呂 強(qiáng) 齊 林 李 濤 董留建

顱咽管瘤占所有顱內(nèi)腫瘤的2%～5%，是兒童的常見顱腦腫瘤之一，也是14歲以下兒童鞍區(qū)的常見腫瘤[1]。手術(shù)切除是患兒的第一選擇，但其臨近下丘腦-垂體軸、Willis環(huán)、視神經(jīng)/交叉、腦脊液循環(huán)系統(tǒng)等部位，使得手術(shù)全部切除變得非常困難，即使勉強(qiáng)手術(shù)全切，也會(huì)有損傷周圍結(jié)構(gòu)的風(fēng)險(xiǎn)，會(huì)導(dǎo)致術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生，對患兒術(shù)后生活質(zhì)量造成嚴(yán)重影響；而手術(shù)切除不徹底會(huì)導(dǎo)致腫瘤復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)者由于解剖結(jié)構(gòu)發(fā)生變化，會(huì)增加術(shù)后病殘率和病死率[2]。因此，臨床認(rèn)為不論選擇何種手術(shù)方式，都應(yīng)以降低患兒術(shù)后復(fù)發(fā)率、病死率、提高患兒生活質(zhì)量為前提，顱咽管瘤術(shù)后的生活質(zhì)量主要受下丘腦及視力受損的影響，因此，越來越多研究認(rèn)為手術(shù)應(yīng)當(dāng)注意保護(hù)患兒下丘腦，提高術(shù)后生活質(zhì)量[3]。一直以來手術(shù)全切腫瘤與盡可能保護(hù)重要結(jié)構(gòu)來減少術(shù)后并發(fā)癥相互矛盾，但這是尋求最佳手術(shù)入路需考慮的1個(gè)重要因素，不管哪種入路，需要盡可能全切、減少對周圍重要結(jié)構(gòu)的損傷，是選擇手術(shù)入路的最基本原則[4]。因此，本文回顧性分析了我院2012年1月至2015年12月收治的69例顱咽管瘤患兒的治療方法及預(yù)后，以為臨床顱咽管瘤選擇合適的手術(shù)方式提供依據(jù)。

1 資料與方法

1.1 一般資料

回顧性收集我院2012年1月至2016年12月收治的69例顱咽管癌患兒的原始病例資料、影像學(xué)資料及術(shù)后隨訪資料，臨床表現(xiàn)為頭昏、頭痛、視力下降、身材矮小、多飲、多尿、腦積水等。其中男性42例，女性27例。年齡6個(gè)月至14歲，平均年齡為(8.1±2.9)歲。所有患兒均行MRI/CT檢查，發(fā)現(xiàn)其中囊性腫瘤20例，囊實(shí)性腫瘤43例，實(shí)性腫瘤6例。腫瘤大小為2.0～6.7 cm，平均大小為(3.7±0.8)cm。根據(jù)手術(shù)入路不同，分為三組，A組(翼點(diǎn)入路)、B組(縱裂-終板入路)、C組(額底-縱裂入路)。

1.2 治療方法

A組：行翼點(diǎn)入路，30例，患兒全麻，取仰臥位，頭部向健側(cè)偏30°，按Yasargil翼點(diǎn)入路，行常規(guī)開顱。在顯微鏡下將外側(cè)裂池、頸部裂池及視交叉池等部位打開。根據(jù)實(shí)際情況，將鞍區(qū)4個(gè)解剖間隙暴露，電灼、切開腫瘤包膜后，將囊液吸出，將實(shí)質(zhì)性腫瘤在瘤內(nèi)分塊、切除，從周圍組織剝離腫瘤，若粘連緊密，行銳性分離，若腫瘤內(nèi)鈣化斑塊交大，需先搗碎再分塊取出斑塊，術(shù)畢仔細(xì)止血，用生理鹽水反復(fù)重洗，放置引流管，逐層關(guān)顱。

