葉瓊玉 ，羅振東 ，張寶芳 ，曾燕玲 ，許 波

（1.暨南大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬深圳市寶安區(qū)婦幼保健院超聲科，廣東 深圳 518133；2.香港大學(xué)深圳醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像中心放射科，廣東 深圳 518100）

惡性淋巴瘤是一組發(fā)生于淋巴結(jié)及結(jié)外的淋巴組織及單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)惡性腫瘤，全身各部位均可發(fā)病，發(fā)生于女性生殖系統(tǒng)的淋巴瘤少見，僅占女性結(jié)外淋巴瘤的0.2%～1.1%［1］，發(fā)生于子宮的淋巴瘤更罕見。由于該病臨床表現(xiàn)缺乏特征性，且發(fā)病率較低，較易誤診。國(guó)內(nèi)外關(guān)于子宮淋巴瘤的文獻(xiàn)多為個(gè)案報(bào)道，尤其是對(duì)該病的影像表現(xiàn)分析更少。筆者搜集2010—2018年暨南大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬深圳市寶安區(qū)婦幼保健院及香港大學(xué)深圳醫(yī)院5例經(jīng)手術(shù)及病理證實(shí)的子宮淋巴瘤，綜合分析其臨床、影像及病理表現(xiàn)并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，以期提高對(duì)該病的診斷水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料 5例，年齡42～73歲，中位年齡53歲。其中不規(guī)則陰道出血3例，下腹部疼痛2例。超聲均發(fā)現(xiàn)盆腔腫塊。

1.2 儀器與方法 4例行經(jīng)陰道彩色多普勒超聲檢查，采用Philips彩色多普勒超聲診斷儀，陰道探頭頻率5.0 MHz。3例行CT平掃及增強(qiáng)掃描，采用Siemens Somatom Definition AS+64排螺旋CT，掃描參數(shù)：120 kV，250 mAs，層厚、層距均為 5 mm，螺距0.875～1.2，準(zhǔn)直器寬度 5mm，F(xiàn)OV 250mm×250mm，矩陣512×512，使用碘普羅胺70～90 mL經(jīng)肘靜脈團(tuán)注行雙期增強(qiáng)掃描，動(dòng)脈期延遲20～25 s、靜脈期延遲70～90 s。1例行MRI平掃及增強(qiáng)掃描，采用Siemens Somatom 1.5 T超導(dǎo)型MRI儀、體線圈，常規(guī)行軸位（T1WI、T2WI）、矢狀位（T2WI）及冠狀位（T2WI）掃描，對(duì)比劑采用Gd-DTPA，劑量0.2 mmol/kg體質(zhì)量，注射流率2.5 mL/s。

1.3 病理學(xué)檢查 對(duì)5例腫瘤組織標(biāo)本進(jìn)行大體觀察，并經(jīng)4%甲醛固定，8%鹽酸甲酸脫鈣，常規(guī)石蠟切片，HE染色，于光鏡下觀察。

2 結(jié)果

4例行經(jīng)陰道彩色多普勒超聲均表現(xiàn)為子宮體積增大，腫瘤呈不均質(zhì)低回聲，內(nèi)部可探及豐富血流信號(hào)（圖1）。3例行CT掃描示子宮體積均明顯增大，表現(xiàn)為軟組織密度腫塊，腫塊密度均勻（圖2），1例可見散在分布斑片、斑點(diǎn)狀低密度液化壞死或囊變區(qū)，2例侵犯鄰近膀胱，1例侵犯直腸，增強(qiáng)掃描腫塊明顯強(qiáng)化（圖3），1例液化壞死或囊變區(qū)無(wú)強(qiáng)化。1例行MRI掃描表現(xiàn)為子宮體積明顯增大，軟組織腫塊以T1WI等信號(hào)T2WI高信號(hào)為主，同時(shí)侵犯膀胱及直腸，增強(qiáng)掃描軟組織腫塊明顯強(qiáng)化（圖4）。

3 討論

原發(fā)于女性生殖器官的淋巴瘤較罕見，2006年，Lagoo等［1］統(tǒng)計(jì)原發(fā)性生殖器官惡性淋巴瘤僅占女性結(jié)外淋巴瘤的0.2%～1.1%，多以卵巢、子宮頸及陰道為主。不同部位的淋巴瘤臨床癥狀亦不相同，位于子宮的淋巴瘤與子宮內(nèi)膜癌的臨床表現(xiàn)類似，缺乏特征性，主要表現(xiàn)為陰道不規(guī)則出血，突發(fā)月經(jīng)量增多，可伴下腹部疼痛不適，體檢常發(fā)現(xiàn)子宮體積增大，宮頸管黏液細(xì)胞學(xué)檢查多為陰性［2］。女性生殖系統(tǒng)淋巴瘤的發(fā)病原因不明，可能與慢性炎癥、自身免疫性疾病、月經(jīng)周期及雌激素水平等多種因素有關(guān)［1］。子宮淋巴瘤好發(fā)年齡與病理學(xué)類型相關(guān)，彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤好發(fā)于35～45歲，濾泡淋巴瘤好發(fā)年齡多大于50歲，伯基特淋巴瘤好發(fā)于5～10歲的兒童［3］。本組5例中位年齡53歲，與文獻(xiàn)報(bào)道基本一致。目前對(duì)子宮淋巴瘤的診斷，仍采用2001年由Vang等［4］提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)：①以生殖器官病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)，且為首發(fā)癥狀，可累及鄰近生殖器官或淋巴結(jié)；②外周血及骨髓無(wú)任何異常細(xì)胞；③若遠(yuǎn)方部位出現(xiàn)復(fù)發(fā)性淋巴瘤須與原發(fā)淋巴瘤相隔6個(gè)月以上；④既往無(wú)淋巴瘤病史。

