胰腺罕見腫瘤的影像學(xué)表現(xiàn)及誤診分析

廖茜 何玉麟 余晨 曾獻(xiàn)軍 呂農(nóng)華

南昌大學(xué)第一附屬醫(yī)院1影像科，2消化內(nèi)科（南昌 330006）

胰腺罕見腫瘤發(fā)病率低、組織學(xué)來源復(fù)雜，其病理性質(zhì)不同，治療方案及預(yù)后有較大差異，但預(yù)后普遍優(yōu)于胰腺導(dǎo)管腺癌。近年來胰腺一些罕見腫瘤的檢出率逐漸增加，但由于對其認(rèn)識的不足，常誤診誤治，因此，胰腺罕見腫瘤的診斷與鑒別診斷有重要意義。目前國內(nèi)外關(guān)于胰腺罕見腫瘤的文獻(xiàn)大多數(shù)均為個案報道或者只有少量病例研究，筆者搜集本院2011年1月至2018年2月經(jīng)臨床病理證實的8例胰腺罕見腫瘤患者的病例資料進(jìn)行回顧性分析，結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)探討胰腺罕見腫瘤的影像表現(xiàn)并對其誤診原因進(jìn)行綜合分析，以提高對這些腫瘤的認(rèn)識及術(shù)前診斷率。

1 資料與方法

1.1 一般資料 經(jīng)手術(shù)病理證實的8例胰腺罕見腫瘤，見表1。

1.2 掃描方法 8例均行CT掃描，其中4例行CT平掃加增強(qiáng)，4例僅行CT增強(qiáng)，3例加掃M(jìn)RI檢查，其中2例行MRI平掃及增強(qiáng)檢查，1例行MRI平掃。CT檢查采用西門子16排及128排多層螺旋CT，120 kV，280 mAs，層厚、間隔均為5 mm，增強(qiáng)由高壓注射器經(jīng)肘靜脈注入碘海醇（350 mgI/mL，80～100 mL），流率3.5 mL/s，按常規(guī)動脈期25～30 s、門靜脈期50～60 s、延遲期120～180 s掃描。MRI掃描采用Siemens Avanto 1.5T掃描儀，行常規(guī)軸位 T2WI、DWI，軸位 T1WI、T2WI壓脂序列；增強(qiáng)由高壓注射器經(jīng)肘靜脈以2.5 mL/s流率注射Gd?DTPA（0.2 mL/kg體重），注藥后即行T1WI掃描作為動脈期，依次分別間隔30～45 s行靜脈期及延遲期掃描。

表1 8例胰腺罕見腫瘤患者的臨床資料Tab.1 The clinical features of 8 patients with rare pancreatic tumors

1.3 圖像分析 所有患者的影像資料均由兩名高級放射科醫(yī)師盲法閱讀，分別確定病灶的位置、數(shù)目、大小、形態(tài)、密度或信號、強(qiáng)化特點、邊界及與周圍組織關(guān)系。

2 結(jié)果

2.1 8例腫瘤的影像學(xué)表現(xiàn)（表2） 腺泡細(xì)胞癌2例。1例CT平掃胰尾類圓形稍低密度結(jié)節(jié)，邊界不清，密度不均，增強(qiáng)動脈期不均勻輕度強(qiáng)化，靜脈期及延遲期邊緣呈延遲強(qiáng)化，中心見無強(qiáng)化壞死區(qū)，主胰管未見擴(kuò)張（圖1）。1例行CT增強(qiáng)及MRI平掃（圖2），CT增強(qiáng)示胰體尾腫塊呈圓形，突出于胰腺之外，邊界清，似見包膜，腫塊呈漸進(jìn)性強(qiáng)化，內(nèi)見斑片、索條狀稍低密度；MRI平掃腫塊呈不均勻稍長T1稍長T2信號，內(nèi)見斑片、索條狀T2WI高信號，主胰管未見擴(kuò)張。

膠樣癌1例（圖3）。CT平掃胰體尾稍低密度腫塊，邊界欠清，內(nèi)見團(tuán)塊狀鈣化，增強(qiáng)邊緣不均勻延遲強(qiáng)化，鄰近脾靜脈顯示不清；另肝內(nèi)見多發(fā)大小不等稍低密度影，不均勻輕度延遲強(qiáng)化，肝門、小網(wǎng)膜區(qū)見多發(fā)環(huán)形強(qiáng)化腫大淋巴結(jié)，部分淋巴結(jié)見鈣化，左膈下胃底大彎側(cè)見一不均勻強(qiáng)化結(jié)節(jié)，均提示轉(zhuǎn)移。

