。神經(jīng)鞘瘤的病理學(xué)改變是造成聲像圖差異的基礎(chǔ)，通過研究聲像圖表現(xiàn)與病理變化的關(guān)系，可以深化和提高對(duì)影像特征的認(rèn)識(shí)。本研究回顧性分析46例神經(jīng)鞘瘤患者的超聲表現(xiàn)，并結(jié)合病理進(jìn)行對(duì)照研究，旨在探討其超聲特征與病理之間的相關(guān)性，提高對(duì)該疾病的影像認(rèn)識(shí)。

1 資料與方法

1.1 研究對(duì)象

選取2008年7月-2015年11月于本院經(jīng)手術(shù)及病理證實(shí)神經(jīng)鞘瘤患者46例。其中，男性32例，女性14例；年齡14～78歲，平均（41.8±17.2）歲；病程4個(gè)月～6年?；颊叨嘁驋屑绑w表腫塊而就診，其中觸壓或牽拉腫塊時(shí)有肢體遠(yuǎn)端放射性麻木、疼痛或放射性感覺異常者（Tinel征陽性）21例，腹痛2例，無癥狀者23例。

1.2 儀器與方法

使用荷蘭飛利浦公司的iU22、iE33型彩色多普勒超聲診斷儀，線陣探頭，頻率5～12 MHz、5～11 MHz，腹部凸陣探頭，頻率2～5 MHz。由2名高年資超聲診斷醫(yī)師盲法觀察46例神經(jīng)鞘瘤患者的超聲影像資料，記錄下腫瘤的部位、數(shù)量、大小、形態(tài)、邊界、內(nèi)部和后方回聲、與周圍神經(jīng)和血管的關(guān)系及血流信號(hào)等情況，當(dāng)意見相左時(shí)，經(jīng)討論后達(dá)成共識(shí)。評(píng)定標(biāo)準(zhǔn)為：當(dāng)腫瘤呈類圓形時(shí)，定義為形態(tài)規(guī)則，否則為形態(tài)不規(guī)則；腫瘤的邊界定義為是否清晰；腫瘤的回聲結(jié)構(gòu)分為實(shí)性、囊實(shí)性及囊性；當(dāng)腫瘤內(nèi)有簇狀、云團(tuán)狀或靶狀高回聲區(qū)時(shí)（靶區(qū)回聲水平高于毗鄰肌肉組織回聲，靶緣區(qū)的瘤體回聲則低于肌肉組織回聲，且最厚處＞1 mm），定義為靶征；腫瘤后方回聲定義為是否增強(qiáng)；在腫瘤長(zhǎng)軸的一端或兩端邊緣，可見與之相連的進(jìn)或出的神經(jīng)干，呈細(xì)尾狀低回聲，定義為鼠尾征；當(dāng)腫瘤毗鄰血管，且腫瘤長(zhǎng)軸與血管平行時(shí)，定義為血管伴行征；腫瘤內(nèi)血流信號(hào)參考Adler分級(jí)：0級(jí)，腫塊內(nèi)未發(fā)現(xiàn)血流信號(hào)；Ⅰ級(jí)，為少量血流，可見1～2個(gè)點(diǎn)狀或細(xì)棒狀腫瘤血管；Ⅱ級(jí)，為中量血流，可見3～4個(gè)點(diǎn)狀血管或一個(gè)較長(zhǎng)的血管穿入病灶，其長(zhǎng)度可接近或超過腫塊半徑；Ⅲ級(jí)，為多量血流，可見≥5個(gè)點(diǎn)狀血管或2個(gè)較長(zhǎng)血管[2]。復(fù)閱46例神經(jīng)鞘瘤患者的組織病理切片，記錄其病理特征，與超聲表現(xiàn)進(jìn)行對(duì)照分析。

2 結(jié)果

2.1 神經(jīng)鞘瘤的超聲表現(xiàn)

46例患者中2例為多發(fā)，共49個(gè)神經(jīng)鞘瘤。其中，位于頭部5個(gè)，頸部8個(gè)，上肢11個(gè)，下肢14個(gè)，腋窩3個(gè)，軀干5個(gè)，腹膜后2個(gè)，陰莖1個(gè)，最大為11.0 cm×7.13 cm，最小為0.47 cm×0.43 cm，平均為2.75 cm×1.61 cm。48個(gè)神經(jīng)鞘瘤均表現(xiàn)為形態(tài)規(guī)則，邊界清晰，僅1例位于C4神經(jīng)根處的神經(jīng)鞘瘤表現(xiàn)為形態(tài)不規(guī)則，邊界不清，腫瘤向神經(jīng)孔內(nèi)延伸，形成椎管內(nèi)外兩部分，呈啞鈴狀。超聲顯示神經(jīng)鞘瘤實(shí)性33個(gè)，囊實(shí)性15個(gè)，完全呈囊性1個(gè)；后方回聲增強(qiáng)42個(gè)，靶征23個(gè)，鼠尾征26個(gè)，血管伴行征18個(gè)。神經(jīng)鞘瘤內(nèi)血流0級(jí)4個(gè)，Ⅰ級(jí)10個(gè)，Ⅱ級(jí)22個(gè)，Ⅲ級(jí)13個(gè)。

