楊鳳 劉陽(yáng)

梅尼埃病的治療原則是分級(jí)階梯治療[1]，而內(nèi)淋巴囊手術(shù)在眩暈外科分級(jí)手術(shù)中為初始手術(shù)，其眩暈控制率為60%～80%[2]。術(shù)后再發(fā)眩暈的原因復(fù)雜，涉及發(fā)病機(jī)制、病理過(guò)程、治療方式、手術(shù)時(shí)機(jī)、聽(tīng)力下降程度及個(gè)體差異等。為探討內(nèi)淋巴囊乳突腔分流術(shù)治療梅尼埃病術(shù)后復(fù)發(fā)的可能原因，現(xiàn)對(duì)3例經(jīng)內(nèi)淋巴囊乳突腔分流術(shù)后復(fù)發(fā)再次手術(shù)治療的梅尼埃病患者的臨床資料進(jìn)行回顧性分析，報(bào)告如下。

1 臨床資料

病例1，男，47歲，因反復(fù)發(fā)作性眩暈、左耳鳴耳悶、聽(tīng)力下降5年，確診為梅尼埃病[3]，術(shù)前左耳純音平均聽(tīng)閾80 dB HL，臨床分期為四期；2010年10月行內(nèi)淋巴囊乳突腔分流術(shù)；術(shù)后1年開(kāi)始再發(fā)眩暈，2011年10月行鼓室慶大霉素化學(xué)迷路切除無(wú)效；2012年5月再次行左側(cè)迷路切除術(shù)，術(shù)前左耳平均聽(tīng)閾為80 dB HL。第二次手術(shù)發(fā)現(xiàn)原手術(shù)區(qū)域?yàn)閺V泛增厚的堅(jiān)韌纖維組織，覆蓋內(nèi)淋巴囊區(qū)域，內(nèi)淋巴囊雙層囊性結(jié)構(gòu)消失(圖1)；術(shù)后乳突腔病變組織病理檢查為炎性增生組織；二次術(shù)后隨訪5年，至今未再出現(xiàn)眩暈。

病例2，女，61歲，因反復(fù)發(fā)作性眩暈、伴波動(dòng)性左耳聽(tīng)力下降7年，確診為梅尼埃病[3]，2010年11月行內(nèi)淋巴囊乳突腔分流術(shù)，術(shù)后5年開(kāi)始再發(fā)眩暈，術(shù)前左耳純音平均聽(tīng)閾60 dB HL，臨床分期為三期；于2015年6月再次手術(shù)，術(shù)前左耳純音平均聽(tīng)閾65 dB HL，擬行半規(guī)管阻塞術(shù)，術(shù)中見(jiàn)原減壓區(qū)域?yàn)閺V泛增厚的纖維粘連組織，廣泛覆蓋內(nèi)淋巴囊區(qū)域，T型管被包埋于軟組織內(nèi)(圖2)；行二個(gè)半規(guī)管阻塞術(shù)，術(shù)后隨訪2年未見(jiàn)眩暈復(fù)發(fā)。

病例3，男，43歲，因反復(fù)發(fā)作性眩暈伴波動(dòng)性右耳聽(tīng)力下降11年，確診為梅尼埃病，術(shù)前右耳純音平均聽(tīng)閾為60 dB HL，臨床分期為三期；2014年8月入院行內(nèi)淋巴囊乳突腔分流術(shù)。術(shù)后1月開(kāi)始再發(fā)反復(fù)發(fā)作性眩暈，3月后，復(fù)查右耳純音平均聽(tīng)閾為80 dB HL，擬行半規(guī)管阻塞術(shù)，術(shù)中見(jiàn)乳突腔充滿炎性肉芽組織，減壓區(qū)域被纖維肉芽組織廣泛覆蓋，內(nèi)淋巴囊區(qū)域辨別不清(圖3)，術(shù)中取病變組織送病檢為炎性增生組織；行三個(gè)半規(guī)管阻塞術(shù)，術(shù)后隨訪3年，至今未再發(fā)眩暈。

