盧麗娜，龔建平，宦 堅

（1.蘇州大學(xué)附屬第二醫(yī)院影像科，江蘇 蘇州 215004；2.蘇州科技城醫(yī)院放療科，江蘇 蘇州 215153）

孤立性纖維性腫瘤（Solitary fibrous tumor，SFT）是一種少見的間葉細(xì)胞來源的梭形細(xì)胞腫瘤，常見的發(fā)生部位是胸膜[1]，但近年來發(fā)生于其他部位的SFT報道越來越多，包括頭頸部、腹盆腔及周圍軟組織等部位[2-6]，它們被統(tǒng)稱為胸膜外孤立性纖維性腫瘤（Extrapleural solitary fibrous tumor，ESFT）。因此該病發(fā)生部位較廣泛，臨床少見，大部分影像科醫(yī)生對該病認(rèn)識不足，可能導(dǎo)致術(shù)前誤診率高，筆者搜集我院2009年12月—2016年4月經(jīng)手術(shù)和病理證實的8例SFT的影像學(xué)資料，分析其CT表現(xiàn)，旨在提高對SFT的認(rèn)識。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集本院2009年12月—2016年4月經(jīng)病理證實的8例SFT的病例資料。其中男5例，女3例，年齡31～77歲，平均（56±18）歲。胸部4例（胸腔內(nèi)1例，中縱隔1例，右肺斜裂1例，右上肺1例），腹部4例（腹腔3例，腎1例）?；颊咭孕貝?、腹痛、腹脹、大便不暢、體檢就診。

1.2 檢查方法

8例行CT檢查，其中6例采用GE LightSpeed64排螺旋CT機(jī)，2例采用Philips 256排螺旋CT機(jī)，主要掃描參數(shù)：管電壓120 kV，管電流采用自動毫安技術(shù)，掃描層厚為5mm，螺距 0.984∶1，轉(zhuǎn)速 0.5 s/周。對比劑為碘海醇注射液（300mgI/mL，揚(yáng)子江藥業(yè)股份有限公司），對比劑用量為0.5mgI/kg體質(zhì)量，對比劑注射速度為4mL/s，動脈期掃描時間由胸腹主動脈對比劑追蹤智能觸發(fā)技術(shù)（Bolus tracking；Smart Prep;GE Medical Systems）決定，觸發(fā)閾值為150HU，靜脈期掃描時間為動脈期掃描結(jié)束后30 s后進(jìn)行。

2 結(jié)果

2.1 CT表現(xiàn)

2.1.1 腫瘤發(fā)生部位、大小及形態(tài)

8例腫瘤均為單發(fā)，胸腔4例腫瘤最大徑均小于10 cm，腹腔4例中有 3例最大徑大于 10 cm，平均約（9.8±6.2）cm。位于胸部的腫瘤多呈橢圓形或圓形，位于腹部的腫瘤形態(tài)多不規(guī)則，呈分葉狀。5例與周圍組織分界不清。

2.1.2 腫瘤密度及強(qiáng)化特點

8例腫瘤中CT平掃密度不均勻者6例，4例腫瘤內(nèi)部見散在斑點狀小鈣化（圖1），3例腹腔腫瘤呈囊實性表現(xiàn)。增強(qiáng)掃描動脈期6例呈明顯強(qiáng)化，2例無強(qiáng)化或輕度強(qiáng)化；靜脈期6例呈持續(xù)或進(jìn)一步強(qiáng)化，1例強(qiáng)化程度較動脈期下降。腫瘤實性部分呈結(jié)節(jié)/斑片狀強(qiáng)化，壞死區(qū)不強(qiáng)化，6例腫瘤整體上呈“地圖樣”不均勻強(qiáng)化（圖2）。腫瘤內(nèi)有4例可見點線樣血管影（圖3）。1例腹腔SFT容積重建可清楚直觀的顯示腫瘤主要供血動脈來源于肝總動脈（圖1）。

2.1.3 腫瘤對鄰近組織的影響

發(fā)生于胸部的腫瘤使周圍的肺組織成受壓改變，鄰近斜裂增厚（圖4）。1例中縱隔腫瘤引起心包腔積液。發(fā)生于腹部的腫瘤3例包繞、推擠周圍腸管及膀胱，其中2例出現(xiàn)腎盂積水?dāng)U張。

2.2 手術(shù)及病理結(jié)果

8例SFT行手術(shù)切除，大體觀察腫瘤多呈灰白色，質(zhì)韌。結(jié)合病理形態(tài)學(xué)特點及免疫組織化學(xué)檢查，均確診為SFT。3例惡性SFT，3例良性，2例中間型；CD34陽性6例（圖 1），Vimentin陽性 6例（圖 4）。

