蔣建發(fā)，張向南，薛敏

（中南大學(xué)湘雅第三醫(yī)院婦產(chǎn)科，長沙 410013）

卵巢勃勒納瘤是一種罕見的上皮來源的卵巢腫瘤，由卵巢表面上皮向移行上皮分化而形成，可分為良性、交界性和惡性3種［1］。良性勃勒納瘤多數(shù)體積較小 （直徑＜5 cm） ，且無腹水。本院收治1例合并腹水的卵巢巨大良性勃勒納瘤患者，現(xiàn)就其臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特點及其診治結(jié)合文獻(xiàn)報道如下：

1 臨床資料

患者73歲，因發(fā)現(xiàn)盆腔包塊13年，腹脹半年入院?；颊咧髟V13年前婦科檢查時發(fā)現(xiàn)盆腔腫塊 （具體位置、大小、質(zhì)地均不詳） ，后未體檢及行超聲等檢查。半年前無明顯誘因出現(xiàn)腹脹，逐漸加重，無陰道流血流液、腹痛、腹瀉等其他不適。婦科檢查發(fā)現(xiàn)子宮捫及欠清，盆腹腔偏右側(cè)可捫及1個巨大包塊，包塊上緣達(dá)臍上三指，質(zhì)硬，形態(tài)不規(guī)則，固定，似為2個包塊融合。超聲檢查見盆腔1個巨大實質(zhì)性包塊似2個包塊相融而成，包塊形狀不規(guī)則，邊界不清晰，大小約160 mm×150 mm。盆腔可見大量成片狀液暗區(qū)，深56 mm。CT檢查可見盆腔-右側(cè)腹部多發(fā)軟組織腫塊影，呈融合狀改變，范圍約11.0 cm×15.3 cm×19 cm，腫塊內(nèi)見廣泛、不規(guī)則鈣化，增強呈緩慢漸進(jìn)強化，病灶由增粗的左側(cè)子宮動脈分支供血，由左側(cè)卵巢靜脈引流，病灶與子宮及附件分界不清，肝周、脾周、盆腔見積液?？紤]附件來源腫瘤（勃勒納瘤惡變?） ，見圖1。腫瘤標(biāo)志物結(jié)果：CA199 88.76 U/mL、人附睪蛋白4 158.2 pmol/L，CA125 222.6 U/mL。入院診斷為“腹盆腔巨大包塊（ 卵巢勃勒納瘤惡變?） ”。因腫塊巨大且考慮勃勒納瘤惡變可能，隧行剖腹探查術(shù)，術(shù)中見腹水（ 約1 000 mL） 淡黃色，腹盆腔內(nèi)可見1個大小約20 cm×18 cm×17 cm巨大實性包塊，形態(tài)不規(guī)則，呈分葉狀，質(zhì)硬，包膜完整，未見破口，包塊來源于左側(cè)卵巢，子宮前位，萎縮至3 cm×2 cm×2 cm大小，形態(tài)規(guī)則，表面光滑。右側(cè)卵巢萎縮。術(shù)中切除左側(cè)附件并快速病理檢查，結(jié)果顯示為（ 左側(cè)附件） 伴有纖維上皮性分化的腫瘤，考慮為勃勒納瘤。因術(shù)中快速病理檢查結(jié)果未提示惡性，遂行全子宮及雙附件切除術(shù)。術(shù)后病理診斷為（ 左側(cè)） 卵巢勃勒納瘤。免疫組化結(jié)果為上皮細(xì)胞CK（ +++） ，CK5/6（+） ，P63（ +++） ，UP-Ⅱ（ 局灶+） ，CK7（ +++） ，CK20（ -） ，Inhibin-α（ -） ，間質(zhì)SMA（ ++） ，CD99（ ++） ，Ki-67（ 約1%） 。術(shù)后5 d出院。出院后囑定期復(fù)查超聲，術(shù)后1年復(fù)查超聲無異常。術(shù)后15個月，無復(fù)發(fā)征象。

圖1 卵巢勃勒納瘤CT表現(xiàn)

