胰管擴(kuò)張的臨床原因及影像學(xué)特征

盧孝治 黃詩(shī)朦 衛(wèi)積書

南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院胰腺中心，南京 210029

【提要】 胰管擴(kuò)張是一種常見的臨床表現(xiàn)，其原因多樣，以胰管的梗阻性病變?yōu)橹?，胰腺癌、慢性胰腺炎等均可引起胰管擴(kuò)張，而不同疾病所引起胰管擴(kuò)張的形態(tài)學(xué)表現(xiàn)也存在差異。本文對(duì)能夠引起胰管擴(kuò)張的常見胰腺疾病及其影像學(xué)特征加以綜述。

胰管擴(kuò)張是胰腺、遠(yuǎn)端膽管和壺腹部疾病的重要影像學(xué)表現(xiàn)，而不同疾病所引起胰管擴(kuò)張的形態(tài)學(xué)表現(xiàn)存在差異，因此明確引起胰管擴(kuò)張的臨床原因及相應(yīng)的影像學(xué)特征，對(duì)臨床診斷和治療具有重要意義，本文就此進(jìn)行綜述。

一、胰管正常解剖及擴(kuò)張定義

胰腺由十二指腸內(nèi)胚層的背側(cè)和腹側(cè)胰腺胚芽發(fā)育而成。胚胎5周時(shí)，腹側(cè)胰腺向后旋轉(zhuǎn)至十二指腸與背側(cè)胰腺融合，此后二者遠(yuǎn)側(cè)段合并成主胰管(Wirsung管)，開口于十二指腸大乳頭。而背側(cè)胰管的近側(cè)段形成副胰管(Santorini管)或與來自胰頭下部的小胰管共同演化為副胰管，開口于小乳頭。胰管分為主胰管和分支胰管，主胰管正常直徑為1～3 mm，長(zhǎng)約110 mm，自胰頭至胰尾逐漸變細(xì)，邊緣光滑[1]。胰管擴(kuò)張的標(biāo)準(zhǔn)在不同報(bào)道中存在差異，通常影像學(xué)檢查胰管直徑>3 mm即考慮胰管擴(kuò)張[2]，而舒健等[3]認(rèn)為在磁共振膽胰管成像(magnetic resonance cholangiopan-creatography, MRCP)中主胰管直徑>3.5 mm診斷為胰管擴(kuò)張。美國(guó)埃默里大學(xué)醫(yī)院的胰管擴(kuò)張標(biāo)準(zhǔn)為CT檢查胰頭部主胰管直徑>3 mm、胰體尾部主胰管直徑>2 mm[4]。日本胰腺學(xué)會(huì)發(fā)表的《胰腺癌臨床實(shí)踐指南(2019年版)》中則認(rèn)為超聲提示胰體部主胰管直徑≥2.5 mm即存在胰管擴(kuò)張[5]。由此可見目前對(duì)于胰管擴(kuò)張還缺乏統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)。

二、引起胰管擴(kuò)張常見的胰腺疾病

1．胰腺癌：胰腺癌是胰腺最常見的惡性腫瘤，其對(duì)胰管的壓迫和侵犯可引起胰管節(jié)段性梗阻，從而導(dǎo)致胰液分泌受阻，出現(xiàn)胰腺實(shí)質(zhì)萎縮、胰管擴(kuò)張[6]。目前認(rèn)為，主胰管擴(kuò)張≥2.5 mm是胰腺癌形成的獨(dú)立預(yù)測(cè)因子[7]。胰腺癌以胰頭癌最為多見，占60%～70%。胰頭癌可引起腫塊遠(yuǎn)端胰管擴(kuò)張，若侵犯膽總管，則可引起膽總管擴(kuò)張，出現(xiàn)“雙管征”。胰體癌同樣可致病變遠(yuǎn)端胰腺萎縮和胰管擴(kuò)張，而胰尾癌與胰管擴(kuò)張的關(guān)系目前尚不清楚[6,8]。不同報(bào)道中胰腺癌胰管擴(kuò)張的發(fā)生率在27.1%～45.8%之間，存在一定的差異，可能與不同臨床資料中胰頭、體、尾癌比例不同有關(guān)[9-11]。

2．慢性胰腺炎：早期分支胰管擴(kuò)張和鈣化是慢性胰腺炎最突出和特異的表現(xiàn)，42.9%～78.6%的慢性胰腺炎存在主胰管及分支胰管擴(kuò)張，其特征為粗細(xì)不均且不規(guī)則，一些伴有胰管結(jié)石及假性囊腫。慢性胰腺炎時(shí)，長(zhǎng)期的慢性炎癥刺激可導(dǎo)致胰腺實(shí)質(zhì)纖維化和壞死，從而引起胰管狹窄、梗阻、擴(kuò)張和破裂，滲出胰液被包裹形成假性囊腫，故慢性胰腺炎后假性囊腫多位于胰腺內(nèi)，且常與主胰管相通[1,10,12-13]。

