安雅·羅伊姆許塞爾

伊娃喜歡跳躍和攀爬，夢想著長大后成為一名騎手。從外表看，沒有人知道她身患重度殘疾。

第一次聽醫(yī)生說出診斷結果時，安德里亞不禁大哭起來。然后她想，接下來該怎么辦呢？

| 隨時可能沒有呼吸的孩子 |

第一次得知伊娃身體有恙時，母親安德里亞坐在她的床邊，看著這個小小的人兒和呼吸機粗粗的導管。在這個幼小的身體中跳動著的是一顆健康的心臟，她的大腦中正形成新的神經回路。醒著的時候，伊娃小腳亂蹬，生氣勃勃，但是一旦她入睡，呼吸就會停止。而一個這么大的小嬰兒每天都要睡很長時間。

5年后，伊娃迎來了自己的生日。她從樹房子上爬下來，在花園中和姐姐埃斯特爾嬉鬧，頭發(fā)飛揚，眼睛有神，笑聲爽朗。一開始，你根本不會注意到她脖子上的小導管。而實際上，對她來說，沒有什么比這根5厘米長的塑料小管更重要。它是伊娃和生命之間的聯(lián)系，是這種疾病仍然可見的唯一跡象，而其他跡象更加微小，很難察覺。當伊娃入睡、生病、感覺到疼痛或是血液循環(huán)系統(tǒng)負累嚴重時，就會停止呼吸。她的心跳隨時可能停止，就像忘了繼續(xù)跳動一樣，她也不會像其他人一樣感到饑餓或口渴。而這一切都是由我們身體的一個必不可少的部位——植物神經系統(tǒng)控制的。

這些都是先天性中樞性肺換氣不足綜合征（CCHS）的癥狀。有些人會使用另一個概念——溫蒂妮綜合征，得名于傳說中的水精靈溫蒂妮，她詛咒自己不忠誠的丈夫只要入睡便會窒息。伊娃的母親安德里亞·戈爾更愿意稱這種病為CCHS，因為這病名聽起來不那么像童話，更像它本來的樣子：難以解釋，而且致命。醫(yī)學界至今對此知之甚少，只知道在伊娃還是胎兒的時候，一種基因缺陷阻礙了她神經系統(tǒng)的發(fā)育，尤其是測量血液中二氧化碳含量并向呼吸中樞發(fā)出吸氣信號的感受器出了問題。入睡后，伊娃就不會再對這種信號做出反應。這種疾病的發(fā)生率為18萬分之一。伊娃的故事并不只關乎一個生病的女孩，而是有個看起來健康實際上卻隨時可能死亡的孩子的家庭的故事。

CCHS這種病最可怕的地方在哪里？

47歲的母親安德里亞說：“我們對此無能為力，很是絕望?！?/p>

51歲的父親蘭多爾夫說：“從這個孩子身上，你看不出任何異樣。但是如果她在你懷里睡著，而你沒有幫助她進行呼吸，她就會無聲無息地死在你的懷里?！?/p>

在伊娃房間的窗臺上，擺著吸水管、替換管和敘爾特島的貝殼。床邊的架子上擺著儀器：一臺二氧化碳測量儀，一臺對壓入伊娃肺中的空氣進行加濕的儀器，還有一臺呼吸機，上面閃爍著數值和波狀線。那條顯示每次呼吸的線是綠色的，表示伊娃還醒著，還能自主呼吸，一旦機器開始幫助她呼吸，這條線就會變成黃色。

父親蘭多爾夫·伯恩曼屈身為伊娃講蜘蛛俠的故事，講他如何用蛛網從狼口救回小紅帽。

在一個擺著商店模型玩具和童書的角落里放著一張寫字臺，邊上有個監(jiān)控伊娃睡眠的護士。她在整理呼吸報告文件夾以及裝著營養(yǎng)液的瓶子，體積為1560毫升。這是伊娃晚上喝的，她白天幾乎不吃東西。

