張萌，張玲玲，王超，賈聿明，彭利

（河北醫(yī)科大學(xué)第四醫(yī)院 1.肝膽外科，2.病理科，河北 石家莊 050000）

膽囊Rosai-Dorfman病1例

張萌1，張玲玲2，王超1，賈聿明1，彭利1

（河北醫(yī)科大學(xué)第四醫(yī)院 1.肝膽外科，2.病理科，河北 石家莊 050000）

Rosai-dorfman病；膽囊；病理

羅道?。≧osai-dorfman，RDD）是一種原因不明的罕見(jiàn)疾病，表現(xiàn)為淋巴結(jié)內(nèi)組織細(xì)胞增生，多合并有淋巴結(jié)腫大。發(fā)生在淋巴結(jié)外者非常罕見(jiàn)，現(xiàn)將本院肝膽外科收治的1例膽囊RDD病患者情況報(bào)道如下。

1 臨床資料

女性患者，73歲，主因查體發(fā)現(xiàn)膽囊腫物于2015年10月入本院。增強(qiáng)CT：膽囊區(qū)可見(jiàn)軟組織腫塊影，內(nèi)可見(jiàn)高密度結(jié)石影，增強(qiáng)掃描病變呈持續(xù)強(qiáng)化，腹腔及腹膜后未見(jiàn)腫大淋巴結(jié)。印象：膽囊區(qū)占位伴膽囊結(jié)石，考慮膽囊癌可能性大（見(jiàn)圖1）。患者無(wú)不適。查體右中上腹可觸及1腫塊，大小約4.0 cm×3.0 cm×3.0 cm，質(zhì)硬，活動(dòng)度差，表面不光滑，有壓痛。于2015年11月2日全麻下行膽囊切除、肝部分切除術(shù)。標(biāo)本大體所見(jiàn)：膽囊1枚9.0 cm×5.0 cm×4.5 cm，其上附肝組織8.0 cm×4.0 cm×2.5 cm，膽囊壁彌漫性增厚，壁厚0.2～2.0 cm，內(nèi)含膿性膽汁，內(nèi)壁網(wǎng)格狀結(jié)構(gòu)消失，切面灰白質(zhì)韌，可見(jiàn)結(jié)石1枚，直徑2.5 cm，未見(jiàn)息肉。低倍鏡下：膽囊壁增厚伴廣泛纖維化，黏膜消失，囊壁全層及周圍組織可見(jiàn)大量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和組織細(xì)胞呈多灶性浸潤(rùn)伴血管及纖維組織增生。高倍鏡下細(xì)胞較疏松區(qū)可見(jiàn)組織細(xì)胞吞噬多個(gè)淋巴細(xì)胞現(xiàn)象（見(jiàn)圖2）。免疫組織化學(xué)結(jié)果：CK（-）、CD3（-）、CD21（-）、CD163（+）、CD38（較多細(xì)胞＋）、CD20（濾泡＋）、CD68（+）、Ki67（陽(yáng)性細(xì)胞數(shù)10%～20%）、CD1a（-）及S100（NS）（見(jiàn)圖3）。原位雜交結(jié)果：EBER（-）。病理診斷：RDD病?；颊咝g(shù)后恢復(fù)良好出院。

圖1 CT顯示膽囊實(shí)性占位

圖2 病理組織切片（蘇木精-伊紅染色法）

圖3 免疫組織化學(xué)染色結(jié)果

2 小結(jié)

RDD病在1966年由AZOURY和REED首先報(bào)道，1969年ROSAI和DORFMAN對(duì)其做了詳細(xì)研究[1]。它表現(xiàn)為淋巴結(jié)內(nèi)組織細(xì)胞增生，多合并有淋巴結(jié)腫大。RDD主要發(fā)生在淋巴結(jié)內(nèi)，僅發(fā)生在淋巴結(jié)外者更加罕見(jiàn)。RDD發(fā)生于胃腸道，尤其是肝臟和胰腺者非常罕見(jiàn)，肝臟受累常常是RDD系統(tǒng)性受累的一部分[2]。檢索國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)未見(jiàn)僅發(fā)生于膽囊的RDD病。此病臨床上一般只能通過(guò)病灶切除后病理分析來(lái)明確診斷。本例患者CT表現(xiàn)同膽囊癌相似，但根據(jù)典型的鏡下表現(xiàn)及免疫組化結(jié)果，確診為膽囊RDD病。此病在鏡下很容易和膽囊癌相鑒別。RDD病的免疫組化特征性表現(xiàn)為CD163（+）、CD1a（-）及S100（+），本例患者雖然S100（NS），但根據(jù)典型的鏡下表現(xiàn)仍可做出診斷。

有的學(xué)者認(rèn)為RDD可能與病毒感染有關(guān)，如人類皰疹病毒（human herpes virus，HHV），細(xì)小病毒B19、EB病毒等[3-4]。

RDD多數(shù)可在數(shù)月至數(shù)年內(nèi)自行消退，少數(shù)病例病程持久，個(gè)別病例由于累及多器官導(dǎo)致死亡[5]。治療可采用外科治療、抗生素、類固醇激素、放療及化療等。只有那些有癥狀的或者重要器官受累的患者才推薦治療[6]。建議手術(shù)切除為主要治療手段，既可明確診斷，也可到達(dá)治療的目的，該例患者即是通過(guò)手術(shù)切除病灶，病理明確診斷。本例患者術(shù)后未行任何輔助治療，目前隨訪4個(gè)月余，未見(jiàn)腫瘤復(fù)發(fā)，但仍需長(zhǎng)期隨訪。

[1]MICELI A, CLEAVER N, SPIZUOCO A. Rosai-Dorfmandisease[J]. Cutis, 2015, 96(1): 39-40.

[2]ARABADZHIEVA E, YONKOV A, BONEV S, et al. Rosaidorfmandisease involving gallbladder and liver-report of a case[J]. Int J Surg Case Rep, 2015, 12: 140-142.

[3]dALIA S, SAGATYS E, SOKOL E, et al, Rosai-Dorfmandisease: tumor biology, clinical features, pathology, and treatment[J]. Cancer Control, 2014, 21(4): 322-327.

[4]ZHAO M, LI C, ZHENG J, et al., Extranodal rosai-dorfmandisease involving appendix and mesenteric nodes with a protracted course: report of a rare case lacking relationship to IgG4-relateddisease and review of the literature[J]. Int J Clin Exp Patho, 2013, 6(11): 2569-2577.

[5]MAIA R C,dE MEIS E, ROMANO S, et al. Rosai-Dorfmandisease: a report of eight cases in a tertiary care center and a review of the literature[J]. Braz J Med Biol Res, 2015, 48(1): 6-12.

[6]dALIA S, SAGATYS E, SOKOL L, et al. Rosai-dorfmandisease: tumor biology, clinical features, pathology, and treatment[J]. Cancer Control, 2014, 21(4): 322-327.

10.3969/j.issn.1005-8982.2018.02.029

1005-8982（2018）02-0127-02

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2016-07-18

（李科 編輯）