于宏祿 天津市河西醫(yī)院 （天津 300202）

內(nèi)容提要： 腹膜后孤立性纖維瘤是一種罕見的梭形細胞腫瘤，其發(fā)病機制臨床上尚且沒有明確的定論。腹膜后孤立性纖維瘤可能出現(xiàn)在全身各個結(jié)締組織中，位置隱匿，且臨床表征出現(xiàn)很晚，特異性不明顯。目前臨床上采用超聲、CT、MRI等影像學來判斷其特征性，下面本文針對腹膜后孤立性纖維瘤的臨床表征、病理性表現(xiàn)以及影像學診斷的研究進展進行綜述。

腹膜后孤立性纖維瘤又稱為局限性纖維間皮瘤，在臨床上非常罕見。國外醫(yī)學研究者Klemperer和Rabin在1931年對該并作出首次病理性闡述，將其歸納為一種獨立性病變。本文就腹膜后孤立性纖維瘤的臨床表征、病理性表現(xiàn)以及影像學診斷的研究進展進行綜述，從而提高對該病的認識。

1.腹膜后孤立性纖維瘤的臨床表征

腹膜后孤立性纖維瘤多發(fā)病于40～70歲的中老年群體，男女發(fā)病率并不存在差異性。孤立性纖維瘤直徑在1～20cm，平均11cm，多表現(xiàn)為無痛性的腫塊，纖維瘤生長緩慢，具有較高的隱秘性，很多患者都是在偶然體檢時發(fā)現(xiàn)的。如果腹膜后孤立性纖維瘤持續(xù)進展，體積發(fā)展到較大并累及到周圍器官組織結(jié)構時，就會引發(fā)非特異性的癥狀[1]。由于腹膜后孤立性纖維瘤會在全身各個部位發(fā)病，如果出現(xiàn)在盆腔膀胱處或尿道處，由于壓迫到排尿系統(tǒng)，患者會表現(xiàn)出血尿、尿流變細等癥狀。如果纖維瘤出現(xiàn)在直腸位置，直腸受壓迫作用下會出現(xiàn)排便困難、大便變細。如果纖維瘤出現(xiàn)在胃腸道，會導致上腹疼痛、胃痛、厭食等癥狀。如果纖維瘤出現(xiàn)在腎臟處，腎臟受壓迫下會導致腰部疼痛。

2.腹膜后孤立性纖維瘤的病理學表現(xiàn)

2.1 普通病理學表現(xiàn)

腹膜后孤立性纖維瘤多表現(xiàn)為卵圓形或圓形腫塊狀的物體，腫瘤邊界清洗，表面光滑，多數(shù)有包膜，部分患者表現(xiàn)為輕度的分葉狀。組織樣品切面呈現(xiàn)灰白色或淡黃色，組織富有彈性，并有黏液樣變性和囊性病變，部分散布在壞死灶處，部分出現(xiàn)鈣化和出血。腹膜后孤立性纖維瘤是由散在分布的細胞豐富去和細胞稀少區(qū)組成，腫瘤細胞呈現(xiàn)短梭形、卵圓形，泡漿少，細胞核沒有顯著異常性，部分可見分裂。此外腫瘤細胞的分布雜亂無章，瘤內(nèi)有不同程度的致密膠原纖維，呈現(xiàn)帶狀沉積。如果纖維瘤血管豐富，切面膠原纖維豐富，說明腫瘤良性[2]。如果黃褐色區(qū)域細胞致密，細胞核異型明顯，并存在絲分裂現(xiàn)象，說明腫瘤出現(xiàn)惡性病變。

2.2 免疫組化

針對腹膜后孤立性纖維瘤進行免疫組化分析，研究發(fā)現(xiàn)纖維瘤多顯示CD34和vimentin陽性，其他相關的CD31、細胞角蛋白、肌腱線蛋白、平滑肌蛋白等多表現(xiàn)為陰性。由于該病的進展行為難以預測，從形態(tài)學上很難鑒別其良惡性，如果免疫組化檢測BCL-2、Ki67、hFGF三種染色可以提高鑒別腫瘤良惡性的正確率，其中Ki67是診斷腫瘤增值擴散的重要標志[3]。

3.腹膜后孤立性纖維瘤的影像學診斷

3.1 超聲

超聲影像學技術是指運用超聲波能夠穿透人體組織并進行傳播和產(chǎn)生交互作用的原理，能夠?qū)⑷梭w內(nèi)部組織形態(tài)、結(jié)構特征、器官功能等轉(zhuǎn)化為聲學信息，在聲能和電能的轉(zhuǎn)換下為人們展示出清晰的聲學影像圖，這種聲學影像圖能夠清楚地反映人體疾病所在，對于診斷疾病具有重要意義。超聲探測儀與計算機實現(xiàn)同步連接，計算機能夠為超聲診斷儀高速處理大量探測數(shù)據(jù)和圖片，提高探測信息的利用效率，通過提高探頭的像素而改善了影像學圖像分辨率，能夠清晰顯示腫塊的位置、大小、數(shù)目、形態(tài)以及與周圍組織的關系，對于判斷腫瘤是否存在囊性、實性成分具有巨大優(yōu)勢，從而給人們展示出更清晰、更準確的影像，提高臨床疾病的診斷效率。由于腹膜后孤立性纖維瘤位于腹膜間隙中，位置不會因為呼吸和體位變化而改變，采用超聲能夠顯示腫瘤鄰近的器官累及情況。超聲的缺點在于容易受到患者腸胃道氣體和內(nèi)容物的干擾，如果纖維瘤體積變大時，超生不能完全顯示腫瘤全部形態(tài)[4]。