圖1 男，69歲，SFT。圖1a：CT平掃示盆腔內(nèi)見囊實性腫塊，形態(tài)不規(guī)則，呈分葉狀，其內(nèi)見點狀鈣化；圖1b，1c：增強(qiáng)后右側(cè)輸尿管受壓變扁，雙側(cè)腎盂及右側(cè)輸尿管擴(kuò)張積水；圖1d：VR圖示腫塊主要由肝總動脈分支供血；圖1e：免疫組織化學(xué)示CD34陽性。Figure 1.SFT in a 69-year-old man.Figure 1a：CT unenhanced scan displays an irregular obulated cystic solid mass in the pelvic cavity,with dotted calcification;Figure 1b,1c：Enhanced T images show the right ureter is compressed.Bilateral renal pelvis and the right ureter are dilatd;Figure 1d：VR shows a mass with main blood supply from the hepatic artery branch;Figure 1e：mmunohistochemical staining shows positive CD34 staining.

圖2 男，52歲，SFT。圖2a：中縱隔內(nèi)腫瘤平掃密度欠均勻，實性成分CT值約為32HU，鄰近血管呈弧形受壓改變；圖2b，2c：增強(qiáng)后動脈期病灶呈不均勻明顯強(qiáng)化，CT值約103HU，靜脈期進(jìn)一步強(qiáng)化，CT值約144HU，呈 “地圖樣”改變；圖2d：矢狀位示腫瘤位于主動脈弓下方，心包腔內(nèi)見少量積液。Figure 2.SFT in a 52-year-old man.Figure 2a： The density of the tumor in the mediastinum is uneven and the CT value of the solid component is about 32 HU, and adjacent blood vessels are compressed.Figure 2b, 2c： The lesion shows heterogeneous enhancement in the arterial phase and the CT value is about 103 HU.The lesion is further enhanced with a “map shape” in the venous phase and the CT value is approximately 144 HU.Figure 2d： The tumor is located under the arch of the aorta, and a small amount of effusion is seen in the pericardial cavity.

圖3 女，31歲，SFT。圖3a：右上肺軟組織腫塊內(nèi)點狀高密度影，與鄰近胸膜分界不清；圖3b：增強(qiáng)腫瘤內(nèi)及邊緣見多發(fā)血管影，局部不強(qiáng)化；圖3c：定位像示右肺內(nèi)見類圓形軟組織腫塊；圖4d：HE染色細(xì)胞排列密集，中至顯著異型，核分裂＞4/10HPF惡性。Figure 3.SFT in a 31-year-old female.Figure 3a：A soft tissue mass of high-density spots in it is shown in the right upper lung,with an unclear pleural boundary.Figure 3b：Multiple blood vessels are seen in the center and periphery of the tumor,with regional no enhancement.Figure 3c：A round soft tissue mass is shown in the right lung in the location map;Figure 3d：HE staining：cells are arranged in dense medium-to-severe heteromorphosis,with a nuclear division of＞4/10HPF which represents malignant.

圖4 女，31歲，SFT。圖4a：右肺內(nèi)腫塊長徑與右肺斜裂長軸一致，鄰近葉間胸膜增厚；圖4b：HE染色示右肺斜裂梭形細(xì)胞腫瘤，其內(nèi)見血管結(jié)構(gòu)；圖4c：免疫組織化學(xué) 示Vim陽性。Figure 4.SFT in a 31-year-old female.Figure 4a：The long diameter of the mass in right lung keep pace with the long axis of the right oblique crack,and the adjacent pleura becomes thickened;Figure 4b：HE staining proves a split-spindle cell tumor with vascular structure in it;Figure 4c：Immunohistochemical staining shows positive Vim staining.

3 討論

3.1 臨床表現(xiàn)

SFT是一種少見的間質(zhì)腫瘤，來源于間皮細(xì)胞，但后來經(jīng)免疫組化提示，SFT起源于CD34陽性樹突狀間葉細(xì)胞。雖然SFT最初被認(rèn)為只發(fā)生于臟層胸膜，但關(guān)于其他部位的SFT的報道，近年來越來越多。大多數(shù)SFT呈良性腫瘤表現(xiàn)，少數(shù)表現(xiàn)為惡性的特征。SFT主要發(fā)生于6～70歲，男女發(fā)病率無明顯差異[7]。本組8例年齡為31～77歲，平均56歲，男5例，女3例，與文獻(xiàn)大致吻合。