伊娃睡著了。現在必須加快速度了，二氧化碳的值正在上升。護士調整好呼吸壓力和頻率，轉動孩子的身體，塞好枕頭，直到她的呼吸達到完美狀態(tài)。整晚她都會調整二氧化碳的值和孩子的身體位置。如果血液中二氧化碳太多而氧氣太少，就會損傷大腦，導致發(fā)育遲緩，造成智力障礙。

一名新的護士要完全掌握伊娃的呼吸規(guī)律，需要幾周時間。儀器和操作儀器的人決定了伊娃第二天是否還活著，是否大腦無損地醒來。5年來一直是這樣。

伊娃患有溫蒂妮綜合征——一種罕見的呼吸反射調節(jié)障礙。她的睡眠由護工或父母監(jiān)控。晚上，一個機器將空氣壓入她的肺中。如果儀器顯示血液中的二氧化碳值過高或氧氣值過低，就必須有人對儀器進行相應的調節(jié)，否則伊娃就會有大腦損傷的風險。

蘭多爾夫說：“護工給了我們巨大的幫助。但是自那以后我們就幾乎沒有私人領域了。沖完澡后光溜溜地跑出來是不行的，就算夫妻之間吵個架也得推遲到沒有護士在場的周末?！?/p>

2013年9月26日，伊娃14天了，安德里亞和蘭多爾夫坐在漢諾威醫(yī)學院的一張藍色沙發(fā)上，聽到了這個讓他們的世界崩塌的消息?！笆荂CHS?！贬t(yī)生告訴他們。他們已經知道這意味著什么，疑似的診斷已經存在兩周了。“確實是這種病啊?！彼麄兿搿Ｒ粋€需要借助呼吸機呼吸的孩子，一個永遠不能獨自待著、隨時可能死掉的孩子，這種日子要怎么過？

像很多生病孩子的母親一樣，安德里亞開始反思是不是自己哪里做錯了，卻是一無所獲。這是一種自然突變，是命運的一個卑劣玩笑。

安德里亞說：“我嚎哭，發(fā)抖，但日子還得接著過?！?/p>

蘭多爾夫說：“我只是想：這就是現實?！?/p>

那是安德里亞唯一一次看到他哭。

| 家人是一個團隊 |

埃斯特爾被從學校接回家。然后，從那之后再也沒有停止的一切開始了，而且運轉得不錯。申請護理床位，購買呼吸機，選擇護理服務，找新房子，因為舊房子對需要容納兩個孩子、護理床、儀器和護士的家來說太小了。

在伊娃一個月大時，一個外科醫(yī)生在她的脖子上切了一個小孔，在她的肺和外部世界之間建立起了聯(lián)系。伊娃通過小導管進行呼吸。對于她的父母而言，這意味著他們的寶貝不會再哭喊了，也不會因高興而咯咯笑，因為空氣無法再通過她的聲帶。

伊娃4個月大時出院了，但戰(zhàn)斗還在繼續(xù)：為她進行“嚴重殘疾”的認證，尋找認真對待伊娃疾病的護士。

伊娃問：“你是誰？”

安德里亞答：“我是誰？我忘了?！?/p>

伊娃說：“我的媽媽！”

安德里亞說：“是的！我是你的媽媽。”

伊娃說：“下次可別又忘了！”

安德里亞說：“再也不會了?！?p>

埃斯特爾說：“我只是希望，如果伊娃正常就好了。但是就是現在這樣的她，也是世界上最好的妹妹?！?/p>

在安德里亞和蘭多爾夫6年前認識的時候，一切都發(fā)展得很快：一起住，一個房間給安德里亞的女兒埃斯特爾，然后生一個共同的孩子。在兩段失敗的關系之后，安德里亞希望能和蘭多爾夫有個美滿的結局。這個男人可以給埃斯特爾連續(xù)講幾個小時的故事。伊娃曾寫道：“我的爸爸就像蝴蝶一樣可愛?！?/p>

