黃靜，鄭蕓蕓，李萍，榮星，張松躍，夏天和，仇慧仙，吳蓉洲

（溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院育英兒童醫(yī)院 兒童心血管科，浙江 溫州 325027）

先天性支氣管動(dòng)脈-肺循環(huán)瘺（congenital bronchial artery to pulmonary circulation fistulas，CBPF）是一種罕見的支氣管動(dòng)脈和肺動(dòng)脈或肺靜脈之間的異常連接，屬于體-肺循環(huán)分流，其可單獨(dú)存在，也可合并其他先天性心肺疾病[1]。在青少年中CBPF是咯血最主要的原發(fā)病因，一旦患者進(jìn)展為大咯血，即便及時(shí)行支氣管動(dòng)脈栓塞術(shù)，依然有5%～10%[2]的患者止血失敗，甚至因大咯血而死亡。因此，及時(shí)發(fā)現(xiàn)并阻斷這種病理狀態(tài)所導(dǎo)致的分流，可有效阻止其進(jìn)展并預(yù)防大咯血[3]。本研究回顧性分析了動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（patent ductus arteriosus，PDA）介入封堵術(shù)時(shí)造影發(fā)現(xiàn)合并CBPF的11例患兒的臨床資料，為今后CBPF的預(yù)防性治療提供借鑒經(jīng)驗(yàn)。

1 資料和方法

1.1 一般資料 選擇2016年1月至2017年12月在溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院育英兒童醫(yī)院接受介入治療的11例CBPF患兒，其中男6例，女5例；年齡11個(gè)月～12歲，體質(zhì)量9～44 kg，平均（22.31±5.21）kg。所有患兒均于PDA介入封堵手術(shù)降主動(dòng)脈造影檢查中發(fā)現(xiàn)CBPF，行選擇性支氣管動(dòng)脈造影確診，10例患兒因其CBPF直徑大于同一水平相鄰支氣管動(dòng)脈，行同期PDA封堵及CBPF栓塞術(shù)，余1例患兒因其CBPF較細(xì)小并且扭曲，未予封堵。所有患兒均無咯血病史，其中8例患兒術(shù)前有反復(fù)呼吸道感染病史。所有患兒均行臨床體檢、經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖（transthoracic echocardiography，TTE）、心電圖、胸部X線及其他術(shù)前檢查，排除手術(shù)禁忌證。胸部X線檢查提示11例患兒均有肺血增多及心影增大。心臟多普勒超聲提示11例患兒為PDA，其中僅1例提示肺動(dòng)脈外側(cè)壁異常血流束。本組患兒CBPF均于PDA介入封堵術(shù)中發(fā)現(xiàn)，經(jīng)家屬知情同意后擬定治療方案。本研究經(jīng)本院倫理委員會(huì)批準(zhǔn)。

1.2 封堵材料 本組中采用的PDA封堵器為由深圳先健科技公司生產(chǎn)的陶瓷膜PDA封堵器（其所有網(wǎng)架、栓頭、封頭表面均覆蓋有納米結(jié)構(gòu)的陶瓷涂層）（見圖1）和由德國(guó)pfm medical公司生產(chǎn)的鎳鈦記憶合金彈簧圈（見圖2），根據(jù)PDA大小分別選擇4 mm/6 mm或6 mm/8 mm（肺動(dòng)脈面直徑/主動(dòng)脈面直徑）封堵器，而微小PDA則選擇5×4 mm或6×5 mm（彈簧圈直徑：遠(yuǎn)端×近端）pfm彈簧圈。本組中采用的CBPF栓塞材料為5 mm×4 mm或6 mm×5 mm的pfm彈簧圈及由上海波科國(guó)際醫(yī)療貿(mào)易有限公司生產(chǎn)的3 mm×6 mm或3 mm×12 mm（彈簧圈：直徑×長(zhǎng)度）可解脫帶纖毛彈簧圈（見圖3）。

