趙凱華，董瑞生，蘇麗麗

（山西省汾陽醫(yī)院CT室 山西 汾陽 032200）

腹膜后纖維化（retroperitoneal fibrosis，RPF）是臨床上較罕見的一種結(jié)締組織病，以腹膜后慢性非特異性、非化膿性炎癥伴廣泛性纖維化為特點(diǎn)。發(fā)病原因不明，約30%的病例為非特發(fā)性腹膜后纖維化或繼發(fā)性腹膜后纖維化，與藥物、手術(shù)、腫瘤、外傷、放射治療或感染等因素有關(guān)；約70%的病例為原因不明的特發(fā)性腹膜后纖維化。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集我院2016年5月—2018年6月經(jīng)病理證實(shí)的RPF 5例。其中男2例，女3例，平均年齡52歲。臨床表現(xiàn)腰背憋痛3例，下肢水腫2例，腎盂輸尿管擴(kuò)張積水3例。特發(fā)性4例，1例有腹部放射治療史。

1.2 螺旋CT檢查

使用東芝Aquilion64排螺旋CT機(jī)，準(zhǔn)直寬度64×0.5，螺距 0.828∶1，掃描速度 0.5s/r，管電壓為120kV，管電流為350mAs，軸位、冠狀位及矢狀位重建圖像，層厚及間隔5mm，均行平掃及增強(qiáng)掃描，范圍從膈肌至盆底，對(duì)比劑為碘海醇80～85ml，用雙筒高壓注射器以流率4ml/s由肘靜脈團(tuán)注后25～30s、60～90s、150～190s分別行動(dòng)脈期、門脈期及延遲期掃描。其中4例行泌尿系CTU三維檢查，2例行腹部及雙下肢血管CTA和CTV檢查。

2 結(jié)果

4例呈腹膜后沿腹主動(dòng)脈及下腔靜脈周圍的彌漫性腫塊，其中2例包繞下腔靜脈致管腔狹窄、下肢靜脈回流不暢伴水腫，3例單側(cè)或雙側(cè)輸尿管受累壓迫致腎盂、輸尿管擴(kuò)張積水；1例呈腹膜后局限性腫塊，邊界欠清，壓迫輸尿管致近端輸尿管及腎盂擴(kuò)張積水。增強(qiáng)掃描3例呈中度強(qiáng)化，1例呈明顯強(qiáng)化，1例呈漸進(jìn)性延遲強(qiáng)化。4例行CTU顯示不同程度的腎盂、輸尿管擴(kuò)張。

3 討論

3.1 發(fā)病原因

RPF根據(jù)發(fā)病原因分為繼發(fā)性腹膜后纖維化和特發(fā)性腹膜后纖維化兩類。前者約占1/3，特別是有惡性腫瘤放化療病史的[1]；后者約占2/3，原因至今不明確[2]。有學(xué)者研究表明，特發(fā)性腹膜后纖維化可能是一種全身性——IgG4相關(guān)自身免疫性疾病的腹膜后累及的表現(xiàn)，病變部位組織內(nèi)有IgG4漿細(xì)胞浸潤伴纖維化。本組中除1例繼發(fā)于腹部放療后，其余4例都沒有明確的發(fā)病原因，考慮為特發(fā)性的腹膜后纖維化。

3.2 病理特征

病理上RPF分良性和惡性兩類，絕大多數(shù)為良性。鏡下早期表現(xiàn)為活躍的炎癥反應(yīng)，纖維母細(xì)胞、炎癥細(xì)胞、增生的毛細(xì)血管及組織液位于疏松的膠原纖維網(wǎng)內(nèi)；后期表現(xiàn)為膠原纖維玻璃樣變性，細(xì)胞成分減少，纖維化明顯增多，并且包裹血管和輸尿管等腹膜后器官，使之受壓變窄。纖維包塊還可累及腸系膜、腸管以及膀胱，造成腸梗阻和尿路梗阻。惡性腹膜后纖維化多繼發(fā)于惡性腫瘤，表現(xiàn)為膠原纖維網(wǎng)內(nèi)炎癥細(xì)胞間散在分布惡性細(xì)胞[3]。本組5例病例證實(shí)均為良性。

3.3 臨床表現(xiàn)

RPF早期臨床癥狀隱匿，可有腰背部鈍痛，下肢水腫，低熱、乏力、消瘦等非特異癥狀；后期主要取決于病變對(duì)輸尿管、腹膜后血管以及腹膜后器官的壓迫和侵犯程度，所引起的一系列癥狀，晚期患者常因輸尿管梗阻而致腎功能不全；壓迫腹膜后血管導(dǎo)致一側(cè)或雙側(cè)下肢，由遠(yuǎn)及近的進(jìn)行性加重的水腫和皮膚色素沉著及潰爛。有時(shí)也可出現(xiàn)膽道梗阻、門脈高壓及胃腸道梗阻等少見表現(xiàn)[4]。查體有時(shí)可觸及腹膜后或盆腔包塊。實(shí)驗(yàn)室檢查主要表現(xiàn)為血沉加快、C反應(yīng)蛋白升高、腎功能異常等，這些指標(biāo)對(duì)于臨床診斷都缺乏特異性；但在判斷腹膜后纖維化穩(wěn)定期與急性期中，與藥物治療后評(píng)價(jià)中，血沉和C反應(yīng)蛋白更具有特異性。

