吳喜萍 王海峰
percheron動(dòng)脈是一種少見(jiàn)的丘腦穿動(dòng)脈變異,雙側(cè)丘腦穿動(dòng)脈共干起源于一側(cè)大腦后動(dòng)脈。而percheron動(dòng)脈閉塞后會(huì)出現(xiàn)雙側(cè)丘腦旁正中部梗死,部分同時(shí)合并中腦梗死。這是基底動(dòng)脈尖綜合征的一種特殊類型,既往報(bào)道較少。自2016年來(lái),本院收治2例percheron動(dòng)脈閉塞致雙側(cè)丘腦及中腦梗死患者,現(xiàn)將percheron動(dòng)脈閉塞的臨床特點(diǎn)、影像特征、治療及預(yù)后情況作一分析。
例1 女,28歲。2016年5月5日因“神志不清6h”入院?;颊弑话l(fā)現(xiàn)昏迷在衛(wèi)生間內(nèi),神志不清,呼之不應(yīng),偶有四肢抽搐。送至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查頭部CT,提示未見(jiàn)異常;血常規(guī)、肌鈣蛋白、凝血功能、電解質(zhì)等檢查結(jié)果均正常。遂至本院急診,血常規(guī)、凝血功能、血?dú)夥治觥⑷私q毛膜促性腺激素、肌鈣蛋白、凝血功能、炭氧血紅蛋白、膽堿酯酶、心電圖等檢查結(jié)果均正常。予以洗胃、補(bǔ)液、醒腦、護(hù)胃等對(duì)癥支持治療,急診以“神志不清原因待查”收治入院。既往無(wú)殊。查體:體溫36.6℃,血壓120/70mmHg,中度昏迷,雙側(cè)瞳孔1.5mm,光反射遲鈍,雙側(cè)鼻唇溝對(duì)稱,壓眶可見(jiàn)四肢活動(dòng),雙下肢巴氏征(+)。美國(guó)國(guó)立衛(wèi)生研究院卒中量表(NIHSS)9分。入院后查血糖、血脂、糖化血紅蛋白、梅毒抗體、HIV抗體、同型半胱氨酸等均未見(jiàn)異常,腦脊液常規(guī)、生化、巨細(xì)胞病毒抗體、真菌及結(jié)核涂片均為陰性,腦脊液培養(yǎng)陰性。風(fēng)濕、免疫檢查、血沉等檢查均未見(jiàn)異常,抗核抗體1∶160陽(yáng)性??剐牧字贵w、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體陰性。頭顱CT血管造影(CTA)未見(jiàn)異常。雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈、椎動(dòng)脈、雙下肢血管等B超檢查均未見(jiàn)異常。心臟彩超、24h心電圖均未見(jiàn)異常。頭顱MRI提示雙側(cè)丘腦、右側(cè)中腦異常信號(hào),首先考慮急性腦梗死。給予阿司匹林、瑞舒伐他汀等治療6d,患者神志轉(zhuǎn)清,言語(yǔ)仍含糊,反應(yīng)遲鈍,記憶力下降,雙側(cè)眼球活動(dòng)障礙,雙眼水平活動(dòng)輕度受限,眼球垂直活動(dòng)障礙,四肢肌力Ⅳ級(jí),雙下肢巴氏征(+)。NIHSS 5分,簡(jiǎn)易智力狀態(tài)檢查量表(MMSE)9分(中學(xué)學(xué)歷)。隨診4個(gè)月,病情穩(wěn)定好轉(zhuǎn)。
