李慧，鄧姍

(中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)院婦產(chǎn)科，北京 100730)

患者孫×，27歲，G0，發(fā)現(xiàn)子宮縱隔1年，未避孕未孕1年入院。

平素月經(jīng)規(guī)律，周期7 d/37 d，量中，無(wú)痛經(jīng)。自月經(jīng)初潮開(kāi)始出現(xiàn)月經(jīng)干凈后陰道褐色分泌物，量多、異味重，伴右下腹部墜脹感，無(wú)周期性腹痛。2年前開(kāi)始于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院多次就診，曾診斷為“陰道囊腫”，查陰道分泌物中病原微生物陰性。2年前于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行陰道后穹隆穿刺術(shù)抽吸出黃色液體，術(shù)后腹部墜脹感減輕，陰道分泌物量未減少。未避孕未孕1年。排卵試紙監(jiān)排4個(gè)周期均有排卵。男方精液化驗(yàn)基本正常。輸卵管未查。既往外院檢查及結(jié)果如下：2017年11月盆腔MRI：完全型縱隔子宮，雙陰道(圖1)；同期泌尿系超聲：雙腎、輸尿管、膀胱未見(jiàn)明顯異常；2017年12月宮腔鏡檢查：宮腔呈牛角形，僅見(jiàn)一側(cè)宮角，一側(cè)輸卵管開(kāi)口可見(jiàn)；2018年10月婦科超聲：子宮內(nèi)膜呈Y型，縱隔子宮可能。

A：子宮冠狀位，見(jiàn)宮底無(wú)凹陷，完全性子宮縱隔，雙側(cè)宮頸顯示欠清，可見(jiàn)雙陰道，右側(cè)上端膨大有積液；B：子宮橫斷面，右側(cè)宮腔積液，縱隔偏向左側(cè)圖1 患者外院的盆腔MRI影像

2018年11月入院，術(shù)前專科查體：外陰無(wú)特殊；陰道未見(jiàn)縱隔，頂端僅見(jiàn)一個(gè)宮頸，暴露較困難；宮體：中位，常大，質(zhì)中；雙附件未及異常。擇期行腹腔鏡聯(lián)合探查，腹腔鏡下見(jiàn)宮體寬大，宮底中線偏左微小凹陷，右半宮體較左半飽滿；左側(cè)輸卵管外觀尚正常，左側(cè)卵巢呈豆莢形狹長(zhǎng)，骨盆漏斗端緊鄰骨盆入口下緣；右側(cè)輸卵管卵巢外觀未見(jiàn)明顯異常。經(jīng)陰道探查見(jiàn)：陰道壁左側(cè)囊性感，未見(jiàn)明顯瘺口，穹隆頂端僅可見(jiàn)一個(gè)宮頸；宮體右下方對(duì)應(yīng)穹隆處飽滿，觸之囊性感。穿刺陰道右側(cè)壁，抽出膿血性分泌物，以穿刺針為指引，切入隔后腔，流出膿血約20 ml，觸診可及另一宮頸；切除多余的斜隔組織。經(jīng)左側(cè)宮頸置入宮腔鏡，電針切開(kāi)子宮縱隔至基本平齊雙側(cè)輸卵管開(kāi)口，雙側(cè)宮腔連通后宮腔呈倒三角形。術(shù)后診斷：子宮完全縱隔、雙宮頸、陰道斜隔(有孔型)、原發(fā)不孕。術(shù)畢宮腔內(nèi)留置COOK球囊，預(yù)防宮腔粘連。術(shù)后一個(gè)月復(fù)查宮腔鏡，宮腔形態(tài)大致正常，無(wú)粘連形成。

病例警示

一、陰道斜隔綜合征的診斷必須滿足“三聯(lián)征”

陰道斜隔綜合征是指雙子宮、雙宮頸、雙陰道，一側(cè)陰道完全或不完全閉鎖，并伴有閉鎖陰道側(cè)泌尿系統(tǒng)畸形，以腎缺如多見(jiàn)[1]。國(guó)內(nèi)稱其為陰道斜隔綜合征(oblique vaginal septum symdrome，OVSS)，國(guó)際上對(duì)此三聯(lián)征稱為Herlyn-Werner-Wunderlich Syndrome(HWWS)。

OHVIRA綜合征(Obstructed HemiVagina and Ipsilateral Renal Anomaly)與HWWS不同[2]，包含更多種組合畸形可能，腎臟變異可包括重復(fù)腎、多囊腎等，子宮的解剖異常除典型的雙子宮外，也可以為縱隔子宮等(圖2)。Haddad等[3]在1999年發(fā)表了一篇42例陰道斜隔術(shù)后生育情況隨訪的文章，其中78%為雙子宮、22%為縱隔子宮。Fedele等[4]2013年也報(bào)道了一組87例的類似病例，其中77%為雙子宮，雙角子宮和縱隔子宮分別占11.5%。

A：經(jīng)典型，即雙子宮、梗阻性陰道斜隔合并同側(cè)腎缺如；B：?jiǎn)螌m體變異型圖2 OHVIRA綜合征解剖示意圖[2]

