安鵬，王瑜，寧雨欣，許金枝，雷雯婷，陳小妮，蔡蘭蘭，宋萍，張賢

（湖北醫(yī)藥學(xué)院附屬襄陽市第一人民醫(yī)院 超聲科，湖北 襄陽 441000）

肺動脈吊帶（pulmonary artery sling, PAS）是一類稀有的先天性心臟血管環(huán)發(fā)育畸形?；純河曳蝿用}上發(fā)出迂曲纖細的左肺動脈支，繞過右支氣管并穿越氣管、食管之間最終到達左肺門，也稱為左肺動脈迷走[1]，形態(tài)學(xué)上多壓迫氣管形成吊帶樣結(jié)構(gòu)，也稱為肺動脈吊帶。目前PAS臨床、影像學(xué)診斷方法普及率低，產(chǎn)前診斷困難，極易被忽視[2]。本研究搜集5例確診PAS的臨床資料，探討產(chǎn)前超聲、產(chǎn)后CT診斷PAS的臨床價值。

1 資料與方法

1.1 PAS病例

選取2014年5月—2017年4月湖北醫(yī)藥學(xué)院附屬襄陽市第一人民醫(yī)院婦產(chǎn)科確診的5例PAS患兒臨床資料。男女比例為3∶2。其中2例為醫(yī)院產(chǎn)前超聲明確診斷且產(chǎn)后心臟超聲、CT復(fù)查證實，1例24.3周外院三維超聲提示胎兒正常，未在該院產(chǎn)前超聲篩查，產(chǎn)后心超、CT 復(fù)查證實PAS（見圖1），此3例PAS產(chǎn)后行矯治手術(shù)預(yù)后良好；另1例合并食管閉鎖（congenital esophageal atresia, CEA）畸形34周宮內(nèi)窘迫死亡，1例合并頸頜面部巨大腫瘤赴上級醫(yī)院產(chǎn)前評估預(yù)后不良后引產(chǎn)，此2例尸解證實PAS。5例PAS均為單胎妊娠，3例PAS為首次妊娠，2例為多次妊娠；產(chǎn)前超聲篩查孕周分別為26.5、27.4、29.3、30.4及23.1周（外院篩查），平均（27.34±2.82）周；孕婦年齡22～31歲，平均（26.40±3.91）歲。

圖1 PAS素描圖

1.2 診斷儀器和方式

1.2.1 胎兒超聲篩查 選用美國通用醫(yī)療公司GE voluson E8多普勒彩色超聲胎兒診斷儀，探頭RA 2～5，頻率3.0～5.5 MHz。遵照Isuog制定的產(chǎn)前超聲篩查規(guī)范掃查，包含以下切面：①四/五腔心、三血管及心底短軸切面；②腹腔、胸腔橫斷面及縱斷面；③心臟各流出道、瓣膜切面；④肺動脈分叉切面；⑤氣管切面。3例PAS活產(chǎn)兒產(chǎn)后經(jīng)胸行常規(guī)心臟超聲檢查。

1.2.2 3例活產(chǎn)PAS行CT檢查 纖維支氣管鏡、心血管造影及MRI可確診PAS，但前2種為有創(chuàng)檢查損傷較大，MRI檢查時敲擊聲明顯，部分灌腸患兒易驚醒且圖像質(zhì)量不如CT。采用德國西門子公司64排螺旋CT行胸部容積掃查，斷層范圍由會厭至肝上界水平，患兒取仰臥位，為避免輻射損傷，患兒生殖器、腹部等以鉛衣防護。降低管通過電流并低劑量掃查，層厚1～3 mm，重建層厚1～2 mm；嘈雜不配合胎兒以1.0 ml/kg的10%水合氯醛灌腸后掃查。