3例患者第一次手術(shù)方法(圖4)：3例均于全身麻醉下行乳突切開(kāi)，定位內(nèi)淋巴囊位置后，磨除其表面骨質(zhì)，暴露區(qū)域前起后半規(guī)管后緣后至乙狀竇下緣，上起水平半規(guī)管平面(Donald假想線)，下至頸靜脈球上方，暴露內(nèi)淋巴囊壁層，切開(kāi)壁層組織，將內(nèi)淋巴液向乳突腔引流，并在切口處放入T型硅膠片防止切口閉合，術(shù)畢關(guān)閉乳突腔。

圖1 病例1行內(nèi)淋巴囊乳突腔分流手術(shù)后1.5年再次手術(shù)所見(jiàn) 紅線圈:內(nèi)淋巴囊區(qū)域覆蓋乳白色堅(jiān)韌纖維結(jié)締組織。白箭頭:外半規(guī)管;黑箭頭:后半規(guī)管;星號(hào):二次手術(shù)迷路切除后暴露的前庭池。圖2 病例2內(nèi)淋巴囊乳突腔分流(放置T型管)手術(shù)后再次手術(shù)所見(jiàn) a:紅線圈:內(nèi)淋巴囊區(qū)域廣泛增厚的纖維粘連組織;星號(hào):乙狀竇;b:內(nèi)淋巴囊表面部分翻起的淋巴組織。圖3 病例3內(nèi)淋巴囊乳突腔分流手術(shù)3月再次手術(shù)所見(jiàn) a:紅線圈:內(nèi)淋巴囊區(qū)域被肉芽纖維組織覆蓋;星號(hào):自內(nèi)淋巴囊表面翻起的軟組織;b:迷路輪廓化,清除內(nèi)淋巴囊表面軟組織。白箭頭:外半規(guī)管;黑箭頭:后半規(guī)管;紅箭頭:上半規(guī)管。圖4 第一次手術(shù)示意圖 a:內(nèi)淋巴囊減壓區(qū)域,位于L1與L2、L3之間的區(qū)域。L1線:外半規(guī)管假想平面(Donal線);L2:后半規(guī)管后緣;L3:乙狀竇下緣;b:紅箭頭:內(nèi)淋巴囊壁層,白箭頭:內(nèi)淋巴囊臟層;c:黑箭頭:切開(kāi)的內(nèi)淋巴囊放置T型硅膠管。

2 討論

梅尼埃病的內(nèi)淋巴囊手術(shù)原理為促進(jìn)內(nèi)淋巴液分流，減少對(duì)內(nèi)耳壓力。Paparella等[4]2002年報(bào)道2 000例內(nèi)淋巴囊減壓病例，眩暈控制率75%；Sood等[5]通過(guò)檢索PubMed，總結(jié)了1970年到2013年公開(kāi)發(fā)表的內(nèi)淋巴囊手術(shù)病例，統(tǒng)計(jì)結(jié)果示眩暈總控制率75%；張道宮等[6]隨訪分析內(nèi)淋巴囊乳突腔分流術(shù)后2年以上的240例梅尼埃病患者，眩暈控制率77.9%；而Chung[7]對(duì)15例行內(nèi)淋巴囊乳突引流術(shù)的患者死后顳骨解剖發(fā)現(xiàn)所有患者內(nèi)淋巴積水依然存在。