圖1 PDA封堵器

圖2 pfm彈簧圈

圖3 可解脫帶纖毛彈簧圈

1.3 介入治療過程 參照兒童先天性心臟病介入治療專家共識(shí)[4]所述方法進(jìn)行PDA封堵治療：患兒在家長(zhǎng)簽署知情同意后，全麻下采用Seldinger技術(shù)，將5F和6F血管鞘分別置于右股動(dòng)脈和靜脈中，肝素化后，從股動(dòng)脈插入pigtail導(dǎo)管并置于降主動(dòng)脈水平，優(yōu)維顯針1～1.5 mL/kg注射使降主動(dòng)脈顯影，造影提示降主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間有一漏斗狀分流，即PDA存在，同時(shí)提示支氣管動(dòng)脈與肺循環(huán)間存在分流，即CBPF可能存在（見圖4a、5a）。為進(jìn)一步明確CBPF位置、迂曲程度、直徑等特征，術(shù)者進(jìn)一步行選擇性支氣管動(dòng)脈造影。10例瘺口直徑大于同一水平相鄰支氣管動(dòng)脈的患兒在家長(zhǎng)再次知情同意后行同期PDA封堵與CBPF栓塞術(shù)。術(shù)者從股靜脈插入右心導(dǎo)管，建立股靜脈-右房-右室-肺動(dòng)脈-PDA-降主動(dòng)脈-腹主動(dòng)脈途徑，置換送入長(zhǎng)鋼絲固定，循此途徑，送入輸送鞘管，依據(jù)動(dòng)脈導(dǎo)管內(nèi)徑選用不同直徑PDA封堵器或彈簧圈，于DSA監(jiān)護(hù)下送至PDA處進(jìn)行封堵，確認(rèn)貼壁良好后再次降主動(dòng)脈造影，未見殘余分流，提示封堵成功。10例患兒行PDA封堵術(shù)后，順著主動(dòng)脈-支氣管動(dòng)脈-CBPF送入鞘管，2例患兒予可解脫帶纖毛彈簧圈進(jìn)行CBPF栓塞，8例患兒予pfm彈簧圈進(jìn)行CBPF栓塞，再次造影提示該處未見明顯殘余分流。其中，1例患兒由于其CBPF較細(xì)小并且扭曲，未予封堵，建議患兒隨訪。

1.4 圍術(shù)期護(hù)理及隨訪 術(shù)前向患兒家長(zhǎng)普及介入治療的相關(guān)知識(shí)，同時(shí)囑家長(zhǎng)接觸患兒前后使用床旁消毒液消毒雙手，并注意個(gè)人衛(wèi)生，以免感染引起病情加重?；純盒g(shù)后穿刺處予局部加壓止血，同時(shí)送至心臟重癥監(jiān)護(hù)室監(jiān)護(hù)，期間予2 L/min改良鼻導(dǎo)管吸氧，營(yíng)養(yǎng)心肌和補(bǔ)液支持治療，同時(shí)密切關(guān)注術(shù)后并發(fā)癥，如咯血、血栓栓塞等。術(shù)后第1、3、6、12個(gè)月及以后每年由護(hù)士常規(guī)預(yù)約門診隨訪。

2 結(jié)果

11例患兒術(shù)前胸片均可見兩肺門影增濃、增大，兩肺紋理稍增粗、增多，心影增大，符合多血型先天性心臟病的表現(xiàn)，未見區(qū)域性肺血管增粗；術(shù)前超聲均提示PDA存在，但僅有1例患兒心臟超聲發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈外側(cè)壁異常血流束，提示CBPF存在可能，診出比例為1/11，說明經(jīng)胸心臟超聲對(duì)于CBPF的診斷價(jià)值有限。所有患兒PDA均封堵成功，封堵后降主動(dòng)脈造影提示所有患兒PDA無殘余分流。經(jīng)選擇性支氣管動(dòng)脈造影，11例患兒均確診為CBPF，且可見病變區(qū)支氣管動(dòng)脈明顯增粗（見圖4b、5b），說明選擇性支氣管動(dòng)脈造影為CBPF的有效診斷方式。其中10例患兒因其CBPF瘺口直徑大于同一水平相鄰支氣管動(dòng)脈（長(zhǎng)期分流已引起支氣管動(dòng)脈及分流血管迂曲擴(kuò)張），故根據(jù)CBPF的位置、類型、直徑、迂曲擴(kuò)張程度選擇不同規(guī)格的pfm彈簧圈或可解脫帶纖毛彈簧圈進(jìn)行封堵，封堵后予降主動(dòng)脈造影提示所有患兒均無殘余分流（見圖4c、5c）。余1例患兒因其CBPF較細(xì)小并且扭曲畸形，未予封堵。11例患兒均術(shù)后常規(guī)隨訪，無一例發(fā)生咯血、血栓栓塞、溶血、反復(fù)呼吸道感染等并發(fā)癥，封堵器及彈簧圈位置及形態(tài)良好，未見移位或脫落（見圖4d-e，5d-e）。

