全內(nèi)臟反位合并肺癌的胸腔鏡手術(shù)1例*

于 雷 張霄鵬 張 華 王會(huì)恩 王志康 胡定中 段國(guó)辰

(河北省人民醫(yī)院胸外二科，石家莊 050000)

全內(nèi)臟反位是一種罕見(jiàn)的常染色體隱性遺傳疾病，其特點(diǎn)是心、肺、肝等全部?jī)?nèi)臟位置呈180°反位，類似正常人的鏡面像[1]，其中20%～25%合并Kartagener綜合征(支氣管擴(kuò)張、慢性鼻竇炎或鼻息肉、內(nèi)臟反位)[2,3]。有關(guān)全內(nèi)臟反位合并肺癌的報(bào)道全球不超過(guò)30例，進(jìn)行手術(shù)的患者僅15例(開(kāi)胸11例，胸腔鏡4例)[4]。2016年8月，我們對(duì)1例全內(nèi)臟反位合并肺癌者成功實(shí)施胸腔鏡下肺癌根治術(shù)，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 臨床資料

患者男，67歲，主因體檢發(fā)現(xiàn)左肺上葉結(jié)節(jié)1天入院。30年前于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行胸片檢查發(fā)現(xiàn)存在“內(nèi)臟轉(zhuǎn)位”。支氣管哮喘病史20余年，未規(guī)律治療；3年前因“急性腦梗塞”入院，保守治療后好轉(zhuǎn)；吸煙史30余年，20支/天，戒煙16年。入院查體無(wú)陽(yáng)性體征。胸部增強(qiáng)CT(圖1)：內(nèi)臟鏡像性轉(zhuǎn)位，左肺上葉可見(jiàn)不規(guī)則密度增高影，其內(nèi)可見(jiàn)多發(fā)小空洞，最大截面約17 mm×10 mm，雙肺肺氣腫。PET-CT檢查左肺上葉可見(jiàn)一稍高代謝軟組織密度結(jié)節(jié)，代謝分布均勻，最大標(biāo)準(zhǔn)攝取值(SUVmax)2.2，大小約1.7 cm×2.3 cm×2.5 cm，邊緣呈深分葉，可見(jiàn)細(xì)毛刺，縱隔4、5、10R、10L可見(jiàn)多個(gè)輕度高代謝小淋巴結(jié)，SUVmax 5.1，兩側(cè)分布及代謝程度對(duì)稱，提示：左肺上葉輕度高代謝結(jié)節(jié)，考慮惡性；縱隔及雙肺門(mén)稍高代謝小淋巴結(jié)，考慮炎癥。肺功能檢查：用力肺活量(FVC)3.52 L，占預(yù)計(jì)值95%；一秒用力呼氣量(FEV1)1.61 L，占預(yù)計(jì)值56%。動(dòng)脈血?dú)鈾z查：二氧化碳分壓34.5 mm Hg，氧分壓75.8 mm Hg，氧飽和度96.5%。初步診斷：左肺上葉結(jié)節(jié)(考慮肺癌)；全內(nèi)臟反位；支氣管哮喘；雙側(cè)肺氣腫；陳舊性腦梗死。

2016年8月行胸腔鏡下左肺上葉切除+淋巴結(jié)清掃術(shù)。采用三孔法，主操作孔位于腋前線第4肋間，輔助操作孔位于腋后線第8肋間，腔鏡觀察孔位于腋中線第7肋間。術(shù)者及扶鏡手位于患者腹側(cè)，一助手位于患者背側(cè)。術(shù)中探查見(jiàn)左側(cè)胸腔呈鏡像轉(zhuǎn)位表現(xiàn)，左肺上葉支氣管、動(dòng)脈及靜脈呈正常右肺中、上葉樣改變(圖2)。結(jié)合術(shù)前CT，局部切除困難，直接行肺葉切除，術(shù)中冰凍病理回報(bào)左肺上葉腺癌，遂清除第4L、10、12組淋巴結(jié)。手術(shù)順利完成，用時(shí)1 h 45 min，術(shù)中出血約100 ml。術(shù)后給予抗感染、化痰等治療，恢復(fù)順利。術(shù)后病理結(jié)果(圖3)：左肺上葉浸潤(rùn)性腺癌(附壁狀腺癌+腺泡狀腺癌)，伴大片纖維化、玻璃樣變，未見(jiàn)胸膜侵犯，未見(jiàn)脈管內(nèi)癌栓及神經(jīng)浸潤(rùn)；區(qū)域淋巴結(jié)未見(jiàn)癌轉(zhuǎn)移0/7，其中第4L組0/5，第10組0/1，12組0/1。分期：T1bN0M0，ⅠA期。術(shù)后1年復(fù)查胸部CT，無(wú)局部復(fù)發(fā)或淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移表現(xiàn)，日常生活能力正常。

