白塞氏病合并冠狀動脈真、假動脈瘤一例

高玉嶺，田水水，席大力，辛文龍，雷軍強

作者單位： 730000 甘肅省蘭州市，蘭州大學第一臨床醫(yī)學院 蘭州大學第一醫(yī)院 放射科（高玉嶺、田水水、辛文龍、雷軍強），病理科（席大力）

1 臨床資料

患者男性，32歲，因反復口腔潰瘍伴胸悶2周入院。入院前7年出現(xiàn)口腔潰瘍，無明顯誘因，伴皮膚紅斑、右側(cè)頸部包塊，就診于外院，行頸動脈血管造影，診斷為右側(cè)頸動脈瘤，臨床給予潑尼松、羥氯喹對癥治療后癥狀有所緩解。后行右側(cè)頸內(nèi)動脈結(jié)扎術(shù)、右頸動脈大隱靜脈移植術(shù)，術(shù)后病理檢查結(jié)果為血管炎癥改變。3年前于我院行針刺反應試驗結(jié)果見皮膚呈皰疹樣改變，結(jié)合患者反復口腔潰瘍及皮膚紅斑病史，確診為“白塞氏病”，并給予潑尼松及羥氯喹治療。2周前患者靜息狀態(tài)下出現(xiàn)胸骨后憋悶感，范圍約手掌大小，心電圖檢查無異常，給予對癥治療后約1 h緩解，但胸悶癥狀仍間斷發(fā)作；胸悶為心前區(qū)憋悶感，放射至左肩部，持續(xù)約3～5 min，休息可緩解，癥狀發(fā)作與活動有明顯相關(guān)性；實驗室檢查C反應蛋白明顯升高（85.5 mg/L）；計算機斷層攝影冠狀動脈造影檢查結(jié)果（圖1）提示：右冠狀動脈近中段彌漫性增寬并腔內(nèi)血栓形成、管腔閉塞；左前降支近段真性動脈瘤形成；左回旋支近中段中段巨大假性動脈瘤并周圍血栓形成。臨床診斷：白塞氏病合并冠狀動脈血栓形成、冠狀動脈瘤形成。

2 討論

圖1 計算機斷層攝影冠狀動脈造影檢查示左前降支近段真性動脈瘤，左回旋支近中段巨大假性動脈瘤

白塞氏病合并冠狀動脈瘤臨床上較為罕見，本例患者同時合并真性動脈瘤和假性動脈瘤，臨床上更為少見，其診斷依據(jù)在于：（1）患者有明確的白塞氏病病史，且C反應蛋白明顯升高可評價白塞氏病血管炎癥；（2）患者既往右側(cè)頸動脈病理結(jié)果為血管炎癥改變；（3）患者無糖尿病、高血壓及血液病等急慢性疾病病史。

目前，大量的研究結(jié)果表明白塞氏病血管病變的始動因素是血管內(nèi)皮功能損傷。有學者通過研究提出血管內(nèi)皮功能損傷是白塞氏病患者血管血栓形成、管腔狹窄、閉塞、心肌缺血及動脈瘤形成的關(guān)鍵因素，動脈瘤破裂對患者致死率極高。白塞氏病冠狀動脈受累的好發(fā)人群是40歲以下的男性患者，典型表現(xiàn)為胸悶、胸痛。本病患者主要以胸悶就診，在診斷時需要與穩(wěn)定性心絞痛相鑒別。穩(wěn)定性心絞痛好發(fā)于40歲以上的男性，以發(fā)作性壓迫性胸痛或胸部不適為主要臨床表現(xiàn)，休息或服用硝酸酯類藥物后癥狀消失，癥狀發(fā)作與情緒、勞累等相關(guān)。

白塞氏病累及全身多個系統(tǒng)，臨床表現(xiàn)多樣，當患者出現(xiàn)胸痛、胸悶癥狀時，應充分重視白塞氏病心臟血管病變，另外可通過超聲心動圖、心臟磁共振檢查等檢查進行診斷、評估，有助于提高其預后，降低致死率、致殘率。