例2 女,75歲。2016年6月23日因“意識(shí)不清9h”入院。患者晨起被發(fā)現(xiàn)意識(shí)不清,呼之不應(yīng),伴有小便失禁;持續(xù)數(shù)分鐘后被家屬叫醒,但反應(yīng)遲鈍,不能流利對(duì)答;然后患者意識(shí)狀態(tài)在能被叫醒至不能被叫醒之間反復(fù),遂送至本院急診。頭顱MRI提示雙側(cè)丘腦及左側(cè)中腦急性腦梗死。既往有高血壓病史。查體:體溫36.8℃,血壓 126/89mmHg,淺昏迷,言語(yǔ)不能,雙瞳孔不等大(左側(cè)3.5mm,右側(cè)2.5mm),對(duì)光反射靈敏,疼痛刺激后可見(jiàn)肢體屈曲活動(dòng),雙下肢巴氏征(-)。NIHSS 28分。24h心電圖提示陣發(fā)性心房顫動(dòng)。血糖、血脂、糖化血紅蛋白、梅毒抗體、HIV抗體、同型半胱氨酸等檢查均未見(jiàn)異常,頭顱CTA檢查提示動(dòng)脈粥樣硬化。給予阿司匹林、氫氯吡格雷、瑞舒伐他汀、丁苯酞等治療,患者于6月27日神志轉(zhuǎn)清。查體:神志清,言語(yǔ)含糊,反應(yīng)遲鈍,記憶力下降,雙瞳孔不等大(左側(cè)3.5mm,右側(cè)2.5mm),四肢肌力Ⅴ級(jí),雙側(cè)感覺(jué)檢查對(duì)稱,雙下肢巴氏征(-)。NIHSS 4分,MMSE14分(中學(xué)學(xué)歷)。隨診3個(gè)月,長(zhǎng)期服用達(dá)比加群酯抗凝,病情穩(wěn)定好轉(zhuǎn)。
討論 2例患者均為急性起病,起病即意識(shí)障礙,伴有瞳孔改變,1例伴有錐體束征。急性期頭顱MRI表現(xiàn)均為雙側(cè)對(duì)稱性丘腦旁正中部及一側(cè)中腦DWI上高信號(hào),見(jiàn)圖1a-b和圖2a-b,提示急性期腦梗死。例1患者頭顱MRI提示雙側(cè)丘腦梗死,再次查看CTA發(fā)現(xiàn)可疑的percheron動(dòng)脈起始部,見(jiàn)圖1c;例2患者頭顱CTA提示動(dòng)脈粥樣硬化,見(jiàn)圖2c。2例患者預(yù)后良好,均恢復(fù)自主運(yùn)動(dòng),遺留反應(yīng)遲鈍、言語(yǔ)含糊、眼球活動(dòng)障礙等后遺癥。
丘腦血供一般分為4個(gè)主要供血區(qū)域(前部、旁正中部、下外側(cè)部、后部)。其中丘腦旁正中動(dòng)脈的變異較為常見(jiàn),單一主干起源于一側(cè)大腦后動(dòng)脈P1段并分支供應(yīng)兩側(cè)旁正中丘腦伴有或不伴有供給中腦上部旁正中區(qū)的動(dòng)脈稱為percheron動(dòng)脈。percheron動(dòng)脈閉塞致雙側(cè)丘腦梗死的典型臨床表現(xiàn)為意識(shí)障礙、垂直凝視麻痹、記憶障礙,意識(shí)障礙的程度分為喚醒障礙至昏迷不等[1]。Lazzaro等[2]根據(jù)37例患者頭顱MRI表現(xiàn),將percheron動(dòng)脈閉塞致丘腦及中腦梗死分為4型,即雙側(cè)丘腦旁正中區(qū)合并中腦梗死(43%)、雙側(cè)丘腦旁正中區(qū)梗死且無(wú)中腦受累(38%)、雙側(cè)丘腦旁正中區(qū)合并丘腦前部和中腦梗死(14%)、雙側(cè)丘腦旁正中區(qū)合并丘腦前部梗死且無(wú)中腦受累(5%)。percheron動(dòng)脈閉塞患者中,67%會(huì)在中腦軸位的MRI液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列(FLAIR)及DWI上出現(xiàn)Ⅴ型高密度影,它對(duì)于percheron動(dòng)脈閉塞具有重要的診斷意義。percheron動(dòng)脈很少在常規(guī)的腦血管造影上顯影。