2 結(jié)果

病例1，孕婦31歲，懷孕3次生產(chǎn)0次，唐氏綜合征篩查（以下簡稱唐篩）低風(fēng)險，無創(chuàng)DNA低風(fēng)險，NT：0.11 cm，于30.4周行產(chǎn)前超聲篩查，34.5周做常規(guī)超聲復(fù)查。檢查發(fā)現(xiàn)，①胎兒先天性心臟?。ㄒ韵潞喎Q先心病）：室間隔缺損，PAS，雙上腔靜脈；②右心大，房室壁增厚，肌竇豐富（疑似心肌致密化不全）；③心包少量積液；④臍帶繞頸1周。38.5周在產(chǎn)科生產(chǎn)，產(chǎn)后1 d經(jīng)胸心超檢查提示，PAS，室缺，動脈導(dǎo)管未閉，雙上腔靜脈，左側(cè)胸腔少量積液；胸腔CT提示PAS，吞鋇側(cè)位片提示食管部分受壓（見圖2、3）；患兒呼吸窘迫、喘咳明顯。該院保守治療5個月后轉(zhuǎn)上級醫(yī)院行肺動脈吊帶外科矯治術(shù)，術(shù)后3個月恢復(fù)良好。

病例2，孕婦30歲，懷孕2次生產(chǎn)1次，無創(chuàng)DNA低風(fēng)險，NT：0.12 cm，于29.3周行產(chǎn)前超聲篩查。檢查發(fā)現(xiàn)，①胎兒先天性心臟?。菏议g隔缺損，肺動脈內(nèi)徑纖細，肺動脈吊帶；②胎兒宮內(nèi)窘迫，于36.3周在外院生產(chǎn)，產(chǎn)后患兒呼吸窘迫加重，血氧飽和度69%。產(chǎn)后12 d來湖北醫(yī)學(xué)院附屬襄陽市第一人民醫(yī)院復(fù)查，經(jīng)胸心臟超聲提示：PAS，室缺，心包少量積液；胸腔CT提示PAS，左肺動脈壓迫氣管（見圖4、5）。保守治療4個月后轉(zhuǎn)上級醫(yī)院行氣管球囊擴張并支架植入術(shù)，患兒呼吸窘迫減輕，偶有加重，上級醫(yī)院擬2次手術(shù)治療。

病例3，孕婦22歲，懷孕1次生產(chǎn)0次，唐篩低風(fēng)險，NT：0.09 cm，于26.5周行產(chǎn)前超聲篩查。檢查發(fā)現(xiàn)，①胎兒頸頜面部巨大占位，疑似畸胎瘤或神經(jīng)母細胞瘤；②胎兒先心?。悍蝿用}吊帶；③肺靜脈異位引流（心上型），室缺；④胎兒腦積水（腦室后角分離2.2 cm）。復(fù)查MRI結(jié)果提示頸頜面部巨大占位，與28.2周上級醫(yī)院復(fù)查結(jié)果符合。該例合并其他嚴重畸形，經(jīng)上級醫(yī)院產(chǎn)前評估預(yù)后較差，家屬同意后30.1周來湖北醫(yī)學(xué)院附屬襄陽市第一人民醫(yī)院引產(chǎn)，取標本解剖結(jié)果證實PAS。見圖6、7。

圖2 產(chǎn)前超聲提示左肺動脈異常起源

圖3 吞鋇側(cè)位片提示食管部分受壓

圖4 產(chǎn)前超聲提示左肺動脈源于右肺動脈

圖5 產(chǎn)后CT提示PAS，左肺動脈壓迫氣管

圖6 空間3D HD-flow證實PAS并左肺動脈纖細迂曲

圖7 MRI顯示頸部錯構(gòu)瘤位置、侵蝕頜面部頸部

例4，孕婦24歲，懷孕1次生產(chǎn)0次，唐篩低風(fēng)險，NT：0.12 cm，于27.4周行產(chǎn)前超聲篩查。檢查發(fā)現(xiàn)，①胎兒先心病：PAS室缺；②胎兒胃泡持續(xù)72 h顯示缺失，先天性食管閉鎖；③胎兒S/D值偏高，疑似宮內(nèi)窘迫；④羊水過多，⑤胎兒雙側(cè)胸腔積液。于28.6周赴上海上級醫(yī)院復(fù)查產(chǎn)前超聲、MRI結(jié)果相符，補充結(jié)論：胎兒Ⅱ型食管閉鎖待排。34周宮內(nèi)死胎引產(chǎn)取標本行MRI證實食管閉鎖，行解剖證實肺動脈吊帶，經(jīng)尸解咽部置軟管于食管內(nèi)注30% ABS黃色灌注劑發(fā)現(xiàn)合并氣管瘺，確診Ⅱ型食管閉鎖。見圖8～ 10。

