尋勱 李志輝

系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種累及多系統(tǒng)、多器官的自身免疫性疾病，其病變大多累及數(shù)個系統(tǒng)或器官，當(dāng)疾病累及到腎臟時稱為狼瘡性腎炎。有研究發(fā)現(xiàn)，兒童患紅斑狼瘡者2年內(nèi)可有90%出現(xiàn)狼瘡性腎炎，這一比例明顯高于成人。腎臟病變直接影響患者的預(yù)后，是系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的主要死亡原因之一。

腎臟是人體最重要器官之一，對人體的正常運(yùn)轉(zhuǎn)起至關(guān)重要的作用。腎臟的基本功能足以產(chǎn)生尿液的方式清除體內(nèi)多余水分及生理活動所產(chǎn)生的代謝產(chǎn)物以及廢物、毒物等。此外，腎臟還有內(nèi)分泌功能，它可以生成腎素、活性維生素D3、促紅細(xì)胞生成素等，對鈣的吸收、紅細(xì)胞的生成起到了重要的作用，同時還是機(jī)體部分內(nèi)分泌激素的降解場所和腎外激素的靶器官。腎臟的重要作用凸顯了其在人體的重要地位，但是腎臟同時又是一個較為脆弱的器官，容易因為接觸各種致病因素而致腎臟損傷，一旦腎臟出現(xiàn)問題，就如同整個城市的下水道系統(tǒng)癱瘓，會對我們的身體正常運(yùn)轉(zhuǎn)造成極大影響。因此，積極防治狼瘡性腎炎是非常重要的。

狼瘡性腎炎的診斷

系統(tǒng)性紅斑狼瘡患兒出現(xiàn)以下任意一項腎受累表現(xiàn)時，就可以診斷為狼瘡性腎炎。①蛋白尿：滿足以下任一項：一周內(nèi)3次查尿常規(guī)，有蛋白尿者；收集24小時尿液，總蛋白質(zhì)的量超過150毫克者；一周內(nèi)3次查尿，尿微量白蛋白高于正常值者。②血尿：尿液中有超過正常量的紅細(xì)胞，包括肉眼血尿（我們的眼睛看得見的血尿）和鏡下血尿（我們的眼睛看不見，要用顯微鏡才能看得到），離心尿液在顯微鏡下檢查每高倍鏡視野紅細(xì)胞數(shù)目>5個；③腎功能異常（包括腎小球功能和（或）腎小管功能）④腎活檢提示腎臟病理損害。

狼瘡性腎炎的病情差別很大，有些表現(xiàn)較輕，有些表現(xiàn)很重。亞臨床型的患者甚至可以沒有血尿、蛋白尿和腎功能損害表現(xiàn)，僅有腎臟病理檢查異常；重型者可出現(xiàn)水腫、大量蛋白尿、高血壓、腎衰竭等表現(xiàn)。相比于其他兒童的腎小球疾病而言，狼瘡性腎炎的預(yù)后較差，同時狼瘡性腎炎有別于其他腎小球疾病的重要特點，是狼瘡性腎炎的臨床表現(xiàn)與病理分型往往不完全一致，僅僅根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)來制訂治療方案常常并不合適。因此，應(yīng)盡可能早的爭取腎活檢，搞清楚腎臟損害的類型及程度，再結(jié)合臨床表現(xiàn)綜合制定治療方案，才是科學(xué)的選擇。

狼瘡性腎炎的治療

很多家長朋友關(guān)于狼瘡性腎炎的治療有許多的疑問。下面我們一一予以解答。

1.常常有家長問：狼瘡性腎炎能治好嗎？在以前醫(yī)療水平尚不發(fā)達(dá)的時期，一旦患上狼瘡性腎炎，往往意味著人財兩空。有很多家長自己查詢了一些資料后不禁為之色變，覺得孩子這么小就得這么嚴(yán)重的腎臟病，將來的人生仿佛蒙上了一層陰影。一想到那些尿毒癥的病人隔三差五跑醫(yī)院透析甚至要換腎，更加覺得像一座大山壓在心口一樣喘不過氣來。事實上大可不必如此擔(dān)憂。隨著科學(xué)的進(jìn)步，對狼瘡性腎炎的認(rèn)識和診療方案的不斷改進(jìn)，近年來本病的預(yù)后也大大改觀了。當(dāng)然我們也不能盲目樂觀，如不正規(guī)治療，相當(dāng)部分病人仍將遺留不可逆轉(zhuǎn)的腎臟損害，也有部分患兒病情遷延不愈，或反復(fù)復(fù)發(fā)、逐漸加重，最后進(jìn)展到尿毒癥。

