張清華 孫勍 戴靜 馬維婭 王恩彤 單希征
突聾是指72 h內(nèi)突然發(fā)生的、原因不明的感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失,至少在相鄰的兩個(gè)頻率聽(tīng)力下降≥20 dB HL[1]。是耳鼻喉科常見(jiàn)的急癥,原因不明。因此,突發(fā)性聾的診斷首先應(yīng)排除腦卒中、腫瘤占位等危及生命的嚴(yán)重疾病。而臨床工作中以聽(tīng)力下降為前驅(qū)癥狀的后循環(huán)急性梗死往往容易被耳鼻喉科醫(yī)生忽視和誤診,為加深對(duì)該類病例的認(rèn)識(shí),特報(bào)告1例以聽(tīng)力下降伴眩暈為首發(fā)癥狀的基底動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤病例,以提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)。
患者男性,54歲,主因“突發(fā)右耳聽(tīng)力下降伴眩暈13小時(shí)”入院,患者于凌晨3:00突發(fā)眩暈,視物旋轉(zhuǎn),右耳聽(tīng)力下降、“吱吱”樣耳鳴,伴惡心、嘔吐,無(wú)意識(shí)障礙、黑矇、復(fù)視、構(gòu)音障礙、言語(yǔ)含糊等不適;既往高血壓病史。急診行頭顱CT除外腦出血后給予改善腦循壞、止暈等治療后眩暈及耳部癥狀無(wú)改善,以突發(fā)性聾、眩暈收入院。
查體:精神差、內(nèi)科系統(tǒng)檢查未見(jiàn)異常,雙側(cè)額紋、鼻唇溝對(duì)稱,雙側(cè)口角無(wú)歪斜,右側(cè)面部感覺(jué)減退,左側(cè)面部感覺(jué)正常。右耳聽(tīng)力粗測(cè)下降,左耳聽(tīng)力粗測(cè)正常。四肢肌力肌張力正常,共濟(jì)試驗(yàn)正常。頸抵抗(-),雙側(cè)巴賓斯基征(-)。??撇轶w:自發(fā)眼震陰性,雙側(cè)耳廓、外耳道、鼓膜無(wú)異常,鼻、咽、喉無(wú)異常。
輔助檢查:純音測(cè)聽(tīng):右耳全聾,左耳平均聽(tīng)閾約為17.5 dB(10 dB /500 Hz、10 dB/1000 Hz、5 dB/2000 Hz、15 dB /4000 Hz)。聲導(dǎo)抗測(cè)聽(tīng):226 Hz探測(cè)音下右耳鼓室曲線“A”型,左耳鼓室曲線“As”型。鐙骨肌反射:右耳同側(cè)刺激未引出,對(duì)側(cè)各頻引出可,左耳同側(cè)刺激各頻引出可,對(duì)側(cè)未引出。頭顱CT結(jié)果回報(bào):基底動(dòng)脈區(qū)結(jié)節(jié)影,考慮基底動(dòng)脈動(dòng)脈瘤。進(jìn)一步行頭顱MRI檢查:基底動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤,右側(cè)橋臂DWI稍高信號(hào)(圖1)。
診斷與治療:轉(zhuǎn)入神經(jīng)血管外科后經(jīng)數(shù)字減影全腦血管造影(digital subtraction angiography,DSA)明確“顱內(nèi)多發(fā)動(dòng)脈瘤”及“基底動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤”診斷,其中發(fā)現(xiàn)右側(cè)小腦前下動(dòng)脈閉塞,基底動(dòng)脈中段增粗;再經(jīng)基底動(dòng)脈高分辨率MRI成像顯示基底動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤,真腔管壁厚薄不均,顯示層面腦橋、右側(cè)橋臂梗死(圖2)。行基底動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤支架植入術(shù)治療,術(shù)后予患者抗血小板聚集、補(bǔ)液、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、抗血管痙攣等對(duì)癥支持治療。
