柳竹琴 柴燕燕 周璇 孫雪巖 莊金木 鐘小紅 孫競
關(guān)節(jié)出血是血友病最常見且具有特征性的出血表現(xiàn), 也是血友病患者致殘的原因, 還是一種伴性染色體隱性遺傳出血性疾病。由于X染色體下基因缺陷導(dǎo)致了血漿中凝血因子活性降低或改變而導(dǎo)致。目前, 臨床判定關(guān)節(jié)出血主要依據(jù)患者主觀感受、關(guān)節(jié)紅腫熱痛及活動(dòng)受限[1,2]。為了使關(guān)節(jié)出血能得到及時(shí)識(shí)別而獲得治療, 本血友病中心引進(jìn)一臺(tái)日本G100型紅外線熱像儀, 使用該紅外線熱像儀檢測患者患側(cè)與健側(cè)關(guān)節(jié)溫度并與臨床表現(xiàn)進(jìn)行對(duì)比, 探討客觀識(shí)別血友病患者關(guān)節(jié)出血的方法。
1.1 一般資料 選取本院2015年1月~2017年6月臨床報(bào)告出現(xiàn)關(guān)節(jié)出血的34例血友病患者作為研究對(duì)象, 其中甲型32例, 乙型2例。甲型患者:輕度1例, 中度18例, 重度13例。乙型患者:輕度1例, 重度1例。年齡15~53歲,體重40~72 kg, 中位年齡26.5歲, 中位體重54.5 kg。34例患者均有明顯的關(guān)節(jié)紅腫熱痛和活動(dòng)受限, 均為24 h內(nèi)前來就診。關(guān)節(jié)出血部位包括:19例膝關(guān)節(jié), 4例肘關(guān)節(jié), 8例踝關(guān)節(jié),3例肩關(guān)節(jié)。
1.2 儀器 采用日本G100型紅外線熱像儀, 其原理為:當(dāng)任何物體的溫度超過絕對(duì)零度(-273℃)時(shí), 表面即會(huì)放射出紅外線能量, 此能量經(jīng)由紅外線熱像儀的傳感器(微熱量)轉(zhuǎn)換成為電信號(hào), 并以彩色或黑白圖像顯示在屏幕上。該儀器可顯示圖像中最高溫度及相應(yīng)位置, 并可測量目標(biāo)中各個(gè)點(diǎn)的位置。
1.3 方法 對(duì)患者關(guān)節(jié)出血部位進(jìn)行臨床判定, 即紅腫熱痛的關(guān)節(jié)部位, 進(jìn)行紅外線熱像儀檢測, 同時(shí)檢測無臨床表現(xiàn)的健側(cè)部位。檢查前患者禁止做劇烈運(yùn)動(dòng), 紅外線照射前需靜坐10 min, 兩側(cè)關(guān)節(jié)檢查間隔時(shí)間不超過規(guī)定時(shí)間?;颊呔鶠殛P(guān)節(jié)出血后24 h內(nèi)進(jìn)行檢測。測量時(shí)室溫應(yīng)在25~28℃, 以溫度計(jì)校準(zhǔn)。焦距范圍為30 cm, 鏡頭對(duì)準(zhǔn)關(guān)節(jié)出血部位及健側(cè)相同部位。采用設(shè)備自動(dòng)進(jìn)行校正, 保證測量溫度與出血部位一致。首次紅外線熱像儀檢測后, 給予相應(yīng)治療, 72 h后, 再次給予紅外線熱像儀檢測, 并與之前的溫度進(jìn)行對(duì)比。
1.4 觀察指標(biāo) 統(tǒng)計(jì)分析關(guān)節(jié)出血時(shí)患側(cè)與健側(cè)關(guān)節(jié)檢測結(jié)果及關(guān)節(jié)止血前后患側(cè)與健側(cè)關(guān)節(jié)檢測結(jié)果的差異。
1.5 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 采用SPSS22.0統(tǒng)計(jì)學(xué)軟件進(jìn)行數(shù)據(jù)分析。計(jì)量資料以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差(±s)表示, 采用t檢驗(yàn);計(jì)數(shù)資料以率(%)表示, 采用χ2檢驗(yàn)。P<0.05表示差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。