胰母細(xì)胞瘤1例。CT平掃腫塊呈分葉狀，邊界欠清，中央及邊緣見淡薄斑片狀鈣化（圖4），增強(qiáng)不均勻輕中度強(qiáng)化伴囊變，強(qiáng)化程度低于鄰近胰實質(zhì)，內(nèi)見血管穿行，主胰管未見擴(kuò)張，鄰近血管受壓、推移。

嗜鉻細(xì)胞瘤2例。1例為單發(fā)囊性腫塊（圖5），CT增強(qiáng)胰頭區(qū)類圓形囊性腫塊，囊壁厚薄欠均，囊壁明顯強(qiáng)化，囊內(nèi)見索條狀分隔，鄰近十二指腸腸腔受壓、變窄，MRI平掃囊內(nèi)呈短T1長T2信號，囊內(nèi)液體DWI及ADC呈稍高信號，囊壁呈低信號，主胰管未見擴(kuò)張。1例為單發(fā)實性腫塊，CT平掃胰頸區(qū)類圓形稍低密度腫塊，增強(qiáng)持續(xù)明顯強(qiáng)化（圖6），各期強(qiáng)化程度均高于鄰近胰實質(zhì)，CT值分別為141 HU、120 HU、101 HU，內(nèi)見灶狀無強(qiáng)化壞死，胰體尾萎縮、消失，主胰管擴(kuò)張，腫塊由腹腔干分支供血。

間質(zhì)瘤1例。CT增強(qiáng)胰頭類圓形實性腫塊，邊界尚清，動脈期腫塊不均勻明顯強(qiáng)化，CT值約110 HU，可見肝總動脈供血并見門脈右支提前顯影，提示動靜脈瘺，靜脈期及延遲期強(qiáng)化程度稍退出，CT值分別約84 HU、75 HU，各期強(qiáng)化程度略低于鄰近胰實質(zhì)，主胰管輕度擴(kuò)張（圖7）。

海綿狀血管瘤1例，為胰體單發(fā)囊性腫塊。CT增強(qiáng)胰體區(qū)橢圓形稍低密度腫塊，邊界欠清，增強(qiáng)各期均呈輕度強(qiáng)化，脾靜脈受壓、變窄。MRI示腫塊于T2WI呈明顯高信號，T1WI呈明顯低信號，邊界清楚，DWI及ADC均呈稍高信號，增強(qiáng)病變內(nèi)見絮狀強(qiáng)化影，主胰管未見擴(kuò)張（圖8）。

表2 8例胰腺罕見腫瘤患者的影像表現(xiàn)Tab.2 The imaging features of 8 patients with rare pancreatic tumors

圖1～2 腺泡細(xì)胞癌Fig.1～2 Acinar cell carcinoma

2.2 誤診情況 8位患者的影像檢查資料均由2位影像醫(yī)師進(jìn)行分析并出具最終診斷報告，結(jié)果8例腫瘤中有7例術(shù)前診斷錯誤，僅1例胰母細(xì)胞瘤術(shù)前診斷正確。由此可見，胰腺罕見腫瘤術(shù)前誤診率極高。

3 討論

隨著影像學(xué)技術(shù)的不斷發(fā)展及病理學(xué)對胰腺腫瘤認(rèn)識的不斷深入，胰腺一些罕見腫瘤的檢出率逐漸增加，但由于對其認(rèn)識的不足，常誤診誤治，因此準(zhǔn)確認(rèn)識這類腫瘤的臨床、病理及影像學(xué)特點對提高診斷準(zhǔn)確率、指導(dǎo)臨床制定治療方案及評價患者預(yù)后具有重要價值。

圖8 海綿狀血管瘤Fig.8 Cavernous hemangioma

3.1 胰腺腺泡細(xì)胞癌 腺泡細(xì)胞癌起源于胰腺腺泡細(xì)胞和終末分支胰管，發(fā)病率低，僅占所有胰腺腫瘤的1%［1］。多見于中老年人，男性多于女性，發(fā)病年齡約50～60歲，本組2例均為女性，發(fā)病年齡分別為40、46歲，與文獻(xiàn)報道不盡相符，可能與例數(shù)較少有關(guān)。臨床以腹痛、腹脹、消瘦多見，黃疸少見。本組1例為劍突下隱痛，1例為腹脹腹痛。腺泡細(xì)胞癌可伴有脂肪酶高分泌綜合征，表現(xiàn)為多發(fā)性皮下脂肪壞死及骨質(zhì)溶解性關(guān)節(jié)病等［2］，本組2例病例均無此類表現(xiàn)。腺泡細(xì)胞癌多發(fā)于胰體尾部，瘤體常較大并向外膨脹性生長，平均直徑為7.6～10 cm，有包膜，本組2例均發(fā)生于胰體尾部，其中較大者腫瘤最長徑9.1 cm，可見包膜并向外生長。腫塊多呈實性，可見壞死、囊變，偶見出血及鈣化，本組2例均可見壞死，未見明顯出血及鈣化。本組病例增強(qiáng)掃描腫瘤實性區(qū)均呈漸進(jìn)性強(qiáng)化，靜脈期強(qiáng)化程度高于動脈期，與文獻(xiàn)報道［3］一致。本組1例術(shù)前誤診為胰腺導(dǎo)管腺癌，分析其原因可能是病變較小且中心見壞死，邊界欠清，忽略了腫瘤周邊延遲強(qiáng)化特點，故誤診為導(dǎo)管腺癌；另1例術(shù)前誤診為腹腔間質(zhì)瘤，因腫塊較大，位于胃胰間隙內(nèi)，腫塊所在胰體尾區(qū)可見線狀正常胰腺，誤認(rèn)為腹腔腫塊壓迫胰腺所致，加之腫塊呈不均質(zhì)較明顯強(qiáng)化，故誤診為腹腔間質(zhì)瘤。