經(jīng)治療后該患者病情穩(wěn)定、眩暈逐漸好轉(zhuǎn)、右耳聽(tīng)力無(wú)恢復(fù)。基底動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤支架植入術(shù)后5個(gè)月復(fù)查數(shù)字減影與腦血管造影(digital subtraction angiography,DSA)檢查結(jié)果理想。此外,囑咐患者低鹽低脂飲食,按時(shí)服藥、控制血壓,避免勞累、情緒激動(dòng),定期復(fù)查。
圖1 顱腦磁共振成像
圖2 血管高分辨磁共振成像
突發(fā)聽(tīng)力下降病因尚不明確。一般認(rèn)為,精神緊張、壓力大、情緒波動(dòng)、生活不規(guī)律、睡眠障礙等可能是突發(fā)性聾的主要誘因[2]。目前對(duì)于突發(fā)聽(tīng)力下降發(fā)病原因,主要有病毒感染和內(nèi)耳供血障礙兩大學(xué)說(shuō)。部分突發(fā)聽(tīng)力下降患者在發(fā)病前1個(gè)月有上呼吸道感染病史。而突發(fā)聽(tīng)力下降伴眩暈的主要病因可能是內(nèi)耳微循環(huán)障礙[3]或繼發(fā)性耳石脫落、前庭功能障礙所致。
突發(fā)性聾指南[1]強(qiáng)調(diào)突發(fā)性聾原因不明,找到原因則病因診斷,這時(shí)突發(fā)性聾僅是一個(gè)疾病的癥狀、不能作為診斷;故該患者更改診斷為:急性橋臂梗死、基底動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤、高血壓。
橋臂梗死是后循環(huán)梗死的一種,癥狀多表現(xiàn)為:頭暈/眩暈、耳聾、耳鳴、肢體/頭面部麻木、步態(tài)/肢體共濟(jì)失調(diào)、Homer綜合征等癥狀體征。橋臂的主要供血?jiǎng)用}來(lái)自于小腦前下動(dòng)脈(AICA)和小腦上動(dòng)脈(SCA),以上供血?jiǎng)用}均由基底動(dòng)脈分出,并且橋臂位于小腦前下動(dòng)脈和小腦上動(dòng)脈供血的交界區(qū)[4],是AICA支配區(qū)的核心部位,也是AICA支配區(qū)缺血最易感區(qū)域,故橋臂是AICA梗死影像診斷時(shí)的反射學(xué)標(biāo)志[5]。當(dāng)基底動(dòng)脈主干狹窄或閉塞時(shí),出現(xiàn)橋臂梗死。而內(nèi)耳的血液供應(yīng)主要來(lái)自基底動(dòng)脈或小腦前下動(dòng)脈分出的迷路動(dòng)脈,是唯一供應(yīng)給內(nèi)耳的終末動(dòng)脈,周圍無(wú)其他側(cè)支循環(huán)。直接由基底動(dòng)脈下段發(fā)出的迷路動(dòng)脈占13.3%,起自小腦前下動(dòng)脈的占86.7%,且大部分的小腦前下動(dòng)脈于內(nèi)耳孔外發(fā)出迷路動(dòng)脈,未見(jiàn)來(lái)自小腦后下動(dòng)脈的迷路動(dòng)脈[6]。由此可見(jiàn)該患者為急性橋臂梗死導(dǎo)致聽(tīng)力下降及眩暈癥狀出現(xiàn),迷路動(dòng)脈由小腦前下動(dòng)脈發(fā)出,橋臂梗死與基底動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤有關(guān)。
本例患者以右耳聽(tīng)力下降、眩暈為主要癥狀,起病急,病程短,病因及診斷明確,積極治療,病情得到控制。該病例應(yīng)引起臨床醫(yī)生重視,首先,聽(tīng)力下降伴眩暈不能單純認(rèn)為是周圍性損害,中樞性病變亦可出現(xiàn)前庭和耳蝸受損;其次,要重視眩暈病人的系統(tǒng)化評(píng)價(jià),如眼震,此患者自發(fā)眼震陰性,且病因已明確,故未行進(jìn)一步眩暈相關(guān)檢查,如搖頭眼震、甩頭試驗(yàn)、眼動(dòng)檢查等。提示我們重視床旁檢查、眩暈病人的系統(tǒng)化評(píng)價(jià),借助輔助檢查明確診斷,避免誤診、漏診、避免病情進(jìn)展危及生命。