2.1 關(guān)節(jié)出血時(shí)患側(cè)與健側(cè)溫度比較 關(guān)節(jié)出血時(shí)膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)、肩關(guān)節(jié)患側(cè)溫度分別為(36.12±2.67)、(35.32±2.12)、(35.91±2.01)、(35.98±0.52)℃ , 均明顯高于相應(yīng)關(guān)節(jié)健側(cè)溫度的(34.11±2.63)、(33.05±2.01)、(31.92±2.52)、(32.32±2.13)℃ , 差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義 (P<0.05);34 例患者關(guān)節(jié)出血時(shí)膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)、肩關(guān)節(jié)合計(jì)患側(cè)溫度為(35.99±1.23)℃, 明顯高于其健側(cè)溫度的(33.07±2.00)℃, 差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)。見表1。
表1 關(guān)節(jié)出血時(shí)患側(cè)與健側(cè)溫度比較( ±s, ℃)
表1 關(guān)節(jié)出血時(shí)患側(cè)與健側(cè)溫度比較( ±s, ℃)
注:與關(guān)節(jié)出血時(shí)健側(cè)溫度比較, aP<0.05
出血部位 例數(shù) 關(guān)節(jié)出血時(shí)患側(cè)溫度 關(guān)節(jié)出血時(shí)健側(cè)溫度 t P膝關(guān)節(jié) 19 36.12±2.67a 34.11±2.63 2.34 <0.05踝關(guān)節(jié) 8 35.32±2.12a 33.05±2.01 2.20 <0.05肘關(guān)節(jié) 4 35.91±2.01a 31.92±2.52 2.48 <0.05肩關(guān)節(jié) 3 35.98±0.52a 32.32±2.13 2.89 <0.05合計(jì) 34 35.99±1.23a 33.07±2.00 7.25 <0.05
2.2 關(guān)節(jié)止血前后患側(cè)與健側(cè)溫度比較 止血后臨床表現(xiàn)消失、局部溫度下降?;颊咧寡笙リP(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)、肩關(guān)節(jié)患側(cè)溫度較止血前下降, 且與止血后健側(cè)溫度無異。
血友病是一種先天性缺乏凝血因子Ⅷ(FⅧ)或凝血因子Ⅸ(FⅨ)出血性疾病, 依據(jù)體內(nèi)缺乏的凝血因子種類分為血友病甲型和血友病乙型。血友病甲型患者體內(nèi)缺乏FⅧ, 血友病乙型患者體內(nèi)缺乏FⅨ, 按照體內(nèi)FⅧ(FⅧ:C)/FⅨ(FⅨ:C)水平分為輕型、中型和重型血友病患者[1]:重型患者FⅧ:C/FⅨ:C<1%;中型患者FⅧ:C/FⅨ:C為1%~5%(包含1%, 不包含5%);輕型患者FⅧ:C/FⅨ:C為5%~40%(包含5%, 不包含40%)。理論上, 輕型、中型、重型血友病患者各占1/3, 但現(xiàn)在確診的患者中重型血友病居多, 可能是由于中型和輕型患者平時(shí)出血癥狀不明顯未得到確診有關(guān)。
血友病患者以反復(fù)異常出血為主要臨床表現(xiàn), 出血部位可見于包括關(guān)節(jié)肌肉、皮膚黏膜、內(nèi)臟等任何部位, 其中關(guān)節(jié)肌肉出血最常見, 約占3/4。關(guān)節(jié)出血易發(fā)生于活動(dòng)量大而且承重力大的關(guān)節(jié), 主要見于雙側(cè)肘關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié)[2]。關(guān)節(jié)發(fā)生出血時(shí), 典型表現(xiàn)是關(guān)節(jié)紅腫熱痛表現(xiàn), 而且由于疼痛, 會(huì)出現(xiàn)關(guān)節(jié)功能活動(dòng)受限。關(guān)節(jié)出血時(shí), 血液進(jìn)入關(guān)節(jié)腔內(nèi), 引起炎性細(xì)胞的應(yīng)答, 同時(shí)關(guān)節(jié)腔內(nèi)滑膜增生, 血液大約會(huì)在1周內(nèi)被滑膜細(xì)胞吸收清除。