2 討論

BRENNER曾報道了6例此類卵巢腫瘤，并對該腫瘤的組織學(xué)進(jìn)行了較詳細(xì)描述，直到1932 年才正式將此類腫瘤命名為勃勒納瘤［2］。該類腫瘤只占卵巢腫瘤的1%～2%，其中良性占大多數(shù)（95%～97%）［3］。勃勒納瘤多數(shù)體積較小，合并腹水的巨大良性勃勒納瘤目前國內(nèi)外文獻(xiàn)均未見報道。

良性勃勒納瘤多見于40～50歲女性，交界性及惡性的發(fā)病年齡較良性者約晚10年。絕大多數(shù)表現(xiàn)為單側(cè)，多呈緩慢、隱匿生長，體積一般較小，患者一般無明顯臨床癥狀，常于術(shù)中或術(shù)后病理診斷時偶然發(fā)現(xiàn)［4］。惡性勃勒納瘤直徑可達(dá)10～30 cm［5］，患者出現(xiàn)腹脹、腹水、腹塊等卵巢惡性腫瘤癥狀，可伴有惡心、嘔吐等消化道癥狀［6］。部分患者有雌激素增高的癥狀，如陰道不規(guī)則出血、子宮內(nèi)膜增生等，可能是由于腫瘤中的間質(zhì)細(xì)胞產(chǎn)生激素所致。伴隨腹腔積液和 （或） 胸腔積液多提示惡性。本例患者包塊巨大，且合并腹水，實屬罕見。

卵巢勃勒納瘤基本成分為纖維間質(zhì)和上皮細(xì)胞巢，在超聲下表現(xiàn)為聲阻抗高、反射和散射強，表現(xiàn)出較強的回聲。卵巢良性實性勃勒納瘤多伴不定形鈣化，且鈣化具有一定的特征性，后方回聲衰減明顯，呈“蛋殼”征，腫瘤內(nèi)血供不豐富。由于交界性及惡性勃勒納瘤少見，目前其超聲表現(xiàn)尚不明確［6］。勃勒納瘤的CT表現(xiàn)有一定的特征性，以均勻?qū)嵭阅[物為主，且多為單側(cè)，常伴有鈣化。少數(shù)腫瘤有單發(fā)小囊變區(qū)，交界性及惡性腫瘤有較多囊變或呈囊實性，病灶內(nèi)見厚薄不一的實性分隔，可見點狀鈣化及小乳頭樣突起，增強后實性分隔強化明顯。本例患者CT表現(xiàn)較典型。對于CT檢查見盆腔內(nèi)囊實性腫塊伴附件區(qū)多發(fā)鈣化時，要考慮勃勒納瘤的可能［7-9］。

卵巢勃勒納瘤鏡下主要表現(xiàn)為特殊的上皮細(xì)胞巢散在分布于致密的纖維結(jié)締組織中。細(xì)胞無異型性，間質(zhì)無浸潤。交界性勃勒納瘤可見良性瘤區(qū)域，伴不同程度的細(xì)胞非典型性，而無間質(zhì)浸潤。惡性勃勒納瘤可見交界瘤形成區(qū)，亦可見明顯的間質(zhì)浸潤，上皮細(xì)胞巢不規(guī)則，分支和融合，密集的上皮性腫物造成的間質(zhì)缺乏和纖維組織增生性間質(zhì)反應(yīng)都是診斷惡性勃勒納瘤的特征［3］。

卵巢勃勒納瘤的治療以手術(shù)為主，手術(shù)方式的選擇與其他卵巢上皮腫瘤相似。對于年輕的需保留卵巢功能的良性勃勒納瘤患者可行腫瘤剝除或單側(cè)附件切除，盡可能保留正常卵巢組織和對側(cè)正常卵巢；對于無生育要求的圍絕經(jīng)期患者或絕經(jīng)后患者，可行單側(cè)附件切除或全子宮及雙側(cè)附件切除術(shù)。按上皮性腫瘤的處理原則交界性卵巢勃勒納瘤可行全面分期手術(shù)，但目前研究［10］顯示絕大部分交界性勃勒納瘤均為Ⅰ期，不需行分期手術(shù)。手術(shù)亦是惡性勃勒納瘤的主要治療手段，早期患者宜盡量行全面分期手術(shù)，晚期患者應(yīng)行腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)，術(shù)后可輔以化療 （紫杉醇＋卡鉑）［9］，但因其罕見，具體的化療藥物選擇及方案尚未明確。

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