劉宇帥,呂廣超,翟延陽,王凱忠

(吉林大學第一醫(yī)院 胸外科，吉林 長春130021)

1 臨床資料

患者，女，17歲，因高考體檢發(fā)現右側胸腔占位性病變15天入院?；颊邿o胸悶、胸痛，無咳嗽、咳痰?；颊呒韧眢w健康。查體：氣管居中，雙側胸廓不對稱，雙肺呼吸音清，右肺呼吸音減弱，右側胸部叩診濁音，右側語顫減弱，未觸及胸膜摩擦感，雙肺未聞及明顯干濕啰音及胸膜摩擦音。

肺部增強CT檢查所見：右側胸腔見巨大團塊樣軟組織影，大小約11 cm×10 cm×14 cm，其內見斑點樣鈣化影及模糊片樣低密度影，似與椎管相通，增強掃描未見明顯強化，其內見血管穿行，臨近部分肋骨反應性增生硬化。胸椎向右側彎曲。檢查結論：①右側胸腔后縱隔占位性病變，考慮神經源性腫瘤。②胸椎側彎畸形。

磁共振胸椎平掃檢查所見：胸椎側彎。胸1-8椎體水平，脊柱右旁見巨大團塊狀稍長T1稍長T2異常信號，大小約15 cm×12 cm×10 cm，鄰近右側部分肋骨增粗形態(tài)不規(guī)則，胸4-5、5-6右側椎間孔擴大，病變沿椎間孔向椎管內延伸，鄰近硬膜囊及脊髓受壓，分界不清。檢查結論：①胸1-8椎體水平，脊柱右旁占位性病變，病變沿椎間孔累及鄰近椎管。②脊柱側彎。

穿刺病理診斷：符合節(jié)細胞神經瘤。余檢驗、檢查未見明顯異常。

由于病變累及鄰近椎管，鄰近硬膜囊及脊髓受壓，分界不清。為防止術中損傷脊髓，故與脊柱外科聯(lián)合手術。脊柱外科由脊柱旁后入路離斷胸5神經根，術中探查見椎管內無明顯腫瘤壓迫。脊柱外科手術完畢后，由胸外科行右側開胸探查術。開胸探查所見：腫瘤位于后上縱隔，體積約占右側胸腔三分之二。腫瘤包膜完整光滑，與周圍組織分界較清。腫瘤基底部寬大，與壁層胸膜緊密粘連。腫瘤緊貼脊柱表面，與椎體、第四肋根部、第五肋根部緊密粘連。由于腫瘤體積大、基底部大且粘連緊密、肋骨反應性增生由基底部長入瘤體，視野較差，腫瘤無法一次性整體切除。故將腫瘤分四塊切除，最后沿腫瘤基底部切除腫瘤。腫瘤切面灰白色，質韌，血運豐富。充分止血后留置引流，術畢。術后病理診斷報告：(縱隔)節(jié)細胞神經瘤(成熟中型)。腫物總重823 g，體積14 cm×10 cm×7 cm。術后患者恢復良好，無并發(fā)癥，順利出院。

2 討論

節(jié)細胞神經瘤是一種罕見的良性神經源性腫瘤，起源于交感神經節(jié)，多沿脊柱旁分布，好發(fā)部位為后縱隔、后腹膜、腎上腺[1]。節(jié)細胞神經瘤多見于兒童和青少年，有研究顯示，本病可發(fā)生于任何年齡，但是年齡小于20歲的患者占總數的20%以上[2]。節(jié)細胞神經瘤生長緩慢，質地較軟，腫瘤切面為灰黃色或灰白色。大部分的節(jié)細胞神經瘤有完整包膜，與周圍組織界限清楚。節(jié)細胞神經瘤主要由黏液基質、神經纖維細胞和節(jié)細胞構成[3]。本例患者17歲，病變起源于后縱隔，體積約占右側胸腔三分之二，腫瘤有光滑完整的包膜，切面呈灰白色。本病例特點與文獻報道大致相符。

