閆加勇，霍亞玲 ，王 玉

（鄭州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 河南省兒童醫(yī)院 鄭州兒童醫(yī)院超聲醫(yī)學(xué)科，病理科，河南 鄭州 450000）

胰母細(xì)胞瘤（pancreatoblastoma，PBL）又稱為兒童性胰腺癌，是極少見的胰腺惡性腫瘤，占全部胰腺腫瘤的0.5%［1］。臨床對PBL的報(bào)道較少，本文對鄭州兒童醫(yī)院2010年1月至2018年5月收治的6例PBL患兒的超聲及臨床資料進(jìn)行回顧性分析，報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 6例中，男4例，女2例；年齡8個(gè)月～11歲，病程20 d～9個(gè)月，其中4例因上腹部觸及包塊就診，2例因黃疸進(jìn)行性加重就診。4例均經(jīng)活檢或手術(shù)切除病理證實(shí)。

1.2 儀器與方法 應(yīng)用Hitachi-Vision Ascendus、Philips IU22超聲診斷儀，探頭頻率3.5～5.0 MHz?；純喝⊙雠P位，對上腹部行橫、縱、斜切面連續(xù)動(dòng)態(tài)掃查，必要時(shí)飲水后檢查，重點(diǎn)觀察上腹部包塊的位置、大小、形態(tài)、內(nèi)部回聲、血供情況，以及是否有鄰近臟器與淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。將標(biāo)本經(jīng)10%甲醛溶液固定、常規(guī)脫水、石蠟包埋、切片和HE染色，采用免疫組化法進(jìn)行角蛋白（rcytokeratin，CK）、α1 抗胰糜蛋白酶（α1 antitrypsin，AACT）、嗜鉻素 A（chromogranin A，CgA）、突觸素（synaptophysin，Syn）、癌胚抗原（carcinogenic antigen，CEA）、甲胎蛋白（alpha fetoprotein，AFP）檢測。

2 結(jié)果

2.1 超聲檢查 胰頭部2例，表現(xiàn)為胰頭區(qū)域?qū)嵭阅[塊，形態(tài)不規(guī)則，內(nèi)部回聲不均勻，可伴沙礫樣或斑片狀鈣化，膽總管及肝內(nèi)膽管均擴(kuò)張（圖1a）；腫瘤內(nèi)部豐富血流信號(hào)（圖1b）。體尾部3例，表現(xiàn)為體尾部囊實(shí)混合回聲腫塊，以實(shí)性為主伴鈣化及少許液化，腫塊包繞主胰管致主胰管擴(kuò)張，其中1例包繞腹主動(dòng)脈，胃及部分結(jié)腸受侵犯。胰尾部1例，表現(xiàn)為中等回聲的實(shí)性團(tuán)塊，內(nèi)部回聲欠均勻，血流信號(hào)較豐富，腫塊侵犯左腎動(dòng)、靜脈，與左腎上腺及左腎粘連。

2.2 病理結(jié)果 4例行包塊穿刺活檢，術(shù)中病理示瘤細(xì)胞由上皮和間葉成分組成，瘤細(xì)胞呈多角形或巢狀排列，梭形細(xì)胞圍繞成鱗狀上皮小島（圖1c）；免疫組化：4 例 Syn（+）或（灶 +）（圖 1d），4 例 CK（+），3 例 AACT（+），3 例導(dǎo)管分化的細(xì)胞表達(dá) CEA陽性，3 例 AFP（-），1 例 AFP（灶 +），2 例 CD56（+）或（灶+）。2例行外科手術(shù)，術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤與周圍組織黏連緊密，無法切除，僅切除淋巴結(jié)行病理檢查，鏡下檢查：瘤細(xì)胞由多邊形上皮細(xì)胞和間葉成分組成，瘤細(xì)胞呈條索狀，無核分裂象。2例Syn（+）或（灶+），2 例 CK（+），1 例 AACT（+），1 例 CD56（+）。 術(shù)后放棄化療1例，正規(guī)化療5例，隨訪3年，失訪1例，死亡5例。

