林樂(lè)江山東省乳山市人民醫(yī)院神經(jīng)外科，山東威海 264500

吉蘭巴雷綜合征是一種神經(jīng)內(nèi)科少見(jiàn)的疾病，并發(fā)于開(kāi)顱術(shù)后，常常容易被延誤診斷、延誤治療，2007年1月—2017年10月該科遇到4例開(kāi)顱術(shù)后并發(fā)吉蘭巴雷綜合征，現(xiàn)總結(jié)這4例的診斷治療體會(huì)，報(bào)道如下。

1 臨床資料

第1例患者，男，77歲，2013年5月入院，因右側(cè)腦膠質(zhì)瘤行開(kāi)顱腫瘤切除術(shù)，術(shù)后出現(xiàn)左側(cè)肢體癱瘓、腦水腫，給予20%甘露醇注射液脫水降顱壓、單唾液酸四己糖神經(jīng)節(jié)苷40 mg/d靜滴脂營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、奧美拉唑預(yù)防應(yīng)激性潰瘍出血、維持水電解質(zhì)平衡等治療，患者發(fā)熱，體溫波動(dòng)于37.5～38.6°C，無(wú)明顯感染灶癥狀、體征，結(jié)合血常規(guī)、C反應(yīng)蛋白、降鈣素原、血沉化驗(yàn)結(jié)果，考慮為開(kāi)顱術(shù)后吸收熱等非感染性發(fā)熱，給吲哚美辛栓肛入控制體溫基本正常，患者精神、飲食一直較差，并且逐漸加重，不同意鼻飼腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)，手術(shù)后第11天，發(fā)現(xiàn)患者呼吸急促，聲音微弱，進(jìn)一步檢查發(fā)現(xiàn)患者四肢肌力0級(jí)，肌張力低，腱反射消失，巴彬斯基征陰性，復(fù)查電解質(zhì)（鉀、鈉、氯、鈣）正常，考慮吉蘭巴雷綜合征，請(qǐng)神經(jīng)內(nèi)科會(huì)診，行肌電圖檢查，同意吉蘭巴雷綜合征診斷，給靜滴免疫球蛋白5 d，停用單唾液酸四己糖神經(jīng)節(jié)苷脂，給維生素B1、甲鈷胺肌肉注射，手術(shù)后第11天晚上出現(xiàn)呼吸衰竭，給氣管插管呼吸機(jī)輔助呼吸，患者逐漸出現(xiàn)肺炎，行痰培養(yǎng)+藥敏檢查，選用敏感抗菌藥物抗炎，后氣管切開(kāi)，病情逐漸好轉(zhuǎn)，停用呼吸機(jī)，加以康復(fù)鍛煉，2個(gè)月后患者右上肢肌力2級(jí)，右下肢肌力1級(jí)，出院?；颊呒覍俜磻?yīng)，患者術(shù)后第9天就出現(xiàn)右側(cè)肢體活動(dòng)不靈，因此，考慮延誤診斷治療約3 d。

2例為外傷顱內(nèi)出血，行開(kāi)顱血腫清除術(shù)，分別于2014年3月、2016年8月入院，分別為48歲、57歲男性，術(shù)后均神志不清，手術(shù)對(duì)側(cè)肢體不全癱瘓，給予甘露醇脫水降顱壓、單唾液酸四己糖神經(jīng)節(jié)苷脂營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、奧美拉唑預(yù)防應(yīng)激性潰瘍出血、維持水電解質(zhì)平衡治療，鼻飼腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)乳劑，患者發(fā)熱，體溫波動(dòng)于37.5～39°C，無(wú)明顯感染灶癥狀、體征，結(jié)合血常規(guī)、C反應(yīng)蛋白、降鈣素原、血沉化驗(yàn)結(jié)果，考慮為開(kāi)顱術(shù)后吸收熱等非感染性發(fā)熱，給吲哚美辛栓肛入控制體溫基本正常，分別于手術(shù)后第14、16天發(fā)現(xiàn)患者呼吸急促，四肢肌力0級(jí)，肌張力低，腱反射消失，巴彬斯基征陰性，復(fù)查電解質(zhì)（鉀、鈉、氯、鈣）正常，行肌電圖檢查，診斷吉蘭巴雷綜合征，給血漿置換，停用單唾液酸四己糖神經(jīng)節(jié)苷脂，給維生素B1、甲鈷胺肌肉注射，當(dāng)天均出現(xiàn)呼吸衰竭，給氣管插管呼吸機(jī)輔助呼吸，均逐漸出現(xiàn)肺炎，行痰培養(yǎng)+藥敏檢查，選用敏感抗菌藥物抗炎，后氣管切開(kāi)，病情逐漸好轉(zhuǎn)，停用呼吸機(jī)，2個(gè)月后48歲患者雙上肢肌力2級(jí)，雙下肢肌力1級(jí)，57歲患者四肢肌力1級(jí)，出院。根據(jù)患者家屬反應(yīng)，這2例患者分別于手術(shù)后第12、第13天就出現(xiàn)健側(cè)肢體活動(dòng)不靈，考慮延誤診斷治療2～3 d。