3.2 胰腺膠樣癌 膠樣癌又稱黏液性非囊性癌，為胰腺導(dǎo)管腺癌的一種罕見變異類型，預(yù)后較導(dǎo)管腺癌好。病理上以產(chǎn)生大量粘液形成黏液池為特點，池內(nèi)可見散在惡性上皮細(xì)胞，常伴導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液腫瘤或黏液性囊性腫瘤。臨床主要表現(xiàn)為上腹痛及黃疸，超過1/3患者伴消瘦［4］。本例發(fā)生于胰尾，因此無黃疸表現(xiàn)，但有腹痛及消瘦，與文獻(xiàn)報道一致。CT表現(xiàn)為邊界欠清的稍低密度腫塊，由于瘤內(nèi)含大量黏液于CT上可呈囊性表現(xiàn)，T2WI呈明顯高信較具其特征性，增強(qiáng)輕度強(qiáng)化或靜脈期瘤周或內(nèi)部呈網(wǎng)狀漸進(jìn)性強(qiáng)化［5］。本例僅行CT檢查，增強(qiáng)瘤周及肝內(nèi)轉(zhuǎn)移灶周邊延遲強(qiáng)化，腹腔轉(zhuǎn)移淋巴結(jié)呈環(huán)形強(qiáng)化，部分淋巴結(jié)鈣化，本例CT上腫塊見大量鈣化，文獻(xiàn)報道［6］單純膠樣癌大體可見腫瘤呈乳白色“奶酪”樣改變，其間散在鈣化，但影像學(xué)上團(tuán)塊狀鈣化目前尚未見文獻(xiàn)報道。本例術(shù)前診斷為導(dǎo)管腺癌并肝內(nèi)及及腹腔多發(fā)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，其原因主要是對胰腺導(dǎo)管腺癌變異類型的認(rèn)識不足，且本例表現(xiàn)相對不典型，術(shù)前精確到膠樣癌的診斷困難。

3.3 胰母細(xì)胞瘤 胰母細(xì)胞瘤多發(fā)生于兒童，偶見于成人，約50%腫瘤發(fā)生于胰頭，具有局部浸潤、轉(zhuǎn)移及高復(fù)發(fā)的臨床特征，臨床可表現(xiàn)為上腹部包塊、腹痛、黃疸、腹瀉等［7］，本例發(fā)生于胰頭，臨床表現(xiàn)為腹痛及慢性腹瀉。胰母細(xì)胞瘤來源于多向分化潛能干細(xì)胞，部分瘤細(xì)胞可分泌AFP致血清AFP升高，本例AFP可見升高，AFP在治療和隨訪過中可用于評價治療療效及判斷腫瘤復(fù)發(fā)［8］。CT上多表現(xiàn)為較大實性腫塊，邊界尚清，有完整或不完整包膜，多呈分葉狀，密度不均，?？梢妷乃馈⒛易兗扳}化，增強(qiáng)不均勻強(qiáng)化［9］。本例CT表現(xiàn)與文獻(xiàn)報道基本一致，因此術(shù)前CT能準(zhǔn)確診斷。

