中西醫(yī)結(jié)合治療慢性家族性良性天皰瘡1例

張佳音

【摘要】目的：采用中西醫(yī)結(jié)合治療慢性家族性良性天皰瘡，探究其療效。方法：以我院收治1例慢性家族性良性天皰瘡患者為研究對(duì)象，對(duì)患者給予中西醫(yī)結(jié)合治療，觀察其治療療效。結(jié)果：經(jīng)過中西醫(yī)結(jié)合治療后，患者病情得到有效控制，經(jīng)治療后患者皮損處水皰干燥結(jié)痂，未見明顯膿性分泌物，皮膚觸痛較入院時(shí)明顯好轉(zhuǎn)，瘙癢不明顯，病情好轉(zhuǎn)出院。結(jié)論：因慢性家族性良性天皰瘡患者臨床少見，接診醫(yī)生必須要打開思維局限，準(zhǔn)確診斷;同時(shí)還要給予中西聯(lián)合治療，加快皮膚干燥和結(jié)痂，對(duì)細(xì)菌繁殖環(huán)境進(jìn)行破壞，結(jié)果來看治療效果良好。

【關(guān)鍵詞】中西醫(yī)結(jié)合;慢性家族性良性天皰瘡;治療

在各種疾病中，慢性家族性良性天皰瘡（HHD）屬于一種極少見的遺傳性皮膚病，這種疾病是由不規(guī)則常染色體發(fā)生顯性遺傳所致。常常出現(xiàn)在患者腹股溝、腋窩等各部位，反復(fù)發(fā)生水皰，未出現(xiàn)全身癥狀，反復(fù)發(fā)作，在中醫(yī)學(xué)上歸納為“蜘蛛瘡”、“天皰瘡”范疇;致病基因目前還不清楚，因此臨床缺乏有效治療;西醫(yī)主要用于抗感染，處理局部，皮損廣泛時(shí)給予小劑量的激素有一定效果，而中醫(yī)辨證治療具有獨(dú)特療效。本文對(duì)1例該病患者給予中西醫(yī)聯(lián)合治療，療效滿意，因此在此進(jìn)行報(bào)道。

1典型病例

患者男，37歲，職業(yè)司機(jī);腋下及腹股溝區(qū)散在紅斑水皰10余年;患者在無明顯誘因情況下，發(fā)現(xiàn)左側(cè)腹股溝區(qū)可見胡豆至錢幣大小的紅斑水皰，顏色偏暗，伴有白色膿液滲出，部分水皰融合成片、破潰，形成較大創(chuàng)面，創(chuàng)面結(jié)痂后，周圍新發(fā)水皰，不伴有瘙癢和疼痛，無觸痛，后右側(cè)腹股溝區(qū)及雙側(cè)腋下相繼出現(xiàn)錢幣大小的紅斑水皰，左側(cè)頸部出現(xiàn)暗紅色水皰，伴有腋下腥臭，患者自訴在出汗之后，水皰化膿明顯，流出白色黏性液體，現(xiàn)患者為求進(jìn)一步系統(tǒng)治療，遂于我院就診。

體格檢查：門診以“天皰瘡”收入院，入院癥見腋下及腹股溝區(qū)可見散在胡豆至硬幣大小紅斑水皰，部分水皰融合成大皰，破潰形成較大暗紅色濕潤(rùn)糜爛面，伴有明顯白色滲出液，皰液渾濁，皰壁厚，部分紅斑水皰己干癟，融合成大片，上覆少量鱗屑。查體可見患者一般情況可，心肺、腹部、神經(jīng)系統(tǒng)查體均未見特殊異常。

既往史：無特殊。

家族史：患者父親曾患有“天皰瘡”，現(xiàn)己去世。

實(shí)驗(yàn)室檢查：取分泌物行細(xì)菌培養(yǎng)及鑒定：奇異變形菌，多種抗生素均敏感。血常規(guī)+c反應(yīng)蛋白：全血c反應(yīng)蛋白：22.9mg/L，余未見特殊異常。

