潘鋒

2006年全國(guó)殘疾人抽樣調(diào)查數(shù)據(jù)顯示，聽力障礙在我國(guó)殘障人群中占比約27%，總數(shù)約2780萬，發(fā)病率居各類殘疾之首。中國(guó)優(yōu)生科學(xué)協(xié)會(huì)聽覺醫(yī)學(xué)分會(huì)主任委員、北京天壇醫(yī)院耳鼻喉科主任夏寅教授在接受采訪時(shí)說，耳聾可能對(duì)人們的學(xué)習(xí)、工作、生活等造成嚴(yán)重影響，隨著社會(huì)經(jīng)濟(jì)的發(fā)展和人民生活水平的提高，越來越多的人開始重視耳聾的治療和預(yù)防，但耳聾的預(yù)防比治療更具有意義。新生兒聽力聯(lián)合篩查是早期發(fā)現(xiàn)和診斷聽力障礙的重要策略之一，可以達(dá)到及早發(fā)現(xiàn)、盡早干預(yù)的目的。隨著技術(shù)的進(jìn)步，快速發(fā)展的多種人工聽力干預(yù)技術(shù)為耳聾患者聽力恢復(fù)提供了更多的選擇和更大的可能性。

耳聾成因復(fù)雜

夏寅教授首先介紹說，耳聾是由于聽覺傳導(dǎo)通路發(fā)生器質(zhì)性或功能性病變，所導(dǎo)致的各種聽力損害的總稱。近年來各種原因所致的耳聾發(fā)病率有所上升，常見的原因有老年聾、噪聲聾、藥物聾、爆震聾以及由于化學(xué)毒物、傳染性疾病、免疫因素、外傷等所造成的耳聾。6歲以下嬰幼兒聽力殘疾的原因主要是遺傳因素、孕期感染、新生兒窒息、中耳炎、早產(chǎn)和低體重、傳染性疾病等。在我國(guó)約2780萬聽力障礙患者中，7歲以下兒童高達(dá)80多萬人，并以每年大約23 000名聾兒的速度持續(xù)增長(zhǎng)。夏寅教授強(qiáng)調(diào)，聽力損失會(huì)導(dǎo)致患兒聽覺、言語、認(rèn)知及心理發(fā)育等功能障礙，對(duì)嬰幼兒成長(zhǎng)造成非常不利的影響并將極大地加重社會(huì)和家庭的負(fù)擔(dān)。

夏寅教授介紹，根據(jù)耳聾發(fā)生的時(shí)間可分為先天性耳聾和后天性耳聾。先天性耳聾以感音神經(jīng)性耳聾多見，包括常見的遺傳性耳聾和非遺傳性耳聾。遺傳性耳聾又分為綜合征型耳聾和非綜合征型耳聾，其中綜合征型約占30%，非綜合征型約占70%。綜合征型耳聾常見的有Alport綜合征、Pendred綜合征、Wardenburg綜合征、BOR綜合征、Usher綜合征等。遺傳性耳聾有多種遺傳方式，包括常染色體顯性遺傳致聾、常染色體隱性遺傳致聾、X-連鎖遺傳致聾和Y-連鎖遺傳致聾。隨著遺傳學(xué)研究深入，目前發(fā)現(xiàn)部分耳聾是遺傳和環(huán)境相互作用的結(jié)果，2000年，我國(guó)科學(xué)家首次發(fā)現(xiàn)了一個(gè)Y-連鎖遺傳性耳聾家系。

按照耳聾的性質(zhì)，耳聾可分為傳導(dǎo)性聾、感音神經(jīng)性聾和混合性聾三種類型。因外耳或中耳疾病，導(dǎo)致聲波傳導(dǎo)徑路損害所致的聽力障礙被稱為傳導(dǎo)性聾，因內(nèi)耳、聽神經(jīng)、聽中樞病變，導(dǎo)致聲波感受與分析徑路障礙引起的聽力障礙被稱為感音神經(jīng)性聾，二者兼有者為混合性聾。感音神經(jīng)聾按照病變部位還可再分為感音性聾、神經(jīng)性聾和中樞性聾，但目前臨床上仍將三者統(tǒng)稱為感音神經(jīng)性聾。