Lazzaro等[2]發(fā)現(xiàn)37例percheron動(dòng)脈閉塞患者中,僅有1例在常規(guī)腦血管造影及CTA上出現(xiàn)單支丘腦穿動(dòng)脈起源于大腦后動(dòng)脈P1段并分支供應(yīng)雙側(cè)丘腦。楊海華[3]等報(bào)道的2例percheron動(dòng)脈閉塞患者中,只有1例腦血管造影出現(xiàn)雙側(cè)丘腦穿動(dòng)脈共干起源于一側(cè)大腦后動(dòng)脈。倪俊等[4]報(bào)道了2例伴有一側(cè)胚胎型大腦后動(dòng)脈的percheron動(dòng)脈閉塞病例,并認(rèn)為該變異是percheron動(dòng)脈閉塞的潛在變異因素。Cao等[5]報(bào)道1例percheron動(dòng)脈閉塞患者的腦血管造影結(jié)果發(fā)現(xiàn)右側(cè)大腦后動(dòng)脈缺失,percheron動(dòng)脈共干起源于左側(cè)大腦后動(dòng)脈P1段,并認(rèn)為該變異可能是一種新的血管變異。
圖1 例1患者頭顱MRI的DWI成像及CTA成像(a-b:頭顱MRI的DWI成像;c:CTA成像;箭頭所示為可疑percheron動(dòng)脈起始部)
圖2 例2患者頭顱MRI的DWI成像及CTA成像(a-b:頭顱MRI的DWI成像;c:CTA成像)
percheron動(dòng)脈閉塞的臨床表現(xiàn)除垂直凝視麻痹、意識(shí)障礙、記憶障礙外,還有失語(yǔ)/構(gòu)音障礙、運(yùn)動(dòng)障礙、小腦癥狀及其他表現(xiàn)[6]。Lin等[1]報(bào)道1例65歲女性患者以意識(shí)障礙、記憶力減退起病,隨后出現(xiàn)一側(cè)下肢間歇性周期性強(qiáng)直陣攣發(fā)作,后出現(xiàn)全面性強(qiáng)制陣攣發(fā)作,腦電圖為持續(xù)廣泛癲癇樣放電及多棘波綜合征。Lee等[7]報(bào)道1例男性患者以構(gòu)音障礙、吞咽困難起病,咽反射存在,考慮假性球麻痹,伴記憶力障礙及眼球上下垂直運(yùn)動(dòng)障礙。Zhou等[8]報(bào)道1例68歲男性患者除了上述典型的垂直凝視麻痹、波動(dòng)性的意識(shí)障礙及記憶障礙外,還有遺忘癥、虛妄癥等表現(xiàn)。percheron動(dòng)脈閉塞患者的臨床表現(xiàn)多樣,考慮與丘腦的解剖結(jié)構(gòu)及復(fù)雜網(wǎng)絡(luò)聯(lián)系有關(guān)。目前多數(shù)研究認(rèn)為percheron動(dòng)脈閉塞的發(fā)病機(jī)制及病因是栓塞及小血管疾病,栓塞包括心源性、動(dòng)脈源性及不明原因栓塞[2,4,6]。本組例 2 患者有陣發(fā)性心房顫動(dòng)病史,考慮為心源性栓塞;例1患者抗核抗體陽(yáng)性,考慮穿支動(dòng)脈閉塞的可能性較大。但是,對(duì)于年輕患者需要考慮更多基礎(chǔ)疾病的可能。Mahfoudhi等[9]報(bào)道1例35歲percheron動(dòng)脈閉塞患者合并系統(tǒng)性紅斑狼瘡。Viticchi等[10]報(bào)道1例35歲女性患者妊娠期間出現(xiàn)percheron動(dòng)脈閉塞,認(rèn)為妊娠本身就是一個(gè)少見(jiàn)的病因。