2 討論

先天性內(nèi)臟轉(zhuǎn)位包括胸腔內(nèi)臟轉(zhuǎn)位、腹腔內(nèi)臟轉(zhuǎn)位及胸腹腔全內(nèi)臟轉(zhuǎn)位，而全內(nèi)臟轉(zhuǎn)位發(fā)病率高于部分內(nèi)臟轉(zhuǎn)位[5]。全內(nèi)臟反位合并肺癌手術(shù)的難點(diǎn)在于其解剖關(guān)系并不同于常規(guī)認(rèn)知，一方面肺動(dòng)脈、肺靜脈及支氣管等解剖結(jié)構(gòu)呈鏡像改變，另一方面常合并解剖變異，因此術(shù)前影像學(xué)評(píng)估及重建至關(guān)重要。我們建議術(shù)前做胸部增強(qiáng)CT并進(jìn)行三維重建，充分了解肺動(dòng)脈、肺靜脈及支氣管解剖結(jié)構(gòu)的走行、分支、毗鄰及變異情況，這樣術(shù)者能在術(shù)前充分規(guī)劃術(shù)中情況及應(yīng)變措施，減少術(shù)中大出血的發(fā)生率。目前3D打印技術(shù)逐漸成熟，有條件的醫(yī)院還可于術(shù)前通過(guò)3D打印技術(shù)制成模型，有利于術(shù)者更為直觀地了解患側(cè)解剖及變異。

圖1 術(shù)前CT提示內(nèi)臟鏡像性轉(zhuǎn)位，左肺上葉可見(jiàn)不規(guī)則密度增高影，其內(nèi)可見(jiàn)多發(fā)小空洞，最大截面約17 mm×10 mm，雙肺肺氣腫。A：水平位(肺窗)；B：冠狀位(肺窗)；C：冠狀位(縱隔窗) 圖2 術(shù)中所見(jiàn)，A：打開(kāi)縱隔胸膜后暴露左上肺靜脈及肺動(dòng)脈主干及第一分支，左側(cè)胸腔內(nèi)可見(jiàn)奇靜脈弓；B：切斷左上肺靜脈后暴露出肺動(dòng)脈各分支；C：暴露左上葉支氣管；D：移除左肺上葉，暴露肺動(dòng)脈、肺靜脈及支氣管殘端 圖3 術(shù)后病理：左肺上葉浸潤(rùn)性腺癌(HE染色，A：×100；B：×400)

本例術(shù)前胸部增強(qiáng)CT后行三維重建，可見(jiàn)左肺氣管、動(dòng)脈及靜脈呈鏡像性改變，但水平裂于CT影像中顯示不清。術(shù)中探查見(jiàn)左肺支氣管分為上、中、下三支，肺動(dòng)脈及肺靜脈解剖符合術(shù)前CT評(píng)估，但在肺裂發(fā)育上僅存在斜裂，無(wú)水平裂，這一點(diǎn)并不符合肺的鏡像性改變。于大體解剖而言，此患者完成的是左肺上葉切除，但于損失肺功能而言卻相當(dāng)于切除了中、上葉。對(duì)于肺功能正常者，手術(shù)對(duì)生活質(zhì)量的影響較小，但此患者由于其存在哮喘、肺氣腫等慢性肺部疾病，其術(shù)后生活質(zhì)量可能會(huì)受一定的影響，需要長(zhǎng)期隨訪觀察。

綜上所述，胸腔鏡下行全內(nèi)臟反位的肺癌根治術(shù)是安全可行的，但針對(duì)此類患者多變的解剖變異，術(shù)前三維重建、3D模擬對(duì)指導(dǎo)手術(shù)意義重大。對(duì)于肺裂分化不全或未分化者，在保證根治的基礎(chǔ)上應(yīng)盡力保留更多的肺功能。