夏寅教授說，研究正常和異常聽覺功能的科學(xué)就是聽力學(xué)。聽力學(xué)是一門交叉學(xué)科，不僅與臨床醫(yī)學(xué)關(guān)系密切，而且涉及生理、病理、心理等基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)，以及聲學(xué)、電子學(xué)、教育學(xué)等學(xué)科。一般而言，將聽力學(xué)分為基礎(chǔ)和臨床兩個(gè)部分：基礎(chǔ)聽力學(xué)是以實(shí)驗(yàn)手段研究聽覺系統(tǒng)功能、有關(guān)因素對(duì)其影響和探討相關(guān)機(jī)制;臨床聽力學(xué)的主要工作是聽覺功能損傷后的診斷和處理，包括聽覺功能檢測(cè)，聽力下降的診斷和鑒別診斷，分析聽力下降的性質(zhì)、病變部位、可能原因以及處理建議和方案等，臨床聽力學(xué)還可為評(píng)殘和賠償?shù)扔嘘P(guān)法律問題提供參考。2018年8月25日，中國(guó)優(yōu)生科學(xué)協(xié)會(huì)聽覺醫(yī)學(xué)分會(huì)在上海成立，夏寅教授當(dāng)選為主任委員。夏寅教授表示，分會(huì)的工作將重點(diǎn)聚焦聽力篩查、基因篩查、聽力干預(yù)和耳聾預(yù)防等四個(gè)方面，綜合利用各種聽覺輔助裝置改善患兒聽力，幫助患兒獲得學(xué)習(xí)和工作的能力。

早期聽力篩查獲廣泛認(rèn)可

夏寅教授說，眾所周知防病勝于治病，耳聾亦不例外，特別是新生兒耳聾預(yù)防意義更大。1歲到3歲是幼兒言語發(fā)育的關(guān)鍵期，輕度聽損兒童可導(dǎo)致詞匯量減少，中度聽損可致發(fā)音異常，重度聽損者會(huì)發(fā)展成聾啞，只能使用手語進(jìn)行交流。兒童期是聽力殘疾搶救干預(yù)的最佳階段，及早科學(xué)防控可最大限度避免和減少兒童聽力和言語殘疾。

夏寅教授介紹，聽力篩查是早期發(fā)現(xiàn)聽力障礙的有效方法之一，新生兒聽力篩查在預(yù)防聾啞和語言發(fā)育障礙方面具有重要作用。1978年Galambos首先將聽性腦干反應(yīng)（ABR）用于聽力篩查，美國(guó)1994年起開始倡導(dǎo)進(jìn)行聽力普查，歐盟1998年提出了完整的新生兒聽力篩查措施。1999年我國(guó)將聽力篩查納入衛(wèi)生部門工作職責(zé)，具體措施包括：對(duì)出生后3 d到7 d新生兒進(jìn)行聽力初篩，出生42 d左右進(jìn)行聽力復(fù)篩，仍未通過者需進(jìn)行診斷性檢查。目前臨床常用的聽力篩查方法有，耳聲發(fā)射檢查、瞬態(tài)誘發(fā)耳聲發(fā)射、自動(dòng)聽性腦干反應(yīng)、行為測(cè)聽等。新生兒開展普遍聽力篩查已在全球獲得廣泛認(rèn)可，成為早期發(fā)現(xiàn)和診斷聽力障礙的重要策略之一，并在全球聾病防控中取得卓越成效。但新生兒聽力篩查只能發(fā)現(xiàn)先天性耳聾患兒，對(duì)遲發(fā)性耳聾以及潛在的耳聾高?；純?，如藥物敏感性耳聾或大前庭水管綜合征等還存在局限性，無法做到及時(shí)發(fā)現(xiàn)和預(yù)測(cè)而導(dǎo)致遺漏。

夏寅教授介紹，1994年，Guilford 首次定位了一個(gè)耳聾基因位點(diǎn)GJB2，迄今已發(fā)現(xiàn)300多個(gè)基因涉及遺傳性聽力損失。近年來，耳聾基因檢測(cè)技術(shù)的進(jìn)步為聽力學(xué)的發(fā)展提供了重要理論支撐，基因篩查的重要意義在于：有助明確先天性遺傳性聾病因，早期發(fā)現(xiàn)遲發(fā)性聾，發(fā)現(xiàn)藥物性聾易感人群，進(jìn)行遺傳咨詢和婚育指導(dǎo)，指導(dǎo)臨床對(duì)耳聾患者的合理管理或聽力干預(yù)，通過預(yù)防致聾因素避免耳聾發(fā)生。

2011年8月，北京市開始實(shí)施新生兒耳聾基因篩查試點(diǎn)工作，至2012年3月，北京市對(duì)20萬名新生兒進(jìn)行了耳聾基因篩查，為預(yù)防新生兒出生缺陷作出了積極貢獻(xiàn)。