慢性胰腺炎根據(jù)形態(tài)可分為腫塊型和彌散型。腫塊型主胰管呈多發(fā)不規(guī)則狹窄、擴(kuò)張，串珠樣改變，可伴有胰管內(nèi)結(jié)石，炎性腫塊類似腫瘤，MRCP圖像上可見未阻塞的胰管穿過腫塊，稱“胰管貫穿征”，部分腫塊型也可引起“雙管征”，但擴(kuò)張程度往往較輕。分支胰管擴(kuò)張明顯時(shí)，則形成“湖泊鏈”樣改變。相比之下，胰腺癌引起的胰管擴(kuò)張管腔大多邊緣光滑，且在胰頭或胰體腫塊處截?cái)啵半p管征”的發(fā)生率和擴(kuò)張程度也明顯高于慢性胰腺炎，這一特征是胰腺癌與慢性胰腺炎的鑒別要點(diǎn)[11,13]。

3．胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤(solid pseudopapillary neoplasms, SPN)：SPN是一種較少見的低度惡性腫瘤，多見于年輕女性。腫瘤一般有包膜，邊緣清楚，生長(zhǎng)相對(duì)緩慢，多位于胰腺周邊位置，很少引起胰管擴(kuò)張，其發(fā)生率為0～21.9%[14-16]。當(dāng)腫塊以囊性為主且張力較大時(shí)，可通過壓迫引起胰管輕度擴(kuò)張，擴(kuò)張的發(fā)生與病灶的部位相關(guān)，當(dāng)病灶位于胰頭時(shí)可引起胰、膽管單純擴(kuò)張或同時(shí)擴(kuò)張，位于胰體尾時(shí)僅可引起胰管擴(kuò)張[14-15]。

4．胰腺導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液腫瘤(intraductal papillary mucinous neoplasm, IPMN)：IPMN起源于主胰管或分支胰管導(dǎo)管上皮，呈乳頭狀突起并分泌大量黏蛋白堵塞胰管而引起胰管擴(kuò)張。根據(jù)其病變累及范圍可將IPMN分為主胰管型(MD-IPMN)、分支胰管型(BD-IPMN)及混合型(MT-IPMN)，排除其他原因?qū)е碌囊裙芄Ｗ韬螅跋駥W(xué)顯示主胰管節(jié)段性或彌散性擴(kuò)張>5 mm為MD-IPMN；囊腫>5 mm，與主胰管相通，但沒有主胰管擴(kuò)張則為BD-IPMN；同時(shí)存在上述兩種影像學(xué)表現(xiàn)時(shí)為MT-IPMN[17]。

MD-IPMN主要表現(xiàn)為主胰管彌散和(或)局限性擴(kuò)張，擴(kuò)張胰管張力明顯，胰管連續(xù)，無串珠樣改變，有時(shí)可合并胰腺實(shí)質(zhì)萎縮，也可能伴有分支胰管的擴(kuò)張。該型IPMN不僅病灶處的胰管擴(kuò)張，還可引起病灶上下游的胰管擴(kuò)張，且具有病變段胰管擴(kuò)張的程度明顯強(qiáng)于病灶上下游擴(kuò)張程度的特點(diǎn)，這主要與IPMN分泌黏蛋白堵塞并刺激胰管有關(guān)。BD-IPMN多發(fā)生于胰頭鉤突部，表現(xiàn)為通過囊頸和管道與主胰管相交通的囊狀或葡萄串樣改變的病灶，其同樣可通過分泌大量黏液引起病灶處或相鄰部位的分支導(dǎo)管囊狀擴(kuò)張，若過多的黏液進(jìn)入主胰管或病灶本身壓迫主胰管致其梗阻也可并發(fā)主胰管擴(kuò)張，但其主胰管擴(kuò)張程度不及MD-IPMN。MT-IPMN同時(shí)具備MD-IPMN和BD-IPMN的影像學(xué)特征，主要表現(xiàn)為單房或多房的囊性腫瘤及主胰管與單支或多支分支胰管同時(shí)擴(kuò)張，常伴有不同程度的胰腺萎縮，其中主胰管多為中度至明顯擴(kuò)張，可為彌散性或局限性，局限性擴(kuò)張多表現(xiàn)為多個(gè)不連續(xù)的節(jié)段性擴(kuò)張。