患者的臨床表現(xiàn)與腫瘤的發(fā)生部位及大小有關(guān)系，一般頭頸部的腫瘤較小，胸腹部的較大。有報道認(rèn)為SFT的良惡性與腫瘤的大小有關(guān)，當(dāng)病變大于10 cm時有惡變的可能[8-9]，本組有3例腹部腫瘤最大徑線大于10 cm，其中2例惡性，另1例為中間型。腫瘤較小時無癥狀，常在體檢時偶然發(fā)現(xiàn)，腫瘤較大時推壓鄰近組織引起，常表現(xiàn)為胸悶、腹部隱痛、脹痛、排便不暢。有文獻(xiàn)報道極少部分患者出現(xiàn)低血糖、肥大性肺性骨關(guān)節(jié)病副腫瘤綜合征[10-12]。本組病例中無此表現(xiàn)。

3.2 CT表現(xiàn)

SFT多為孤立的橢圓形腫塊，生長緩慢，少部分呈分葉狀，本組5例呈類圓形，腫塊較小時密度均勻，腫塊較大時，其內(nèi)出現(xiàn)大小不等形態(tài)不規(guī)則的壞死區(qū)及鈣化灶，有學(xué)者[9]認(rèn)為SFT鈣化少見，還有待大樣本進(jìn)一步研究，本組病例中有4例（50%）可見鈣化，發(fā)生率稍高，與文獻(xiàn)報道結(jié)果有一定差異，鈣化的出現(xiàn)可能與鈣離子在酸性壞死液中形成鈣鹽沉積有關(guān)。SFT多具有完整包膜是其重要的影像學(xué)表現(xiàn)之一[13]，本組病例CT表現(xiàn)未見明顯包膜強(qiáng)化，但病理證實2例存在完整包膜。

SFT的強(qiáng)化方式多樣，主要與腫瘤的血管、細(xì)胞的密度及膠原纖維的分布數(shù)量有關(guān)，血管豐富區(qū)強(qiáng)化明顯，膠原纖維區(qū)則強(qiáng)化相對較弱，壞死囊變區(qū)不強(qiáng)化，以致增強(qiáng)掃描后呈“地圖樣”改變，本組中有6例出現(xiàn)此種表現(xiàn)。有文獻(xiàn)報道SFT中可見到腫瘤血管[8，14-15]，本組病例中有5例見點線樣的強(qiáng)化血管影。冠矢狀位多平面重建圖像可以多方位、多角度顯示病灶，對病灶的定位及病灶與周圍鄰近組織的關(guān)系方面具有重要意義。

3.3 鑒別診斷

胸部SFT主要與胸膜間皮瘤、轉(zhuǎn)移瘤、神經(jīng)源性腫瘤、肺癌鑒別。惡性間皮瘤以胸膜廣泛增厚，往往伴有胸腔積液，“凍結(jié)征”為其典型表現(xiàn)，不難與SFT鑒別。胸膜轉(zhuǎn)移瘤有惡性腫瘤病史，常伴有胸腔積液，附近胸壁受侵犯。當(dāng)SFT位于脊柱旁時，需與神經(jīng)源性腫瘤鑒別，神經(jīng)源性腫瘤常引起一側(cè)椎間孔擴(kuò)大，典型呈“啞鈴狀”表現(xiàn)，而SFT與胸膜呈寬基底相連，似丘狀。發(fā)生在肺內(nèi)的SFT需與肺癌相鑒別，肺癌常形態(tài)不規(guī)則，邊緣有毛刺等改變，與SFT不同。

腹部SFT主要與胃腸道間質(zhì)瘤、淋巴瘤鑒別。胃腸道間質(zhì)瘤表現(xiàn)為局部腸管壁增厚形成的軟組織腫塊，強(qiáng)化較SFT低。腹腔內(nèi)淋巴瘤常多發(fā)，單發(fā)少見，平掃及增強(qiáng)密度表現(xiàn)較均一。

SFT以良性多見，手術(shù)切除是SFT主要的治療方式，本組病例均手術(shù)切除，據(jù)文獻(xiàn)報道有10%～15%的SFT會復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移[16]，因此術(shù)后需要長期隨訪。

SFT CT多表現(xiàn)為單發(fā)，橢圓形腫塊，腫塊較大時密度不均勻，小鈣化居多，增強(qiáng)掃描呈“地圖樣”強(qiáng)化，且腫瘤內(nèi)可見點線樣血管影時，應(yīng)考慮本病的可能，且多平面重建圖像可顯示其與周圍組織的關(guān)系，可協(xié)助本病的診斷。