但是一旦出血頻繁或出血量大, 超過了自身吸收的能力, 就會(huì)出現(xiàn)血液中紅細(xì)胞中代謝的鐵沉積在滑膜上, 也就是含鐵血黃素沉積,含鐵血黃素可刺激滑膜增生, 滑膜增生的同時(shí), 滑膜內(nèi)毛細(xì)胞血管增生, 增生的毛細(xì)血管脆而血供豐富, 容易再次發(fā)生出血, 從而形成了關(guān)節(jié)出血-炎癥-出血的惡性循環(huán)。另外,血液進(jìn)入關(guān)節(jié)腔內(nèi)會(huì)引起關(guān)節(jié)軟骨和骨質(zhì)發(fā)生不可逆性損傷, 患者關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)功能情況惡化, 情況嚴(yán)重者可發(fā)生關(guān)節(jié)畸形、殘疾或者死亡[3]。
因此, 臨床工作中應(yīng)用各種手段發(fā)現(xiàn)出血及時(shí)輸注FⅧ:C或FⅨ治療尤其重要。最傳統(tǒng)的關(guān)節(jié)出血判斷是根據(jù)患者的臨床表現(xiàn), 如關(guān)節(jié)出現(xiàn)紅、腫、熱、痛及活動(dòng)功能受限可判斷為出血, 治療后癥狀緩解可判斷為出血被控制。這種方法較為簡單, 但主觀性強(qiáng), 可靠性不高, 現(xiàn)在臨床工作中判斷是否發(fā)生出血, 可使用磁共振成像(MRI)、X線平片、關(guān)節(jié)肌骨超聲等影像學(xué)檢查等[4-6]。X線平片有放射性, 僅能顯示晚期關(guān)節(jié)的骨質(zhì)破壞情況, 無助于判斷關(guān)節(jié)早期出血;MRI檢查是評(píng)估血友病患者關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)的金標(biāo)準(zhǔn), 可全面發(fā)現(xiàn)血友病性關(guān)節(jié)的各個(gè)時(shí)期病情[7], 但費(fèi)用高, 需要提前預(yù)約檢查時(shí)間;關(guān)節(jié)肌骨超聲也有很高敏感性, 對(duì)關(guān)節(jié)各個(gè)時(shí)期的病變評(píng)價(jià)可跟MRI相媲美, 但其操作亦不十分簡便。
本研究結(jié)果顯示, 關(guān)節(jié)出血時(shí)膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)、肩關(guān)節(jié)患側(cè)溫度分別為(36.12±2.67)、(35.32±2.12)、(35.91±2.01)、(35.98±0.52)℃, 均明顯高于相應(yīng)關(guān)節(jié)健側(cè)溫度的(34.11±2.63)、(33.05±2.01)、(31.92±2.52)、(32.32±2.13)℃ ,差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05);34例患者關(guān)節(jié)出血時(shí)膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)、肩關(guān)節(jié)合計(jì)患側(cè)溫度為(35.99±1.23)℃,明顯高于其健側(cè)溫度的(33.07±2.00)℃, 差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)。說明紅外線熱像儀可輔助觀察血友病關(guān)節(jié)出血情況[8]。
綜上所述, 關(guān)節(jié)出血容易損傷關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)功能, 降低患者生活質(zhì)量, 需要及時(shí)發(fā)現(xiàn)并給予治療。目前判斷關(guān)節(jié)出血除了根據(jù)臨床主觀感受“紅腫熱痛”癥狀外, 利用關(guān)節(jié)超聲或MRI進(jìn)行關(guān)節(jié)檢查以發(fā)現(xiàn)出血的成本和時(shí)間、方便性都難于接受。本研究發(fā)現(xiàn), 紅外線熱像儀可準(zhǔn)確顯示血友病患者出血時(shí)的患處溫度, 提示紅外線熱像儀在輔助識(shí)別血友病關(guān)節(jié)出血中有一定的臨床應(yīng)用價(jià)值;而且, 紅外線熱像儀操作簡便、經(jīng)濟(jì)、使用方便, 提高了工作效率, 便于臨床應(yīng)用及推廣。