1例為高血壓左側(cè)腦出血患者，2017年2月入院，男，65歲，開(kāi)顱腦內(nèi)血腫清除術(shù)后右側(cè)肢體癱瘓，混合性失語(yǔ)，術(shù)后第3天能自動(dòng)睜眼，進(jìn)食量少，給予甘露醇脫水降顱壓、單唾液酸四己糖神經(jīng)節(jié)苷脂營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、奧美拉唑預(yù)防應(yīng)激性潰瘍出血、維持水電解質(zhì)平衡治療，靜脈泵入烏拉地爾、口服硝苯地平緩釋片和依那普利片控制血壓，患者發(fā)熱，體溫波動(dòng)于37.5～38.3°C，無(wú)明顯感染灶癥狀、體征，結(jié)合血常規(guī)、C反應(yīng)蛋白、降鈣素原、血沉化驗(yàn)結(jié)果，考慮為開(kāi)顱術(shù)后吸收熱等非感染性發(fā)熱，給吲哚美辛栓肛入控制體溫基本正常，于手術(shù)后第6天，發(fā)現(xiàn)患者左下肢肢肌力弱，4 級(jí)，肌張力低，膝跳反射（+），跟腱反射（+），巴彬斯基征陰性，左上肢肌力5級(jí)，肌張力正常，肱二頭肌腱反射（++），肱三頭肌腱反射（++），復(fù)查電解質(zhì)（鉀、鈉、氯、鈣）正常，術(shù)后第7天左下肢肌力2級(jí)，左上肢肌力 3 級(jí)，肌張力低，膝跳反射（+），跟腱反射（-），肌張力正常，肱二頭肌腱反射（+），肱三頭肌腱反射（+），巴彬斯基征陰性，右上下肢癱瘓程度無(wú)明顯變化，肌張力變低，腱反射（-），復(fù)查顱腦CT未見(jiàn)有意義變化，考慮吉蘭巴雷綜合征，給血漿置換兩次，停用單唾液酸四己糖神經(jīng)節(jié)苷脂，給維生素B1、甲鈷胺肌肉注射，術(shù)后第8天右上下肢肌力明顯好轉(zhuǎn)，第15天右上下肢肌力、肌張力、腱反射恢復(fù)正常，以上4例患者原發(fā)病以及延誤診斷時(shí)間及預(yù)后統(tǒng)計(jì)見(jiàn)表1、表2。

表1 4例患者原發(fā)病

表2 4例患者延誤診斷時(shí)間及預(yù)后

2 體會(huì)

2.1 開(kāi)顱術(shù)后并發(fā)吉蘭巴雷綜合癥容易被延誤診治

吉蘭巴雷綜合征是一種神經(jīng)內(nèi)科少見(jiàn)疾病，神經(jīng)外科醫(yī)生接觸少，對(duì)此病認(rèn)識(shí)不知，再加上開(kāi)顱術(shù)后患者精神、意識(shí)多有障礙，查體不合作，而且多有肢體癱瘓，所以開(kāi)顱術(shù)后并發(fā)吉蘭巴雷綜合征很容易延誤診治。

神經(jīng)外科醫(yī)生多數(shù)過(guò)于相信手術(shù)經(jīng)驗(yàn)及手術(shù)后復(fù)查的CT結(jié)果，手術(shù)過(guò)程順利，加上手術(shù)后復(fù)查顱腦CT顱內(nèi)無(wú)出血或腦梗塞等情況，就很放心地僅注意有無(wú)顱內(nèi)感染情況，所以查房簡(jiǎn)單，不詳細(xì)詢(xún)問(wèn)病情、仔細(xì)全面查體，致使出現(xiàn)并發(fā)癥，不能做到早診斷、早治療。

2.2 應(yīng)用單唾液酸四己糖神經(jīng)節(jié)苷脂可能導(dǎo)致吉蘭巴雷綜合癥

該4例患者均無(wú)明顯呼吸、消化道等感染表現(xiàn)，均應(yīng)用單唾液酸四己糖神經(jīng)節(jié)苷脂，本人工作24年，10年之前我科未用單唾液酸四己糖神經(jīng)節(jié)苷脂，未出現(xiàn)吉蘭巴雷綜合征，近10年我科應(yīng)用單唾液酸四己糖神經(jīng)節(jié)苷脂，這四例患者均為近10年出現(xiàn)，綜合分析考慮近10年與以前14年我科在治療方面差別，考慮這四例出現(xiàn)吉蘭巴雷綜合征高度懷疑與單唾液酸四己糖神經(jīng)節(jié)苷脂有關(guān)。