B組：行縱裂-終板入路，20例，患兒全麻，取仰臥位，在雙額發(fā)際內(nèi)行一冠狀切口，將皮瓣方向面?zhèn)?，后取下右額部近中線骨瓣。打開硬腦膜，將額葉腦組織進(jìn)行牽開，沿縱裂分離、牽開，且要保護(hù)雙側(cè)大腦前動(dòng)脈。實(shí)質(zhì)性腫瘤先打開包膜瘤，分塊切除減壓；囊性腫瘤先穿刺釋放囊液。根據(jù)手術(shù)，暴露4個(gè)解剖間隙。術(shù)中保護(hù)大腦前動(dòng)脈A1段、回返動(dòng)脈、前交通動(dòng)脈發(fā)出的穿支動(dòng)脈，切除鞍后組織時(shí)，注意保護(hù)腫瘤深面的大腦后動(dòng)脈、基地動(dòng)脈分叉及動(dòng)眼神經(jīng)。注意分辨保護(hù)垂體柄，術(shù)后仔細(xì)止血，用罌粟堿生理鹽水重洗術(shù)腔，逐層關(guān)顱。

C組：額底-縱裂入路，19例，患兒全麻，取仰臥位，在雙額發(fā)際內(nèi)行一冠狀切口，單額開顱。額部骨瓣內(nèi)側(cè)達(dá)中線，下端達(dá)眉弓顱底。將硬膜翻向中線弧形剪開，注意保護(hù)額極引流入矢狀竇的靜脈，顯微鏡下由額底縱裂探入，打開額底腦池釋放腦脊液，沿嗅溝游離嗅束至嗅三角，打開縱裂池，沿縱裂前部銳性分離。完全分開雙側(cè)緊密粘連的大腦前動(dòng)脈A2段；將終板、視交叉、前交通動(dòng)脈等重要結(jié)構(gòu)充分暴露；打開鞍上池，放出腦脊液，向外側(cè)牽開額葉以暴露病灶。先切除位于鞍結(jié)節(jié)、視交叉前部的腫瘤，切除時(shí)避免損傷鞍區(qū)重要神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)，術(shù)畢，若額竇開放，在硬腦膜縫合后再翻轉(zhuǎn)頭皮帽狀腱膜，徹底封閉額竇破口。

1.3 觀察指標(biāo)

①三組的一般資料；②觀察三組的腫瘤切除情況及術(shù)后主要并發(fā)癥(包括鈉代謝紊亂、尿崩癥)；③術(shù)后所有患者隨訪1～5年，平均隨訪時(shí)間(18.5±4.6)個(gè)月，三組術(shù)后死亡率。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

2 結(jié)果

2.1 三組一般資料對比

三組患兒的性別、年齡、腫瘤最大直徑、腫瘤類型對比，差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，P>0.05，見表1。

表1 三組患兒的一般資料對比

2.2 兩組腫瘤切除情況及術(shù)后并發(fā)癥對比

三組的切除程度、鈉代謝紊亂、尿崩癥發(fā)生率對比，差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，P>0.05，見表2。

2.3 三組術(shù)后死亡率對比

A組術(shù)后死亡2例，死亡率6.7%(2/30)；1例因?yàn)閲?yán)重下丘腦損傷，1例因?yàn)楦邿幔籅組術(shù)后死亡1例，死亡率5.0%(1/20)，死亡原因是嚴(yán)重下丘腦損傷；C組術(shù)后死亡1例，死亡率5.3%(1/19)，死亡原因是電解質(zhì)紊亂。三組術(shù)后死亡率對比無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，χ2=1.985，P=0.258。

2.4 術(shù)后死亡相關(guān)因素分析

術(shù)后死亡相關(guān)因素分析結(jié)果顯示，高熱、嚴(yán)重下丘腦損傷、電解質(zhì)紊亂、腫瘤切除程度是影響顱咽管瘤術(shù)后死亡的危險(xiǎn)因素，見表3。

表2 兩組的腫瘤切除情況及術(shù)后并發(fā)癥對比(例，%)