3 討論

PBL為罕見的胰腺惡性腫瘤，以兒童多見，發(fā)病年齡常小于10歲，發(fā)病中位年齡為5歲［2］，成人亦可發(fā)病。PBL可發(fā)生于胰腺各個(gè)部位，有文獻(xiàn)［3］報(bào)道2/3患兒發(fā)生于胰頭部，且多為胰頭腹側(cè)，惡性程度高，具有惡性腫瘤局部浸潤、轉(zhuǎn)移和復(fù)發(fā)的特性，局部浸潤多發(fā)生在腹膜、網(wǎng)膜、脾臟、腎上腺等鄰近部位［4］，可出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，常見的轉(zhuǎn)移部位為肝臟、周圍淋巴結(jié)、胰周鄰近臟器等，亦可包繞肝靜脈等血管［5］，肺、腦、骨骼及縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移少見，本組1例侵犯胃及部分結(jié)腸，1例侵犯左腎動(dòng)靜脈。腫塊位于胰頭可壓迫膽管造成肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張出現(xiàn)黃疸，壓迫胰管可出現(xiàn)腹痛、惡心、嘔吐等癥狀，壓迫十二指腸可引起上消化道梗阻。由于PBL臨床罕見且缺乏特異性癥狀，多因腹部無痛性包塊、黃疸就診，易誤診為胰腺癌、畸胎瘤、肝癌、腹膜后腫瘤等，故術(shù)前診斷符合率較低。

PBL的超聲表現(xiàn)：腫塊可位于胰頭、胰體或胰尾部，表現(xiàn)為胰腺區(qū)域的實(shí)性腫塊，內(nèi)部回聲不均勻，可伴鈣化和少許液化。腫塊包繞胰管或壓迫周圍組織，造成胰管、肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張，腫塊較小時(shí)超聲檢查看見腫瘤來源于胰腺，殘留少許正常胰腺組織，腫塊較大時(shí)正常胰腺組織消失，部分可伴灶狀出血或液化壞死，表現(xiàn)為不規(guī)則的液性暗區(qū)。位于體尾部的腫瘤可包繞腹主動(dòng)脈或腎動(dòng)脈，周圍血管受壓，靜脈迂曲擴(kuò)張，彩色多普勒超聲示腫塊內(nèi)部可見較豐富血流信號(hào)。

PBL的病理表現(xiàn)：腫瘤多為邊界清晰的實(shí)性腫塊，有完整包膜，呈分葉狀，質(zhì)地柔軟，腫瘤較大時(shí)正常胰腺結(jié)構(gòu)消失，部分瘤體可伴出血或液化壞死。鏡下：PBL的腫瘤細(xì)胞由上皮和間葉成分排列成實(shí)性的片狀或巢狀，混有分化良好的腺泡結(jié)構(gòu)，并偶見擴(kuò)張的導(dǎo)管。有鱗狀小體和含有酶原顆粒的細(xì)胞結(jié)構(gòu)［6］，鱗狀小體是 PLB形態(tài)學(xué)特征之一，與周圍細(xì)胞比較核更大，多為卵圓形，由于生物素堆積可見到透亮的核［7］。兒童PBL富含間質(zhì)細(xì)胞，罕見異源性間質(zhì)成分。PBL的免疫組化特點(diǎn)：由于瘤細(xì)胞由多源性胰腺細(xì)胞組成，表現(xiàn)為腺樣分化、內(nèi)分泌分化和腺管分化，超過2/3的患者上皮成分多表達(dá)CK和EMA，內(nèi)分泌標(biāo)記Syn、CgA、NSE等，有腺泡分化方向的細(xì)胞PAS和消化后，AAT、胰蛋白酶及脂肪酶等標(biāo)記物可呈陽性。本組Syn和CK表達(dá)均呈陽性，4例AACT、3例CEA、3例CD56表達(dá)呈陽性，對胰母細(xì)胞瘤的診斷有重要的價(jià)值。

總之，PBL治療首選外科手術(shù)，手術(shù)方式應(yīng)根據(jù)腫瘤大小、位置及其與周圍組織關(guān)系及轉(zhuǎn)移情況選擇，兒童預(yù)后較成人好，生存率為5～22年。由于本組均發(fā)現(xiàn)較晚且有周圍組織轉(zhuǎn)移，無法完整地切除腫瘤。術(shù)后隨訪除1例失訪外，余5例均已死亡。因此早期發(fā)現(xiàn)和治療，是提高預(yù)后治療的關(guān)鍵。

圖1 男，7歲 圖1a 超聲示胰腺正常結(jié)構(gòu)消失，胰腺位置見實(shí)性腫塊，大小8.3 cm×6.2 cm，內(nèi)部回聲不均勻，可見點(diǎn)狀及斑片狀鈣化 圖1b彩色多普勒超聲示腫塊內(nèi)可見較豐富血流信號(hào)圖1c 鏡下示較深染部分為腫瘤胰腺腺泡成分（HE×10） 圖1d 免疫組化顯示突觸素（+）圖1e 免疫組化顯示嗜鉻素（+）