2.3 早發(fā)現(xiàn)、早治療吉蘭巴雷綜合癥

這4例并發(fā)吉蘭巴雷綜合癥患者，吉蘭巴雷綜合征發(fā)生表現(xiàn)為起病急，發(fā)展快，2～3天就可累及呼吸肌，出現(xiàn)呼吸肌肉麻痹癱瘓，出現(xiàn)呼吸急促、呼吸衰竭，危及生命。早發(fā)現(xiàn)并發(fā)吉蘭巴雷綜合征，早治療，患者病情能早早得到控制，而且預(yù)后較好，不至于發(fā)展到呼吸衰竭，氣管插管，呼吸機(jī)輔助呼吸，而且并發(fā)肺炎可能性小，切管切口可能性小，恢復(fù)較快，預(yù)后較好。該4例患者中，有前三例的教訓(xùn)，第四例發(fā)現(xiàn)較早，患者病情較輕就得到及時(shí)有效治療，所以恢復(fù)較快，預(yù)后較好。

3 討論

3.1 吉蘭巴雷綜合征的特點(diǎn)

吉蘭巴雷綜合征是一種自身免疫介導(dǎo)的周?chē)窠?jīng)病，病因和發(fā)病機(jī)理不明[1]。臨床上一般表現(xiàn)為四肢軟癱及程度不一的感覺(jué)障礙，嚴(yán)重者會(huì)有雙側(cè)面癱和呼吸麻痹等癥狀出現(xiàn)，其中呼吸麻痹會(huì)導(dǎo)致患者死亡，對(duì)于患者的生命安全以及生活質(zhì)量造成了一定危險(xiǎn)[2]，起病急，病情加重非?？欤\斷主要是依據(jù)（肢體自遠(yuǎn)端逐漸向近段對(duì)稱(chēng)性癱瘓的）病史、（肢體肌張力低、腱反射減弱、巴彬斯基征陰性的）體征、腦脊液蛋白細(xì)胞分離（蛋白含量增高，而細(xì)胞數(shù)正常）和肌電圖檢查。神經(jīng)電生理檢查是吉蘭巴雷綜合征重要的輔助檢查[3]，四肢神經(jīng)傳導(dǎo)速度明顯減慢，右側(cè)脛神H反射、F波均未引出[4]。

3.2 吉蘭巴雷綜合征與顱內(nèi)病變鑒別要點(diǎn)

開(kāi)顱術(shù)后患者，可有肢體不同程度、不同部位的癱瘓，相比常見(jiàn)由于顱內(nèi)再出血或腦水腫加重、梗塞等引起肢體癱瘓加重或新的部位癱瘓，但是癱瘓均為上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷表現(xiàn)，即肌張力增高、腱反射亢進(jìn)、巴彬斯基征或霍夫曼征陽(yáng)性，也可表現(xiàn)為正常，但絕對(duì)不會(huì)出現(xiàn)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷表現(xiàn)，即肌張力低、腱反射減弱或消失、巴彬斯基征陰性。

開(kāi)顱術(shù)后由于腦出血、腦損傷及腦內(nèi)其他病變等，腦脊液都是異常，無(wú)法通過(guò)腦脊液檢查來(lái)診斷吉蘭巴雷綜合征。

3.3 減少誤診與漏診

開(kāi)顱術(shù)后患者大部分精神不振，部分為意識(shí)障礙，嗜睡、昏睡、昏迷，查體不合作；絕大部分神經(jīng)外科醫(yī)師查房查體不細(xì)致，過(guò)于相信CT檢查結(jié)果，不習(xí)慣詳細(xì)詢(xún)問(wèn)病情及查體；再加上吉蘭巴雷綜合征本身是一種少見(jiàn)疾病，很多神經(jīng)外科醫(yī)師對(duì)其認(rèn)識(shí)不足，容易被忽視，所以開(kāi)顱術(shù)后并發(fā)吉蘭巴雷綜合征很容易延誤診治。對(duì)于術(shù)后出現(xiàn)肢體無(wú)力或者呼吸困難的患者，臨床工作中應(yīng)予以重視，積極治療，盡量減少誤診和漏診的發(fā)生[5]。

3.4 早發(fā)現(xiàn)、早治療

此病多數(shù)發(fā)展很快，?？衫奂昂粑?，引起呼吸衰竭，危及生命，等到發(fā)展到呼吸衰竭時(shí)治療，周?chē)陨窠?jīng)損傷就已經(jīng)很?chē)?yán)重，甚至達(dá)到很難逆轉(zhuǎn)程度，再加上呼吸衰竭，需要長(zhǎng)期氣管插管、呼吸機(jī)輔助呼吸，肺炎幾乎是百分之百發(fā)生，大大增加了治療的難度，而且醫(yī)療費(fèi)用將大幅度增加，患者住院時(shí)間長(zhǎng)，恢復(fù)慢，甚至有很多恢復(fù)困難，終生癱瘓，或死亡。

