重復(fù)腎重復(fù)輸尿管合并輸尿管結(jié)石同時(shí)合并腎癌一例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

劉紅雷 谷亞明 韓陽(yáng)軍 張明華 刁英智

首都醫(yī)科大學(xué)密云教學(xué)醫(yī)院泌尿外科，北京 101500

重復(fù)腎重復(fù)輸尿管畸形是常見(jiàn)的泌尿系統(tǒng)先天性疾病，人群發(fā)病率約為2%～3%，在胚胎發(fā)育第4周時(shí)，從中腎管分出輸尿管芽，其近端發(fā)育成輸尿管，如果中腎管發(fā)出兩個(gè)輸尿管芽或其中一個(gè)輸尿管芽分支過(guò)早，則形成完全性或不完全性重復(fù)腎及輸尿管畸形[1]。大部分患者無(wú)臨床癥狀，常常在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)[2]，若合并輸尿管開(kāi)口異?；蛘咻斈蚬芸谀夷[的其他畸形，可表現(xiàn)為泌尿系感染、排尿困難、尿道口腫物突出、尿失禁、腹部腫物等[3]。因解剖系統(tǒng)異常，重復(fù)腎及輸尿管畸形多合并泌尿系結(jié)石，但同時(shí)合并腎癌的病例鮮有報(bào)道?，F(xiàn)將本研究收治的1例病例，結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)報(bào)告如下，以期提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)。

1 病例資料

患者，男性，61歲。主因左側(cè)腰腹部疼痛伴發(fā)熱4h入院，入院查體：體溫最高40.1℃，左腎區(qū)叩擊痛陽(yáng)性。泌尿系平掃CT可見(jiàn)左腎外形增大，腎周滲出，腎盂積水，上段輸尿管擴(kuò)張，上段輸尿管內(nèi)可見(jiàn)高密度結(jié)石影。血常規(guī)：WBC：21.36×109/L，NE 87%，CRP：125mg/L，降鈣素原：6.75ng/L。尿常規(guī)：WBC：675.2/HP，亞硝酸鹽++。予美羅培南0.5g，每8小時(shí)一次，靜脈滴注。入院當(dāng)日予急診手術(shù)在局部麻醉下行左側(cè)輸尿管支架置入術(shù)，術(shù)中C臂透視發(fā)現(xiàn)，輸尿管支架位置良好，但與結(jié)石有一定的間隙。考慮重復(fù)腎重復(fù)輸尿管畸形，且支架管未置到患結(jié)石的輸尿管內(nèi)（圖1A）。因患者術(shù)前飲白酒300mL，無(wú)法實(shí)施全身麻醉，進(jìn)而無(wú)法行輸尿管鏡檢查重新置管，決定術(shù)后如不能控制感染，再行左腎造瘺術(shù)，結(jié)束手術(shù)。

術(shù)后完善泌尿系增強(qiáng)CT檢查，證實(shí)左側(cè)重復(fù)腎重復(fù)輸尿管畸形，輸尿管結(jié)石位于下組腎的輸尿管上段，腎下極水平，結(jié)石長(zhǎng)徑約16mm，CT值（982±216）HU（圖1B）。術(shù)后血培養(yǎng)、尿培養(yǎng)均提示大腸埃希菌感染，對(duì)美羅培南、頭孢他啶、哌拉西林舒巴坦等敏感。美羅培南應(yīng)用7d，患者無(wú)發(fā)熱，改用頭孢他啶2g，Q8h，靜脈滴注，抗炎治療。2d后局麻下行左腎造瘺術(shù)，術(shù)中發(fā)現(xiàn)腎盂尿渾濁，送細(xì)菌培養(yǎng)后提示為見(jiàn)大腸桿菌生長(zhǎng)。

按照相關(guān)[4]的觀點(diǎn)，合并全身炎癥反應(yīng)綜合征的上尿路結(jié)石患者應(yīng)首先引流腎盂內(nèi)積液，結(jié)石的最終治療應(yīng)被延遲。4周后，患者行經(jīng)皮腎鏡術(shù)碎石取石術(shù)，碎石過(guò)程順利，圖1C。

圖1 A.行輸尿管支架置入術(shù)后，發(fā)現(xiàn)結(jié)石與輸尿管支架有間隙；B.術(shù)后CT證實(shí)重復(fù)腎重復(fù)輸尿管畸形；C.經(jīng)皮腎鏡術(shù)后

腎鏡檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)，下組腎下盞內(nèi)見(jiàn)一直徑約1.5cm的黏膜隆起，表面附有膿苔，用活檢鉗將腫物取活檢分別送細(xì)菌培養(yǎng)、結(jié)核桿菌化驗(yàn)、病理學(xué)檢查。病理結(jié)果回報(bào)，左腎乳頭狀細(xì)胞癌。2周后患者再次入院，行開(kāi)放左腎癌根治術(shù)，腎造瘺管竇道切除術(shù)。手術(shù)經(jīng)11肋間，完整切除腎造瘺管竇道后行腎癌根治術(shù)。術(shù)中剖開(kāi)標(biāo)本證實(shí)為左腎下極不均質(zhì)類(lèi)圓形實(shí)性腫物，不完全型重復(fù)腎及輸尿管畸形（圖2A）。術(shù)后病理提示：乳頭狀腎細(xì)胞癌（Ⅱ型，F(xiàn)uhrman核分級(jí)：Ⅱ級(jí)），見(jiàn)圖2B。