Jumean等[11]報(bào)道1例37歲男性percheron動(dòng)脈閉塞患者經(jīng)食管心臟彩超查出卵圓孔未閉,72h心電圖排除心律失常,抗β2糖蛋白1抗體、抗心磷脂抗體、抗凝脂抗體、抗狼瘡抗凝物、凝血因子Ⅴ萊頓突變、凝血酶原基因突變、活化蛋白C等檢測(cè)均為陰性,排除易栓癥及其他高凝危險(xiǎn)因素;考慮病因是卵圓孔未閉所致的反常栓塞,與體內(nèi)未檢測(cè)到的靜脈血栓有關(guān)。Kamasak等[12]報(bào)道2例兒童在水痘及上呼吸道病毒感染后出現(xiàn)雙側(cè)丘腦梗死。percheron動(dòng)脈閉塞需與基底動(dòng)脈尖綜合征相鑒別[2,4,11]?;讋?dòng)脈尖綜合征一般會(huì)累及小腦上動(dòng)脈及大腦后動(dòng)脈供血范圍,本組2例患者均無(wú)供血范圍的病變,同時(shí)CTA未見(jiàn)到基底動(dòng)脈血栓,因此可排除這一診斷。深部大腦靜脈血栓可以導(dǎo)致雙側(cè)丘腦梗死[11],但一般深部大腦靜脈血栓會(huì)導(dǎo)致雙側(cè)丘腦及基底節(jié)區(qū)同時(shí)發(fā)生病變,且不沿著動(dòng)脈分布,頭顱MRI多顯示血管源性腦水腫。這些都與本組2例患者影像學(xué)檢查結(jié)果不符。根據(jù)患者的病史、頭顱MRI影像學(xué)表現(xiàn),可排除Wernicke’s腦病、腦病、乙型腦炎、滲透性脫髓鞘腦病等疾病[10]。關(guān)于percheron動(dòng)脈閉塞的治療方面,在時(shí)間窗內(nèi)首先給予溶栓(阿替普酶rt-PA)治療。Cao等[5]報(bào)道1例61歲女性percheron動(dòng)脈閉塞患者6h內(nèi)溶栓,經(jīng)過(guò)數(shù)字減影血管造影后血管再通,臨床癥狀明顯改善。倪俊[4]等報(bào)道1例男性72歲percheron動(dòng)脈閉塞患者3h內(nèi)溶栓治療,臨床癥狀改善。但對(duì)于多數(shù)患者來(lái)說(shuō),由于該病罕見(jiàn)、臨床表現(xiàn)復(fù)雜多變,及時(shí)識(shí)別較為困難,常常錯(cuò)過(guò)溶栓時(shí)間。本組2例患者因錯(cuò)過(guò)溶栓時(shí)間,未能溶栓治療。因此,急診加強(qiáng)對(duì)percheron動(dòng)脈閉塞的早期識(shí)別十分重要。
綜上所述,percheron動(dòng)脈閉塞致雙側(cè)丘腦梗死非常少見(jiàn),臨床上對(duì)于急性起病,出現(xiàn)意識(shí)障礙、垂直凝視麻痹、記憶障礙的患者要考慮該病的可能。影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)雙側(cè)丘腦旁正中對(duì)稱性DWI高信號(hào)伴或不伴有中腦腹側(cè)的V型高信號(hào),且無(wú)其他部位受累時(shí),首先需要考慮percheron動(dòng)脈閉塞。血管造影或頭顱CTA、MRI對(duì)于進(jìn)一步明確動(dòng)脈病變是必要的。及時(shí)的治療對(duì)改善預(yù)后非常重要。丘腦部位結(jié)構(gòu)復(fù)雜,因此,percheron動(dòng)脈閉塞的臨床表現(xiàn)多樣,病因及發(fā)病機(jī)制有待更多病例的積累,血管造影可能發(fā)現(xiàn)更多血管變異。
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