3.5 單唾液酸四己糖神經(jīng)節(jié)苷脂可誘發(fā)吉蘭巴雷綜合征

單唾液酸四己糖神經(jīng)節(jié)苷脂能促進(jìn)神經(jīng)重構(gòu)，在中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷后的重新構(gòu)筑和促進(jìn)神經(jīng)系統(tǒng)可塑方面能發(fā)揮其獨(dú)特的治療作用，對(duì)損傷后繼發(fā)神經(jīng)退化有保護(hù)作用[6]。目前神經(jīng)外科應(yīng)用單唾液酸四己糖神經(jīng)節(jié)苷脂非常廣泛，在基礎(chǔ)治療的基礎(chǔ)上給予申捷靜脈注射可提高急性顱腦損傷患者的治療效果 ,改善臨床癥狀[7]，但是單唾液酸四己糖神經(jīng)節(jié)苷脂靜脈注射后可誘發(fā)吉蘭·巴雷綜合征，多發(fā)生于靜脈注射后9～14 d，患者預(yù)后不良[8]。臨床在使用本藥的同時(shí)應(yīng)密切注意患者有無(wú)出現(xiàn)乏力或四肢無(wú)力等癥狀[9]，做到早發(fā)現(xiàn)、早治療。由于吉蘭巴雷綜合征絕大多數(shù)為起病急，發(fā)展非?？?，所以，只有做到應(yīng)用單唾液酸四己糖神經(jīng)節(jié)苷脂時(shí)特別注意觀察，時(shí)刻警惕吉蘭巴雷綜合征的發(fā)生，才能做到早發(fā)現(xiàn)、早治療。

3.6 開(kāi)顱手術(shù)后肢體癱瘓的鑒別

開(kāi)顱手術(shù)后并發(fā)肢體癱瘓要和脊髓損傷、低血鉀低血鈉低血鈣等相鑒別，若患者合并頸椎椎管狹窄，手術(shù)中或手術(shù)后患者頭部過(guò)屈時(shí)間長(zhǎng)，可出現(xiàn)頸髓損傷，導(dǎo)致四肢癱瘓，這樣的四肢癱瘓，表現(xiàn)為上肢為上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元或下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷表現(xiàn)，下肢為上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷表現(xiàn)，上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷表現(xiàn)為肌力低，肌張力高或正常，腱反射增強(qiáng)，霍夫曼征或巴彬斯基征陽(yáng)性，下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷表現(xiàn)為肌力、肌張力低，腱反射減弱或消失，霍夫曼征或巴彬斯基征陰性。外傷顱內(nèi)血腫開(kāi)顱術(shù)后患者并發(fā)肢體癱瘓，還要和脊髓損傷鑒別，因?yàn)槟X外傷患者，可合并脊柱、脊髓損傷，腰髓損傷，則表現(xiàn)雙下肢軟癱。神經(jīng)外科開(kāi)顱手術(shù)后患者多不能經(jīng)口進(jìn)食或進(jìn)食差，再加上腦損傷可出現(xiàn)腦耗鹽綜合征，所以經(jīng)常出現(xiàn)電解質(zhì)紊亂，低血鉀、低血鈉很常見(jiàn)，若不及時(shí)發(fā)現(xiàn)，血鉀、血鈉嚴(yán)重缺少時(shí)，也可出現(xiàn)肢體癱瘓無(wú)力，而且表現(xiàn)為軟癱，非常類(lèi)似吉蘭巴雷綜合征，但是只要行血電解質(zhì)（血鈉、血鉀）檢查，很容易鑒別。

3.7 吉蘭巴雷綜合征的治療方法

目前吉蘭巴雷綜合征主要治療方法為PE治療和免疫球蛋白治療[10]，早發(fā)現(xiàn)、早治療，患者能得到痊愈希望。

綜上所述，開(kāi)顱術(shù)后并發(fā)吉蘭巴雷綜合征很容易被延誤診斷、延誤治療，單唾液酸四己糖神經(jīng)節(jié)苷脂靜滴可能出現(xiàn)吉蘭巴雷綜合征，應(yīng)用單唾液酸四己糖神經(jīng)節(jié)苷脂要高度警惕并發(fā)吉蘭巴雷綜合征，要嚴(yán)密觀察患者肢體肌力、肌張力、腱反射變化，做到早發(fā)現(xiàn)、早治療，而且早發(fā)現(xiàn)、早治療，患者恢復(fù)較快，預(yù)后較好。

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