圖2 A.剖開(kāi)標(biāo)本可見(jiàn)下組腎盞實(shí)性占位和重復(fù)輸尿管匯合；B.術(shù)后病理結(jié)果與活檢病理一致，提示：左腎乳頭狀細(xì)胞癌

2 討論

重復(fù)腎重復(fù)輸尿管畸形是常見(jiàn)的泌尿系統(tǒng)先天性畸形，多數(shù)情況下無(wú)臨床癥狀，部分患者可出現(xiàn)泌尿系結(jié)石、腎積水、尿失禁或感染等并發(fā)癥。重復(fù)腎及輸尿管是指患側(cè)腎臟由兩部分，即上半腎與下半腎組織結(jié)合而成，有共同的包膜，表面有一淺溝將兩者分開(kāi)，但腎血管、腎集合系統(tǒng)和輸尿管均各自分開(kāi)的一種腎臟先天性畸形，女性多見(jiàn)[5]。重復(fù)腎輸尿管畸形根據(jù)輸尿管形態(tài)分為完全性與不完全性重復(fù)兩類(lèi)，前者指兩條完全分離的輸尿管均開(kāi)口于膀胱或其他部位，開(kāi)口位置符合Weigert-Meyer 定律，即上半腎輸尿管開(kāi)口靠?jī)?nèi)下側(cè)，下半腎輸尿管開(kāi)口靠頭側(cè)及外側(cè)[6]。不完全性重復(fù)腎輸尿管指兩條輸尿管匯合后共同開(kāi)口于膀胱腔，其中匯合處發(fā)生在輸尿管上、下段約各占25%，輸尿管中段約占 50%[7]。在重復(fù)腎及輸尿管畸形中，下半腎多是正常的[8]。此例患者輸尿管匯合于輸尿管上段。

由于解剖學(xué)的輸尿管狹窄或功能性梗阻，重復(fù)腎及輸尿管畸形容易繼發(fā)泌尿系結(jié)石形成。臨床癥狀可表現(xiàn)為腎絞痛、血尿、泌尿系感染等。陳小平等[9]認(rèn)為利用超聲檢查診斷重復(fù)腎及輸尿管畸形操作檢查、無(wú)創(chuàng)，聲像清晰，可為臨床提供可靠的證據(jù)。重復(fù)輸尿管的診斷依靠臨床癥狀結(jié)合影像學(xué)檢查，必要時(shí)可行逆行造影及同位素等檢查[10-12]。少數(shù)病例因?yàn)槟I臟重復(fù)上組腎不顯影，可在行輸尿管逆行插管造影時(shí)被發(fā)現(xiàn)。另外，部分患者于輸尿管鏡檢中發(fā)現(xiàn)[13]。此例患者逆行置入輸尿管支架后復(fù)查尿路平片見(jiàn)結(jié)石與輸尿管支架有一定間隙，考慮重復(fù)輸尿管畸形，結(jié)合泌尿系增強(qiáng)CT證實(shí)為不完全性重復(fù)腎及輸尿管畸形?；颊咝g(shù)前增強(qiáng)CT未發(fā)現(xiàn)腎癌的證據(jù)，考慮與以下兩方面有關(guān)。第一，患者下半腎輸尿管結(jié)石梗阻，導(dǎo)致急性腎功能不全，腎盂內(nèi)壓增大，故造影劑為顯影。第二，與患者的病理類(lèi)型有關(guān)，該例病理為腎乳頭樣細(xì)胞癌，乳頭狀細(xì)胞癌為少血供腫瘤，平掃表現(xiàn)為等、低或稍高混雜密度影，動(dòng)脈期表現(xiàn)為中度或輕度較均勻強(qiáng)化。與透明細(xì)胞癌“快進(jìn)快出”的表現(xiàn)不同，故容易漏診[14]。

乳頭狀癌是第二種最常見(jiàn)的類(lèi)型， 約占腎癌的 15%～20%， 其 5年生存率約為 80%～90%[15]?；颊咦罱K的治療方案是開(kāi)放式腎癌根治術(shù)+竇道切除術(shù)，術(shù)后病理提示：腎周脂肪、腎門(mén)淋巴結(jié)、輸尿管斷端、竇道均未見(jiàn)癌。術(shù)后隨訪(fǎng)半年，平掃未見(jiàn)明顯異常密度灶，血肌酐水平正常?？紤]臨床治愈，預(yù)后良好。

綜上所述，重復(fù)腎重復(fù)輸尿管畸形易并發(fā)輸尿管結(jié)石，結(jié)石引起尿路急性梗阻時(shí)，造成腎盂壓力高，血流灌注減少，腎乳頭狀細(xì)胞癌為乏血管性腫瘤，泌尿系增強(qiáng)CT表現(xiàn)不是特別典型，易漏診。開(kāi)放式腎癌根治術(shù)+竇道切除術(shù)可以達(dá)到臨床治愈，預(yù)后良好。