梅尼埃病復(fù)發(fā)后內(nèi)淋巴囊再次手術(shù)并不常見(jiàn)，Arenberg等[8]綜合文獻(xiàn)報(bào)告二次手術(shù)率為9.7%～16.3%，內(nèi)淋巴囊分流口的阻塞是術(shù)后復(fù)發(fā)的主要因素。在諸多復(fù)發(fā)因素中，內(nèi)淋巴管的進(jìn)行性閉塞或狹窄、內(nèi)淋巴囊的萎縮等病理變化[9]、內(nèi)淋巴液分泌與吸收的持續(xù)失衡、術(shù)中內(nèi)淋巴囊定位不準(zhǔn)確或減壓范圍過(guò)小[10]、內(nèi)淋巴囊及周?chē)材X膜區(qū)域粘膜形成[11]等均可導(dǎo)致眩暈再出現(xiàn)。Huang[12]報(bào)告44例梅尼埃病患者術(shù)后2年與術(shù)后6月復(fù)發(fā)再手術(shù)所見(jiàn)不同，2年復(fù)發(fā)病例內(nèi)淋巴減壓區(qū)域可見(jiàn)瘢痕及增生的纖維組織，并有新生骨質(zhì)形成，可能為復(fù)發(fā)的主要因素，故建議手術(shù)減壓范圍應(yīng)更廣泛；Schwager[13]也報(bào)告了術(shù)后內(nèi)淋巴囊壁的炎癥等也可能是復(fù)發(fā)的原因之一；Gyo[14]報(bào)告4例再手術(shù)結(jié)果，同樣認(rèn)為內(nèi)淋巴囊切開(kāi)區(qū)域的炎性組織和瘢痕妨礙了內(nèi)淋巴的引流。本文3例再手術(shù)患者中，2例第一次術(shù)后1年、5年復(fù)發(fā)者術(shù)中所見(jiàn)共同特點(diǎn)是乳突腔內(nèi)內(nèi)淋巴囊區(qū)域瘢痕、纖維化，而首次術(shù)后3月再手術(shù)者術(shù)中所見(jiàn)則以肉芽增生為主；病理證實(shí)首次術(shù)后一年以上者術(shù)腔以堅(jiān)韌的纖維瘢痕為主，這一病理改變可能阻塞了內(nèi)淋巴液的乳突腔分流，同時(shí)內(nèi)淋巴壓力增高也不能通過(guò)減壓后的軟性囊壁膨脹得以緩解。因此，一旦內(nèi)淋巴囊切口阻塞或內(nèi)淋巴囊及周邊組織纖維化，有可能導(dǎo)致內(nèi)淋巴系統(tǒng)壓力再次升高，患者再次出現(xiàn)眩暈和聽(tīng)力下降，導(dǎo)致手術(shù)分流減壓目的失敗。Paparella[15,16]在1988和2002年針對(duì)內(nèi)淋巴囊區(qū)域疤瘢痕形成、新骨生成、引流口阻塞等問(wèn)題，建議[16]在內(nèi)淋巴囊手術(shù)中防止耳后切口瘢痕向乳突腔的發(fā)展，乳突腔應(yīng)廣泛徹底的輪廓化，徹底清除迷路后下部位氣房，去除側(cè)竇及Trauntmann三角區(qū)域表面的骨質(zhì)以防新生骨質(zhì)生成，充分?jǐn)U大鼓竇、上鼓室空間，必要時(shí)考慮鼓膜置管以促進(jìn)乳突引流和氣化，防止乳突炎發(fā)生，充分?jǐn)U大內(nèi)淋巴囊切口且放置合適T形管以促進(jìn)內(nèi)淋巴乳突腔引流。

Wetmore[11]報(bào)告14例梅尼埃病患者再手術(shù)時(shí)間為24月，Huang[10]報(bào)告44例梅尼埃病患者再手術(shù)時(shí)間在2～60月，Chung[7]報(bào)告了內(nèi)淋巴減壓術(shù)后組織病理學(xué)檢查內(nèi)淋巴積水依然存在。文中3例再手術(shù)時(shí)間分別在首次術(shù)后3月、1年、5年，說(shuō)明內(nèi)淋巴系統(tǒng)積水的病理狀況可能依然存在，從而再次引起眩暈。

梅尼埃病最新診斷治療指南[17,18]中建議臨床三期患者應(yīng)考慮內(nèi)淋巴囊手術(shù)，四期梅尼埃病患者并不建議內(nèi)淋巴囊手術(shù)，依據(jù)是晚期梅尼埃病患者常發(fā)生內(nèi)淋巴囊萎縮和內(nèi)淋巴管閉塞[17]。就文中病例而言，病例1為臨床四期患者，病例2、3為臨床三期患者，第一次手術(shù)中內(nèi)淋巴囊均順利切開(kāi)引流，未見(jiàn)內(nèi)淋巴囊閉塞、粘連，但二次手術(shù)均發(fā)現(xiàn)手術(shù)區(qū)域已形成堅(jiān)硬瘢痕，炎性肉芽增生，內(nèi)淋巴囊引流口已閉塞，提示內(nèi)淋巴系統(tǒng)積水可能來(lái)自術(shù)區(qū)本身的瘢痕纖維化，或肉芽增生導(dǎo)致內(nèi)淋巴壓力增高而復(fù)發(fā)。