3.4 CT表現(xiàn)

RPF典型的CT表現(xiàn)為腹膜后血管周圍彌漫性不規(guī)則軟組織病灶和局限性腫塊，兩側(cè)對(duì)稱或非對(duì)稱分布，邊界可清晰或模糊[5]，本組4例表現(xiàn)為腹膜后彌漫性對(duì)稱性邊界模糊軟組織病灶，1例表現(xiàn)為腹主動(dòng)脈旁局限性非對(duì)稱邊界清楚的腫塊。病變多沿腹主動(dòng)脈長軸分布，不同程度包繞腹主動(dòng)脈、下腔靜脈及其分支、髂動(dòng)脈及髂靜脈等，與其分界不清，但無推移表現(xiàn)；常累及單側(cè)或雙側(cè)輸尿管、致腎盂輸尿管擴(kuò)張積水，本組2例包繞下腔靜脈，4例出現(xiàn)輸尿管受累。病變也可累及十二指腸、胰腺、膽管等器官，造成腸梗阻和膽道梗阻，但在本組中均未出現(xiàn)。多期增強(qiáng)掃描有利于觀察病變的細(xì)微組織結(jié)構(gòu)，病變的強(qiáng)化程度取決于病變纖維化分期、炎性細(xì)胞浸潤的程度以及病變內(nèi)血管的多少[6]，早期血管和炎性細(xì)胞數(shù)量多，表現(xiàn)為中度或明顯強(qiáng)化；隨著纖維化程度的進(jìn)展，病灶多表現(xiàn)為漸進(jìn)性強(qiáng)化，少數(shù)呈延遲強(qiáng)化，本組3例呈中度強(qiáng)化，1例呈明顯強(qiáng)化，1例呈漸進(jìn)性延遲強(qiáng)化。多層螺旋CT圖像后處理功能（包括MPR、VR、MIP等）可更加立體、清晰、直觀地顯示病變形態(tài)及周圍器官侵犯程度等，如MPR可進(jìn)行多角度旋轉(zhuǎn)觀察病變范圍，VR可從不同方向、不同角度顯示病灶、血管性結(jié)構(gòu)和輸尿管的三維空間關(guān)系，MIP可以顯示血管和輸尿管與病灶之間的關(guān)系，以及管壁鈣斑。CTU全面、直觀的全程顯示輸尿管，對(duì)輸尿管的包繞和侵犯的觀察上更具有優(yōu)勢。

3.5 鑒別診斷

RPF主要與腹膜后淋巴瘤、轉(zhuǎn)移瘤、腹膜后間葉組織源性腫瘤以及原發(fā)于血管、輸尿管的腫瘤相鑒別。淋巴瘤范圍多較為廣泛，除累及腹膜后外，常累及腹腔、縱膈及頸部淋巴結(jié)，還可伴有淋巴結(jié)外臟器的受累，如肝、脾的腫大，胃腸道壁的均勻增厚等，CT表現(xiàn)多為腫大、融合的淋巴結(jié)，呈結(jié)節(jié)狀分布，邊緣多清晰，增強(qiáng)掃描多為均勻強(qiáng)化，腫塊較大時(shí)，病變中心可以壞死，累及周圍血管、輸尿管時(shí)，表現(xiàn)為受推移，而不是包饒。轉(zhuǎn)移瘤由于腫大的淋巴結(jié)融合，在腹主動(dòng)脈及下腔靜脈周圍形成分葉狀團(tuán)塊影，病變中心部位壞死囊變較多，增強(qiáng)后呈環(huán)形強(qiáng)化，同時(shí)有其他部位的病灶，特別是有原發(fā)腫瘤的病史。腹膜后間葉源性腫瘤多位于脊柱一側(cè)，多表現(xiàn)為單發(fā)較大不均勻密度的腫塊，可伴有壞死、囊變、出血及鈣化，增強(qiáng)掃描表現(xiàn)為實(shí)性部分不均勻強(qiáng)化，周圍血管、輸尿管受推移為主。腹膜后淋巴瘤、轉(zhuǎn)移性腫瘤及間葉源性腫瘤引起輸尿管狹窄的少見。原發(fā)于輸尿管的腫瘤，多較小，且向腔內(nèi)生長，早期即可出現(xiàn)血尿及積水，與腹膜后纖維化易于鑒別。另外，RPF還應(yīng)與腹膜后感染、出血等良性病變相鑒別，臨床病史在該類疾病的鑒別診斷中起很重要的作用，如有無感染的臨床表現(xiàn)以及外傷史等，血腫CT平掃密度高于纖維化、增強(qiáng)無強(qiáng)化，感染容易壞死等都有助于鑒別。

RPF缺乏特異性臨床表現(xiàn)，早期起病隱匿，極易誤診、漏診，螺旋CT空間分辨率高、解剖定位好，是臨床診斷腹膜后纖維化的主要手段，且通過三維后處理重建更全面、直觀的顯示RPF位置、形態(tài)、血供及對(duì)周圍臟器的侵犯，不僅能早期準(zhǔn)確診斷，而且可以評(píng)價(jià)手術(shù)或藥物治療后的療效。