王麗 張璞 張勛 高海濤 王欣 穆俊晌

河北醫(yī)科大學(xué)第三醫(yī)院（石家莊050000）

患者女，34歲，因“發(fā)現(xiàn)右外耳道腫物40余天”于2017年7月6日入院?；颊呷朐呵?0天偶然發(fā)現(xiàn)右耳堵塞感，自行觸摸耳內(nèi)有腫物阻塞，無耳痛、耳溢液、聽力下降、耳鳴及眩暈等不適，經(jīng)抗炎治療，癥狀無好轉(zhuǎn)，后腫物進行性增大，耳堵塞感加重，就診于我院。患者既往無耳科疾病史，無耳部外傷及手術(shù)史。查體：雙耳廓無畸形，左外耳道通暢，左側(cè)鼓膜完整、標(biāo)志清，右側(cè)外耳道后壁皮膚隆起至外耳道前壁，表面光滑，外耳道深部及鼓膜無法窺見（圖1a），用小剝離子輕壓腫物，質(zhì)地軟，似有波動感，無壓痛，隆起表面及耳周未見瘺口，右側(cè)乳突部無明顯壓痛。純音測聽及聲導(dǎo)抗未見明顯異常。顳骨CT示：右側(cè)顳骨乳突可見骨質(zhì)破壞，內(nèi)有軟組織腫塊，邊界較清，形態(tài)不規(guī)則，大小約2.0 1.3cm，CT值約70HU，外耳道變窄，建議行MR檢查（圖1b）。后行顳骨MRI示：右側(cè)顳骨乳突可見骨質(zhì)破壞，內(nèi)有軟組織腫物影子，T1WI信號不均勻，與肌肉信號相近，低于腦實質(zhì)信號，T2WI呈不均勻高信號，壓脂序列呈不均勻高信號，邊界清晰，外耳道狹窄，病變大小約為2.1 1.3cm（圖1c），影像學(xué)診斷：右側(cè)乳突占位，良性可能性大。術(shù)前診斷：1.右乳突及外耳道腫物；2.右外耳道狹窄。于2017年7月13日在全麻下行乳突根治+外耳道成型術(shù)。手術(shù)取常規(guī)耳后切口，暴露乳突骨皮質(zhì)，分離外耳道后壁皮膚可見外耳道后下壁骨質(zhì)破壞，有黃褐色液體溢出，無特殊氣味，磨開乳突皮質(zhì)0.5cm時，病變暴露，可見大量似膽脂瘤樣物（圖1d），探查充滿乳突腔，充分開放乳突，發(fā)現(xiàn)腫物質(zhì)地軟，無明顯包膜，呈膨脹性生長，外耳道后壁可見1 0.5cm骨質(zhì)缺損，皮膚完整。顯微鏡下徹底清除病變，磨除可疑病變氣房，探查鼓竇開放良好，粘膜正常，顳肌骨膜瓣修復(fù)外耳道后壁骨質(zhì)缺損，復(fù)位外耳道皮膚可見外耳道通暢（圖1e），鼓膜完整，外耳道內(nèi)抗生素紗條填塞?；颊呶闯霈F(xiàn)手術(shù)并發(fā)癥，術(shù)后腫物病理回報：右耳乳突膽脂瘤，1周后撤出外耳道填塞物，患者訴右耳無堵塞感，術(shù)后2個月隨訪，訴右耳無不適，查外耳道無狹窄。