人工聽力技術(shù)快速發(fā)展

夏寅教授強(qiáng)調(diào)，因?yàn)槎@后果嚴(yán)重，所以必須及早進(jìn)行干預(yù)。恢復(fù)聽力既可以采用常規(guī)的聽力重建術(shù)，即應(yīng)用手術(shù)方法提高或恢復(fù)由于不同疾病造成的傳音結(jié)構(gòu)功能障礙，也可借助各種人工助聽技術(shù)，也就是給患者可引起神經(jīng)興奮的足夠量的聲信號(hào)刺激，來改善聽力障礙。近年來發(fā)展較快的人工聽覺技術(shù)包括新型助聽器（HA）、骨錨式助聽器（BAHA）、振動(dòng)聲橋（VSB）和人工耳蝸（CI）等。

夏寅教授分別介紹，在聽力重建方面，臨床常用的手術(shù)有外耳道成型術(shù)、鼓膜修補(bǔ)術(shù)、鼓室成型術(shù)、聽骨鏈重建術(shù)、鐙骨手術(shù)等，不同的聽力重建術(shù)應(yīng)用于不同適應(yīng)癥人群。如外耳道成型術(shù)主要適用于炎癥、外傷或先天畸形所致的外耳道狹窄或閉鎖;鼓膜修補(bǔ)術(shù)臨床應(yīng)用最為廣泛，以顳肌筋膜成活率最高，其它多種移植物也可被用于鼓膜穿孔修補(bǔ)等;鼓室成型術(shù)即聽骨鏈重建術(shù)，通過重建缺失、中斷或固定的聽骨鏈，以恢復(fù)鼓膜至鐙骨底板或卵圓窗的連接;鐙骨手術(shù)主要用于治療耳硬化癥或先天畸形的鐙骨固定。

在人工助聽技術(shù)方面，目前全球使用最多的人工助聽技術(shù)是氣導(dǎo)式助聽器。其原理是將聲音信號(hào)放大并傳入外耳道，到達(dá)鼓膜，主要針對(duì)感音神經(jīng)性聾、部分混合性聾以及少數(shù)傳導(dǎo)性聾患者。但傳統(tǒng)助聽器存在容易產(chǎn)生聲反饋嘯叫、耳內(nèi)異物感、噪聲環(huán)境中的言語辨別力較低等一些缺陷，有待繼續(xù)改進(jìn)。隨著計(jì)算機(jī)技術(shù)的發(fā)展，助聽器也從早期的模擬聲音處理模式，發(fā)展成為全數(shù)字式聲音處理模式，提高了聆聽者對(duì)言語的理解度和舒適度，同時(shí)也使助聽器體積微型化成為可能。2003年，一種Retro X半植入式助聽器問世，半植入式助聽器由鈦合金植入管和數(shù)碼助聽器組成?；颊吲宕靼胫踩胧街犉鲿r(shí)外耳道始終開放，避免了傳統(tǒng)助聽器因耳模阻塞外耳道所帶來的不適感，以及可能加重中耳感染等缺點(diǎn)，適用于8歲以上單側(cè)或雙側(cè)高頻失聰者。

夏寅教授介紹，人工耳蝸是一種內(nèi)耳植入電子裝置，其工作原理是將聲音轉(zhuǎn)變?yōu)殡娦盘?hào)后直接刺激耳蝸神經(jīng)獲得聽覺，人工耳蝸是目前最成熟的人工聽覺植入技術(shù)，這一技術(shù)能夠幫助雙耳重度及極重度感音神經(jīng)性耳聾者獲得聽覺。1995年，北京協(xié)和醫(yī)院完成國(guó)內(nèi)首例成人多導(dǎo)人工耳蝸植入術(shù)，迄今我國(guó)已有5萬到6萬名耳聾患者接受了人工耳蝸植入。振動(dòng)聲橋是一種新型中耳植入裝置，其原理是通過直接驅(qū)動(dòng)聽骨鏈高效振動(dòng)，從而振動(dòng)內(nèi)耳淋巴液以刺激聽覺末梢感受器產(chǎn)生聽覺，更接近生理情況下的聽覺產(chǎn)生途徑，極大地提高了聲音保真度。振動(dòng)聲橋由體外聲音處理器和體內(nèi)振動(dòng)人工聽小骨兩部分組成，也是唯一在美國(guó)FDA、歐洲CE和CFDA均通過認(rèn)證的人工中耳植入裝置。振動(dòng)聲橋可用于雙耳輕度至重度耳聾患者，主要適用于無法佩戴傳統(tǒng)助聽器或?qū)χ犉餍Ч粷M意者。

