一例先天性無痛無汗癥合并舌咬傷患兒的護(hù)理體會

戢周燕

【摘要】先天性無痛無汗癥（congenital insensitivity to pain with anhidrosis CIPA）又稱遺傳性感覺和自主神經(jīng)障礙Ⅳ型，是一種罕見的常染色體隱性遺傳病[1]，該病的發(fā)病率是1/1.25億[2]。本病主要表現(xiàn)為痛覺喪失、溫度感覺降低或者喪失、全身無汗、皮膚干燥、反復(fù)發(fā)作性發(fā)熱、智力遲緩、多發(fā)性骨折，感染等。目前國內(nèi)有關(guān)該病的報告較少，參照文獻(xiàn)也也較少。2018年4月我科收治一例先天性無痛無汗癥合并舌咬傷的患兒，經(jīng)過治療護(hù)理后，病情得到有效控制并出院，現(xiàn)就對該患兒的護(hù)理體會，介紹如下：

【關(guān)鍵詞】先天性無痛無汗癥;舌咬傷;護(hù)理體會

1 基本情況

患兒李某，女，五歲，因咳嗽半月，加重兩天，發(fā)熱一天入院，來時體溫40攝氏度（患兒平素基礎(chǔ)體溫38.5攝氏度），心率158次/分，呼吸30次/分，伴咳嗽，舌面有一約3cm傷口，可見縫線，所有牙齒已于昨日拔除，口腔創(chuàng)面可見少許滲血，食指指端可見紗布包裹，未見滲血滲液;患兒精神異常運(yùn)動發(fā)育遲滯，陣陣煩躁，多動?；純核膫€多月時診斷為先天性無汗癥，三歲左右診斷為先天性無痛無汗癥。輔助檢查：WBC10.4*109/L，HGB102g/L，肝功能AST49u/L，余值大致正常，腎功及血?dú)夥治龅葯z查無明顯異常。

入院診斷：

（1）膿毒癥（血流感染）;

（2）先天性無痛無汗癥;

（3）舌咬傷手指咬傷;

（4）拔牙術(shù)后;

（5）精神運(yùn)動發(fā)育遲滯。

2 治療過程

入院后，體溫最高40攝氏度，口服退燒藥基本無效，物理降溫后體溫降至基礎(chǔ)體溫，予舒普深抗感染，普米克、乙酞半胱氨霧化。加強(qiáng)口腔護(hù)理、安全護(hù)理、體溫護(hù)理等基礎(chǔ)護(hù)理。近三日來患兒體溫較平日基礎(chǔ)體溫?zé)o明顯升高，咳嗽較前明顯好轉(zhuǎn)，傷口縫線部分脫落，部分己愈合，無滲血滲液，十指指端未見滲血滲液，入院第六日予出院。

3 護(hù)理體會

3.1 口腔護(hù)理

因該患兒年齡小，精神發(fā)育遲滯，煩躁多動，實(shí)施該操作時無法取得配合，可使用保護(hù)性頭部固定法[3]，即使用咬合器、擴(kuò)口器等輔助器，通過護(hù)理人員控制患兒的張口及固定頭部，使之在安全護(hù)理措施下進(jìn)行口腔的清潔與護(hù)理，口腔清潔溶液一般采用生理鹽水和1%～3%的過氧化氫溶液，操作時要仔細(xì)觀察舌面?zhèn)谇闆r及口腔粘膜情況。

3.2 安全護(hù)理

因該患兒全身痛覺消失，精神智力發(fā)育遲滯，易發(fā)生自殘行為，特別是口腔和手指的咬傷[4]，加之煩躁多動，故需特別注意安全護(hù)理，避免受傷。

（1）勤剪指甲，對于己咬傷未痊愈的傷口，進(jìn)行徹底清創(chuàng)后覆蓋無菌紗布，并定期更換。

（2）對于有牙齒的患兒可使用專用壓舌墊，預(yù)防舌咬傷及手指咬傷，使用時應(yīng)密切觀察患兒面部及口腔粘膜情況，必要時拔除牙齒。

（3）對患兒進(jìn)行跌倒風(fēng)險評估，在床頭懸掛預(yù)防跌倒及預(yù)防墜床的警示牌，并向家屬進(jìn)行專門的宣教和發(fā)放安全手冊，交接班時應(yīng)重點(diǎn)交接和提醒。

3.3 體溫護(hù)理

因該患兒不能排汗，故普通退燒藥對其無效，其散熱主要通過傳導(dǎo)、輻射方式。因此該類患兒發(fā)熱時以物理降溫為主[5]，在降溫過程中，適當(dāng)降低環(huán)境溫度（18～22）攝氏度[6]，補(bǔ)充足夠水分，使其排尿量增加，在大血管處放置冰袋及溫水擦浴，可使體溫下降。CIPA中，有約20%患兒在三歲前因高熱死亡[7-8]，故體溫護(hù)理尤為重要。

3.4 飲食護(hù)理

日常飲食以易消化的軟食為主，喂食前一定要先試溫，要保證熱量、蛋白質(zhì)、維生素和水的攝入。

3.5 心理護(hù)理

該患兒智力低于正常兒童，一般的語言行為溝通是無效的，只有通過其父母的表達(dá)才能進(jìn)行，因此只有在護(hù)理過程中對其父母進(jìn)行指導(dǎo)與協(xié)助，幫助患兒及其父母樹立信心，戰(zhàn)勝疾病。

4 小結(jié)

CIPA至今尚無特殊治療方案，對于該病最主要的是早期診斷、積極保護(hù)和對癥處理。對病人家屬的健康教育尤為重要，要告知其避免劇烈運(yùn)動，不可接觸過冷過熱的物品，為其提供安全的居家環(huán)境，降低室溫，避免非感染性發(fā)熱，發(fā)熱時采取物理降溫，積極抗感染。護(hù)理人員在給予患兒基礎(chǔ)護(hù)理的同時，還應(yīng)多給予患兒及家屬的情感支持。

參考文獻(xiàn)

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[2]Daneshjou K，Iafarieh H，Raaeskarami SR.Congenitalinsensitivity to pain andanhydrosis（CIPA）syndrome：areport of 4 cases[J].IranIPediatr，2012，22（03）：412-416.

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