3.1 影像及病理表現(xiàn) ①超聲檢查：具有子宮惡性腫瘤的超聲特征，即子宮體積增大，內(nèi)部回聲均勻、后方回聲增強(qiáng)，可有網(wǎng)格狀高回聲，均勻低回聲區(qū)為腫瘤細(xì)胞區(qū)，網(wǎng)格狀高回聲為增生纖維分隔的瘤細(xì)胞巢團(tuán)樣結(jié)構(gòu)；腫瘤內(nèi)血流信號(hào)增多，血流RI低，提示腫瘤間質(zhì)內(nèi)血管豐富［5］。②CT表現(xiàn)：子宮體積明顯增大，并可見明顯的軟組織腫塊，一般呈分葉狀，密度較均勻，液化壞死及囊變少見，多不伴鈣化及骨化，增強(qiáng)掃描腫瘤多明顯強(qiáng)化，如有液化壞死或囊變則相應(yīng)區(qū)域無(wú)強(qiáng)化。子宮淋巴瘤具有較強(qiáng)的侵襲性，可侵犯鄰近組織，包括膀胱、直腸及卵巢、輸尿管，表現(xiàn)為膀胱或直腸壁不均勻增厚，甚至形成軟組織腫塊突入膀胱腔或直腸腔內(nèi)，亦可伴腹膜后、腹溝股及大血管旁的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。本組3例行CT檢查，其中1例腫瘤體積較大并發(fā)生腹膜轉(zhuǎn)移，侵犯膀胱及直腸。③MRI表現(xiàn)：子宮體積明顯增大，腫瘤一般體積較大、信號(hào)均勻，T1WI以等或稍低信號(hào)為主，T2WI多呈高信號(hào)，能較好地顯示子宮內(nèi)膜及宮頸黏膜，因此T2WI在評(píng)價(jià)子宮淋巴瘤的范圍及其與鄰近組織的關(guān)系上具有較高價(jià)值［6］。 Kawakami等［7］認(rèn)為在 MRI上彌漫性子宮體積增大且不伴子宮內(nèi)膜或?qū)m頸上皮破壞對(duì)診斷子宮淋巴瘤具有一定的特異性，本組1例行MRI檢查的腫瘤體積較大，但子宮內(nèi)膜仍完整。④病理表現(xiàn)：子宮淋巴瘤可發(fā)生于子宮內(nèi)膜、肌層或兩者兼有，病理類型主要為彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤［8］，主要表現(xiàn)為彌散一致的瘤細(xì)胞呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，瘤細(xì)胞體積較大，胞漿少，核圓形或卵圓形，核膜厚，核仁明顯，核染色、質(zhì)粗、核分裂象多見，可有灶狀濾泡結(jié)構(gòu)及血管周圍浸潤(rùn)；其次為濾泡淋巴瘤和伯基特淋巴瘤。

3.2 鑒別診斷 子宮淋巴瘤的臨床癥狀與女性生殖器官惡性腫瘤相似，尤其是子宮頸癌和子宮內(nèi)膜癌，影像上后兩者均可表現(xiàn)為子宮頸、宮體體積增大伴軟組織腫塊，中晚期病變亦可侵犯鄰近組織，但子宮淋巴瘤在影像上多表現(xiàn)為密度或信號(hào)均勻的軟組織腫塊，而子宮頸、子宮內(nèi)膜癌如體積較大多合并壞死，如同時(shí)有壞死或囊變，單純依靠影像學(xué)檢查較難鑒別，須依靠病理學(xué)檢查。

3.3 治療及預(yù)后 子宮淋巴瘤一般以手術(shù)治療為主，需行全子宮及雙側(cè)附件切除，同時(shí)可聯(lián)合化療及術(shù)后放療。Szantho等［9］認(rèn)為對(duì)無(wú)生育要求的子宮淋巴瘤患者采用輔助化療后實(shí)施手術(shù)是可行的，輔助化療替代放療可保留卵巢功能，這對(duì)需保留生殖功能的年輕女性具有重要意義。子宮淋巴瘤的預(yù)后較卵巢淋巴瘤好，5年存活率可達(dá)25%［10］。

圖1 女，56歲，下腹部疼痛不適2個(gè)月。彩色多普勒超聲示子宮體積增大，腫瘤呈不均質(zhì)低回聲，內(nèi)部可探及豐富血流信號(hào) 圖2 女，73歲，絕經(jīng)30年，不規(guī)則陰道流血4個(gè)月余 圖2a CT平掃示子宮體積明顯增大，伴明顯軟組織腫塊且密度較均勻 圖2b CT增強(qiáng)掃描腫塊明顯強(qiáng)化 圖3 女，42歲，不規(guī)則陰道流血2個(gè)月。CT增強(qiáng)掃描示腫瘤累及膀胱及直腸 圖4 女，55歲，下腹脹痛2個(gè)月，檢查發(fā)現(xiàn)盆腔包塊6 d 圖4a～4c 分別為T1WI、T2WI及增強(qiáng)掃描示子宮體積明顯增大，軟組織腫塊T1WI呈等信號(hào)，T2WI呈稍高信號(hào)，子宮內(nèi)膜完整，增強(qiáng)掃描軟組織腫塊明顯不均勻強(qiáng)化，同時(shí)侵犯膀胱及直腸

總之，子宮淋巴瘤臨床罕見，臨床癥狀缺乏特征性，多表現(xiàn)為不規(guī)則陰道出血、下腹部疼痛及腹部包塊；CT及MRI表現(xiàn)為子宮明顯增大伴密度均勻軟組織腫塊，T2WI具有一定的特征性表現(xiàn)，與子宮頸癌及子宮內(nèi)膜癌鑒別仍需行病理學(xué)檢查。