骨錨式助聽裝置（BAHA）是一種以骨導(dǎo)傳播途徑為基本原理的植入式人工聽覺裝置，與傳統(tǒng)氣導(dǎo)助聽器不同，其特點(diǎn)是通過增強(qiáng)聲波的骨傳導(dǎo)能力達(dá)到有效提高聽力的目的，具有聲音傳送率高、音質(zhì)好、耗電量小的特點(diǎn)。BAHA由鈦質(zhì)植入體、橋基、外部言語處理器三部分組成，具有較好的傳音效果，由于是直接植入顱骨，鈦質(zhì)植入體與周圍骨質(zhì)融合，從而使其安全牢固地與顱骨融合，避免了外耳道感染、耳悶脹感等方面的不良反應(yīng)。1996年，美國(guó)FDA批準(zhǔn)BAHA可用于傳導(dǎo)性耳聾和混合性耳聾患者，2002年，F(xiàn)DA批準(zhǔn)BAHA可應(yīng)用于單側(cè)聾患者，迄今全球已有數(shù)十萬名患者接受了BAHA植入手術(shù)。BAHA被認(rèn)為是一項(xiàng)比較成熟的人工聽覺技術(shù)，主要適用于不適合佩戴常規(guī)氣導(dǎo)和骨導(dǎo)助聽器患者，以及不適合聽力重建手術(shù)的患者。文獻(xiàn)證實(shí)，BAHA可以提高單側(cè)聾患者的言語識(shí)別率和聲源定位能力。BAHA臨床應(yīng)用以來，其手術(shù)安全性及術(shù)后效果得到充分肯定，為人工聽力干預(yù)提供了新方法。2010年12月，夏寅教授在我國(guó)開展了首例BAHA植入術(shù)，取得良好效果。為解決傳統(tǒng)BAHA術(shù)后皮膚感染問題，研究人員開發(fā)了BAHA attract，其設(shè)計(jì)理念就是保持皮膚的完整。BAHA attract于2013年上市，目前全球已經(jīng)有超過50多個(gè)國(guó)家的聽力障礙患者在使用，BAHA attract目前在國(guó)內(nèi)已完成臨床驗(yàn)證。

顱底手術(shù)也要兼顧聽力

夏寅教授介紹，顱底外科學(xué)是20多年來逐漸發(fā)展起來的一門新興交叉學(xué)科。顱底疾病種類繁多，顱底區(qū)域結(jié)構(gòu)復(fù)雜，神經(jīng)血管眾多，功能重要，位置深在，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)極大，以往一度被視為手術(shù)禁區(qū)。近年來，隨著影像技術(shù)、顯微鏡系統(tǒng)、內(nèi)鏡系統(tǒng)、激光系統(tǒng)、導(dǎo)航技術(shù)等應(yīng)用，顱底“手術(shù)禁區(qū)”不斷被打破，從前顱底的垂體腺瘤、顱咽管瘤、蝶鞍區(qū)腫瘤、斜坡腫瘤，擴(kuò)展到側(cè)顱底的聽神經(jīng)瘤、頸靜脈球體瘤等。側(cè)顱底外科是多學(xué)科合作新領(lǐng)域，涉及耳外科、頭頸外科、神經(jīng)外科、影像介入等眾多學(xué)科。

從2000年起，夏寅教授開始主攻側(cè)顱底外科。2007年，夏寅教授赴歐洲著名耳科中心—瑞士蘇黎世大學(xué)FISCH耳科中心做訪問學(xué)者，師從瑞士Ugo? Fisch教授，掌握了側(cè)顱底外科國(guó)際先進(jìn)理念和技術(shù)，回國(guó)后在北京同仁醫(yī)院組建顱底外科小組。經(jīng)過多年探索和臨床實(shí)踐，目前已在聽神經(jīng)瘤、頸靜脈球體瘤、中耳癌等側(cè)顱底腫瘤，以及面癱、眩暈、耳硬化癥等各種疑難耳科疾病的診治和手術(shù)等方面積累了豐富經(jīng)驗(yàn)。

