盛建輝 黃玉林 姜建洋* 田明慶

原發(fā)性氣管腫瘤是指位于環(huán)狀軟骨以下至隆突水平之間的腫瘤，其好發(fā)于膜部與軟骨環(huán)的連接處，在臨床上少見，約占支氣管肺癌的1%～2%，多以鱗癌為主，肉瘤樣癌最為罕見［1］。因早期臨床癥狀不明顯，且缺乏特異性表現(xiàn)，故容易漏診和誤診。衢州市人民醫(yī)院呼吸內(nèi)科收治氣管肉瘤樣癌（TSC）患者1例，現(xiàn)報道如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 患者，男性，62歲，因“咳嗽1年，加重伴胸悶3d”于2017年8月22日收住入院。1年前無明顯誘因開始出現(xiàn)咳嗽咳痰，無畏寒發(fā)熱，無胸痛咯血，自服藥物療效欠佳，之后未再介意，上述癥狀持續(xù)存在無好轉(zhuǎn)。3d前感咳嗽咳痰較前加重，活動后胸悶氣促明顯，伴聲音嘶啞。既往有糖尿病、長期嗜煙史。入院時體格檢查：體溫（T）：37.3℃，脈搏（P）：98 次 /min，呼吸（R）：19 次 /min，血壓（BP）：112/74mmHg，血氧飽和度（SpO2）：99%（吸氧2L/min）。神志清，口唇無發(fā)紺，頸軟，頸部及鎖骨上未及腫大淋巴結，氣管居中，桶狀胸，肋間隙增寬，語顫減弱，叩診呈過清音，呼吸音低，雙肺可聞及散在干啰音，未聞及濕性羅音，心率（HR）98次/min，律齊，未聞及雜音，腹平軟，無壓痛反跳痛，雙下肢無水腫。輔檢：（2017-08-22）血常規(guī)：白細胞計數(shù)7.9×109/L，血小板計數(shù)180×109/L，紅細胞計數(shù)3.96×1012/L，中性粒細胞百分數(shù)54.0%，血紅蛋白160g/L。超敏C-反應蛋白9.78mg/L。胸部CT平掃：氣管上段腔內(nèi)新生物。

1.2 輔助檢查 入院后完善相關檢查：血常規(guī)、凝血功能、心肌酶譜等未見異常。常規(guī)心電圖+心電向量圖檢查：竇性心律；前間壁、下壁異常Q波；肢導聯(lián)低電壓；T波改變。心臟彩超：室間隔增厚，左心室收縮功能正常值下限，主動脈瓣退行性變，三尖瓣少量反流。冠狀動脈CTA：左主干多發(fā)鈣化斑，管腔中度狹窄；左前降支遠段混合斑塊，中段管腔中重度狹窄；左回旋支多發(fā)混合斑塊，管腔輕中度狹窄；第一對角支非鈣化斑塊，管腔輕度狹窄；右冠狀動脈多發(fā)混合斑塊，管腔輕中度狹窄。胸部CT增強掃描診斷意見：氣管上段腔內(nèi)新生物，強化明顯，血供較豐富，考慮腺樣囊腺癌，見圖1、2。

1.3 治療 于2017年8月23日全身麻醉（簡稱全麻）下經(jīng)支氣管鏡氣道腫瘤切除術（見圖3、4），手術順利，術后給予抗感染、止咳祛痰等對癥治療，病理回報示（氣管新生物）惡性腫瘤，首先考慮肉瘤樣癌。免疫組化（見圖 5～8）：CK部分 +、P63部分 +、Ki-67+（50%）、CD34-、S-100（ 部 分 +）、CD117-、Dog-1（-）、SMA 小 區(qū) +、Des-、Caldesmon-、HMB-45（-）、Myogenin-、Vim+、β-Caltenin（-）。

圖1 胸部CT矢狀位提示管腔明顯堵塞

圖2 胸部CT三維重建技術冠狀位提示腫瘤大小、形態(tài)、管腔堵塞程度、腫瘤基底情況

圖3 治療前，氣管腫瘤腔內(nèi)生長，氣管狹窄＞90%

圖4 治療后，腔內(nèi)腫瘤近乎完全切除，管腔通暢

圖5 梭形的腫瘤細胞呈束狀或席紋狀排列，可見瘤巨細胞（HE，×100）

圖6 CK部分陽性，Envision法

圖7 p63部分陽性，Envision法

圖8 Ki-67陽性（50%），Envision法

2 討論

原發(fā)于氣管的惡性腫瘤臨床上較為少見，約占呼吸系統(tǒng)腫瘤的1%～2%，男性發(fā)病率約為女性4倍，兒童發(fā)病率明顯低于成人［1］。其中，國內(nèi)報道氣管腫瘤大部分為腺樣囊性癌，其次為鱗癌［2］，而國外文獻報道正好相反［3］，然而，TSC更為少見。

