安茹茹,南虎松
(延邊大學(xué)附屬醫(yī)院,吉林 延吉 133000)
兒童缺鐵性貧血(Iron deficiency anemia,IDA)在世界范圍尤其是包括我國在內(nèi)的發(fā)展中國家之間有較高的發(fā)病率[1], 而與之相較,巨幼紅細(xì)胞性貧血(Megaloblastic anemia,MA)在小兒中較為罕見[2]。IDA和MA都以營養(yǎng)缺乏為主要的病因[3-4],其中鐵攝入量低于機(jī)體實(shí)際需求將引起兒童IDA,而葉酸和(或)Vit B12缺乏可導(dǎo)致MA,這提示飲食結(jié)構(gòu)異??赏瑫r(shí)發(fā)生IDA與MA。IDA與MA合并在一起稱為雙相性貧血,這兩種貧血合并存在時(shí)臨床表現(xiàn)多樣化,且較罕見。
患兒,女,11歲,因顏面部蒼白14 d入院治療?;純簢I吐,非噴射性,嘔吐物為胃內(nèi)容物,頭暈乏力,鼻出血1次,食欲減退,排便略稀?;颊叻裾J(rèn)有血液病及其他遺傳病病史。查體:神志清,精神狀態(tài)欠佳,可見中度貧血貌,皮膚黏膜蒼白;雙側(cè)頸部淋巴結(jié)可觸及約1 cm×2 cm腫大。肝脾未觸及腫大。入院時(shí)血常規(guī):WBC 2.30×109/L,RBC 1.95×1012/L,HB 60 g/L,PLT 68×109/L,MCV 93.3 fL,MCH 30.8 pg,MCHC 330 g/L。血清鐵組合項(xiàng)測定:不飽和鐵結(jié)合力74.00 μmol/L,總鐵結(jié)合力99.03 μmol/L,F(xiàn)e3+25.03 μmol/L。末梢血象:N 0.52,M 0.02,L 0.46。肝、膽、胰、脾彩超示:膽囊壁偏厚,脾大,肝、胰未見占位病變。骨髓象示:骨髓增生明顯活躍,粒系占49.5%,紅系占35.5%;粒系增生,巨幼變粒細(xì)胞易見;紅系增生,以中晚幼紅細(xì)胞為主,巨幼變紅細(xì)胞易見,成熟紅細(xì)胞大小不一;淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞未見明顯異常;全片共見巨核細(xì)胞86個(gè),分裂細(xì)胞25個(gè),其中產(chǎn)板巨核細(xì)胞2個(gè)。網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)為4.01%。臨床明確診斷為:缺鐵性貧血合并巨幼紅細(xì)胞性貧血。給予口服鐵劑、葉酸片、Vit C丸,肌內(nèi)注射Vit B12治療。1個(gè)月后復(fù)查血常規(guī):WBC 8.43×109/L,RBC 4.27×1012/L,HB 114 g/L,PLT 229×109/L,MCV 87.1 fL,MCH 26.7 pg,MCHC 306 g/L。網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)為0.036?;颊吣壳霸陂T診定期隨訪。
雙相性貧血周圍血RBC和HB減少,也可伴有WBC和PLT的減少,并且末梢血涂片多表現(xiàn)為成熟RBC大小不等,中心淡染區(qū)擴(kuò)大。少數(shù)患者外周血實(shí)驗(yàn)室僅表現(xiàn)為血細(xì)胞減少,容易誤診、漏診,應(yīng)該引起注意。雙相性貧血的基本病因是營養(yǎng)不良,它不僅使葉酸缺乏,也使丟失過多的鐵無法得到補(bǔ)充,造成雙重缺乏。鐵蛋白、Vit B12降低是診斷雙相性貧血最主要的依據(jù)[5]。鐵在身體防御中扮演著重要角色,對于正常免疫系統(tǒng)發(fā)育至關(guān)重要,因?yàn)樗娜毕菘赡軐?dǎo)致免疫反應(yīng)不足。嬰兒Vit B12缺乏癥可表現(xiàn)為嚴(yán)重的神經(jīng)退行性疾病,早期識別和治療可預(yù)防神經(jīng)損傷。葉酸是細(xì)胞存活、增殖、分化和胚胎發(fā)育所必需的營養(yǎng)素,葉酸缺乏癥與許多疾病有關(guān),包括先天性心臟病和巨幼細(xì)胞貧血癥。雙相性貧血臨床表現(xiàn)以患兒頭暈乏力、惡心、食欲減退、中度貧血貌、雙側(cè)頸部淋巴結(jié)可觸及腫大、脾大為主。輔助檢查:血常規(guī)示全血細(xì)胞減少;末梢血象涂片示成熟RBC大小不等,中心淡染區(qū)擴(kuò)大;骨髓象示骨髓增生明顯活躍,可見粒系有巨晚幼粒細(xì)胞、巨桿狀核粒細(xì)胞和分葉粒細(xì)胞核分葉過多改變,紅系有核老槳幼現(xiàn)象[6]。治療雙相性貧血主要是增強(qiáng)營養(yǎng),補(bǔ)充葉酸和(或)Vit B12以及鐵劑,有原發(fā)疾病的雙相性貧血,應(yīng)積極治療原發(fā)病。雖然口服補(bǔ)鐵和胃腸外治療仍然是首選,但胃部不良反應(yīng)和鐵超負(fù)荷的風(fēng)險(xiǎn)降低了對治療的依從性,透皮途徑是一種既定方法,可避免產(chǎn)生與常規(guī)治療相關(guān)的不良反應(yīng)?;加形改c道吸收鐵障礙的患者,以及大量缺鐵或口服制劑耐受性差者,需要靜脈補(bǔ)鐵。在服用補(bǔ)鐵藥物期間,應(yīng)注意增強(qiáng)營養(yǎng)知識宣教,及時(shí)糾正偏食及不良烹飪習(xí)慣,對高危人群可適當(dāng)采取干預(yù)措施,如嬰幼兒應(yīng)提倡母乳喂養(yǎng),及時(shí)添加輔食,青少年應(yīng)糾正偏食,定期復(fù)查,對于孕婦、哺乳期婦女可補(bǔ)充鐵劑、新鮮蔬菜、水果及動物蛋白質(zhì),亦可口服小劑量的葉酸和(或)Vit B12預(yù)防。