夏寅教授介紹，在向美國(guó)William House等大師們學(xué)習(xí)的基礎(chǔ)上，F(xiàn)isch教授勇于創(chuàng)新，另辟蹊徑，集數(shù)十年臨床經(jīng)驗(yàn)建立了獨(dú)特的耳外科技術(shù)體系，形成了獨(dú)特的臨床思想奠定了側(cè)顱底外科的基石。Fisch認(rèn)為，安全實(shí)施顱底手術(shù)所需的操作技能只能在正確的教學(xué)指導(dǎo)下，通過系統(tǒng)而認(rèn)真的顱底相關(guān)解剖訓(xùn)練來獲取。Fisch強(qiáng)調(diào)，側(cè)顱底外科的主要原則有：一是通過盡量磨除顱底骨質(zhì)而不是牽拉大腦創(chuàng)造手術(shù)空間，盡管磨除骨質(zhì)可能多花費(fèi)1～2 h時(shí)間，但切除腫瘤更容易且省時(shí)，不增加手術(shù)總時(shí)間;二是盡可能保持在硬腦膜外切除腫瘤，盡量減少對(duì)腦組織的擾動(dòng)，減輕對(duì)腦膜的損傷，降低腦脊液漏發(fā)生率;三是封閉術(shù)腔;四是掌握平衡原則，在暴露術(shù)野、切除病變、保留功能之間尋求平衡，避免術(shù)后并發(fā)癥。

夏寅教授認(rèn)為，顱底外科的重點(diǎn)已由過去的挽救生命，切除腫瘤轉(zhuǎn)向保全或重建功能。以聽神經(jīng)瘤手術(shù)為例，目前死亡率已極大降低，術(shù)后復(fù)發(fā)率也顯著下降，而保留或重建面神經(jīng)、聽神經(jīng)功能已成為國(guó)內(nèi)外同行關(guān)注的重點(diǎn)。既往聽神經(jīng)瘤術(shù)后患者喪失聽力司空見慣，但現(xiàn)在追求手術(shù)切除腫瘤的同時(shí)，力爭(zhēng)保留耳蝸結(jié)構(gòu)及蝸神經(jīng)進(jìn)而保留聽力，各種保留聽力的手術(shù)路徑正在得到越來越多的應(yīng)用。

夏寅教授介紹，臨床聽力學(xué)的三大要素是聽力學(xué)家、測(cè)試機(jī)器和受試者，基于大數(shù)據(jù)的聽力測(cè)試為聽力學(xué)家提供了許多傳統(tǒng)測(cè)試難以提供的寶貴信息，除了可獲得結(jié)構(gòu)化數(shù)據(jù)外，更重要的是能獲得10倍以上的患者數(shù)據(jù)，在提高測(cè)試精準(zhǔn)性、改善聽力康復(fù)效果等方面起到重要作用。夏寅教授認(rèn)為，應(yīng)用大數(shù)據(jù)發(fā)展聽力學(xué)有著巨大的潛力：一是移動(dòng)聽力學(xué)或遠(yuǎn)程聽力學(xué)可結(jié)合助聽器及各種移動(dòng)通訊手段，提供遠(yuǎn)程聽力診斷、監(jiān)測(cè)、移動(dòng)聽力康復(fù)等便捷健康服務(wù);二是有助提高認(rèn)知聽力學(xué)研究的數(shù)據(jù)采集能力和精準(zhǔn)性;三是通過對(duì)已有聽力數(shù)據(jù)深度挖掘和定向分析，提高聽力學(xué)研究水平;四是大數(shù)據(jù)可支持研發(fā)各種用于個(gè)體的聲音識(shí)別技術(shù)，在人體生物識(shí)別檢測(cè)技術(shù)方面具有很大潛力。

夏寅教授最后表示，聽力學(xué)發(fā)展任重而道遠(yuǎn)，隨著科技進(jìn)步和人類堅(jiān)持不懈的探索，相信不久的將來耳聾的診治將得到長(zhǎng)足發(fā)展，實(shí)現(xiàn)攻克聾病的夢(mèng)想。

專家簡(jiǎn)介

夏寅，教授，主任醫(yī)師，博士生導(dǎo)師。現(xiàn)任首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院耳鼻喉科主任。長(zhǎng)期從事聽神經(jīng)瘤、頸靜脈球體瘤、外中耳癌、巖骨膽脂瘤等側(cè)顱底腫瘤手術(shù)，及耳聾、眩暈、面癱等耳科疑難疾病診治。目前擔(dān)任Fisch國(guó)際顱底外科學(xué)習(xí)班Tutor，中國(guó)優(yōu)生科學(xué)協(xié)會(huì)副會(huì)長(zhǎng)、聽覺醫(yī)學(xué)分會(huì)主任委員，中華醫(yī)學(xué)會(huì)數(shù)字醫(yī)學(xué)分會(huì)委員、耳鼻咽喉頭頸外科分會(huì)耳科學(xué)組委員，中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)耳鼻咽喉分會(huì)委員、顱底學(xué)組副組長(zhǎng)，北京醫(yī)學(xué)會(huì)耳鼻咽喉頭頸外科分會(huì)委員。發(fā)表論文70余篇，主編主譯專著5部，副主編主譯專著6部。