本病發(fā)病率低，腫瘤生長緩慢，常無臨床癥狀或僅有輕微臨床癥狀，有的僅在腫瘤體積較大后才表現為壓迫癥狀。少數患者因腫瘤的神經內分泌功能而表現出相應癥狀[4]。本例患者即無明顯臨床癥狀，病變是在體檢中偶然發(fā)現。

CT和MRI對節(jié)細胞神經瘤的診斷和治療有較大幫助，可以反應病灶位置、形態(tài)及內部結構、與周圍組織的關系，為手術方案的制定提供依據。CT可以很好的顯示腫瘤與脊柱和肋骨的位置關系。部分后縱隔節(jié)細胞神經瘤患者伴有脊柱側彎和肋骨增生，但是具體原因不明。有研究提出是腫瘤刺激患側椎體骺板過度生長所致;有研究提出是腫瘤侵及側彎側椎旁組織，造成側彎側肌肉萎縮;有研究提出節(jié)細胞神經瘤與脊柱側彎是共存的[5]。本例患者伴有脊柱側彎，腫瘤基底部緊貼側彎的椎體，分離困難。部分肋骨反應性增生，伸入腫瘤基地部，術中予以切除該部分增生肋骨。肺部增強CT可以反映出腫瘤與血管的關系，本病例患者肺部增強CT未見腫瘤包繞或侵及周圍大血管，腫瘤基底部見一根肋間動脈分支滋養(yǎng)腫瘤，術中予以結扎。由于節(jié)細胞神經瘤多沿脊柱旁分布，部分節(jié)細胞神經瘤可以沿椎間孔生長累及鄰近椎管。MRI掃描可以顯示病變與脊髓的關系，如病變累及脊髓，術中應注意保護。本例患者病變沿椎間孔向椎管內延伸，累及鄰近椎管。為保護脊髓，請脊柱外科由脊柱旁后入路離斷胸5神經根，術中探查見椎管內無明顯腫瘤壓迫。CT 和MRI 有助于節(jié)細胞神經瘤的早期發(fā)現，并為臨床治療方案的選擇提供更多參考價值，但要確診本病，仍需要依據病理診斷。

手術是節(jié)細胞神經瘤的首選治療方法。有研究顯示，節(jié)細胞神經瘤患者的生存期與腫瘤是否完全切除無關，盲目追求完整切除腫瘤，反而增加了術后并發(fā)癥的發(fā)生幾率。節(jié)細胞神經瘤對化療不敏感，術后無需進行化療，僅需將腫瘤全切除或次全切除[7]。

總之，節(jié)細胞神經瘤是一種罕見的良性神經源性腫瘤，常無臨床癥狀或僅有輕微臨床癥狀，部分患者可伴有脊柱側彎、肋骨反應性增生。CT和MRI對節(jié)細胞神經瘤的診斷和治療有較大幫助。節(jié)細胞神經瘤應首選手術治療。

作者簡介： 劉宇帥( 1991-) ，男，在讀碩士，主要從事胸外科疾病研究;王凱忠(1968-)，男，副教授，碩士生導師，主要從事肺癌的診斷與治療研究。

參考文獻：

[1]王金龍，劉亞軍，羅 坤.脊柱旁與椎管內節(jié)細胞神經瘤的臨床診斷及外科手術治療[J].臨床神經外科雜志,2017,14(5):356.

[2]Kaufman MR,Rhee JS,Fliegelman LJ,et al.Ganglioneuroma of the parapharyngeal space in a pediatric patient.[J].Otolaryngology head and neck surgery,2001,124(6):702.

[3]王永芹，謝曉紅.右后下縱隔節(jié)細胞神經瘤一例[J].華西醫(yī)學 2014,29(10):1817.

[4]Birgit Geoerger MD，Barbara H M D,Dieter H M D,et al.Metabolic activity and clinical features of primary ganglioneuromas[J].Cancer,2001,91(10):1905.

[5]管 彬，鐘唐立，劉啟榆.后縱隔節(jié)細胞神經瘤的MSCT表現與病理分析[J].臨床放射學雜志,2011,30(3):425.

[6]Boris D,Thorsten S,Barbara K,et al.Treatment and outcome of Ganglioneuroma and Ganglioneuroblastoma intermixed:[J].Bmc Cancer,2016,16(1):542.