主胰管擴(kuò)張的程度對(duì)預(yù)測(cè)IPMN的良惡性具有一定意義。2017年國(guó)際胰腺病協(xié)會(huì)發(fā)表的福岡指南修訂版中，將主胰管擴(kuò)張5～9 mm和主胰管擴(kuò)張>10 mm分別作為IPMN惡變的可疑特征和高危因素；2018年歐洲循證醫(yī)學(xué)指南與福岡指南類似，認(rèn)為主胰管擴(kuò)張程度與IPMN惡變可能性相關(guān)，將主胰管擴(kuò)張5.0～9.9 mm作為手術(shù)的相對(duì)適應(yīng)證，主胰管擴(kuò)張>10 mm作為手術(shù)的絕對(duì)適應(yīng)證；2018年美國(guó)胃腸病學(xué)院臨床指南認(rèn)為主胰管直徑越大，高級(jí)不典型增生或胰腺癌的風(fēng)險(xiǎn)就越大，建議主胰管擴(kuò)張>5 mm的患者進(jìn)行超聲內(nèi)鏡檢查以獲得進(jìn)一步評(píng)估[17-21]。

5．胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(pancreatic neuroendocrine tumors, pNET)：pNET在胰腺腫瘤中的比例不超過3%，常位于胰腺體尾部，僅腫塊較大壓迫胰管時(shí)才引起胰管擴(kuò)張[22]。少數(shù)pNET不直接侵犯胰管，但其產(chǎn)生的5-羥色胺可誘導(dǎo)胰腺纖維化與胰管阻塞，從而導(dǎo)致上游胰管擴(kuò)張和胰腺萎縮。陳楠等[23]報(bào)道pNET胰管擴(kuò)張的發(fā)生率為10.5%，且與腫瘤的病理分級(jí)密切相關(guān)，G3級(jí)的發(fā)生率(42.9%)明顯高于G1級(jí)(5.8%)，該差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。Belousova等[24]認(rèn)為胰管擴(kuò)張的發(fā)生在G1級(jí)與G2級(jí)之間無明顯差異，但其常用于G1、G2級(jí)與G3級(jí)pNET的鑒別。

6．胰腺囊性腫瘤：胰腺囊性腫瘤包括胰腺漿液性囊性腫瘤(serous cystic neoplasms, SCN)和黏液性囊性腫瘤(mucinous cystic neoplasms, MCN)。SCN好發(fā)于老年女性，又稱“祖母瘤”，根據(jù)病變內(nèi)囊的大小和數(shù)目可將SCN分為微囊型、寡囊型(大囊型)和混合型，其中以微囊型最為常見。MCN好發(fā)于中老年女性，又稱“母親瘤”，超過95%的病例發(fā)生于胰腺體尾部。SCN和MCN患者多無臨床癥狀，胰管擴(kuò)張少見，僅少數(shù)腫塊巨大者可通過直接侵犯或壓迫鄰近組織引起胰管擴(kuò)張[25-26]。有文獻(xiàn)報(bào)道SCN、MCN各自僅7.5%～10.8%伴有主胰管擴(kuò)張，且病灶與主胰管不相通，而IPMN出現(xiàn)胰管擴(kuò)張的比例是其3～6倍，多數(shù)病灶與主胰管相通，該特征為二者鑒別的關(guān)鍵點(diǎn)之一。主胰管擴(kuò)張>5 mm也是MCN發(fā)生惡變的高危因素[20,27-28]。

7．自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis, AIP)：ATP是一種自發(fā)性慢性胰腺炎，其主要臨床表現(xiàn)是梗阻性黃疸伴或不伴胰腺腫塊，根據(jù)組織學(xué)特點(diǎn)可將其分為1型和2型。在AIP的國(guó)際共識(shí)診斷標(biāo)準(zhǔn)中，無論是1型還是2型，都將胰管狹窄同時(shí)無明顯遠(yuǎn)端胰管擴(kuò)張作為診斷依據(jù)，僅部分不典型AIP可出現(xiàn)遠(yuǎn)端胰管擴(kuò)張，因此可將彌散性(>1/3主胰管長(zhǎng)度)、局灶性或混合型狹窄伴無明顯遠(yuǎn)端胰管擴(kuò)張(<5 mm)作為AIP與胰腺癌的鑒別要點(diǎn)[29-31]。