圖8 空間3D HD-Flow提示LPA起于RPA

圖9 引產(chǎn)后MRI提示食管閉鎖形成

圖10 尸解ABS灌注診斷Ⅱ型食管閉鎖合并氣管瘺

病例5，孕婦25歲，懷孕1次生產(chǎn)0次，唐篩、NT未做，于23.1周外院產(chǎn)前超聲篩查。結(jié)果：單活胎，臍帶繞頸1周，胎兒雙腎集合系輕度分離。39.6周外院順產(chǎn)3 d后發(fā)現(xiàn)胎兒呼吸窘迫，進食困難，嗆咳加重，來湖北醫(yī)學(xué)院附屬襄陽市第一人民醫(yī)院行CT檢查提示，新生兒肺炎，肺動脈吊帶。經(jīng)胸心超結(jié)復(fù)查果相符。2 d后轉(zhuǎn)上級醫(yī)院手術(shù)矯治治療，2個月隨訪預(yù)后良好。見圖11。

圖11 VRT技術(shù)提示PAS形成

3 討論

3.1 發(fā)病率

INO等[3]于1897年首次解剖并證實PAS，于明華等[4]2005年報道PAS的產(chǎn)后超聲、CT詳細診斷方法及誤診分析。國外YORIOKA等[5]2011年詳細報道PAS的產(chǎn)前超聲診斷方法并詳細闡述產(chǎn)前超聲評估PAS預(yù)后價值。PAS發(fā)病率為胎兒期先心病的1%以下[6]。PAS壓迫食管、氣管及支氣管等，易引起氣管狹窄或發(fā)育不良，90%患兒呼吸窘迫伴喘咳情況嚴重，50%PAS合并心臟血管等其他復(fù)雜畸形，WELLS等[7]報道78%PAS合并支氣管橋，此型PAS患兒發(fā)病早、癥狀重，多出現(xiàn)頑固性肺部感染或陣發(fā)性呼吸窘迫，若保守治療1歲內(nèi)病死率達90%，需盡早手術(shù)治療。

3.2 病理分析

肺動脈于胚胎早期起于肺芽，后發(fā)出左、右肺動脈支，最終兩側(cè)肺動脈與第六對主動脈弓相連。若相連的左肺動脈發(fā)育遲緩或不良時，可致第六弓-左肺動脈連接走形異常，致左肺動脈劣勢發(fā)育并與氣管、支氣管樹發(fā)育不對稱，終致血管環(huán)形成，即PAS，也稱左肺動脈迷走[8]。

3.3 臨床分型

PAS是先天性心臟病-血管環(huán)的一種罕見類型，分為部分型、完全型及“環(huán)-吊帶”綜合征，前者左肺動脈迷走完全起于右肺動脈后壁，經(jīng)右主支氣管穿越食管、氣管之間終至左肺門，跨越主支氣管近段、氣管遠段間呈吊帶結(jié)構(gòu)，即部分型；PAS若伴動脈韌帶或動脈導(dǎo)管未閉（patent ductus arteriosus, PDA）時，動脈導(dǎo)管易于右肺動脈、主肺動脈交叉處向后上發(fā)出并與降主動脈相通，終與左肺動脈形成完全型血管環(huán)，即完全型。新生兒期氣管環(huán)節(jié)柔軟，PAS可在呼吸時完全壓迫氣管，終致氣管、支氣管畸形或氣管狹窄，若出現(xiàn)完整的軟骨狀氣管環(huán)帶，即“環(huán)-吊帶”綜合征[9]。