圖1 病例特點Fig.1 The case characteristic

討論

先天性膽脂瘤是一類罕見疾病，張秀菊[1]等統(tǒng)計解放軍總醫(yī)院在近20年的工作中共診治膽脂瘤患者1946例，其中先天性膽脂瘤患者僅為20例；在申衛(wèi)東[2]等統(tǒng)計的952例膽脂瘤患者中，先天性膽脂瘤患者也僅有10例。先天性膽脂瘤的成因機制至今尚無統(tǒng)一，目前存在多種學(xué)術(shù)觀點，如粘膜上皮化生學(xué)說、移行學(xué)說、鱗狀上皮增生學(xué)說、外胚層植入學(xué)說等，故目前先天性膽脂瘤的成因尚且不明確。先天性膽脂瘤的診斷比較嚴(yán)格，目前廣泛應(yīng)用的是Levenson的診斷標(biāo)準(zhǔn)：1.膽脂瘤位于鼓膜內(nèi)側(cè)，但鼓膜正常，緊張部和松弛部完整；2.無鼓膜穿孔，無耳流膿病史，無耳部手術(shù)史；3.即使有中耳炎史（如分泌性中耳炎），只要無鼓膜穿孔及流膿史，符合前兩項標(biāo)準(zhǔn)的仍可以診斷為先天性膽脂瘤[3]。本例患者的病變部位雖不是嚴(yán)格意義上的鼓膜內(nèi)側(cè)，但其位于乳突部，且既往無任何耳流膿及鼓膜穿孔的病史，所以其應(yīng)屬于先天性膽脂瘤。

先天性膽脂瘤依據(jù)發(fā)病部位可分為巖部型、鼓室型和乳突型，其中乳突型最為罕見。在顧建森[3]等報道的16例先天性膽脂瘤患者中，巖部病變者9例，鼓室型7例，無乳突型的患者；胡國勤[4]等報道的11例患者及張秀菊[1]等報道的20例患者均為鼓室型先天性膽脂瘤，單純存在于乳突的先天性膽脂瘤鮮有完整報道。陳希杭[5]等認為先天性膽脂瘤主要起源于鼓室的前上象限，此后逐漸蔓延至后上象限和上鼓室，嚴(yán)重者可進入鼓竇及乳突，而國外學(xué)者也發(fā)現(xiàn)先天性膽脂瘤的生長存在一定的規(guī)律，一般沿著聽小骨的內(nèi)側(cè)面向后生長，達到中鼓室的后上方，進而破壞砧鐙關(guān)節(jié)、鐙骨上結(jié)構(gòu)，然后累及面神經(jīng)隱窩、鼓室竇，最后進入鼓竇和乳突氣房[6]?？梢姡奂叭橥坏南忍煨阅懼鐾∽冚^重，聽骨鏈大多受累，從而易出現(xiàn)傳導(dǎo)性聽力下降。但在我們匯報的病例中，不論是CT檢查還是術(shù)中探查，均未在鼓室及鼓竇中發(fā)現(xiàn)病變，且患者無明顯的聽力下降，雖存在一定的耳堵塞感，考慮為乳突病變致外耳道后壁塌陷所致，所以，該患者的先天性膽脂瘤應(yīng)該起源于乳突部，屬于乳突型先天性膽脂瘤。

乳突型先天性膽脂瘤極為少見，所以對此類患者的診斷存在一定的困難，該名患者入院之初雖然進行了全面檢查，但并未想到膽脂瘤病的可能。顳骨CT是耳科疾病最常用的檢查方法，其對于明確病變范圍非常重要，但對于明確病變性質(zhì)較為困難。膽脂瘤病在MRI檢查中存在一定的特點，T2WI上呈現(xiàn)高信號是膽脂瘤的典型表現(xiàn)，而膽脂瘤內(nèi)含有豐富的膽固醇結(jié)晶，分子結(jié)晶較大，在T1WI上常表現(xiàn)為低信號，當(dāng)膽脂瘤內(nèi)角蛋白和脂肪含量高時，T1WI上也可以出現(xiàn)混雜的高信號[7]。所以，對于乳突部位不明性質(zhì)的腫物可進行MRI檢查，考慮膽脂瘤病可能。手術(shù)是治療先天性膽脂瘤的有效手段，此例患者病變并未侵犯鼓膜及聽骨鏈等結(jié)構(gòu)，所以手術(shù)的目的是徹底清除病變?；颊咝g(shù)后定期復(fù)查，未發(fā)現(xiàn)病變復(fù)發(fā)及手術(shù)并發(fā)癥。總之，局限于乳突的病變常無明顯的臨床表現(xiàn)，但應(yīng)考慮到先天性膽脂瘤的可能，顳骨CT及MRI檢查對于診斷有重要意義，手術(shù)徹底清除病變是有效的治療手段。