入院診斷：慢性家族性良性天皰瘡。

2治療方法

2.1西醫(yī)治療

入院后予注射用復(fù)方甘草酸苷調(diào)節(jié)免疫，葡萄糖酸鈣注射液+維生素c注射液降低毛細(xì)血管通透性，阿奇霉素抗感染，依巴斯汀片抗組胺止癢，聚維酮碘：生理鹽水（1：10）濕敷雙側(cè)腋窩及腹股溝;取分泌物行細(xì)菌培養(yǎng)及鑒定后，根據(jù)藥敏結(jié)果，加用靜滴鹽酸左氧氟沙星，外用夫西地酸乳膏抗感染，糠酸莫米松乳膏抗炎，經(jīng)治療一周后，患者雙側(cè)腋窩及腹股溝膿性分泌物減少，腥臭味減輕。此后一周患者病情好轉(zhuǎn)慢，故加用他克莫司軟膏局部外用，但因患者訴該藥刺激性較強(qiáng)，故調(diào)整為外用曲安奈德益康唑乳膏抗炎，并加用甲硝唑注射液沖洗并濕敷雙側(cè)腋窩及腹股溝。經(jīng)治療后皮損處部分水皰干燥結(jié)痂，膿性分泌物明顯減少，此后半月患者病情穩(wěn)定，好轉(zhuǎn)較慢，故調(diào)整治療方案，停用聚維酮碘：生理鹽水（1：10），改用制霉菌素外敷，特比萘芬乳膏外用抗真菌，口服甲氨蝶呤片（每周6片，分三次口服）抗炎抑制免疫，葉酸片對(duì)抗甲氨蝶呤副作用。

2.2中醫(yī)治療

喜炎平注射液清熱解毒，口服中藥先后予馬齒莧湯、萆薢滲濕湯、龍膽瀉肝湯等方劑加減使用，其中以馬齒莧湯最多，方中馬齒莧湯、野菊花清熱涼血，黃芩清肺胃熱，牡丹皮活血化瘀清熱涼血，紫荊皮解毒散結(jié)，祛風(fēng)止癢，龍骨重鎮(zhèn)安神，平肝潛陽，白土苓利濕止癢，苦參、白鮮皮燥濕清熱，烏梢蛇搜風(fēng)止癢，甘草調(diào)和諸藥。諸藥共奏清熱涼血，燥濕止癢之功。

2.3結(jié)果

經(jīng)過中西醫(yī)聯(lián)合治療后，患者皮損處水皰干燥結(jié)痂，未見明顯膿性分泌物，皮膚觸痛較入院時(shí)明顯好轉(zhuǎn)，瘙癢不明顯，病情好轉(zhuǎn)出院。

3討論

3.1病情概述

家族性良性慢性天皰瘡（HHD）屬于顯性遺傳疾病，在因患者體內(nèi)染色體遺傳所致。臨床特征就是患病部位出現(xiàn)水皰及糜爛，而且反復(fù)發(fā)作。常出現(xiàn)在腋窩、陰囊、腹股溝等濕熱易出汗的間擦部位，極少數(shù)出現(xiàn)在軀干、肘膝窩等處，很少會(huì)累及到黏膜。患者比較典型的皮損現(xiàn)象為：在正常皮膚或者紅斑上，出現(xiàn)多發(fā)性的水皰或者大皰，皰壁松弛而薄，易破，破裂后就會(huì)形成紅色、濕潤(rùn)糜爛面，干涸后產(chǎn)生結(jié)痂，瘙瘁，如果未有效治療在中心痊愈周邊會(huì)出現(xiàn)新的皮疹，大多數(shù)皮損未環(huán)形。在病程后期，因患者不斷摩擦或者搔抓就會(huì)導(dǎo)致病變部位肥厚粗糙，呈現(xiàn)苔癬樣變或者形成角化性的丘疹，以顆粒狀或疣狀比較多見。間擦部位主要表現(xiàn)出皸裂、浸澤及有異味等各種癥狀，有活動(dòng)性的疼痛。本病常在數(shù)月后會(huì)愈合，并不留下瘢痕但是反復(fù)發(fā)作，夏重冬輕，而且具有朝周圍擴(kuò)展與互相融合的傾向。采用直接免疫熒光檢查為陰性，而電子顯微鏡檢查可見張力細(xì)絲和橋粒分離，治療難度比較大。HHD給病患者生活帶來極大困擾，給臨床醫(yī)生帶來極大挑戰(zhàn)但是臨床治療上，目前依然不太理想。