綜上所述，內(nèi)淋巴囊分流術(shù)的目的是緩解內(nèi)淋巴系統(tǒng)壓力，術(shù)后再發(fā)眩暈原因十分復(fù)雜，內(nèi)在因素可能與內(nèi)淋巴吸收排出代謝失衡及內(nèi)淋巴系統(tǒng)的病理生理變化有關(guān)，而術(shù)后內(nèi)淋巴囊區(qū)域纖維化、瘢痕增生、炎性肉芽增生等因素可能是再發(fā)眩暈的外界原因之一。

1 王海波.積極推動(dòng)現(xiàn)代眩暈外科的發(fā)展[J]. 中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志，2015, 50: 710.

2 Sajjadi H，Paparella MM. Meniere's disease [J]. Lancet, 2008, 372: 406.

3 中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志編輯委員會(huì)，中華醫(yī)學(xué)會(huì)耳鼻咽喉科學(xué)分會(huì). 梅尼埃病的診斷依據(jù)和療效評(píng)估(2006年，貴陽(yáng))[J]. 中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志，2007, 42: 163.

4 Paparella MM，F(xiàn)ina M. Endolymphatic sac enhancement: reversal of pathogenesis [J]. Otolaryngol Clin North Am, 2002, 35:621.

5 Sood AJ, Lambert PR, Nguyen SA, et al. Endolymphatic sac surgery for Ménière's disease: a systematic review and meta-analysis[J]. Otol Neurotol, 2014,35:1033.

6 張道宮,樊兆民,史宏璐,等. 內(nèi)淋巴囊乳突引流術(shù)治療梅尼埃病療效分析[J]. 中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志，2015, 50: 729.

7 Chung JW，F(xiàn)ayad J，Linthicum F,et al. Histopathology after endolymphatic sac surgery for Meniere's syndrome[J]. Otol Neurotol, 2011, 32:660.

8 Arenberg IK, Balkany TJ. Revision endolymphatic sac and duct surgery for recurrent Meniere's disease and hydrops: failure analysis and technical aspects[J]. Laryngoscope, 1982, 92: 1279.

9 Paparella MM. Endolymphatic sac revision for recurrent intractable Meniere's disease[J]. Otolaryngol Clin North Am, 2006, 39:713.

10 Huang TS. Endolymphatic sac surgery for Meniere's disease: experience with over 3000 cases[J]. Otolaryngol Clin North Am, 2002,35:591.

11 Wetmore SJ. Endolymphatic sac surgery for Ménière's disease: long-term results after primary and revision surgery[J]. Arch Otolaryngol Head Neck Surg, 2008,134:1144.

12 Huang TS, Lin CC. Revision endolymphatic sac surgery for recurrent Meniére's disease[J]. Acta Otolaryngol, 1991,485(Suppl):131.

13 Schwager K, Baier G, El-Din N,et al. Revision surgery after saccotomy for Meniere's disease: does it make sense[J]? Eur Arch Otorhinolaryngo, 2002, 259:239.

14 Gyo K, Yanagihara N. Endolymphatic-mastoid shunt operation: results of the 24 cases and revision surgery with the silastic sheet[J]. Auris Nasus Larynx, 1982,9:59.

15 Paparella MM, Sajjadi H. Endolymphatic sac revision for recurrent Meniere's disease[J]. Am J Otol, 1988,9:441.

16 Paparella MM. Revision of endolymphatic sac surgery for recurrent Meniere's disease[J]. Otolaryngol Clin North Am, 2002,35:607.

17 中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志編輯委員會(huì)，中華醫(yī)學(xué)會(huì)耳鼻咽喉科學(xué)分會(huì). 梅尼埃病診斷和治療指南(2017)[J].中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志，2017,52:167.

18 孔維佳,劉波,冷楊名,等.我國(guó)梅尼埃病與良性陣發(fā)性位置性眩暈診斷和治療指南(2017)解讀[J]. 中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志，2017,52:168.