張素巧，練 睿，顧承東

（中日友好醫(yī)院 急診科，北京 100029）

患者男性，35歲，嘔血黑便1d于2017年2月19日轉(zhuǎn)入我院急診科?；颊?d前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)嘔血，為暗紅色，嘔吐物混有胃內(nèi)容物，共2次，每次約300ml，伴惡心、黑朦、頭暈、出汗、乏力，無(wú)腹痛、腹瀉、發(fā)熱、意識(shí)障礙。外院查血常規(guī)、肝腎胰功、電解質(zhì)、凝血未見(jiàn)異常；腹盆CT示肝尾葉體積增大、脾臟體積略增大。予禁食水，對(duì)癥抑酸、補(bǔ)液治療，后再嘔血 3 次，量分別為 300ml、500ml、200ml，伴黑便1次，量約50ml。患者近期精神、食欲差，體重?zé)o變化。既往體健，無(wú)慢性肝炎病史，否認(rèn)酗酒史。無(wú)特殊家族遺傳病史。 入院查體：T 36.1℃，P 88次/min，R 18次/min，BP 90／50mmHg。貧血貌，未見(jiàn)肝掌及蜘蛛痣，心肺查體未見(jiàn)明顯異常，腹部平坦，無(wú)腹壁靜脈曲張及臍周海蛇頭樣改變；腹肌稍緊張，無(wú)壓痛、反跳痛，肝肋下3cm，質(zhì)韌，脾肋下未觸及，移動(dòng)性濁音陰性，雙下肢無(wú)水腫及色素沉著。入院后立刻開(kāi)放靜脈通道，復(fù)查HGB降至71g/L，行鎖骨下靜脈穿刺，CVP 4cmH2O，予洛賽克抑酸、醋酸奧曲肽止血、對(duì)癥補(bǔ)液治療，緊急配血輸血 （紅細(xì)胞2u、血漿200ml）。請(qǐng)消化科完善床旁急診胃鏡檢查，提示距門齒30cm以下見(jiàn)蛇形靜脈曲張，約3～4條，2條延續(xù)至賁門下方，反轉(zhuǎn)內(nèi)鏡觀察可見(jiàn)鮮血涌出，行內(nèi)鏡下組織膠注射硬化術(shù)。后進(jìn)一步完善肝炎病毒抗體檢查、自身肝抗體譜、銅藍(lán)蛋白、腫瘤標(biāo)記物等檢查，結(jié)果甲胎蛋白 8.61ng/ml，其余指標(biāo)均正常。

入院d2患者再次出現(xiàn)嘔鮮血約650ml、有血凝塊，血壓降低至77/50mmHg，心率137次/min，血氧99%，予加用垂體后葉素止血并緊急輸注紅細(xì)胞4u，血漿400ml，患者生命體征得以維持。進(jìn)一步行腹部增強(qiáng)CT（圖1見(jiàn)封底）結(jié)果回報(bào)：“肝硬化，多發(fā)再生結(jié)節(jié)；下腔靜脈鈣化灶，肝靜脈始終未見(jiàn)顯示。脾大；食道下段靜脈曲張；雙側(cè)胸腔、腹腔少量積液”。行下腔靜脈造影，提示“下腔靜脈近第二肝門處重度狹窄，并可見(jiàn)雙側(cè)腰靜脈擴(kuò)張、側(cè)支循環(huán)建立，并通過(guò)奇靜脈匯入上腔靜脈，肝靜脈開(kāi)口可，肝靜脈主干清晰”。由此明確診斷為布加綜合征。入院d6患者開(kāi)始出現(xiàn)腹脹，床旁B超提示腹腔積液，最深約7.1cm。請(qǐng)血管外科會(huì)診建議行介入治療，遺憾的是由于經(jīng)濟(jì)原因放棄治療。

討論布加綜合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）是由于肝靜脈流出道或下腔靜脈肝段完全或者不完全阻塞引起的血液回流障礙性疾病，其臨床表現(xiàn)主要為門靜脈高壓或者下腔靜脈高壓。西方國(guó)家的年發(fā)病率為1/2500，000[2]，國(guó)內(nèi)發(fā)病率高一些，每年6.4/2500，000[1]。在解剖學(xué)上西方國(guó)家肝靜脈血栓比下腔靜脈血栓更加多見(jiàn)，亞洲地區(qū)肝靜脈流出道梗阻最常見(jiàn)于下腔靜脈[2]。

BCS多數(shù)沒(méi)有慢性肝病的病史，其門脈高壓進(jìn)展迅速，腹水出現(xiàn)早且頑固伴有明顯的雙下肢水腫，脾大多不明顯；肝臟尾狀葉增大，在側(cè)腹部、下胸部、腰背部可出現(xiàn)平行于軀干長(zhǎng)軸的靜脈曲張；肝功能較好；下腔靜脈下端或堵塞血管擴(kuò)張腔內(nèi)可見(jiàn)團(tuán)塊[3]。本例患者腰靜脈粗大迂曲擴(kuò)張，可見(jiàn)已經(jīng)歷了漫長(zhǎng)的代償過(guò)程。通常情況下腰靜脈應(yīng)匯入下腔靜脈，但本例患者出現(xiàn)下腔靜脈內(nèi)團(tuán)塊，下腔靜脈壓力升高，腰靜脈血流通過(guò)奇靜脈匯入了上腔靜脈從而緩解了下腔靜脈高壓的情況。由于下腔靜脈阻塞，門脈血流匯入受阻，門脈與下腔靜脈之間的側(cè)枝循環(huán)開(kāi)放，故而出現(xiàn)食道胃底靜脈曲張、腹腔積液等門脈高壓的表現(xiàn)。門脈血流以及腰靜脈血流同時(shí)匯入奇靜脈，導(dǎo)致食管胃底靜脈壓力升高繼而破裂出血，故而該例患者以消化道出血為主訴就診。

典型的BCS通常表現(xiàn)為肝靜脈自身的血栓栓塞，而肝下腔靜脈型的BCS是下腔靜脈內(nèi)膜性阻塞延伸至肝靜脈，既往曾被稱為繼發(fā)性BCS。目前有文獻(xiàn)提出這2種類型可能是2種不同的疾病，兩者的流行病學(xué)、病因、自然病程都是不同的[4，5]。該例患者為年輕男性，CT提示下腔靜脈的阻塞，并未累及肝靜脈開(kāi)口，顯然并非典型的BCS，但其側(cè)支循環(huán)腰靜脈粗大迂曲，可見(jiàn)側(cè)支循環(huán)形成已久，推測(cè)其存在先天性血管發(fā)育異常的可能[6，7]。應(yīng)用介入治療布加綜合征其技術(shù)是安全可行的，治療效果也令人滿意[8]。

圖1 腹部增強(qiáng)CT示下腔靜脈狹窄（如箭頭所指）。

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