何敬振
(山東大學(xué)齊魯醫(yī)院放射科,山東 濟(jì)南 250012)
鞍區(qū)指蝶鞍及其周圍結(jié)構(gòu),位于中顱窩,形似馬鞍。主要結(jié)構(gòu)包括蝶鞍、垂體、海綿竇及其穿行結(jié)構(gòu),其解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜。發(fā)生于垂體及鞍區(qū)的常見病變有30多種[1-2],這些病變起源于垂體或鄰居結(jié)構(gòu)(腦實(shí)質(zhì)、第三腦室、腦膜、海綿竇、動(dòng)脈、顱神經(jīng)等)。影像學(xué)檢查對(duì)鞍區(qū)病變有重要意義,了解鞍區(qū)解剖、常見病變影像表現(xiàn)及鑒別要點(diǎn),對(duì)提高術(shù)前診斷水平有重要意義。
1.1 骨性解剖結(jié)構(gòu) 蝶鞍是蝶骨體中央近中線處的凹陷結(jié)構(gòu),蝶鞍前界為蝶骨小翼的前床突,后界為鞍背,鞍背向周圍延伸為后床突,蝶鞍的底為蝶竇的頂,可呈部分或全部氣化。垂體位于蝶鞍內(nèi),頸內(nèi)動(dòng)脈的海綿段走行于蝶鞍兩側(cè)及下部頸動(dòng)脈溝內(nèi)。
1.2 腦膜 硬腦膜覆蓋了蝶鞍的骨性底部,垂體窩外側(cè)硬膜反折形成內(nèi)側(cè)海綿竇壁,硬腦膜在蝶鞍頂部呈圓形結(jié)構(gòu)成為鞍膈,幾乎完全覆蓋腦垂體,鞍膈中心有一大小不等的圓孔,垂體柄從此處進(jìn)入垂體,中心開孔大小變異較大。蛛網(wǎng)膜下腔可伴或不伴腦脊液從鞍上池進(jìn)入鞍內(nèi),形成影像學(xué)上的“空蝶鞍”。
1.3 垂體 垂體也稱腦下垂體,由腺垂體、神經(jīng)垂體和中間部及漏斗(Ⅰ)3個(gè)部分組成[3],是一個(gè)有機(jī)的整體。腺垂體約占垂體體積80%,呈“V”字形包繞在神經(jīng)垂體的前部和兩側(cè),其內(nèi)包含嗜酸細(xì)胞、嗜堿性細(xì)胞、嫌色細(xì)胞和伸長細(xì)胞,還可分泌促甲狀腺激素、促腎上腺皮質(zhì)激素、促性腺激素及生長激素;其內(nèi)上方的結(jié)節(jié)部起源于口腔外胚層的Rathke囊,體積非常?。ǎ即贵w體積的5%),下丘腦軸突攜帶釋放激素顆粒到腺垂體。神經(jīng)垂體約占整個(gè)垂體體積的20%,也稱垂體神經(jīng)部,由垂體后葉、漏斗干和下丘腦正中隆起組成,由胚胎時(shí)期間腦向下突出而形成;下丘腦合成的血管加壓素和催產(chǎn)素,向下經(jīng)下丘腦垂體束儲(chǔ)存在神經(jīng)垂體內(nèi)。
MRI是垂體影像學(xué)檢查的首選方法,檢查序列包括平掃薄層小FOV的冠狀位T1WI和T2WI,脂肪抑制序列的矢狀位和冠狀位強(qiáng)化T1WI,通常加掃全腦FLAIR序列觀察顱內(nèi)情況。T2*WI和SWI對(duì)發(fā)現(xiàn)垂體卒中非常有幫助。如懷疑患者患有垂體微腺瘤,需行間隔10~15 s的動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描(3 mm以下層厚,無間隔掃描),20%~30%的垂體微腺瘤僅在動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描圖像上能發(fā)現(xiàn)。
MSCT冠狀位和矢狀位重建可輔助觀察垂體瘤對(duì)海綿竇及蝶鞍的骨質(zhì)侵犯情況。
3.1 垂體大小 垂體高度因年齡和性別有較大變化,青春前期兒童垂體高度一般<6 mm;年輕經(jīng)期女性的垂體常見生理性增生,高度可達(dá)10 mm,上緣呈膨隆樣改變;孕期和哺乳期女性高度可達(dá)12 mm;成年男性和絕經(jīng)后女性垂體高度一般<8 mm。
3.2 垂體信號(hào)特點(diǎn) 腺垂體T1WI常與腦灰質(zhì)信號(hào)類似(嬰幼兒垂體可呈體積較大的高信號(hào)),鐵過載情況下(地中海性貧血、血色?。┐贵w在T2*WI呈明顯低信號(hào),肝衰竭患者垂體T1WI呈均勻高信號(hào)。神經(jīng)垂體因儲(chǔ)存血管加壓素和催產(chǎn)素分泌顆粒T1WI呈高信號(hào),此高信號(hào)并非含有脂肪所致,因此脂肪抑制序列并不能抑制掉該高信號(hào),盡管中樞性尿崩患者垂體后葉T1WI高信號(hào)經(jīng)常消失,但約20%的正常人此高信號(hào)可不顯示[3]。
