超聲診斷胎兒右肺動脈異常起源1例

馬秋萍，歐陽春艷

1.廣州醫(yī)科大學(xué)研究生學(xué)院，廣東廣州 511442；2.廣州醫(yī)科大學(xué)附屬廣東省婦幼保健院超聲診斷科，廣東廣州 511442；

1 病例簡介

女，28歲，主訴：妊娠28周+行常規(guī)產(chǎn)前超聲檢查。孕期TORCH檢查陰性。超聲示：四腔心基本對稱，心胸面積比正常，房室連接及心室與大動脈連接正常，左、右心室流出道可見，肺動脈分叉未見顯示，主肺動脈直接延續(xù)為左肺動脈與動脈導(dǎo)管，可見右肺動脈起源于升主動脈（圖1A、B）。超聲提示胎兒右肺動脈異位起源于升主動脈，胎兒循環(huán)阻力未見明顯異常。出生后心臟CT示：左位心，心房正位，心室右袢，主動脈正位。右肺動脈起自升主動脈（于主動脈瓣上4.8 mm），動脈導(dǎo)管未閉，卵圓孔未閉（圖1C、D）。手術(shù)結(jié)果：術(shù)中見胸腺發(fā)育良好，心包無粘連，心房正位，心室右袢，升主動脈位于肺動脈右后方，主肺動脈位于左前，右肺動脈發(fā)自升主動脈右后壁，右冠狀動脈上方，左肺動脈起始部一粗大的動脈導(dǎo)管（直徑約4 mm）與降主動脈相連。

圖1 女，28歲，右肺動脈異常起源。正常肺動脈分叉未見顯示，主肺動脈直接延續(xù)為左肺動脈與動脈導(dǎo)管（A）；左心室流出道切面可見升主動脈分出一支異常血管，為右肺動脈（B）；心臟CT增強(qiáng)掃描示正常肺動脈分叉未顯示，可見左肺動脈起自主肺動脈，右肺動脈起自升主動脈（C）；心臟血管三維重建（D）；LPA：左肺動脈；RPA：右肺動脈；AAO：升主動脈；RPA：右肺動脈；PA：主肺動脈

2 討論

單側(cè)肺動脈異常起源（anomalous origin of one pulmonary artery，AOPA）指一側(cè)肺動脈分支起源于主動脈的任何部位，包括升主動脈、主動脈弓或降主動脈等部位，而另一側(cè)肺動脈仍由肺動脈主干直接延續(xù)。本病發(fā)病率極低，僅占先天性心臟病總發(fā)病率的0.12%[1]。由Fraentzel于1868年首次描述，后續(xù)多數(shù)為個案或小樣本量報(bào)道，并多見于兒童；產(chǎn)前報(bào)道更為少見[2]。AOPA的發(fā)病機(jī)制尚不明確。有學(xué)者認(rèn)為右肺動脈起源異常是由于右側(cè)第6動脈弓發(fā)育不完全或向左遷移延遲所致；左肺動脈起源異常則是由于左側(cè)第6動脈弓缺如而第5動脈弓存在[3]。AOPA可根據(jù)異常起源的分支肺動脈分為右肺動脈起源異常和左肺動脈起源異常，前者約占85%。根據(jù)起源距離主動脈瓣和頭臂干的距離分為近端型和遠(yuǎn)端型，其中前者起源位于升主動脈的后壁、左或右后側(cè)壁，距主動脈瓣較近（1～3 cm），約占85%；遠(yuǎn)端型起源距離主動脈瓣較遠(yuǎn)，靠近頭臂干起始處[4]。本病可單獨(dú)存在或合并其他心內(nèi)或心外畸形，常合并法洛四聯(lián)癥、主肺動脈窗、房室間隔缺損等其他先天性心臟病。

產(chǎn)前超聲表現(xiàn)為胎兒正常肺動脈分叉消失，肺動脈主干與動脈導(dǎo)管及一側(cè)肺動脈相延續(xù)，另一支肺動脈缺如。在左心室流出道及主動脈弓切面可見升主動脈近端發(fā)出一支異常血管，其血流頻譜與升主動脈相似，向一側(cè)肺野走行，與肺動脈主干無連續(xù)，為異常起源的肺動脈。

由于 AOPA一側(cè)肺血管接受部分體循環(huán)的血液，而另一側(cè)肺血管接受所有肺循環(huán)的血液，兩側(cè)肺血管床容易發(fā)生肺血管阻塞性疾病，早期診斷、及時手術(shù)治療可以防止嚴(yán)重的肺動脈高壓和肺部血管病變。而肺動脈高壓的程度是決定是否手術(shù)及手術(shù)成敗的關(guān)鍵。本例未合并其他心內(nèi)及心外畸形，出生后及時手術(shù)，預(yù)后良好。

產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)肺動脈異常起源主要依靠超聲診斷。本病發(fā)病率低，如不合并其他畸形易漏診。早發(fā)現(xiàn)、早診斷有助于選擇合適的手術(shù)時機(jī)，降低圍生兒的病死率。

[1] Vida VL, Sanders SP, Bottio T, et al. Anomalous origin of one pulmonary artery from the ascending aorta. Cardiol Young,2005,15(2): 176-181.

[2] Gerlis M, Anderson RH. Unusual origin and course of the left pulmary artery. Clin Anat, 2001, 14(5): 373-378.

[3] 姚維妙, 項(xiàng)小苗, 潘姣娥. 超聲心動圖診斷胎兒肺動脈異常起源的價值. 中華超聲影像學(xué)雜志, 2015, 24(9): 814-815.

[4] JungaMJ, Yooa SJ. Prenatal diagnosis of anomalous origin of the right pulmonary artery from the ascending aorta. Cardiol Young, 2002, 12(2): 186-188.