肉瘤樣癌最早追溯于19世紀60年代，由Virchow提出肉瘤這一概念，于1992年正式更名為肉瘤樣癌（SC）。WHO于2004年將其分為5個亞型：肺母細胞癌（PB），多形性癌（PC），巨細胞癌（GCC），梭形細胞癌（SCC），瘤肉癌（SC）［4］。TSC是來源于氣管上皮細胞的一類伴有肉瘤成分或肉瘤樣分化的分化差的非小細胞肺癌［5-6］，其中，多形性癌最為常見。上皮成份以小細胞癌最為罕見，其次腺癌及大細胞癌、鱗癌最為多見。SC可發(fā)生于全身多個部位，但多見于上氣道、肺、乳腺、腎等器官，發(fā)病多見于有重度嗜煙史的老年男性，發(fā)病年齡平均在60歲左右［7］。

TSC的臨床癥狀與腫瘤大小、生長速度密切相關，早期臨床表現(xiàn)缺乏特異性，常被誤診為支氣管哮喘、肺炎、慢性支管炎等常見疾?。?-10］。氣管管腔狹窄僅有50%～70%時，活動后胸悶、呼吸困難等癥狀才逐漸表現(xiàn)出來；而腫瘤堵塞管腔至＞75%，呼吸道阻塞癥狀尤為明顯，聽診時存在明顯的吸氣相干啰音。由于氣管解剖位置關系，病灶常難以在胸片上發(fā)現(xiàn)。因此，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，所以易出現(xiàn)漏診及誤診，從而錯過最佳治療時機，預后欠佳。

目前較為可靠的診斷方法是胸部CT及支氣管鏡檢查。其中，通過CT的三維重建技術，可以顯示氣管腫瘤的部位、大小、形態(tài)、管腔堵塞程度，以及病灶以下氣管周邊情況、腫瘤下緣距隆突的距離等。而發(fā)現(xiàn)氣管腫瘤最直接有效的方法是支氣管鏡檢查，不僅能直視腫瘤，還能通過活檢可以明確腫瘤病理類型，對以后的外科手術路徑、手術方式或內(nèi)科介入治療的選擇存在重要的指導作用。

TSC惡性程度高，總體預后差，早期可能出現(xiàn)遠處轉(zhuǎn)移，對傳統(tǒng)放化療效果不理想，而基因靶點研究目前少見，早期患者一般首選為手術治療，而內(nèi)鏡下介入治療相關文獻較少，缺乏大樣本研究。早期支氣管鏡多用于呼吸系統(tǒng)疾病診斷，隨著呼吸介入學的發(fā)展，目前已廣泛用于氣道內(nèi)疾病治療如氣道腔內(nèi)型腫瘤切除、管腔狹窄金屬支架植入、球囊擴張、氣道熱成形術等。本例患者為腔內(nèi)型腫瘤，基底不寬，管腔重度堵塞，適合擬行支氣管鏡下電圈套切除。

根據(jù)相關文獻報道，肉瘤樣癌患者的5年生存率為11%～20%，總體生存率（OS）為15個月左右［11-12］。故瘤體的T、N、M分期是決定患者預后的主要因素，而肉瘤樣成分的惡性程度是決定預后的重要因素。對晚期無法手術的患者，應建議同步或序貫放化療并聯(lián)合抗血管生成治療，必要時可進一步聯(lián)合支氣管鏡氣管腫瘤切除治療，一方面可解除氣道堵塞，改善生活質(zhì)量，另一方面可以減瘤負荷，相對延緩病灶進展。

近10年來，電子支氣管鏡技術已成為呼吸系統(tǒng)疾病重要的診治方法，且應用范圍日益拓展。而對于TSC老年患者，基礎疾病眾多，各臟器功能代謝能力較低，并發(fā)癥的潛在風險較大，且電子支氣管鏡操作風險顯著高于其他的內(nèi)鏡治療，應更嚴格掌握適應癥及禁忌癥，但隨著不斷完善、深入的支氣管鏡介入技術，如今越來越被患者所獲益［13］。本例TSC患者病灶幾乎完全堵塞大氣道，重度呼吸困難，應盡早地打開呼吸生命通道，且合并嚴重冠心病，多支冠脈主干及側(cè)支狹窄程度高，已不適合外科手術治療，經(jīng)患者家屬同意后，在全麻下經(jīng)支氣管鏡下氣道腫瘤切除術，積極有效且快速地解除氣管梗阻，目前患者癥狀明顯改善，治療效果確切。