賴婭莉

【摘要】 目的 探討丁苯酞治療神經(jīng)系統(tǒng)變性病和遺傳性疾病的臨床效果。方法 90例神經(jīng)系統(tǒng)變性病及遺傳性疾病患者， 按照治療方式分為對(duì)照組和觀察組， 各45例。對(duì)照組采用常規(guī)治療， 觀察組在對(duì)照組的基礎(chǔ)上給予丁苯酞治療。采用多系統(tǒng)萎縮評(píng)分量表（UMSARS）-Ⅰ、世界神經(jīng)病聯(lián)合會(huì)國際合作共濟(jì)失調(diào)表（ICARS）和內(nèi)部自擬評(píng)分標(biāo)準(zhǔn)判定多系統(tǒng)萎縮、脊髓小腦共濟(jì)失調(diào)和腓骨肌萎縮癥的治療效果， 并進(jìn)行比較。結(jié)果 觀察組UMSARS-Ⅰ個(gè)人衛(wèi)生、穿衣、餐具使用、直立、跌倒、書寫、語言、排尿功能評(píng)分分別為（2.04±0.32）、（2.07±0.28）、（1.92±0.25）、（2.12±0.48）、（2.08±0.24）、（1.87±0.21）、（1.46±0.12）和（1.96±0.09）分， 均優(yōu)于對(duì)照組的（2.35±0.48）、（2.38±0.45）、（2.27±0.30）、（2.54±0.63）、（2.45±0.52）、（2.28±0.39）、（1.83±0.15）和（2.32±0.18）分， 差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P<0.05）。觀察組患者ICARS動(dòng)態(tài)功能、眼球運(yùn)動(dòng)障礙、步態(tài)姿勢障礙、語言障礙評(píng)分分別為（7.43±2.15）、（0.85±0.13）、（8.45±2.52）、（0.94±0.18）分， 均低于對(duì)照組（10.75±2.36）、（1.24±0.21）、（12.57±3.26）、（1.45±0.22）分， 差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P<0.05）。觀察組腓骨肌萎縮癥評(píng)分為（3.43±0.86）分， 低于對(duì)照組的（6.12±1.83）分， 差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P<0.05）。結(jié)論 給予神經(jīng)系統(tǒng)變性病及遺傳性疾病患者丁苯酞， 可改善與保護(hù)線粒體功能， 從而獲得明顯效果， 值得推廣應(yīng)用。

【關(guān)鍵詞】 丁苯酞；神經(jīng)系統(tǒng)變性??；遺傳性疾病

DOI：10.14163/j.cnki.11-5547/r.2018.11.074

神經(jīng)系統(tǒng)變性病及遺傳性疾病主要是由線粒體代謝異常導(dǎo)致， 因此臨床通常采用提高線粒體功能的方式治療， 且取得明顯效果[1]。為此， 本院對(duì)收治的部分神經(jīng)系統(tǒng)變性病及遺傳性疾病患者使用丁苯酞予以治療， 以恢復(fù)患者健康， 提高其生活質(zhì)量?，F(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1. 1 一般資料 選取本院2014年8月～2016年8月間收治的90例神經(jīng)系統(tǒng)變性病及遺傳性疾病患者為研究對(duì)象， 按治療方式分為對(duì)照組和觀察組， 每組45例。對(duì)照組男24例， 女21例， 年齡34～78歲， 平均年齡（53.2±9.6）歲， 病程1.5～10.8年， 平均病程（6.2±3.6）年， 疾病類型：12例多系統(tǒng)萎縮， 15例腓骨肌萎縮癥， 18例脊髓小腦共濟(jì)失調(diào)。觀察組男22例， 女23例， 年齡36～78歲， 平均年齡（53.7±9.5）歲，病程2.1～11.5年， 平均病程（6.7±3.7）年， 疾病類型：13例多系統(tǒng)萎縮， 17例腓骨肌萎縮癥， 15例脊髓小腦共濟(jì)失調(diào)。兩組性別、年齡、病程、疾病類型等一般資料比較， 差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P>0.05）， 具有可比性。

1. 2 方法 兩組患者均進(jìn)行對(duì)癥治療。對(duì)照組加用維生素B1（天津中津藥業(yè)股份有限公司， 國藥準(zhǔn)字H12020030）、維生素B2（北京中新制藥廠， 國藥準(zhǔn)字H11020354）、維生素B6（帝斯曼維生素有限公司， 國藥準(zhǔn)字H31022768）、維生素C（安徽城市藥業(yè)有限責(zé)任公司， 國藥準(zhǔn)字H34021749）、維生素E（浙江醫(yī)藥股份有限公司新昌制藥廠， 國藥準(zhǔn)字H20003539）、葉酸（煙臺(tái)中洲制藥有限公司， 國藥準(zhǔn)字H20093829）、甲鈷胺（杭州康恩貝制藥有限公司， 國藥準(zhǔn)字H20060921）和輔酶Q10膠囊（上海天宸藥業(yè)有限公司， 國藥準(zhǔn)字H19999121）治療， 維生素B1、B2和B6用量為10 mg/次， 維生素C和E為0.1 g/次， 葉酸5 mg/次， 甲鈷胺500 μg/次， 輔酶Q10膠囊20 mg/次， 3次/d。觀察組患者在對(duì)照組基礎(chǔ)上給予丁苯酞注射液（石藥集團(tuán)恩必普藥業(yè)有限公司， 國藥準(zhǔn)字H20100041）靜脈滴注， 0.1 g/次， 2次/d。兩組治療時(shí)間均為3周。

1. 3 觀察指標(biāo)