圖4 pfm彈簧圈栓塞PDA及CBPF術(shù)中及術(shù)后影像檢查圖片

圖5 PDA封堵器及可解脫帶纖毛彈簧圈的使用

3 討論

CBPF是由于血管發(fā)育或融合障礙而引起的罕見疾病[5-6]，根據(jù)其引流血管不同，可分為支氣管動(dòng)脈-肺動(dòng)脈瘺，支氣管動(dòng)脈-肺靜脈瘺和支氣管動(dòng)脈-肺動(dòng)靜脈瘺[7]。正常情況下，肺組織及臟層胸膜由2組血管供血，一組是薄壁的肺動(dòng)脈，內(nèi)含靜脈血，主要用于氣體交換；另一組是起營(yíng)養(yǎng)肺組織作用的支氣管動(dòng)脈，其沿支氣管分支分布，在呼吸性細(xì)支氣管水平與肺動(dòng)脈末梢毛細(xì)血管吻合，交通于功能性肺動(dòng)脈。但CBPF形成后，將出現(xiàn)類似于先天性心臟?。╟ongenital heart disease，CHD）的左向右分流，即支氣管動(dòng)脈內(nèi)的血液直接流向肺循環(huán)。長(zhǎng)期的左向右分流，將造成支氣管動(dòng)脈增粗、擴(kuò)張，使肺毛細(xì)血管床前阻力加大，形成區(qū)域性肺動(dòng)脈高壓，當(dāng)外界因素如精神緊張、咳嗽及勞累時(shí)，病變區(qū)壓力將迅速增高，引起擴(kuò)張的支氣管動(dòng)脈或支氣管動(dòng)脈-肺動(dòng)靜脈吻合支破裂，從而產(chǎn)生致命性大咯血[5]。此外，支氣管動(dòng)脈血液出現(xiàn)的盜流，將導(dǎo)致遠(yuǎn)側(cè)分支血流減少，進(jìn)而引起病變組織血供不足、壞死、糜爛甚至出血[8]。

基于以上CBPF的血流動(dòng)力學(xué)特點(diǎn)，我們認(rèn)為盡早診斷CBPF并及時(shí)有效地阻斷CBPF異常血流對(duì)于遠(yuǎn)期大咯血的預(yù)防至關(guān)重要。然而實(shí)際臨床工作中，CBPF無青紫且無紅細(xì)胞增多現(xiàn)象，普通胸部X線檢查、支氣管碘油造影、心臟超聲、纖支鏡檢查都難以明確判斷病變性質(zhì)及病變部位。雖然多層多排探測(cè)器CT、螺旋CT、增強(qiáng)CT可作為CBPF的非侵入性診斷方式，但因CBPF變異多且復(fù)雜，其臨床應(yīng)用價(jià)值有限。因此CBPF往往容易在臨床中被忽略或誤診，明確診斷的CBPF也大多是在出現(xiàn)大咯血行支氣管動(dòng)脈栓塞術(shù)時(shí)，通過選擇性支氣管動(dòng)脈造影被發(fā)現(xiàn)。本組在術(shù)前僅1例超聲發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈內(nèi)異常血流，11例患兒均在PDA介入封堵術(shù)中降主動(dòng)脈造影時(shí)發(fā)現(xiàn)CBPF并經(jīng)選擇性支氣管動(dòng)脈造影確診，提示PDA與CBPF可能具有一定的相關(guān)性，這與有關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道一致[5]，建議介入醫(yī)師在進(jìn)行PDA封堵時(shí)警惕是否存在CBPF，如有疑似情況，應(yīng)及時(shí)行選擇性支氣管動(dòng)脈造影明確診斷。