三、胰腺外傷及胰腺術(shù)后

胰腺外傷可導(dǎo)致胰管斷裂及液體積聚，若急性期胰管斷裂未及時(shí)修復(fù)，可形成斷裂處胰管狹窄及近端胰管擴(kuò)張，正常胰管與擴(kuò)張胰管之間分界明顯[1]。某些胰腺手術(shù)，如胰十二指腸切除術(shù)的胰腸吻合，術(shù)后可能發(fā)生吻合口狹窄，從而導(dǎo)致胰管擴(kuò)張。 Iizawa等[32]的報(bào)道中10.7%的患者在胰十二指腸切除術(shù)后出現(xiàn)術(shù)后胰管擴(kuò)張(postoperative pancreatic duct dilatation)，而術(shù)后胰管擴(kuò)張也是糖尿病發(fā)生或加重的獨(dú)立危險(xiǎn)因子。少數(shù)非胰腺手術(shù)也會(huì)引起胰管擴(kuò)張，常由畢Ⅱ式胃大部切除術(shù)后輸入袢梗阻引起。Lee等[33]報(bào)道了3例非胰腺手術(shù)術(shù)后十二指腸梗阻所引起的胰管擴(kuò)張。

四、胰腺發(fā)育異常

1．胰腺分裂：胰腺分裂是最常見的胰管先天性變異，由兩胰腺胚芽及引流管道在發(fā)育過程中未能融合，Wirsung管與Santorini管終身分離所致。此時(shí)背側(cè)胰管引流大部分胰液，開口于十二指腸小乳頭，腹側(cè)胰管引流胰頭部胰液，開口于十二指腸大乳頭，前者引流區(qū)域大，管徑粗，但流出道相對(duì)狹窄，導(dǎo)致胰液引流不暢而出現(xiàn)胰管功能性擴(kuò)張。MRCP可見背側(cè)胰管擴(kuò)張，跨過膽總管下端匯入十二指腸，邊緣光滑，而腹側(cè)胰管則短且極度狹窄[1]。

2．環(huán)形胰腺：環(huán)形胰腺是一種少見的先天異常，是引起新生兒十二指腸梗阻的重要病因之一，表現(xiàn)為胰腺完全或不完全環(huán)繞十二指腸[34]。環(huán)形胰腺較嚴(yán)重時(shí)可壓迫壺腹部，導(dǎo)致胰管開口狹窄，膽汁和胰液分泌受阻，出現(xiàn)胰管擴(kuò)張，這是其影像學(xué)診斷的間接征象之一。李懋等[35]的報(bào)道中6例環(huán)形胰腺有4例出現(xiàn)胰管擴(kuò)張。MRCP顯示環(huán)形胰腺主胰管迂曲至膽總管外側(cè)環(huán)繞十二指腸，遠(yuǎn)端胰管輕度擴(kuò)張[1]。

五、其他胰腺罕見疾病

其他胰腺罕見疾病包括胰腺結(jié)核、胰腺原發(fā)性淋巴瘤、胰腺轉(zhuǎn)移性腫瘤等。有研究報(bào)道了1例伴有胰管及膽總管擴(kuò)張的胰腺結(jié)核病例，影像學(xué)檢查可見“雙管征”表現(xiàn)[1]。胰腺無淋巴組織，因此胰腺原發(fā)性淋巴瘤極少發(fā)生，多起源于胰周或十二指腸淋巴組織并浸潤(rùn)胰腺，但病因和發(fā)病機(jī)制尚未明確[36]，部分位于胰頭部的較大病灶，可壓迫胰管、膽管引起輕度擴(kuò)張[37]。胰腺轉(zhuǎn)移性腫瘤臨床上較為少見，占胰腺惡性腫瘤的2%～5%，其原發(fā)腫瘤以腎細(xì)胞癌最為常見。胰腺轉(zhuǎn)移癌幾乎不侵犯周圍血管，也很少引起胰管擴(kuò)張，苗永興等[38]報(bào)道的21例胰腺轉(zhuǎn)移癌僅1例胰頭部病灶出現(xiàn)近端胰管的輕度擴(kuò)張。因此胰管擴(kuò)張可以作為原發(fā)性胰腺癌與轉(zhuǎn)移性胰腺惡性腫瘤的鑒別要點(diǎn)[39]。

綜上所述，不同于先天性膽管擴(kuò)張(目前尚無先天性胰管擴(kuò)張和生理性胰管擴(kuò)張的文獻(xiàn)報(bào)道)，胰管擴(kuò)張的臨床原因和影像學(xué)表現(xiàn)多樣，了解胰管擴(kuò)張的特點(diǎn)有助于臨床胰腺疾病的診斷，進(jìn)而為治療方案的制定提供依據(jù)，在臨床工作中具有重要的意義。

利益沖突所有作者均聲明不存在利益沖突