2.很多家長最關(guān)心的問題是到底應(yīng)該怎么治療呢？首先急性期、活動期和重癥患兒均強(qiáng)調(diào)休息、加強(qiáng)營養(yǎng)、避免日曬，靜止期逐步恢復(fù)活動、上學(xué)。服激素和免疫抑制劑期間盡量不到公共場所，減少感染機(jī)會；若發(fā)生感染應(yīng)積極治療，同時要避免使用誘發(fā)狼瘡和腎損害的常用藥物。治療狼瘡性腎炎的藥物選擇有很多，不同病情的治療方案有很大區(qū)別，但總的來說還是以糖皮質(zhì)激素加免疫抑制劑為基礎(chǔ)。①糖皮質(zhì)激素是治療狼瘡性腎炎的基本藥物，有強(qiáng)抗炎作用。常用潑尼松每日口服，嚴(yán)重時還可選擇大劑量激素沖擊治療，待病情穩(wěn)定后可以減至小劑量而長期維持治療。②環(huán)磷酰胺聯(lián)合糖皮質(zhì)激素是傳統(tǒng)的狼瘡性腎炎首選治療方案，聯(lián)合用藥還可大大減少皮質(zhì)激素的用藥量，提高療效。但環(huán)磷酰胺副作用較大，特別是對青春期、青春前期的少年用藥容易導(dǎo)致性腺損害，甚至影響生育功能，近年來有更多的其他免疫抑制劑可以選擇。③嗎替麥考酚酯是常用的口服免疫抑制劑，目前認(rèn)為本藥作用與環(huán)磷酰胺相當(dāng)，但副作用明顯小于環(huán)磷酰胺，在國內(nèi)外的多個針對狼瘡性腎炎的診治指南中均推薦嗎替麥考酚酯的治療方案。④其他免疫抑制劑如環(huán)孢素、他克莫司、硫唑嘌呤等也是狼瘡性腎炎的較常用治療藥物。

值得注意的足，狼瘡性腎炎的病情很容易出現(xiàn)波動甚至復(fù)發(fā)，有些病人甚至需要終身治療。因此不論選用的是哪些藥物，均強(qiáng)調(diào)堅持長期、正規(guī)、合理的藥物治療，并一定要定期到醫(yī)院復(fù)診，根據(jù)病情的變化調(diào)整治療方案，切不可隨意自行盲目加減藥物。

治療中應(yīng)注意的問題

1.加強(qiáng)監(jiān)測：在系統(tǒng)性紅斑狼瘡病程中要注意進(jìn)行小便的檢查。雖然大多數(shù)兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者在首次發(fā)病時就有腎損傷，但仍有部分患者的尿檢異常并不在臨床癥狀發(fā)作的期間出現(xiàn)。因此，即使起病時尿檢正常，仍需連續(xù)檢查、嚴(yán)密隨訪，一旦出現(xiàn)尿檢異常需及時到醫(yī)院就診，早期診治，爭取最佳的治療時機(jī)。

2.早期明確診斷，及時正確治療，長期定期隨訪，根據(jù)病情變化，調(diào)整用藥劑量：一旦患上狼瘡性腎炎，首次發(fā)病時的早期診斷以及選擇合適的治療方法是成功治療的最關(guān)鍵要素。但狼瘡性腎炎有一個很麻煩的問題是容易復(fù)發(fā)，當(dāng)治療有效時也千萬不能掉以輕心，應(yīng)當(dāng)定期到醫(yī)院復(fù)診，調(diào)整治療方案，切不可因為病情好轉(zhuǎn)而隨意自己調(diào)整藥物劑量。

3.避免接觸誘發(fā)因素：系統(tǒng)性紅斑狼瘡得到控制后的再次活動，是導(dǎo)致狼瘡性腎炎病情波動的重要原因。紫外線照射、寒冷刺激等均可導(dǎo)致本病復(fù)發(fā)，因此生活中應(yīng)注意避免陽光暴曬、寒冷刺激；有的藥物如青霉素、磺胺類、肼屈嗪、普魯卡因胺、氯丙嗪、苯妥英鈉、異煙肼等，可使處于緩解期的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患兒重新進(jìn)入活動期，因此應(yīng)避免使用上述藥物，有些增強(qiáng)光敏感作用的食物如無花果、紫云英、油菜、香菇、香菜以及芹菜和某些食物染料及煙草等，也有誘發(fā)紅斑狼瘡的潛在作用，盡量不要食用或少食用；過敏、感染也可能導(dǎo)致狼瘡復(fù)發(fā)，應(yīng)引起注意。

4.特殊時期的監(jiān)測：系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種與雌激素水平密切相關(guān)的疾病，因此本病也好發(fā)于女性。同時，女性剛進(jìn)入青春期以及孕期，足本病容易出現(xiàn)波動及復(fù)發(fā)的時期，在這些特殊時期要特殊對待，注意增加隨訪的頻率，一旦發(fā)現(xiàn)病情反復(fù)的苗頭就要及時處理。

5.及時抓住復(fù)發(fā)的早期征兆：原有的癥狀如關(guān)節(jié)痛、發(fā)熱、乏力、皮疹等重新出現(xiàn)應(yīng)及早就診，進(jìn)行必要的檢查，如確定有紅斑狼瘡活動應(yīng)及時調(diào)整治療方案。

兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡所導(dǎo)致的腎損害雖然常常病情較重、容易復(fù)發(fā)且預(yù)后相對不好，但本病早已不足不治之癥。隨著對狼瘡性腎炎的認(rèn)識和診療方案的不斷改進(jìn)，近年來本病的預(yù)后有顯著的改善。因此，早期發(fā)現(xiàn)、正確評估病情、堅持積極正規(guī)治療還是有希望能有一個比較好的結(jié)果的。