CBPF多于成年期發(fā)病，兒童發(fā)病少見，僅有個(gè)例報(bào)道，但多以大咯血為首發(fā)癥狀且病死率高[8]。張芨等[9]借助DSA尋找咯血責(zé)任血管時(shí)發(fā)現(xiàn)57%來源于支氣管動(dòng)脈，89例咯血患者中就有18例為CBPF引起，占20.22%，表明CBPF是大咯血的重要危險(xiǎn)因素。考慮到CBPF可進(jìn)展為大咯血，即便行內(nèi)科藥物治療、介入止血治療甚至外科手術(shù)切除病變肺組織治療，仍存在5%～10%的患者反復(fù)咯血、無法完全控制出血甚至死亡；CBPF引起的大咯血起病急，胸片、CT都難以確診；對(duì)于支氣管動(dòng)脈介入栓塞無法控制的大咯血，手術(shù)切除是唯一治療方法，而急診外科手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)高，術(shù)后并發(fā)癥多。我們認(rèn)為，在支氣管動(dòng)脈破裂出血前進(jìn)行畸形CBPF栓塞將逆轉(zhuǎn)肺部血流動(dòng)力學(xué)改變，有效預(yù)防遠(yuǎn)期大咯血。但由于診療技術(shù)的限制，仍有大量患者的CBPF處于未及時(shí)診斷及治療的狀態(tài)。青少年CBPF大多于先天性心臟病介入治療行降主動(dòng)脈造影時(shí)發(fā)現(xiàn)，因目前尚無相應(yīng)指南，大部分CBPF未予預(yù)防性處理。因此，我們針對(duì)確診為CBPF的患兒，率先采取更為積極的治療方式，使用可解脫帶纖毛彈簧圈或pfm彈簧圈進(jìn)行栓塞，同時(shí)密切隨訪，為今后CBPF的預(yù)防性治療提供借鑒經(jīng)驗(yàn)。pfm彈簧圈多用于動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的介入封堵治療，其用于支氣管動(dòng)脈栓塞僅有個(gè)例報(bào)道[10]，但其栓塞安全有效。本組8例患兒采取了pfm彈簧圈栓塞CBPF，發(fā)現(xiàn)對(duì)于存在多支CBPF或瘺口直徑大的CBPF，采用pfm彈簧圈栓塞療效更為確切，基本都能達(dá)到即刻完全栓塞?？山饷搹椈扇ψ畛踔饕糜陲B內(nèi)動(dòng)脈瘤的栓塞[11]。有文獻(xiàn)報(bào)道，GDC栓塞是支氣管動(dòng)脈栓塞的理想材料，不僅可控，可用2.4～2.7 F微導(dǎo)管輸送，用于迂曲細(xì)小的CBPF的栓塞，而且具有栓塞準(zhǔn)確、安全、術(shù)后并發(fā)癥少等優(yōu)點(diǎn)[12-13]。因此，本組有2例瘺口直徑較小的CBPF患兒采用了可解脫帶纖毛彈簧圈進(jìn)行栓塞。在選擇CBPF栓塞裝置時(shí)，我們不僅考慮了病變支氣管動(dòng)脈的直徑、迂曲程度、位置及導(dǎo)管能否到達(dá)支氣管動(dòng)脈遠(yuǎn)端瘺口位置，還對(duì)相鄰脊髓動(dòng)脈進(jìn)行選擇性造影（防止誤栓），對(duì)引流動(dòng)靜脈進(jìn)行評(píng)估（決定栓塞材料類型、規(guī)格、數(shù)量），以確保CBPF完全栓塞。術(shù)后所有患者均無脊髓動(dòng)脈誤栓、導(dǎo)管或彈簧圈斷入體內(nèi)、動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂、夾層動(dòng)脈瘤、動(dòng)脈急性閉塞、封堵器脫落移位等嚴(yán)重并發(fā)癥。術(shù)后隨訪也未出現(xiàn)并發(fā)癥，證明本組預(yù)防性介入栓塞安全有效。

此外，由于CBPF患兒較易出現(xiàn)大咯血，術(shù)后需密切關(guān)注患兒有無咯血，同時(shí)加強(qiáng)呼吸道護(hù)理，改善肺功能。本組患兒在護(hù)理過程中，均需低流量給氧。為避免對(duì)呼吸道刺激甚至呼吸道感染，室內(nèi)應(yīng)保持空氣流通，控制溫、濕度適宜，盡量減少與有呼吸道感染的患兒接觸，以防院內(nèi)交叉感染。此外，用力咳嗽及用力排便均可加重肺血管負(fù)擔(dān)，使支氣管壁壓力升高，甚至導(dǎo)致支氣管破裂出血，因此需保持患兒大便通暢。

綜上所述，可解脫帶纖毛彈簧圈及pfm彈簧圈預(yù)防性治療CBPF是一種可靠安全的介入方法，近期療效好，但其遠(yuǎn)期能否有效預(yù)防咯血仍有待進(jìn)一步觀察。