本例的特殊之處在于并不合并同側(cè)的腎缺如或其他異常，因此并不屬于上述兩種綜合征。因此，陰道斜隔≠陰道斜隔綜合征≠OHVIRA綜合征。陰道斜隔因?yàn)闀?huì)造成梗阻，通常在青春期發(fā)病和診斷，而本例因無(wú)明顯痛經(jīng)，僅以陰道分泌物異常為主訴就診，一直未能正確診斷，此次來(lái)我院是因?yàn)楹喜⒉辉?，在核磁和宮腹腔鏡檢查的幫助下，最終得到正確診斷和處理。文獻(xiàn)中還有直至孕期甚至足月分娩剖宮產(chǎn)史才診斷的HWWS或OHVIRA綜合征[5]。

二、雙宮頸之上不一定都是雙子宮

既往認(rèn)為，雙宮頸常與雙子宮伴發(fā)，而在近年來(lái)不孕癥診治過(guò)程中常遇到一類特殊的子宮縱隔：完全性子宮縱隔合并雙宮頸，同時(shí)合并完全或不全陰道縱隔[6]。這類畸形在美國(guó)生殖協(xié)會(huì)女性生殖道畸形分類中找不到明確定位，也顛覆了既往對(duì)雙宮頸上方一定為雙子宮的認(rèn)識(shí)。雙宮頸可以與縱隔子宮同時(shí)存在，鑒于其手術(shù)處理原則與雙子宮完全不同，慎重的鑒別診斷至關(guān)重要。本病例有賴于宮腹腔鏡聯(lián)合檢查而明確診斷，雖然MRI診斷子宮畸形的準(zhǔn)確率很高，但可能受檢查者或閱片者經(jīng)驗(yàn)的限制，無(wú)法替代手術(shù)探查(金標(biāo)準(zhǔn))。手術(shù)探查判斷宮底部形態(tài)最為準(zhǔn)確，雙子宮、雙角子宮抑或縱隔子宮均能一目了然。對(duì)于此類畸形，更適合采用ESHRE/ESGE分類法描述。Fedele等[4]對(duì)于雙宮頸之上宮體的變異，圖示表述(圖3)十分清晰，值得借鑒。

雙宮頸之上最常見(jiàn)為雙宮體，縱隔子宮和雙角子宮占比較低，一側(cè)宮頸閉鎖和宮頸縱隔的情況均更罕見(jiàn)圖3 陰道斜隔的宮體-宮頸-陰道組合情況[5]

雙宮頸合并的縱隔子宮，宮體的外形通常較寬大，而縱隔亦寬大，隔的底部覆蓋整個(gè)宮底，隔的最寬處幾乎可以相當(dāng)于兩個(gè)子宮側(cè)壁，而兩側(cè)宮腔相當(dāng)狹小，這正是其苗勒管雙側(cè)融合后不久即停滯發(fā)育的節(jié)點(diǎn)特性造成的(圖4)。普通的子宮縱隔緣于正常融合、管腔化后隔吸收失敗，既表現(xiàn)為宮頸-陰道部的融合不良，也存在宮體部隔吸收的障礙。結(jié)合生殖道畸形表現(xiàn)推測(cè)，苗勒管的分化或可分為3個(gè)節(jié)段，頭側(cè)端分化為輸卵管和傘端，中段分化為宮體部，而尾端分化為宮頸和陰道上段。任何發(fā)育節(jié)點(diǎn)、組織節(jié)段都可能發(fā)生同步或不同步的發(fā)育障礙，因而可以解釋各種不同的畸形[6]。

該例患者術(shù)后半年自然妊娠，足月剖宮產(chǎn)圖4 MRI 3D打印子宮模型[7]

此類畸形似乎比單純的子宮縱隔的自然生殖預(yù)后差，我們所接觸的病例均為不孕患者。治療上雙宮頸不需處理，子宮縱隔的切除首選宮腔鏡，陰道不全縱隔通常建議切除，而完全縱隔是否切除取決于有無(wú)性交困難、性交痛等癥狀。曾經(jīng)報(bào)道過(guò)的10例[6]，術(shù)后自然妊娠4例，除圖片所示病例為術(shù)后半年妊娠外，其他三例均為術(shù)后2.5～3年方妊娠，似乎比普通縱隔患者的自然妊娠高峰期要晚一些。目前尚無(wú)嘗試陰道分娩的報(bào)道。

總之，苗勒管發(fā)育畸形的變化或組合可有多樣，對(duì)于已有綜合征命名應(yīng)準(zhǔn)確掌握其定義，常有不能被涵蓋的特殊類型，按照宮體、宮頸和陰道分別描述并掌握處理原則應(yīng)該更明晰。陰道縱隔不全是陰道斜隔綜合征，雙宮頸也不意味著一定是雙宮體。生殖道畸形的診斷看似復(fù)雜，但在熟悉胚胎發(fā)育學(xué)基礎(chǔ)以及各種畸形分類系統(tǒng)的基礎(chǔ)上是有規(guī)律可循的，另外對(duì)于核磁影像的判讀能力也是必要的，需要長(zhǎng)期的積累和磨練。