3 討論

顱咽管瘤占顱內(nèi)腫瘤的4%，5～14歲為發(fā)病的高峰，患兒常以頭痛或視力障礙為首發(fā)癥狀[5]。根據(jù)腫瘤的大小、生長部位、鈣化程度、比鄰關(guān)系、生長方式等，選擇合理的手術(shù)入路是顱咽管瘤手術(shù)治療的關(guān)鍵，手術(shù)入路的選擇原則是最小手術(shù)損傷及最大限度的顯露腫瘤[6]。翼點(diǎn)入路、縱裂-終板入路、額底-縱裂入路是顱咽管瘤的常用入路方式，其主要優(yōu)缺點(diǎn)為：翼點(diǎn)入路可切除各種類型的顱咽管瘤，是開展最多的顱咽管瘤，其優(yōu)點(diǎn)是可充分顯露病變，有利于顱內(nèi)動(dòng)脈、視神經(jīng)、視交叉、垂體柄等結(jié)構(gòu)的辨認(rèn)、保護(hù)，但缺點(diǎn)是對終板顯露較差，術(shù)中對頸內(nèi)動(dòng)脈騷擾交大；額底縱裂入路適合切除鞍上型及部分腦室型顱咽管瘤，其可以充分暴露終板、視交叉前間隙、大腦前動(dòng)脈，在直視下切除三腦室前下部腫瘤，對頸內(nèi)動(dòng)脈騷擾較少，但其缺點(diǎn)是術(shù)中會(huì)損失部分穿支血管，術(shù)后造成腦腫脹及腦梗死，損傷嗅神經(jīng)；縱裂-終板入路可以充分暴露視交叉前間隙、終板、前交通動(dòng)脈復(fù)合體，通過打開終板將視交叉后方的暴露范圍進(jìn)行了擴(kuò)大，可在直視下切除視交叉前置病例、后顱窩、三腦室前部、突入腳間池腫瘤[7]。

表3 顱咽管瘤患兒術(shù)后死亡相關(guān)因素分析

本文表1結(jié)果表明，三組患兒性別、年齡、腫瘤最大直徑、腫瘤類型對比，差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，P>0.05。表明三組不同入路的患兒具有可比性。三組的切除程度、鈉代謝紊亂、尿崩癥發(fā)生率對比，差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，P>0.05。三組術(shù)后死亡率對比無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，表明三種不同入路均對于顱咽管瘤[8]的治療有效。

對于顱咽管瘤除了手術(shù)入路，其他操作技巧、注意事項(xiàng)也是手術(shù)成功的關(guān)鍵，術(shù)中應(yīng)注意：①顱咽管瘤多為囊性、囊實(shí)混合性腫瘤，術(shù)中應(yīng)先電灼、切開腫瘤包膜，吸出囊液或瘤內(nèi)分塊切除實(shí)質(zhì)性腫瘤，待腫瘤體積縮小后再分離包膜；②分離腫瘤周圍組織與包膜粘連時(shí)，需盡量減少對周圍結(jié)構(gòu)的牽拉，減少術(shù)后并發(fā)癥；③術(shù)中應(yīng)仔細(xì)保護(hù)頸內(nèi)動(dòng)脈及其分支，從而避免過度牽拉，一面造成穿支動(dòng)脈斷裂，切除腫瘤時(shí)，若有嚴(yán)重出血，不用雙極電凝，以保護(hù)向下丘腦供血的小動(dòng)脈，術(shù)畢用罌粟堿生理鹽水重洗術(shù)腔，可有效控制血管痙攣；④術(shù)中仔細(xì)辨認(rèn)、保護(hù)垂體柄，對于在腫瘤后極的受壓垂體柄，應(yīng)仔細(xì)保護(hù)，對已完全瘤化、無法辨認(rèn)的垂體柄無需保留，應(yīng)與腫瘤一并切除。同時(shí)，切除時(shí)需可能保留鞍底薄層紅色垂體組織[9]。術(shù)后死亡危險(xiǎn)因素發(fā)現(xiàn)，高熱、嚴(yán)重下丘腦損傷、電解質(zhì)紊亂、腫瘤切除程度是影響顱咽管瘤術(shù)后死亡的危險(xiǎn)因素，因此，術(shù)后應(yīng)注意并發(fā)癥的發(fā)生，對于中樞性高熱者密切監(jiān)測體溫變化，及時(shí)對癥處理；術(shù)中也要避免下丘腦損傷，對于電解質(zhì)紊亂者，低鈉血癥者要靜脈輸注高滲鹽水，高鈉血癥應(yīng)停用鈉液體，胃管內(nèi)注入白開水，密切監(jiān)測血鈉水平，避免高鈉低鈉交替出現(xiàn)[10]。同時(shí)應(yīng)對腫瘤部位進(jìn)行完全切除，保證患兒的生存率。

綜上所述，翼點(diǎn)入路、縱裂-終板入路、額底-縱裂入路三種入路的腫瘤切除效果及術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，但要注意術(shù)后高熱、嚴(yán)重下丘腦損傷、電解質(zhì)紊亂及腫瘤切除程度，保證患兒的生存率。