3.4 影像學(xué)診斷

3.4.1 產(chǎn)前超聲篩查 產(chǎn)前超聲篩查應(yīng)著重掃查胎兒三血管切面及肺動脈分叉切面，盡量顯示左、右肺動脈分支切面，以降低PAS漏診率。動脈導(dǎo)管、左肺動脈同起于肺動脈主干左側(cè)，受動脈導(dǎo)管壓力或容積效應(yīng)影響，左肺動脈顯示模糊；可應(yīng)用二維聲像圖諧波、彩色血流多普勒及3D HD-Flow復(fù)合法提升左肺動脈分辨率。左、右肺動脈支正常發(fā)生于肺動脈主干，跨過氣管前方進入兩側(cè)肺門。當(dāng)右室流出道切面未出現(xiàn)左肺動脈起源，僅顯示右肺動脈且動脈導(dǎo)管發(fā)于肺動脈主干時，可應(yīng)用上述超聲復(fù)合法追蹤，若聲像圖提示右肺動脈上發(fā)出左肺動脈支，繞氣管后方至左肺門，即提示PAS，本次4例PAS產(chǎn)前均由此法證實，準確率高。需提醒：①勿將左位動脈導(dǎo)管誤判為左肺動脈；②文獻報道冗長的左肺動脈未必會造成胎兒呼吸窘迫可保守支架治療的案例，應(yīng)盡量在左肺動脈跨越氣管、食管斷面評估氣管疑似受壓或狹窄的程度，但這存在一定困難；③若合并支氣管橋，超聲難以分辨，可通過氣管嵴突狹窄或者下移預(yù)判支氣管橋疑存，常位于胸椎5～7水平；④確診PAS時應(yīng)評估肺動脈及分支的狹窄或迂曲程度，有助于評估預(yù)后；⑤產(chǎn)前超聲一定要關(guān)注心臟等其他畸形的存在，有助于產(chǎn)前咨詢。1例外院產(chǎn)前超聲漏診PAS，可能與本病罕見，醫(yī)師認識不足，未能仔細掃查三血管及肺動脈分叉切面有關(guān)。產(chǎn)后超聲誤診可能情況總結(jié)：①診斷PDA后未進一步掃查漏診PAS；②將左肺動脈缺失誤判PAS，可通過多切面逐級掃查、普及診斷意識規(guī)避漏診風(fēng)險[10-11]。

3.4.2 產(chǎn)后 CT MSCT（multisliecs helieal CT, MSCT）包括后處理（MIP、MPR、MinIP及VRT）技術(shù)在產(chǎn)后PAS診斷具有重要價值。MSCT可在數(shù)秒內(nèi)以≤1 mm層厚完成患兒心臟掃描，對哭鬧、呼吸困難患兒仍可得到清晰圖像；MSCTA可直觀、立體及精確顯示心內(nèi)外大血管形態(tài)、分布及氣管-血管環(huán)空間位置關(guān)系。為避免MSCTA輻射損傷可通過采取患兒防護措施及低劑量掃查聯(lián)合后處理技術(shù)獲得精準診斷。MPR可進行多切面、廣角度圖像重建，清晰顯示肺動脈及異常的血管周圍結(jié)構(gòu)；MIP可將不在同一平面心臟血管畸形顯示在同一2D平面上，本次3例PAS產(chǎn)后診斷均依靠MIP技術(shù)。MSCT及后處理對3例PAS診斷陽性率達100%，MSCT橫軸可提示肺部感染，MIP處理后可清晰提示左肺動脈走形及毗鄰位置分布，對伴發(fā)畸形診斷效果佳，如肺靜脈異位引流等；VRT、MinIP技術(shù)分別在診斷氣道狹窄、氣管狹窄具有重要價值；MPR技術(shù)則對診斷橫軸的先天性氣管性支氣管較敏感[12]。

3.5 臨床癥狀及治療

PAS常在6個月內(nèi)發(fā)生頑固性呼吸道梗阻及窘迫癥狀，患兒多出現(xiàn)喘咳、氣促、呼吸加快及呼吸困難等。部分患兒氧飽和度≤50%，保守治療或內(nèi)科治療效果差。外科手術(shù)可根治PAS，目前常見方法包括狹窄氣管矯正術(shù)、單純左側(cè)肺動脈-血管環(huán)重建術(shù)、氣管支架置入術(shù)和氣管狹窄處球囊擴張術(shù)等。文獻報道PAS術(shù)后生存率約為70%～75%，但這僅限于輕度氣道狹窄[13]。產(chǎn)前超聲可明確診斷PAS，術(shù)前應(yīng)結(jié)合經(jīng)胸超聲、CT綜合評估。

3.6 鑒別診斷

若產(chǎn)前超聲三血管切面不顯示左肺動脈時，還需與以下情況鑒別：①先天性左肺動脈缺失；②左肺動脈閉鎖；③左肺動脈起于升主動脈；④低位左肺動脈，仍起于主肺動脈；⑤左右肺動脈交叉等[14]。

綜上所述，產(chǎn)前超聲診斷PAS具有重要臨床價值，產(chǎn)后超聲、CT可明確PAS診斷分型、評估氣管及支氣管狹窄情況，為手術(shù)治療提供依據(jù)。