3.4 胰腺嗜鉻細(xì)胞瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤，又稱副神經(jīng)節(jié)瘤，80%以上發(fā)生于腎上腺，其他可發(fā)生于腹膜后、頸部、膀胱等，發(fā)生于胰腺非常罕見［10-11］。臨床上，功能性嗜鉻細(xì)胞瘤可有高血壓的復(fù)雜變化，靜止性嗜鉻細(xì)胞瘤可無明顯臨床癥狀，本組1例為體檢發(fā)現(xiàn)，1例為上腹痛，均無明顯高血壓病史。影像學(xué)多表現(xiàn)為圓形或橢圓形腫塊，瘤內(nèi)?？梢姵鲅⒛易儭⑩}化，增強(qiáng)實性區(qū)域明顯強(qiáng)化。本組1例腫塊幾乎呈囊性，囊壁厚薄欠均，內(nèi)壁毛糙，明顯強(qiáng)化，MRI上囊內(nèi)呈短T1長T2信號，提示囊內(nèi)出血，與病理表現(xiàn)相符；另1例呈實性，各期均不均勻明顯強(qiáng)化，內(nèi)見灶狀壞死。本組1例術(shù)前誤診為粘液性囊腺瘤，分析主要原因可能是病變基本呈囊性，且囊內(nèi)見分隔，囊液呈短T1信號，易誤診為囊內(nèi)T1高信號為黏液成分，但忽略了囊壁呈持續(xù)明顯強(qiáng)化，而發(fā)生于胰腺的嗜鉻細(xì)胞瘤相當(dāng)罕見，容易誤診；另1例實性腫塊術(shù)前誤診為無功能性胰島細(xì)胞瘤，其明顯強(qiáng)化的特征為誤診主要原因。

3.5 間質(zhì)瘤 胃腸道間質(zhì)瘤是胃腸道最常見的間葉源性腫瘤。胃腸道外間質(zhì)瘤在組織學(xué)、免疫表達(dá)等與胃腸道間質(zhì)瘤相似，但與胃腸道漿膜面無連接［12］，可見于網(wǎng)膜、腸系膜、腹膜等，位于胰腺實屬罕見［13］。臨床無特異性，病理組織學(xué)多由梭形細(xì)胞或上皮細(xì)胞構(gòu)成，免疫組化學(xué)查CD117陽性被認(rèn)為是其定義性特征，而CD34、SMA、Des和S100等分子標(biāo)志物可作為GIST的輔助診斷及鑒別診斷［14］。本例穿刺活檢鏡下見短梭形細(xì)胞及上皮樣細(xì)胞，CD117及CD34均呈陽性，SMA、Des、S100呈陰性，與文獻(xiàn)報道一致。影像上腫塊體積一般較大，邊界多清晰，壞死常見，增強(qiáng)腫塊實性區(qū)呈中等不均勻強(qiáng)化，以靜脈期為著。本例CT增強(qiáng)胰頭區(qū)實性腫塊動脈期不均勻較明顯強(qiáng)化，靜脈期及延遲期稍退出，術(shù)前誤診為神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，其主要原因可能是腫塊強(qiáng)化較明顯，而位于胰腺的間質(zhì)瘤罕見，容易誤診。

3.6 海綿狀血管瘤 海綿狀血管瘤為良性腫瘤性病變，好發(fā)于肝、脾等，發(fā)生于胰腺極為罕見，其主要由擴(kuò)張的異常血竇組成，內(nèi)襯單層血管內(nèi)皮細(xì)胞，血竇內(nèi)纖維組織不完全間隔形成海綿狀結(jié)構(gòu)［1］。患者多無典型臨床癥狀，部分患者可表現(xiàn)為中上腹部疼痛不適，本例患者表現(xiàn)為上腹部脹痛。典型的海綿狀血管瘤在CT或MRI上具有特征性表現(xiàn)，CT呈稍低密度，MRI呈邊界清楚的長T1長T2信號，T2WI呈“燈泡征”，其主要強(qiáng)化特點為“快進(jìn)慢出”，但胰腺海綿狀血管瘤患者中僅極少數(shù)能有此表現(xiàn)［15-16］。本例患者術(shù)前誤診為胰腺癌，其可能原因CT上表現(xiàn)為邊界不清的稍低密度，輕度不均勻強(qiáng)化，且鄰近脾靜脈變窄，易誤診為胰腺癌，但本例T2WI呈明顯高信號，邊界清楚，具有一定特征性，增強(qiáng)病變內(nèi)見絮狀強(qiáng)化影，然而可能因延遲時間不夠，病變內(nèi)沒有看到典型的向心性填充表現(xiàn)，不易診斷。

由于本組病例數(shù)較少，有關(guān)胰腺罕見腫瘤的影像學(xué)特征，結(jié)論缺乏一定說服力，還有待擴(kuò)大樣本量進(jìn)一步積累、總結(jié)進(jìn)行更全面的研究分析，但是通過本組病例研究及相關(guān)文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，我們發(fā)現(xiàn)綜合分析瘤體的密度或信號（囊實性）、邊界、包膜、強(qiáng)化方式等特點，結(jié)合臨床及實驗室檢查，可提高對腫瘤診斷的準(zhǔn)確性。