超聲影響下腹膜后孤立性纖維瘤多呈現(xiàn)為橢圓形或不規(guī)則形，包膜完整、邊界清晰，內(nèi)部回聲低，并伴有回聲光帶。利用彩色多普勒超聲檢測，低回聲不常見條狀的彩色血流信號，如果腫瘤為良性側(cè)內(nèi)部血流信號稀疏，血流阻力指數(shù)較高，反之則血流信號致密，阻力指數(shù)低。彩色多普勒超聲能量圖下能夠同時顯示與聲束幾近垂直的血管，更好地顯示腫瘤周邊和內(nèi)部復雜多變的新生滋生血管，并清晰顯示異常增生血管的范圍，從而全方位了解腫瘤血供特點。超聲造影下能夠?qū)υ摬⒌难鞴嘧⑦M行清晰展示，對于診斷腫瘤的良惡性、觀察病灶造影時增強或消退具有重要意義。

3.2 CT

CT是一種先進的以計算機技術、電子信息技術等為技術職稱的斷層掃描技術，它利用Χ線、Y射線、超聲波等原理，采用具有超強靈敏度的探測頭，制作出一款電子計算機斷層掃描儀器。CT掃描儀能夠針對腹膜后間隙做持續(xù)性

的斷面掃描，清晰顯示腹膜后間隙及相關筋膜，掃描時間快、圖像清晰、無創(chuàng)等優(yōu)點，能夠針對病發(fā)灶、轉(zhuǎn)移灶做進一步評價[5]。

CT平掃顯示腹膜后孤立性纖維瘤多呈現(xiàn)圓形，少數(shù)呈現(xiàn)梭形或不規(guī)則形狀，邊緣官話，可見分葉，并有完整包膜，界限清晰。部分腫瘤呈現(xiàn)進展性生長態(tài)勢，出現(xiàn)突破包膜壓迫周圍組織情況，這時界限不清。腫瘤直徑較小時，密度均勻，與肌肉密度相似或略高。當腫瘤體積變大時，會出現(xiàn)黏液樣變性、出血、壞死等癥狀，使得密度不均勻，內(nèi)部會夾雜細小片狀的壞死去，偶見鈣化。

CT血管成像下能夠清晰顯示腫瘤的血管來源以及腫瘤對血管壓迫的情況，對減少或控制術中出血具有重要作用，增加手術完整切除腫瘤的機會。

3.3 MRI

MRI是一種磁共振斷面掃描成像技術，它利用磁共振原理通過向靜磁場狀態(tài)下的人體發(fā)射特定頻率的核磁共振信號，與MRI探測儀相連接的計算機設備會收集探查到的信號、空間數(shù)據(jù)編碼等資料，對這些數(shù)據(jù)進行二次編碼，對圖像進行再創(chuàng)造處理，進而產(chǎn)生有價值的MR信號。MRI技術能夠探查人體某個部位的空間密度分布，形成任何斷面方向的三維圖片，甚至可以獲得空間波普分布的四維圖像。

在診斷腹膜后孤立性纖維瘤過程中，MRI信號可以反映腫瘤組織學特征，通過豐富的參數(shù)和序列，提高腫瘤診斷正確率。MRI平掃中在T1WI、T2WI上信號呈現(xiàn)稍等或低信號的較高特異性。腫瘤體積較小時，T1WI信號表現(xiàn)均勻，呈現(xiàn)等或稍低信號，部分腫瘤呈現(xiàn)稍高信號。如果體積變大時，會出現(xiàn)黏液樣變性、出血、壞死等癥狀，T1WI信號表現(xiàn)不均勻，呈現(xiàn)等或稍低信號，并有小片狀的更低信號。在MRI增強掃描中腫瘤垛城線不均勻強化，強化形式包括輕度、中度以及顯著三中形式，輕度強化的平掃CT值低于50%，強化多不均勻，多無壞死。中度強化程度在50%～100%，強化可均勻，少見壞死。顯著強化呈現(xiàn)明顯不均勻，腫瘤細胞密集區(qū)增強并呈現(xiàn)線狀低信號，有助于與其他腫瘤的鑒別。

4.小結(jié)

目前臨床醫(yī)學針對該病尚沒有形成統(tǒng)一的認識，多數(shù)研究者認為改變是起源于表達CD34抗原的樹突狀間質(zhì)細胞瘤，由于這種病變的細胞瘤逐漸彌漫并分布在人體的結(jié)締組織中，進而出現(xiàn)腫瘤性病變。孤立性纖維瘤會在全身各個部位發(fā)病，概率最高的部位是臟層胸膜，這個部位的發(fā)病高達30%。目前臨床醫(yī)學中多采用超聲、CT、MRI等影像檢查來診斷該病，這些影像學檢查技術能夠幫助診斷和治療，腹膜后邊界較清晰的良性腫瘤與該病存在一定的相似性，此外個別邊界相對清楚的惡性病變也與該病存在混淆的可能，因此針對該病的確診需要病理性檢查。