3.2誤診原因分析

本疾病常常以頸部濕疹樣的改變作為首發(fā)癥狀，發(fā)生在腹股的患者猶如股癬的皮損表現(xiàn)，極易誤導(dǎo)診斷醫(yī)生而發(fā)生混淆。而且該病在臨床上比較少見，許多接診醫(yī)生沒有全面認(rèn)識(shí)，思維受到局限，極易造成誤診。本例患者在前面治療過程中沒確診出來，與采集不夠詳細(xì)、凱爾尼格征陰性及未仔細(xì)查體等相關(guān)。

3.3防范與治療

臨床上出現(xiàn)暗紅色的增殖性斑塊，并且造成鱗屑的原因比較很多，而且沒有特異性，不如果診斷過程中部認(rèn)真鑒別，極易造成誤診，從而延誤病情。因此臨床醫(yī)生必須要拓寬診斷思路，了解病史，對(duì)臨床資料進(jìn)行綜合分析，咨詢甄別各種不典型的體征和癥狀。如果遇到患者腋窩、頸部及腹股溝等各部分同時(shí)發(fā)生類型癬樣或濕疹皮損，常時(shí)間治療未得到緩解，就必須要警惕屬于本病，應(yīng)積極給予相關(guān)檢查，明確疾病診斷。

本例患者有10余年患病歷史，左側(cè)腹股溝區(qū)可見胡豆至錢幣大小的紅斑水皰，顏色偏暗，伴有白色膿液滲出，部分水皰融合成片、破潰，形成較大創(chuàng)面，創(chuàng)面結(jié)痂后，周圍新發(fā)水皰，不伴有瘙癢和疼痛，無觸痛，后右側(cè)腹股溝區(qū)及雙側(cè)腋下相繼出現(xiàn)錢幣大小的紅斑水皰，左側(cè)頸部出現(xiàn)暗紅色水皰，不痛不癢，伴有腋下腥臭，患者自訴在出汗之后，水皰化膿明顯，流出白色黏性液體。依據(jù)病史及調(diào)整，結(jié)合組織病理，完全與“慢性家族性良性天皰瘡”相符。得到確診后，我院給予中西醫(yī)聯(lián)合治療，注射用復(fù)方甘草酸苷調(diào)節(jié)免疫，葡萄糖酸鈣注射液+維生素c注射液降低毛細(xì)血管通透性，阿奇霉素抗感染，依巴斯汀片抗組胺止癢，聚維酮碘：生理鹽水（1：10）濕敷雙側(cè)腋窩及腹股溝;等等;同時(shí)給予喜炎平注射液清熱解毒，口服清熱涼血的中藥，發(fā)揮其燥濕止癢之功。經(jīng)過中西醫(yī)聯(lián)合治療后，患者皮損處水皰干燥結(jié)痂，未見明顯膿性分泌物，皮膚觸痛較入院時(shí)明顯好轉(zhuǎn)，瘙癢不明顯，病情好轉(zhuǎn)出院。

因慢性家族性良性天皰瘡患者臨床少見，接診醫(yī)生必須要打開思維局限，準(zhǔn)確診斷;同時(shí)還要給予中西聯(lián)合治療，加快皮膚干燥和結(jié)痂，對(duì)細(xì)菌繁殖環(huán)境進(jìn)行破壞，從治療結(jié)果來看，采用中西醫(yī)聯(lián)合治療HHD，能發(fā)揮優(yōu)勢(shì)互補(bǔ)，獲得事半功倍的治療效果。同時(shí)有效改善患者生活方式，避免濕熱環(huán)境、穿寬松衣物、定期洗澡等，療效比較顯著。