3.3 強(qiáng)化方式 垂體無血腦屏障,注入對(duì)比劑后即見明顯強(qiáng)化,與周邊靜脈竇強(qiáng)化方式類似或輕度低于周圍靜脈竇。在15%~20%增強(qiáng)掃描中可發(fā)現(xiàn)垂體偶發(fā)瘤[3],表現(xiàn)為正常強(qiáng)化垂體內(nèi)局限性低信號(hào)區(qū),一般為垂體內(nèi)囊腫或無功能的微腺瘤。尸檢中亦可常發(fā)現(xiàn)此類偶發(fā)瘤,如偶發(fā)瘤始終無強(qiáng)化,一般提示為垂體內(nèi)囊腫(中間部囊腫或Rathke囊腫)而非無功能的微腺瘤。
鞍區(qū)病變5類常見病變?yōu)榇笙倭?、腦膜瘤、動(dòng)脈瘤、顱咽管瘤、星形細(xì)胞瘤[4],其他少見病變(生殖細(xì)胞瘤、淋巴瘤、錯(cuò)構(gòu)瘤、轉(zhuǎn)移瘤、Rathke囊腫或蛛網(wǎng)膜囊腫)發(fā)病率一般<2%。
定位診斷對(duì)于鞍區(qū)病變的鑒別有非常重要的意義[5],常分為鞍內(nèi)、鞍上和漏斗部。定位診斷首先應(yīng)考慮病變與垂體是否能分開,若垂體本身即為腫物,最常見的病變?yōu)榇贵w大腺瘤;一些引起垂體增大的少見病變與垂體瘤有時(shí)不易鑒別,如結(jié)節(jié)病、組織細(xì)胞增生癥、生殖細(xì)胞瘤、轉(zhuǎn)移瘤等;如病變與垂體有清晰的分界,則可能起源于其他結(jié)構(gòu)而不是垂體瘤。
年齡在鑒別診斷中有非常重要的作用,某些病變在兒童中常見,而成年人少見,如顱咽管瘤、下丘腦或視交叉星形細(xì)胞瘤;成人常見的鞍區(qū)腫瘤為垂體瘤、腦膜瘤、動(dòng)脈瘤。垂體瘤在成年人多見[6],而青春期女性非常少見,兒童更罕見。值得注意的是,發(fā)生于青春期前男性的形態(tài)類似垂體瘤的病變常為終末器官衰竭導(dǎo)致的垂體增生而非垂體瘤。某些影像表現(xiàn)對(duì)鞍區(qū)病變的診斷非常有幫助,如鈣化、囊變、出血、侵襲性還是浸潤性,增強(qiáng)掃描有無強(qiáng)化等[7]。
4.1 鞍內(nèi)病變
4.1.1 空蝶鞍(圖1) 占鞍區(qū)病變的5%~10%,表現(xiàn)為鞍內(nèi)腦脊液聚集,垂體受壓變薄,緊貼于鞍底部。除了空蝶鞍外,其他鞍內(nèi)病變多為垂體本身病變。
4.1.2 垂體增生 彌漫性垂體體積增大或垂體增生可為生理性改變,如年輕經(jīng)期女性及產(chǎn)后或哺乳期女性(圖2)。少見情況是終末器官衰竭,甲狀腺功能減退導(dǎo)致的垂體反應(yīng)性增生(圖3)。顱內(nèi)壓降低或硬腦膜動(dòng)靜脈瘺因靜脈性充血也可導(dǎo)致垂體體積增大。
圖1 女,51歲,空蝶鞍,矢狀位T2WI示垂體菲薄,貼于蝶鞍底部,鞍內(nèi)大部為腦脊液信號(hào) 圖2 女,32歲,正常哺乳期婦女,冠狀位T1WI增強(qiáng)掃描示垂體體積彌漫性增大 圖2a 垂體高度達(dá)12 mm 圖2b 1年后為5 mm 圖3 女,14歲,甲狀腺功能減退所致的垂體增生 圖3a,3b 矢狀位T1WI及增強(qiáng)掃描示垂體增生圖3c,3d 服用左甲狀腺素鈉片3個(gè)月后垂體體積減小
4.1.3 大腺瘤或微腺瘤 鞍內(nèi)最常見的腫瘤為垂體大腺瘤或微腺瘤(圖 4)(<10 mm)。 大腺瘤(圖 5)可通過鞍膈突向鞍上,也可表現(xiàn)為非常強(qiáng)的侵襲性(圖6),侵犯海綿竇或侵襲顱底骨質(zhì)。垂體癌非常罕見。
4.1.4 其他病變 一些腫瘤或非腫瘤性病變常侵襲垂體及鄰近結(jié)構(gòu),如神經(jīng)結(jié)節(jié)病、淋巴瘤、轉(zhuǎn)移瘤。
4.2 鞍上病變
4.2.1 臨床特征 年齡對(duì)鞍上病變診斷有非常重要的意義。兒童鞍上病變多為毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤(下丘腦或視交叉)或顱咽管瘤(圖7)。其他病變,如生殖細(xì)胞瘤和組織細(xì)胞瘤增生癥較少見。成人鞍上病變至少1/2為垂體大腺瘤經(jīng)鞍膈突向鞍上所致。腦膜瘤(圖8)和動(dòng)脈瘤(圖9)是另兩類常見的鞍上腫瘤,占成人鞍上腫瘤的10%左右;此兩類疾病兒童少見。
