陳誠 房靈 崔成軍
214000江蘇無錫,東南大學附屬中大醫(yī)院無錫分院皮膚科
獲得性多發(fā)性斑狀毛細血管擴張(telangiectasia macularis multiplex acquisita,TMMA)是一種紅斑基礎上的毛細血管擴張病[1],常對稱分布于雙上臂、前臂,肩膀,前胸V形區(qū)、背部或大腿。依據(jù)Chang等[2]提出的臨床診斷標準,我們診斷了4例TMMA,現(xiàn)報道如下。
1.4例均為男性,年齡分別為57、64、54、51歲,病程分別為6、1.5、1、2年。4例均以背部為首先發(fā)病部位。4例患者均有高血壓病,2例患高甘油三酯血癥,4例均有吸煙史。4例均否認家族史及特殊藥物化學制品接觸史,病前均無炎癥性皮膚病史,1例有強烈日曬史。
圖1 1例患者背部邊界不清的紅斑基礎上毛細血管擴張,部分融合
圖2 皮損組織病理 表皮未見異常,真皮淺層血管周圍輕度單個核細胞浸潤,伴有或不伴有毛細血管擴張(HE ×40)
2.皮損形態(tài)及分布:背部前胸四肢近端邊界不清的紅斑基礎上毛細血管擴張,部分融合,無自覺癥狀,皮疹遇熱明顯,遇冷部分消退,輕壓皮損可使紅斑消退(圖1)。1例患者皮損分布于上背部及雙上肢伸側。2例皮疹累及整個背部、雙上肢伸側,胸前V字區(qū)及股內(nèi)側。1例僅有上臂伸側、后背上部、頸部少許受累。4例均表示皮疹有蔓延趨勢,3例掌跖未見肝掌,1例雙手大魚際紅斑。4例均為腹型肥胖。
3.輔助檢查:3例HBV表面抗體陽性,1例陰性,性激素6項(睪酮、垂體泌乳素、促黃體生成素、促卵泡生成素、孕酮Ⅱ、雌二醇Ⅲ)均無異常,肝功能及抗核抗體系列未見異常。
4.組織病理檢查及免疫組化:表皮未見異常,真皮淺層血管周圍少量單個核細胞浸潤,伴有或不伴有毛細血管擴張(圖2)。免疫組化染色CD117(-),吉姆薩染色未見含易染顆粒的肥大細胞。
Chang等[2]總結了TMMA皮疹特點及發(fā)病原因,并提出診斷標準:①紅斑基礎上毛細血管擴張,皮疹對稱分布于雙上臂、前臂、肩膀、前胸V形區(qū)、背部或大腿;②無黏膜或系統(tǒng)性受累;③毛細血管擴張與自身免疫性疾病無關;④無共濟失調(diào)或步態(tài)蹣跚。本病臨床需與多種對稱性發(fā)病的血管擴張病相鑒別,包括:泛發(fā)型特發(fā)性毛細血管擴張、蜘蛛狀毛細血管擴張癥、持久性發(fā)疹性斑狀毛細血管擴張、遺傳性出血性毛細血管擴張癥。本病發(fā)病原因仍不明確。Chang等[2]認為該病與肝功能異常、肝炎病毒感染、吸煙、飲酒、高代謝疾病有關,包括高血壓,糖尿病,高血脂等。其中以高血壓最為突出,高血壓所致的毛細血管密度降低,舒縮功能障礙已有許多報道[3-4],但直接導致毛細血管擴張未見報道。本文4例患者均有腹型肥胖,肥胖相關性高血壓與此病的關系需進一步明確。TMMA因其皮損無明顯自覺癥狀,治療主要為美容目的,可嘗試用染料激光治療血管擴張。
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