劉清彪 羅慧嫦

【摘要】 目的 觀察大腦后部可逆性腦病綜合征（PRES）患兒影像學(xué)特點和治療結(jié)果。方法 回顧性分析28例PRES患兒的臨床資料， 觀察PRES癥狀、影像學(xué)特點和治療效果。結(jié)果 28例患兒均急性起病， 血壓均伴有不同程度的升高。首發(fā)癥狀驚厥者16例（57.14%）， 頭痛、嘔吐者8例（28.57%）， 視覺模糊者4例（14.29%）。所有患兒病程中均有>2次的驚厥發(fā)作， 16例（57.14%）僅發(fā)生于起病1 d內(nèi)， 12例（42.86%）1 d后仍有間斷發(fā)作。24例（85.71%）存在局限性發(fā)作， 12例（42.86%）存在全面性發(fā)作， 持續(xù)抽搐8例（28.57%）。經(jīng)磁共振成像（MRI）檢查， 28例存在頂、枕葉病變， 均累及皮質(zhì)、皮質(zhì)下白質(zhì)， 同時累及額葉者12例（42.86%）， 累及島葉、顳葉、海馬、胼胝體、丘腦者各8例（28.57%）， 累及基底核者2例（7.14%）。24例（85.71%）為長T1W、長T2W、T2FLAIR高信號、DWI等信號， 4例（14.29%）為等T1W、長T2W、T2FLAIR高信號、DWI稍高信號。8 d內(nèi)MRI復(fù)查病灶均基本消失。后期復(fù)發(fā)3例（10.71%）， 頭顱MRI顯示出現(xiàn)新病灶， 信號為長T1W、長T2W、T2FLAIR高信號、DWI等信號。所有患兒驚厥癥狀8 d內(nèi)均得到控制。12例昏睡患兒2～8 d后好轉(zhuǎn)。16例頭痛、嘔吐患兒中12例

（42.86%）于1 d內(nèi)好轉(zhuǎn)， 4例（14.29%）持續(xù)4 d后好轉(zhuǎn)。12例視覺模糊患兒中9例（32.14%）2 d內(nèi)消失，

3例（10.71%）持續(xù)17 d。1例（3.57%）偏癱患兒41 d后臨床癥狀消失， 但存在認(rèn)知功能障礙。3例（10.71%）復(fù)發(fā)。結(jié)論 PRES患兒影像學(xué)特點復(fù)雜， 主要表現(xiàn)為長T1W、長T2W、T2FLAIR高信號、DWI等信號， 早期診斷并對癥治療于PRES患兒恢復(fù)有重要意義。

【關(guān)鍵詞】 大腦后部可逆性腦病綜合征;影像學(xué)特點;治療效果

DOI：10.14163/j.cnki.11-5547/r.2018.07.015

PRES是一組由多種病因?qū)е碌木哂蓄^痛、視覺障礙等相似臨床表現(xiàn)和以中樞神經(jīng)系統(tǒng)受損為主要影像學(xué)特征的臨床綜合征[1]。通常多數(shù)PRES患兒可經(jīng)治療完全康復(fù)且不遺留神經(jīng)系統(tǒng)癥狀體征， 但PRES患兒基礎(chǔ)疾病可能影響該綜合征的早期診斷。隨著醫(yī)療技術(shù)的發(fā)展， 相關(guān)研究發(fā)現(xiàn)PRES并非均具可逆性， 若未及時治療， 病變的腦組織可能出現(xiàn)永久性損害[2]。本研究觀察28例PRES患兒影像學(xué)特點和治療結(jié)果， 現(xiàn)報告如下。

1 資料與方法

1. 1 一般資料 回顧性分析2014年1月～2017年1月本院收治的28例PRES患兒臨床資料， 其中男12例， 女16例;年齡6～12歲， 平均年齡（8.74±2.84）歲;腎臟疾病19例， 自身免疫性疾病9例。

1. 2 方法 所有患兒均經(jīng)Siemens公司3.0 T超導(dǎo)型MRI系統(tǒng)行MRI。對癥治療， 停用化療藥物， 處于非活動期患兒減停激素、免疫抑制劑等相關(guān)藥物， 使用甘露醇、果糖、呋塞米降顱內(nèi)壓， 控制抽搐。

1. 3 觀察指標(biāo) 觀察PRES患兒的癥狀、影像學(xué)特點和治療效果。

2 結(jié)果

2. 1 PRES發(fā)生時相關(guān)癥狀 28例患兒均急性起病， 血壓均伴有不同程度的升高。首發(fā)癥狀驚厥者16例（57.14%）， 頭痛、嘔吐者8例（28.57%）， 視覺模糊者4例（14.29%）。所有患兒病程中均有>2次的驚厥發(fā)作， 16例（57.14%）僅發(fā)生于起病1 d內(nèi)， 12例（42.86%）1 d后仍有間斷發(fā)作。24例（85.71%）存在局限性發(fā)作， 12例（42.86%）存在全面性發(fā)作， 持續(xù)抽搐

8例（28.57%）。12例（42.86%）表現(xiàn)2～8 d的昏睡， 16例（57.14%）表現(xiàn)頭痛、嘔吐， 12例（42.86%）表現(xiàn)視覺模糊， 1例（3.57%）表現(xiàn)偏癱。