1. 3. 1 多系統(tǒng)萎縮[2] 采用UMSARS-Ⅰ判定患者多系統(tǒng)萎縮患者病情發(fā)展情況。

1. 3. 2 脊髓小腦共濟(jì)失調(diào)[3] 參照ICARS判定患者步伐姿態(tài)障礙、動(dòng)態(tài)功能、語言障礙和眼球運(yùn)動(dòng)功能， 得分越高， 表明患者神經(jīng)功能缺損評(píng)情況越嚴(yán)重。

1. 3. 3 腓骨肌萎縮癥 參照自行設(shè)計(jì)評(píng)分標(biāo)準(zhǔn)， 共分為無、輕、中、重4個(gè)等級(jí)。無：肌體無異常。無感覺障礙， 且未出現(xiàn)四肢發(fā)涼癥狀為0分；輕度：肢體輕度無力， 感覺異常且手足發(fā)涼為3分；中度：感覺減退和肢體發(fā)涼均至腳踝為6分；重度：肌體重度無力， 感覺和肢體發(fā)涼減退至膝蓋為9分。得分越高， 表明患者腓骨肌萎縮情況越嚴(yán)重。

1. 4 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 采用SPSS19.0統(tǒng)計(jì)學(xué)軟件處理數(shù)據(jù)。計(jì)量資料以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差（ x-±s）表示， 采用t檢驗(yàn)；計(jì)數(shù)資料以率（%）表示， 采用χ2檢驗(yàn)。P<0.05表示差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2. 1 兩組UMSARS-Ⅰ評(píng)分比較 觀察組患者UMSARS-Ⅰ評(píng)分均高于對(duì)照組， 差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P<0.05）。見表1。

2. 2 兩組ICARS評(píng)分比較 觀察組患者ICARS評(píng)分均低于對(duì)照組， 差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P<0.05）。見表2。

2. 3 兩組腓骨肌萎縮癥評(píng)分比較 治療前， 對(duì)照組腓骨肌萎縮癥評(píng)分為（7.42±2.06）分， 觀察組腓骨肌萎縮癥評(píng)分為（7.35±1.85）分， 兩組比較差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（t=0.1696， P=0.460）。治療后， 觀察組腓骨肌萎縮癥評(píng)分為（3.43±0.86）分， 低于對(duì)照組的（6.12±1.83）分， 差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（t=8.9244， P<0.05）。

3 討論

對(duì)于神經(jīng)系統(tǒng)變性病的發(fā)病機(jī)制， 臨床尚未給出明確結(jié)論。但軸突、神經(jīng)元和髓鞘漸變性和消失往往是此類疾病病理特點(diǎn)的主要表現(xiàn)。研究發(fā)現(xiàn)[4]， 神經(jīng)系統(tǒng)變性病受遺傳因素影響， 環(huán)境因素也可能導(dǎo)致某些患者發(fā)病， 但二者線粒體均存在異常。在擴(kuò)增突變的poly Q蛋白的作用下， 肌萎縮癥和脊髓小腦共濟(jì)失調(diào)都會(huì)產(chǎn)生損傷線粒體功能的毒性。其中腓骨肌萎縮癥有脫髓鞘和軸突兩種類型， 患者通常會(huì)感到四肢肌肉萎縮無力， 且存在感覺異常、肢體發(fā)涼等不適癥狀， 臨床上多表現(xiàn)為顯性染色體遺傳；脊髓小腦共濟(jì)失調(diào)屬于遺傳性疾病， 其發(fā)病率為神經(jīng)系統(tǒng)遺傳疾病的第3位， 對(duì)患者腦干、小腦和脊髓均會(huì)造成損傷[5]。肌萎縮癥神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病的一種， 其主要臨床表現(xiàn)為神經(jīng)元缺失和膠質(zhì)細(xì)胞增生異常等， 如神經(jīng)元空泡變性、包涵體異常所致神經(jīng)膠質(zhì)增生等[6]。

通常情況下， 神經(jīng)系統(tǒng)變性病及遺傳性疾病患者的線粒體功能均存在異常， 且多為繼發(fā)性改變， 因此可將線粒體功能作為臨床治療此類疾病效果判定標(biāo)準(zhǔn)， 也就意味著臨床可通過改善或恢復(fù)線粒體功能的途徑， 來對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)變性病及遺傳性疾病患者予以治療。

有學(xué)者研究發(fā)現(xiàn)[7， 8]， 丁苯酞可提高線粒體膜流動(dòng)速度， 在增加線粒體活性的同時(shí)， 保持線粒體膜的穩(wěn)定性， 且對(duì)神經(jīng)神經(jīng)細(xì)胞線粒體三磷酸腺苷具有明顯改善作用。因此可推測， 丁苯酞可有效治療多系統(tǒng)萎縮、腓骨肌萎縮癥和脊髓小腦共濟(jì)失調(diào)等神經(jīng)系統(tǒng)變性病及遺傳性疾病。臨床給予患者丁苯酞， 有助于改善和恢復(fù)線粒體功能， 從而實(shí)現(xiàn)對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)疾病的治療， 緩解患者臨床癥狀， 并推動(dòng)預(yù)后開展。

本次研究結(jié)果顯示， 觀察組患者UMSARS-Ⅰ評(píng)分、ICARS評(píng)分和多系統(tǒng)萎縮癥評(píng)分均優(yōu)于對(duì)照組， 差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P<0.05）， 表明丁苯酞可有效治療神經(jīng)系統(tǒng)變性病及遺傳性疾病， 與張?zhí)鞂歔9]的研究結(jié)果基本一致。

綜上所述， 在對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)變性病及遺傳性疾病患者進(jìn)行常規(guī)治療的基礎(chǔ)上加用丁苯酞， 既利于改善線粒體功能， 又能夠促進(jìn)臨床癥狀的改善， 且可提高患者生活質(zhì)量， 值得推廣應(yīng)用。

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[收稿日期：2017-12-01]