圖4 女,27歲,垂體微腺瘤 圖4a T1WI示垂體右側(cè)部見直徑約0.8 cm的略低信號(hào) 圖4b T2WI呈略低信號(hào) 圖4c 增強(qiáng)掃描強(qiáng)化程度低于正常垂體 圖5 男,36歲,垂體大腺瘤 圖5a~5c 分別為T2WI增強(qiáng)掃描及CT圖像,可見鞍內(nèi)病變伴鞍底骨質(zhì)受壓塌陷 圖6 男,41歲,侵襲性垂體瘤 圖6a,6b 分別為矢狀面、冠狀面T1WI增強(qiáng)掃描圖像,示斜坡骨質(zhì)明顯侵襲,病變侵犯雙側(cè)海綿竇 圖7 男,27歲,顱咽管瘤 圖7a~7d 分別為T2WI、CT、T1WI平掃及T1WI增強(qiáng)掃描,鞍區(qū)病變伴囊變鈣化,混雜信號(hào) 圖8 女,41歲,鞍區(qū)腦膜瘤 圖8a,8b 分別為 T2WI及增強(qiáng)掃描,可見鄰近硬腦膜增厚 圖9 女,62歲,鞍區(qū)動(dòng)脈瘤 圖9a~9c 分別為T2WI、T1WI及T1WI增強(qiáng)掃描,示鞍旁混雜信號(hào)伴流空效應(yīng),增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化
4.2.2 影像特征 鞍上囊性病變多為非腫瘤性病變,如增大的第三腦室、Rathke囊腫(圖10)、鞍上蛛網(wǎng)膜囊腫、腦囊蟲病等。除了顱咽管瘤外,鞍上表現(xiàn)為囊性的腫瘤性病變較少見[8]。雖然毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤是此區(qū)域最常見的腫瘤性病變,但下丘腦或視交叉的毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤常為實(shí)性。
鈣化對(duì)診斷病變的性質(zhì)也有一定幫助。在老年人中,頸內(nèi)動(dòng)脈的動(dòng)脈瘤(海綿竇段及床突上段)和腦膜瘤是最常見的伴鈣化的病變。而對(duì)于兒童,最常見伴鈣化的病變?yōu)轱B咽管瘤[9]。神經(jīng)囊蟲病可伴鈣化,既可發(fā)生于兒童,也可發(fā)生于成人,但是鞍上池是相對(duì)少見的發(fā)病部位。神經(jīng)囊蟲病一般為多發(fā),尋找其他部位的病變對(duì)診斷有一定幫助。
T2*WI有助于發(fā)現(xiàn)鞍區(qū)病變的出血。垂體大腺瘤并出血、垂體卒中、伴血栓的動(dòng)脈瘤在T2*WI序列有特異性表現(xiàn)。黏液乳頭性毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤雖少見,但其為年輕或兒童鞍上病變伴出血的另一重要性病變。
4.3 垂體柄病變 垂體柄病變是較特異性的病變,垂體柄直徑一般不超過2 mm,從上到下逐漸變細(xì)。兒童垂體柄增粗一般為生殖細(xì)胞瘤(圖11)或組織細(xì)胞增生癥(圖12)。成人神經(jīng)結(jié)節(jié)病、淋巴細(xì)胞性垂體炎(圖13)、淋巴瘤和轉(zhuǎn)移瘤相對(duì)常見。因垂體柄無血腦屏障,增強(qiáng)掃描常明顯強(qiáng)化,因此增強(qiáng)掃描對(duì)垂體柄病變的診斷幫助不大。
圖10 女,27歲,Rathke囊腫 圖10a~10c 分別為矢狀位T1WI平掃、增強(qiáng)掃描及冠狀位T2WI,病變T1WI呈高信號(hào),T2WI呈低信號(hào),增強(qiáng)掃描無強(qiáng)化 圖11 女,8歲,生殖細(xì)胞瘤 圖11a,11b T1WI及增強(qiáng)掃描示顯示鞍上混雜信號(hào)腫物,明顯不均勻強(qiáng)化 圖12 男,5歲,朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥 圖12a,12b T1WI及增強(qiáng)掃描示顯示垂體柄輕度增粗,呈明顯均勻強(qiáng)化 圖13 女,31歲,垂體炎 圖13a,13b矢狀位T1WI及增強(qiáng)掃描示垂體柄增粗