2. 2 影像學(xué)特點 經(jīng)MRI檢查， 28例存在頂、枕葉病變， 均累及皮質(zhì)、皮質(zhì)下白質(zhì)， 同時累及額葉者12例（42.86%）， 累及島葉、顳葉、海馬、胼胝體、丘腦者各8例（28.57%）， 累及基底核者2例（7.14%）。24例（85.71%）為長T1W、長T2W、T2FLAIR高信號、DWI等信號， 4例（14.29%）為等T1W、長T2W、T2FLAIR高信號、DWI稍高信號。8 d內(nèi)MRI復(fù)查病灶均基本消失。后期復(fù)發(fā)3例（10.71%）， 頭顱MRI顯示出現(xiàn)新病灶， 信號為長T1W、長T2W、T2FLAIR高信號、DWI等信號。

2. 3 治療效果 所有患兒驚厥癥狀8 d內(nèi)均得到控制。12例昏睡患兒2～8 d后好轉(zhuǎn)。16例頭痛、嘔吐患兒中12例（42.86%）于1 d內(nèi)好轉(zhuǎn)， 4例（14.29%）持續(xù)4 d后好轉(zhuǎn)。12例視覺模糊患兒中9例（32.14%）2 d內(nèi)消失， 3例（10.71%）持續(xù)17 d。1例（3.57%）偏癱患兒41 d后臨床癥狀消失， 但存在認(rèn)知功能障礙。3例（10.71%）復(fù)發(fā)。

3 討論

PRES疾病發(fā)病機(jī)制尚未闡明， 相關(guān)研究認(rèn)為其可能與病理狀態(tài)下血壓波動過大超過血管自我調(diào)節(jié)能力或腦部血液循環(huán)中過度的炎癥因子釋放導(dǎo)致內(nèi)皮功能受損有關(guān)[3]。上述情況導(dǎo)致腦血管通透性改變， 造成腦水腫， 進(jìn)而引起PRES。既往研究認(rèn)為PRES主要表現(xiàn)為頭痛、視覺障礙、意識障礙和驚厥發(fā)作等癥狀， 影像學(xué)改變以雙側(cè)大腦半球后部白質(zhì)對稱性受累為特征性表現(xiàn)， 積極治療后大多數(shù)患兒上述情況可完全恢復(fù)[4]。隨著研究的深入， 部分學(xué)者發(fā)現(xiàn)該綜合征不僅累及白質(zhì)， 灰質(zhì)受累也很常見， 若不及時給予治療嚴(yán)重時將導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)不可逆性損害而遺留后遺癥， 早期診斷、及時治療對改善預(yù)后具有重要意義[5]。應(yīng)重視PRES患兒的早期診斷， 爭取及時治療。

本研究中， 28例患兒均急性起病， 24例（85.7l%）存在局限性發(fā)作， 12例（42.86%）存在全面性發(fā)作， 持續(xù)抽搐8例（28.57%）， 并出現(xiàn)昏睡、頭痛、嘔吐、視覺模糊等癥狀。李洪遠(yuǎn)等[6]研究也發(fā)現(xiàn)， >90%的PRES患兒可以以任何形式出現(xiàn)癲癇發(fā)作， 且多為部分發(fā)作開始， 隨后可伴泛化， 與本研究一致。目前該綜合征尚無特異性治療， 以對癥治療為主， 包括控制血壓以避免血液高關(guān)注損害血腦屏障， 減量或停用相關(guān)藥物以避免其對血管內(nèi)皮細(xì)胞造成損傷， 再適當(dāng)給予抗驚厥治療[7]。本研究中， 經(jīng)對癥治療后患兒相應(yīng)癥狀8 d內(nèi)均得到控制， 推測與給予控制血壓藥物、減停激素、免疫抑制劑等藥物有關(guān)。復(fù)發(fā)者可能與未及時診斷并給予對癥治療有關(guān)。此外， 本研究中， MRI檢查顯示， 所有患兒均存在頂、枕葉病變， 均累及皮質(zhì)、皮質(zhì)下白質(zhì)， 同時部分還累及額葉、島葉、顳葉、海馬、胼胝體、丘腦及基底核， 主要表現(xiàn)為長T1W、長T2W、T2FLAIR高信號、DWI等信號。文獻(xiàn)顯

示[8-12]， PRES患兒頭顱MRI典型表現(xiàn)為T1WI等信號或稍低信號， T2WI、FLAIR呈高信號， DWI大多呈等信號或稍低信號， 提示病變?yōu)檠茉葱运[而非腦缺血性病變， 于本研究一致?？梢奝RES患兒MRI特征明確， 對該綜合征早期診斷有一定幫助。

綜上所述， PRES患兒臨床多表現(xiàn)為癲癇發(fā)作、昏睡等癥狀， MRI顯示均存在頂、枕葉病變， 均累及皮質(zhì)、皮質(zhì)下白質(zhì)， 且主要表現(xiàn)為長T1W、長T2W、T2FLAIR高信號、DWI等信號， 結(jié)合臨床表現(xiàn)和MRI特點進(jìn)行早期診斷并及時給予對癥治療對促進(jìn)疾病轉(zhuǎn)歸有重要意義。

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[收稿日期：2017-11-08]