2.2 神經(jīng)鞘瘤的病理特征與超聲表現(xiàn)對(duì)照

神經(jīng)鞘瘤的病理特征主要有以下4種表現(xiàn)：①鏡下見腫瘤由細(xì)胞豐富、排列有序的Antoni A區(qū)和細(xì)胞疏松、黏液樣的Antoni B區(qū)組成，腫瘤中心以Antoni A區(qū)為主，周緣區(qū)以Antoni B區(qū)為主，兩區(qū)之間可見清晰的分界。超聲顯示腫瘤內(nèi)回聲不均勻，可見靶征（見圖1）；②腫瘤以Antoni A區(qū)為主，分布較均勻，包膜下未見或僅見菲薄的Antoni B區(qū)。超聲顯示腫瘤為均質(zhì)的低回聲（見圖2）；③腫瘤內(nèi)可見多發(fā)囊性變，多位于Antoni B區(qū)。超聲顯示腫瘤呈囊實(shí)性改變；④腫瘤幾乎完全囊性變，囊壁由受壓堆積的梭形細(xì)胞和包膜構(gòu)成。超聲顯示腫瘤為厚壁囊腫。

圖1 神經(jīng)鞘瘤聲像圖及組織病理圖

圖2 神經(jīng)鞘瘤聲像圖及組織病理圖

3 討論

神經(jīng)鞘瘤可發(fā)生在任何周圍神經(jīng)走行區(qū)，但最常見于四肢的屈側(cè)、頭頸部、腹膜后及脊神經(jīng)后根等處[3-4]。超聲是目前定性周圍神經(jīng)疾病的主要手段，術(shù)前準(zhǔn)確評(píng)估神經(jīng)鞘瘤對(duì)臨床制定合理的手術(shù)方案、避免醫(yī)源性神經(jīng)損傷有重要意義。對(duì)于有真性包膜、膨脹性生長(zhǎng)的良性神經(jīng)源性腫瘤而言，形態(tài)規(guī)則、邊界清晰、位于毗鄰血管的神經(jīng)走行區(qū)、與神經(jīng)關(guān)系密切是多數(shù)神經(jīng)鞘瘤的共同超聲特征[5]。不過，上述超聲特征與其他神經(jīng)源性腫瘤存有很大重疊，尤其是神經(jīng)纖維瘤，常導(dǎo)致兩者鑒別困難[6]。

神經(jīng)鞘瘤在超聲下多表現(xiàn)為均質(zhì)的低回聲[7-10]。但筆者卻發(fā)現(xiàn)，不少神經(jīng)鞘瘤內(nèi)可出現(xiàn)簇狀、云團(tuán)狀或靶狀高回聲區(qū)，分析這些神經(jīng)鞘瘤的病理特征，發(fā)現(xiàn)其共同之處在于腫瘤中心均以Antoni A區(qū)為主，而周緣區(qū)則以Antoni B區(qū)為主，且兩區(qū)之間常有清晰的分界；相反的，那些內(nèi)部回聲均勻的神經(jīng)鞘瘤，其構(gòu)成相對(duì)單一，多以Antoni A區(qū)為主。據(jù)此，超聲靶征的形成機(jī)制可能為：①Antoni A與B區(qū)之間由于組織密度不同，導(dǎo)致存在聲阻抗差，從而在兩種組織之間形成較強(qiáng)烈的聲反射界面；②Antoni A區(qū)內(nèi)密集且規(guī)律分布（柵欄樣）的梭形細(xì)胞易產(chǎn)生眾多的聲反射界面；③Antoni B區(qū)細(xì)胞內(nèi)及細(xì)胞之間富含水樣液體，聲阻抗差小，超聲下表現(xiàn)為極低回聲區(qū)?？梢?，靶征是神經(jīng)鞘瘤特有組織構(gòu)成的客觀反映，因此有很高的診斷價(jià)值。

靶征在MRI診斷神經(jīng)鞘瘤中的價(jià)值已經(jīng)得到廣泛認(rèn)可，MRI下靶征的特異性為100%，敏感性為59%[11]。而目前有關(guān)超聲靶征的文獻(xiàn)報(bào)道卻很少，超聲和MRI對(duì)于靶征的檢出具有一致性，說明實(shí)際上超聲靶征并不鮮見[12]。分析以往超聲靶征顯示率不高的原因可能包括：①超聲儀器的分辨率較低，靶區(qū)回聲不顯著，可能被認(rèn)為是斑點(diǎn)噪聲而忽略；②檢查者缺乏對(duì)超聲靶征的認(rèn)識(shí)；③超聲靶征的判定尚未形成統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)。

本研究中有32.7%（16/49）的神經(jīng)鞘瘤發(fā)生囊性變，提示囊性變?yōu)樯窠?jīng)鞘瘤相對(duì)常見的超聲特征，尤其是腹膜后神經(jīng)鞘瘤，有研究人員稱囊性變率可達(dá)66%[13]。病理上，神經(jīng)鞘瘤內(nèi)Antoni B區(qū)的細(xì)胞內(nèi)及細(xì)胞之間富含水樣液體，易形成微囊或大的囊腔；加之腹膜后神經(jīng)鞘瘤發(fā)現(xiàn)時(shí)往往體積巨大，屬于陳舊性神經(jīng)鞘瘤，更容易發(fā)生囊性退變[14]。有時(shí)，整個(gè)神經(jīng)鞘瘤甚至完全囊性變，超聲表現(xiàn)為厚壁囊腫，此時(shí)，超聲下很難與其他囊性病變相鑒別。因此，對(duì)于發(fā)生在神經(jīng)走行區(qū)，或有神經(jīng)刺激癥狀的厚壁囊腫，需要考慮到囊性神經(jīng)鞘瘤可能。

綜上所述，熟悉并掌握周圍神經(jīng)鞘瘤的病理特征，有助于深化其超聲影像的認(rèn)識(shí)，從而提高術(shù)前超聲診斷符合率。

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10.3969/j.issn.1005-8982.2018.02.027

1005-8982（2018）02-00121-03

R91

B

2016-06-01

（李科 編輯）