5年來，他們成了伊娃的父母，是一個合作團隊。6點，安德里亞的鬧鐘響了，她起床，做早餐，叫醒大女兒，幫護士照顧小女兒，去47公里外的地方工作，她是一名職能治療師，中午回家，接替護士。做家務，輔導家庭作業(yè)，購物，帶伊娃去歌唱團，帶埃斯特爾去騎馬。晚上8點值夜班的護士來了，那之后輔導埃斯特爾做家庭作業(yè)，為她留出一段專屬時間。蘭多爾夫是活動策劃師，經常出差。今年他們只一起出去玩過一次。

安德里亞說：“我們之間有很多分歧，但是在照顧伊娃的問題上，我們總是團結一致。”

蘭多爾夫說：“她是我的女兒，應該有個美好的人生。如果需要為她花很多錢，那就花吧。就是這樣?！?/p>

客廳中間有匹木馬，這是一個由白色長木條搭成的屬于小女孩的夢想樂園。伊娃爬了上去，她想成為一名騎手。沙發(fā)上，玩具娃娃雅尼克躺在一張玩偶小床上，他也像伊娃一樣脖子上有條繃帶和小導管。玩偶娃娃雅娜沒有導管，“她就像爸爸一樣。”伊娃解釋道。白天，她的小導管是罩上的，她用鼻子和嘴呼吸，這樣就可以說話了。客廳里掛著照片，伊娃在攀援架上，伊娃和埃斯特爾在沙灘上，安德里亞已成年的兒子馬爾文在肯尼亞度假。只在一張照片上，伊娃脖子上戴著一塊布用來遮蓋小管。當一位護士這樣為伊娃拍照時，安德里亞突然意識到：小導管屬于伊娃，并不需要遮蓋。而且，她寧愿說女兒是“嚴重殘疾”而不是“健康受損”，這樣所有人都知道，這個已經能夠快速閱讀而且如此喜歡騎馬的快樂小女孩，實際上病得非常嚴重。

在動物園，伊娃和父母蘭多爾夫、安德里亞以及姐姐埃斯特爾一起慶祝自己的5 歲生日。

目前年紀最大的溫蒂妮綜合征病人在30歲左右，因為以前這樣的孩子死亡率很高。如果沒有發(fā)生什么不測的話，伊娃的預期壽命和普通人一樣。而安德里亞和蘭多爾夫為此做了萬全的準備。如果將來伊娃想去參加一場派對，安德里亞就會帶著呼吸機在停在外面的汽車上等待。如果伊娃想要個孩子，安德里亞也會堅守在她的床邊。伊娃的女兒遺傳這種基因缺陷的風險是50%。

伊娃在客廳玩耍時，安德里亞不會讓她離開自己的視線，而她的姐姐埃斯特爾就坐在自己房間看音樂視頻。11歲的她是六年級學生，想成為一名護士。安德里亞懷孕時，埃斯特爾緊貼在她的肚子上聽著妹妹的動靜。而伊娃出生后，一切都變了，埃斯特爾也是。那時她才上一年級，就突然要搬家、轉學，面對生病的妹妹和來到家里的護士。

埃斯特爾得了抑郁癥，沒有朋友。她經常肚子疼，盡管實際上她是心里難過。就在幾周前，她還在父母床上睡覺。治療師說，這個孩子必須獨自睡覺?！笆菃幔俊卑驳吕飦喕卮?，“我們的另一個孩子還必須自主呼吸呢！但她根本不這樣做！”

兩年前的一個早上，埃斯特爾被驚醒了，因為護士驚慌地叫著伊娃的名字，那是她第一次發(fā)作癲癇?！敖芯茸o車！”蘭多爾夫朝埃斯特爾喊道。她在兒童消防隊，知道要打哪個號碼以及怎樣回答問題。打完電話后，她跑到街上哭了起來，直到急救醫(yī)生趕到。

有時候埃斯特爾會很嫉妒伊娃，因為父母只留了很少的時間給她。她常常坐在自己床上，看YouTube上的視頻，或是捏鼻屎，玩洗發(fā)水。

安德里亞說：“我希望埃斯特爾能說：這里的一切都爛透了，我討厭這里。”

埃斯特爾說：“我只是想，如果伊娃正常就好了。但是就是現在這樣的她，也是世界上最好的妹妹?！?/p>

對于其他人來說，伯恩曼一家的生活似乎也沒什么難的：他們看到在花園里和埃斯特爾玩耍嬉戲、在草地上打滾的伊娃，每天都來的護士，載著伊娃和護士一起去幼兒園的出租車，以及幫忙做家務的保姆。他們看不到的是，夜班的護士不來時，父母下班后需要接手夜班;出租車突然靠右停車，護士打開后備箱，取出呼吸機，因為伊娃突然陷入了昏迷;母親幾乎沒空沖澡，因為在父親很晚才下班回家的日子里，她也必須時刻盯著伊娃;姐姐在學校里很難集中注意力聽課，因為她總是想著伊娃。

伊娃的父母希望她能和其他孩子一樣自由玩耍。他們會隨時準備好呼吸機，以應對緊急情況。

很多人無法理解這種生活。安德里亞經歷了一些難以忘懷的場景，比如當伊娃躺在嬰兒車中借助呼吸機呼吸時行人投來的鄙視目光。更糟糕的是，當伊娃還是嬰兒的時候，一個鄰居敲門說道：“就讓她不靠機器入睡吧，這樣一切就都結束了?！?/p>

她曾想在勞動局咨詢找個在照顧殘疾孩子的同時能做的工作。那位工作人員問她：“那這個孩子還會什么??？每個人都會呼吸??！”

安德里亞說：“然后我會把門關上，嚎啕大哭。”

蘭多爾夫說：“我們必須默默承受很多東西，雖然有些事情實際上是不能忍受的?！?h3>| 海豚治療帶來的希望 |

對于伊娃和她的家人來說，這種病沒有痊愈的一天，但有時候會有所緩解。

每年，他們都會去一家兒童臨終關懷醫(yī)院4次。在那里，安德里亞和蘭多爾夫有更多的時間陪埃斯特爾，也有了一些夫妻獨處的時間，但是在一個其他孩子奔向死亡的地方度過的，是怎樣的假期呢？

那里有海豚。和德國的療養(yǎng)院不同的是，加勒比海庫拉索島這家實施海豚療法的機構愿意接收伊娃。安德里亞募捐了兩年，因為這種治療的費用不在醫(yī)保范圍內。春天，他們去加勒比海待了兩個星期。在那里接受治療的不僅有伊娃，還有埃斯特爾。然后出現了一個至今讓安德里亞熱淚盈眶的奇跡：海豚馴養(yǎng)員查貝利塔親吻了伊娃的臉頰。伊娃原本自出生以來一直無法接受面部接觸和親吻。但自那以后，她開始接受父母和埃斯特爾的親吻了，也愿意讓護士幫她洗臉，當有人靠近她時，也不再蜷縮起來。那之后，安德里亞和蘭多爾夫再次募捐，以期再去接受海豚治療。

安德里亞說：“是的，這很花錢，但是我在治療中越來越意識到，我們是一個團結的整體?！?/p>

蘭多爾夫說：“伊娃是一個我們花了上百萬美元換來的孩子，但是她值得我們付出這一切。”

在5歲生日后的第三天，伊娃去動物園玩了?！澳憷蹎?？需要我給你接上機器嗎？”中途，安德里亞問。伊娃搖了搖頭。蘭多爾夫推著載有呼吸機和急救包的嬰兒車穿過動物園。在動物園，伊娃時而撫摸一條巨蟒，時而倒掛在爸爸的肩膀上，或是順著一條繩子滑落，重重摔落在沙地里。蘭多爾夫說，她應該和其他孩子一樣玩耍。

他們在動物園里慶祝了伊娃的生日，雖然實際上他們每天都該慶祝，因為伊娃又活過了一個夜晚。

[編譯自德國《明星》]